какая форма дцп носит название болезнь литтла
Фopмы ДЦП и иx клиничecкиe пpoявлeния
Дискинетическая (Гиперкинетическая) форма
Эта форма детского церебрального паралича (ДЦП) встречается в 25% случаев, при этом пcиxичecкoe здopoвьe peбeнкa cтpaдaeт мeньшe, чeм пpи дpугиx фopмax ДЦП.
Атаксическая форма (Aтoничecки-acтaтичecкaя форма) ДПЦ
Отличается от прочих разновидностей ДЦП тем, что мышечный тонус у больных не повышен, а понижен, при этом движения сохранены, но их координация нарушена. Такие больные очень поздно приобретают способность стоять и ходить. Речь бывает нарушена в 60% случаев, а изменения со стороны психики (дебильность или имбецильность) имеют место лишь в 55%.
Гемиплегическая (Гeмипapeтичecкaя) форма ДЦП
Пpaвocтopoнний гeмипapeз Эта форма встречается чаще всего. Выражается в парезе, или параличе, который охватывает одну половину тела. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. У большинства больных наблюдаются нарушения психики, интеллект снижен (дебильность, идиотия), однако такие дети способны к обучению и обычно адаптируются к жизни в обществе и к труду. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.
Спастическая диплегия (синдром Литтля). Тетрапарез со спастикой в ногах.
Наиболее распространённая разновидность ДЦП (3/4 всех спастических форм), выражается в спастических парезах преимущественно нижних конечностей. Благоприятный прогноз в возможности социальной адаптации. Степень социальной адаптации при нормальном умственном развитии может достигать уровня здорового человека. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, задержка психического и речевого развития, дизартрия и т. п., в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Психика больного страдает, но не так сильно, как при других формах ДЦП. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.
Двойная гемиплегия Спастическая тетраплегия
Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии плода. Поражены большие полушария либо весь мозг. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез, так как одинаково тяжело бывают поражены как верхние, так и нижние конечности.). Характерна деформация туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха. псевдобульбарный синдром, наблюдаются эпилептические приступы. Такие больные впоследствии не могут научиться сидеть, стоять и ходить, дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и трудовую деятельность. Со стороны психики отмечается дебильность, выраженная в тяжелой форме, имбецильность, идиотия.
Спастическая диплегия (синдром Литтля)
Причины возникновения
Вoзникнoвeния cпacтичecкoй диплeгии мoжет быть paзным:
Признаки и симптомы:
В более старшем возрасте:
Точное вынесение диагноза определяется проведением полного комплексного обследования. УЗИ головного мозга, на основании которого выявляется поражение, а также рентгенографию, позволяющую определить задержку роста костей и наличии контрактуры.
Основную роль в диагностике cпacтичecкoй диплeгии играет выявление соответствующей симптоматики:
Излeчeниe cпacтичecкoй диплeги нeвoзмoжнo, нo cущecтвуют дeйcтвeнныe мeтoдики aдaптaции и коррекции peбeнкa. K тaким мeтoдикaм oтнocятcя:
Мы приезжали из Польши в Ставрополь, с нашими 6-летними близнецами более 3000 км, чтобы начать лечение именно в этой клинике.
Что я могу сегодня смело сказать, что это было очень хорошее решение!
Нейро-клиника и ее сотрудники являются профессионалами с большим опытом работы в области неврологии неврологическим развитием мозга.
Центр оснащен современным оборудованием и новейшими изобретениями и инструментами для развития мозга. Центр сотрудничает с авторитетными профессорами неврологии с огромным опытом работы. Сотрудники постоянно учатся и расширяют свои знания. Центр оказался местом, где наконец-то, после долгих лет поисков, нам удалось поставить правильный диагноз двум детям (которые, как считалось, страдали аутизмом). Поскольку мы не говорим на русском языке, нам предложили помощь на английском языке.
Przyjechaliśmy z Polski do Stawropola ponad 3000 km aby podjąć leczenie w centrym neuro-clinic z naszymi 6 letnimi bliźniętami w klinice Neuro—clinic. Dzisiaj mogę powiedzieć śmiało, że to była bardzo dobra decyzja. Centrum neuro-clinic i jego pracownicy to profesjonaliści z ogromnym doświadczeniem w neurologii i neurorekonstrukcji mózgu. Centrum wyposażony jest w nowoczesny sprzęt i najnowcześniejsze wymanlazki do neurorekonstrukcji mózgu. Centrum współpracuje z cenionymi profesorami neurologami o ogromnym doświadczeniu, a jego pracownicy cały czas uczą się i poszerzają swoje wiedzę. Centrum okazało się miejscem, gdzie nareszcie, po latach poszukiwań udało nam się uzykać włąsciwą diagnozę na dwójki dzieci ( o których sądzono że mają autyzm). Jako, że nie mówimy po rosyjsku, została nam zaoferowana pomoc w języku angielskim. Ale centrum to nie tylko wysoki poziom usług i wiedzy merytorycznej, ale też ludzie którzy mają serce na dłoni z z całego serca starają się pomóc pacjentowi. Poczuliśmy się tutaj, w Rosji jak w domu w Polsce 🙂 Dziękujemy za pomoc i ogromną pomoc i życzliwość.
Какая форма дцп носит название болезнь литтла
Детский церебральный паралич – серьезное хроническое заболевание. ДЦП объединяет в себе комплекс симптомов, которые связаны с нарушением двигательной функцией человека. Чаще всего, болезнь поражает плод в период его внутриутробного развития. ДЦП носит непрогрессивный характер, это значит, что заболевание не распространяется внутри организма, не поражает здоровые области нервной ткани, оно точечно повреждает те или иные участки мозга. Возникает заболевание на почве патологических процессов, происходящих в центральной нервной системе. В результате чего, ребенку становится сложно, а то и вовсе невозможно координировать свои движения. Диапазон довольно широк: от легких расстройств до полного обездвиживания, в зависимости от степени поражения мозговой ткани.
Особенности классификации ДЦП
Характер и степень поражения положен в основу классификации ДЦП. В России принято опираться на классификацию Смирновой К.А.
Согласно этой градации выделяют следующие формы ДЦП:
Спастическая диплегия
Диплегия – очень распространенный вид ДЦП, ее симптомы в определенной мере проявляются уже у новорожденных. Интеллект не затронут, ребенка можно с успехом обучать. Несмотря на это, исключения все же возможны, существуют отдельные случаи, когда интеллектуальное развитие ниже нормы. Могут наблюдаться незначительные отклонения в психическом или речевом развитии. Спастическая диплегия возникает чаще всего у недоношенных детей, но основная причина – кровоизлияние в желудочки мозга и разжижение нервной ткани. Поражен отдел мозга, отвечающий за двигательную активность.
Двойная гемиплегия
Характеристика этой формы ДЦП следующая:
Тяжелейшая из всех видов детского церебрального паралича. Ребенок не способен к обучению, более того, он совершенно не может координировать свои движения. Причина – гипоксия плода. Поражены большие полушария либо весь мозг.
Гемиплегия
Характерные симптомы для данной формы заболевания:
В какой-то мере детей с данным видом ДЦП можно обучать, но от сверстников они будут заметно отставать. Гемиплегия возникает после перенесенных инфарктов головного мозга, кровоизлияний в мозг. Поражены кора и подкорковые структуры, которые отвечают за двигательную активность.
Гиперкинетический вид заболевания
Гиперкинетическая форма (дискинетическая форма) ДЦП имеет следующие признаки:
Этот вид ДЦП незначительно отражается на интеллекте ребенка, поэтому малыш может довольно успешно учиться в школе, вполне нормально контактировать с окружающими, успешно адаптироваться в социуме. Причина – гемолитическая болезнь, осложненная ядерной желтухой. Поражены подкорковые структуры.
Атаксическая форма
Атонически-астатическая форма (атаксическая) ДЦП:
Причина заболевания – родовая травма, гипоксия, ишемия. Поражен мозжечок.
Классификация по МКБ-10
Согласно международной классификация МКБ-10 существуют некоторые уточнения, дополняющие классификацию ДЦП Смирновой, они касаются локализации поражения. Итак:
По международной градации, моноплегия — поражение одной конечности, квадраплегия – поражение, как рук, так и ног; диплегия – поражение преимущественно ног; поражение одной стороны – гемиплегия. Некоторые признаки детского церебрального паралича хорошо заметны с самого рождения. Но окончательный диагноз врач выставляет после проведения всех необходимых исследований в течение первых двух лет жизни ребенка. В случаях, когда симптомы выражены слабо, диагноз поставят, когда малышу исполнится 5 лет.
Чтобы поставить точный диагноз, врача необходимо провести некоторые исследования по изучению:
Стадии прогресса
Детский церебральный паралич по характеру симптомов имеет три стадии:
Диагностический подход
Довольно сложно диагностировать заболевание на раннем этапе жизни малыша. И все же, начальные симптомы начинают давать о себе знать уже с первых месяцев жизни. Главное – не упустить момент и вовремя их распознать.
Дополнительную диагностику проводят, используя следующие инструментальные методы:
Результаты исследования позволяют получить информацию о глубине изменений нервной системы, определить степень и тяжесть поражения того или иного участка головного мозга, выявить другие нарушения. Для постановки диагноза ДЦП достаточно наличия специфических двигательных расстройств у ребенка на начальном этапе развития болезни. В качестве дополнительных мер исследования делают МРТ головного мозга, которое позволяет оценить тип повреждения и определить конкретное место поражения головного мозга. Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие иных заболеваний со схожей симптоматикой. В этих же целях проводят дифференциальную диагностику. Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание, его симптомы не увеличиваются со временем, а состояние больного со временем не ухудшается. Если же происходит обратное, то, скорее всего, заболевание имеет иную природу.
Такие же симптомы, как и у детского церебрального паралича, имеют следующие заболевания:
Распространенность различных форм нарушения
Детский церебральный паралич является распространенным заболеванием. По примерным подсчетам, на одну тысячу здоровых детей приходится до 3 больных ДЦП.
Если рассматривать данные по распространенности форм ДЦП, то можно отметить, что среди всех форм
Мальчики гораздо чаще страдают спастической диплегией и двойной гемиплегией, у девочек чаще встречается гиперкинетическая форма ДЦП. Если сравнивать общее соотношение мальчиков и девочек с диагнозом ДЦП, то получается, что мальчики составляют 58,1 %, девочки – 41,9 %. Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание, но это не значит, что его лечением не нужно заниматься вовсе. Больным необходима помощь и врачей, и педагогов, для того, чтобы они могли достичь максимально возможных при данном заболевании положительных результатов и могли по мере и возможностям адаптироваться к окружающей среде. В этих целях, необходимо как можно раньше выявить заболевание и начать его лечение.
Детский церебральный паралич у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
• поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Диагностика
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
Детский церебральный паралич. Симптоматика, причины, лечение.
Детский церебральный паралич (ДЦП)-это поражение центральной нервной системы, при котором двигательная активность или отсутствует, или затруднена. Сопутствующие симптомы могут включать в себя сниженный интеллект (необязательно), нарушением речи, эпилептическими приступами.
Причины заболевания.
Двигательные и остальные нарушения вторичны по отношению к первопричине данного заболевания-поражения головного мозга, возникшего во время беременности или в околородовой период, поскольку нервные клетки новорожденного очень чувствительны к дефициту кислорода. По определению ДЦП не является наследственным заболеванием, однако в исследовании 2012 года была выявлена связь с мутациями в определенном гене и ДЦП-подобными состояниями-умственной отсталостью, аутизмом и эпилепсией. Распространенность заболевания составляет около 2 к 1000, у мальчиков встречается почти в полтора раза чаще, чем у девочек.
Все разнообразные факторы возникновения ДЦП можно поделить на три группы:
Один фактор может роковой цепочкой повлечь за собой развитие другого фактора, влияющего на развитие заболевания. К примеру, длительный дефицит кислорода во время беременности приводит к нарушению морфологического формирования структур мозга, а деформированные структуры способны вызывать эпилептические приступы, при которых гибнут нервные клетки. Недоразвитость нервных путей, отвечающих за движения, даст в результате двигательные патологии. Также могут быть поражены и нейроны, отвечающие за речь. Такое нарушение речи, связанное с поражением коры головного мозга носит название сенсомоторной дисфазии. В случае повреждения только двигательных зон ребенок понимает слова, но не может их произносить.
Вообще моторные патологии являются главной характеристикой детского церебрального паралича, и они дополняются другими симптомами:
Симптомы детского церебрального паралича.
На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.
Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.
Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:
Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком. Если у ребенка наблюдается обратная ситуация, нужно срочно идти на прием к детскому неврологу.
Патогенез детского центрального паралича.
Всю клиническую картину паралича обуславливают поражения нервных клеток в различных участкам головного мозга. У некоторых детей имеются грубые нарушения его структуры:
Мозговая ткань может подвергаться дистрофии вследствие нарушений мозгового кровотока, поэтому кровь недостаточно питает нервные клетки. Нейроны гибнут рассеянными участками или даже целыми очагами, замещаясь рубцовой тканью, появляются кисты, кора больших полушарий атрофируется. В нервных путях может отмечаться недостаточно развитие миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более быстрое прохождение нервного импульса, нервные клетки и аксоны не разделяются, изменяются связи между нейронами и сосуды мозга.
Двигательные нарушения при ДЦП формируются из-за патологического мышечного тонуса, поскольку центр управления — мозг — не может правильно влиять на передние рога спинного мозга — двигательные центры, рефлекторный аппарат на уровне сегментов спинного мозга работает без корректного торможения, иннервация перекрестными нервами нарушается, вызывая моторный стереотипизм.
Стадии развития детского церебрального паралича.
Ранняя стадия. Нарушается регуляция тонуса мышц, грубо подавляется проявление врожденных моторных рефлексов. Важный симптом — повышенное внутричерепное давление (гипертензия), вызывающее боли в голове и эмоциональные нарушения, и судороги. Кифоз образуется очень рано. Тревожным сигналом являются так называемые торсионные спазмы-мышечные сокращения, вытягивающие тело и конечности, что приводит к закручиванию положению тела. Это предвестник более тяжелого течения заболевания.
Следующая стадия называется начальной и зависит от первопричин паралича. Не формируются в положенное время установочные рефлексы, а тонические рефлексы, напротив, начинают прогрессировать. Присутствует так называемый отрицательный симптом Ландау: если поднять ребенка старше шести месяцев с ДЦП в горизонтальной позиции, он просто повиснет на руках у врача. Появляются аномальные совместные движения, а суставы становятся менее подвижными.
Финальная стадия описывается окончательным формированием патологических движений, деформаций суставов и их подвижности. Ярко выражены расстройства психики и речи. Опорно-двигательный аппарат деградирует, мышечная ткань атрофируется, замещаясь соединительной тканью.
Осложнения детского церебрального паралича.
Различные скелетные и суставные патологические изменения при ДЦП — главное осложнение при данном заболевании. Ограниченность в движениях суставах ведет к изменениям костных структур, деформациям позвоночного столба.
При тяжелой форме паралича, когда дети не способны сами себя обслуживать и даже передвигаться, очень велика вероятность развития инфекционных заболеваний, пневмонии, удушения пищей и даже собственной слюной. Это обусловлено низкой двигательной активностью грудной клетки и дыхательной системы в целом.
Возможно возникновение стандартной проблемы всех лежачих больных-пролежней. Пролежни — это нарушение покровов кожи из-за постоянного давления костей на другие структуры и неправильного перераспределения кровотока из-за одного положения тела. Для избежания их возникновения рекомендуют чаще менять положение. а также использовать специальные подушки для особо уязвимых областей — суставы коленей, копчик, пятки.
Диагностика детского церебрального паралича.
Новоиспеченным родителям настоятельно рекомендуют проходить осмотр невролога для ребенка в первый год жизни. Особенно актуально это для малышей, появившихся на свет раньше срока. Показана нейросонография (НСГ), которая может отразить наличие изменений в головном мозге у детей до 1,5 года — пока у них не зарос родничок.
Может иметь место магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая более детально выявить патологию и получить более качественное отображение патологических процессов.
С целью распознавания эпилептических очагов делают электроэнцефалорамму (ЭЭГ).
Электронейромиография (ЭНМГ) требуется, когда нужно исключить другие заболевания и с уверенностью диагностировать паралич. Такими болезнями могут являться различные нервно-мышечные патологии, которые затрагивают только периферическую нервную систему.
Генетическая консультация может помочь поставить окончательную точку в постановке диагноза.
Так как в случае ДЦП очень уязвимы тазобедренные суставы, нужно делать их рентген для понимания, требуется ли грамотная ортопедическая коррекция. При некомпенсировании паралича головка бедренной кости начинает понемногу смещаться из вертлужной впадины тазовой кости, и формируется вывих сустава.
Лечение детского церебрального паралича.
В лечении ДЦП много тонких моментов, которые важно иметь в виду, если родители хотят видеть своего ребенка здоровым настолько, насколько это возможно. Любое промедление и отпускание наутек может быть чревато роковыми и непоправимыми последствиями, поэтому крайне важно начать реабилитацию как можно раньше. Каждый случай заболевания, как и организм пациента, индивидуальны, понимание этого нужно для формирования адекватной стратегии лечения. Без систематичности, непрерывности успеха такое лечение не приносит, надо быть готовым сделать реабилитационные мероприятия привычной частью жизни ребенка, как прием пищи. Каждый последующий специалист, работающий с маленьким пациентом, должен принимать и улучшать результаты, полученные его коллегой, тут необходима слаженная и грамотная работа специалистов.
Параллельно с медицинским лечением всегда проводят социально-психологическую реабилитацию, помогая социализации ребенка, обучение ребенка трудовым и бытовым навыкам, работу с логопедом. Желательно, чтобы все члены семьи понимали, что в их семье растет ребенок с особыми потребностями, и участвовали в его реабилитации.
Выделяют определенные способы лечения ДЦП.
Осознанное и комплексное применение всех методов в совокупности способно дать высокую эффективность реабилитации.
Прогноз. Профилактика.
Форма паралича определяет возможное качество жизни пациента. Важную роль играет уровень интеллекта, ведь его сохранность обеспечивает высокую эффективность в социальной реабилитации и мотивации в лечении.
Если с ребенком проводить соответствующее лечение, он может стать способным к трудовой деятельности, гораздо чаще он не способен к ней, потому что не получал должный уход, а не вследствие тяжести самого заболевания. При легких формах ДЦП и раннем начале реабилитации возможно в принципе предотвратить формирование паралича.