Что такое заячья губа

Заячья губа ( Хейлосхизис )

Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Источник

Что такое заячья губа? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Силкиной Кристины Александровны, пластического хирурга со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.

Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.

Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.

В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:

Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:

Симптомы заячьей губы

При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.

Патогенез заячьей губы

В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.

Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.

Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).

На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.

Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:

Классификация и стадии развития заячьей губы

Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба

I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:

II. Врождённые изолированные расщелины нёба:

III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).

IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.

V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):

VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.

Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.

Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.

Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.

Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:

Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]

Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.

Осложнения заячьей губы

У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.

Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.

Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Диагностика заячьей губы

Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.

Лечение заячьей губы

Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.

С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.

Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:

В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.

В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.

Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.

Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.

Преимущества данного метода первичной хейлопластики:

Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.

Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.

При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.

Осложнения в ходе операции

При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.

Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.

Осложнения после операции

В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:

После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.

Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.

Прогноз. Профилактика

Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.

Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.

Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.

Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.

В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.

Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.

Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо:

Источник

Заячья губа

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Какие бывают формы заболевания

В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Источник

Реконструктивная микрохирургия. Заячья губа и волчья пасть

1. Что такое реконструктивная микрохирургия?

Реконструктивная микрохирургия – это раздел хирургии, который занимается восстановлением глубоко повреждённых тканей. Реконструктивная микрохирургия может применять как для лечения опухолей или пересадки органов, так и в целях эстетической медицины.

Реконструктивная микрохирургия часто применяется для лечения врождённых патологий, деформаций строения человеческого лица и тела. Одной из таких патологий является, т.н. «заячья губа» или «волчья пасть».

2. Заячья губа или волчья пасть

Заячья губа или волчья пасть, называемые по-научному «хейлосхизис» – это распространенная врожденная патология. Заячья губа образуется из-за мутация генов, которые «программируют» челюстно-лицевой отдел черепа. Заячья губа представляет собой расщелину нёба, не заросшую в процессе внутриутробного развития ребёнка. Подобный дефект встречается примерно у одного ребёнка на 2-3 тысячи новорождённых. Чаще заячья губа появляется у мальчиков.

Способствовать возникновению заячьей губы могут соответствовать следующие аспекты жизни матери:

Кроме этого статистика отмечает, что у женщин старше 35 лет риск рождения ребёнка с этой патологией намного выше, чем у молодых матерей.

3. Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Заячья губа – это совсем не страшный диагноз для ребёнка в условиях развития современной медицины. На настоящий момент существует несколько методик исправления дефектов челюстно-лицевой части черепа. Лечение заячьей губы является хирургическим и обычно проводится в несколько этапов. Считается, что всё лечение, включая восстановление после операций, должно быть завершено до того, как ребёнку исполнится шесть лет.

Перед хирургическим лечением заячьей губы проводятся следующие анализы:

Существует несколько видов операций при хейлосхизисе:

​После операции заячья губа устраняется в 90% случаев, однако функциональные и эстетические результаты могут быть оценены только через год после неё. Каждый ребёнок нуждается в долгосрочном послеоперационном уходе, так что будьте готовы к этому.

Источник

Заячья губа

Заячья губа: что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Заячья губа

Заячья губа — аномалия врожденного типа, при которой у человека наблюдается нарушение анатомической целостности тканей, проявляющееся в виде расщелины губы.

В медицине заячий дефект — достаточно редкая патология, которую диагностируют менее чем у 1% новорожденных. Формирование происходит в первом триместре беременности, в тот момент, когда у плода начинают закладываться органы лица и челюсти. Диагностируется заячья губа сразу после рождения, для этого проводят визуальный осмотр.

Патология может иметь разный вид и место расположения. Чаще всего встречается односторонняя заячья губа, но может быть и двусторонняя, при этом расщелина может быть сквозной или изолированной.

Патология является не только косметическим дефектом, но и оказывает негативное влияние на развитие некоторых физиологических способностей. До тех пор пока ребенок находится в младенческом возрасте, дефект не вызывает психических расстройств, но значительно усложняет процесс естественного грудного вскармливания. В период, когда ребенок начинает произносить первые звуки, из-за расщелины губы они становятся неестественными, в будущем заячья губа значительно ухудшает речевую функцию, прием пищи усложняется, а также происходит нарушение формирования зубочелюстной системы. Патологии зубов, развивающиеся на фоне заячьего дефекта, проявляются в виде нарушения формирования зубных рядов: они растут в неправильном направлении, а в некоторых участках челюсти могут полностью отсутствовать или расти в избытке. Если родители своевременно не позаботились о лечении заячьей губы, то у ребенка в раннем возрасте может начаться кариозная болезнь.

Если говорить о нарушения со стороны речевой функции, то при неустраненном дефекте заячьей губы речь человека становиться нечеткой, согласные звуки произносятся с трудом, а голос — гнусавый.

Учитывая все проблемы, с которыми может столкнуться ребенок, имеющий дефект заячьей губы, устранять его необходимо, и чем раньше, тем лучше. Поможет это сделать пластическая хирургия.

Причины развития заячьей губы

Основной причиной, по которой происходит формирование заячьего дефекта, являются тяжелые инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной. Особенно опасно, когда заболевания случаются в первые три месяца вынашивания ребенка.

Помимо вирусных инфекций, любое осложнение, возникшее в течение какого-либо из периодов беременности, может повлечь за собой задержку внутриутробного развития, что может послужить причиной формирования заячьего дефекта. Также причиной формирования дефекта выступают заболевания, передающиеся половым путем, наличие хронических патологий у матери и некоторые медикаменты.

По исследованиям ученых, установлено, что заячья губа является причиной мутации гена ТВХ-22, которая может происходить ввиду следующих факторов:

Нередко причиной формирования заячьего дефекта у новорожденных является окружающая среда, в которой проходил период беременности. Так если ребенка вынашивали там, где высока концентрация вредных химических и биологических веществ, вероятность развития аномалии составляет 25%.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Патологию, имеющую вид заячьего дефекта, в медицине классифицируют на основании ее локализации. Таким образом, патология может быть с двух сторон или с одной стороны. Если у ребенка диагностирована односторонняя заячья губа, то зачастую ее целостность нарушается с левой стороны, а рассечение распространяется вглубь.

Двусторонняя заячья губа имеет вид глубокой борозды, располагающейся по правую и левую сторону от носогубной складки. Глубина рассечения может достигать носа или быть еще глубже.

В некоторых случаях встречается изолированный заячий дефект, при этом он является частью прочих анатомических нарушений целостности неба и губы (например, это изменение строения носа, дефект твердого или мягкого неба).

Также заячью губу классифицируют как полную или частичную. В первом случае рассечение тканей губы продолжается к носу, во втором — расщелина имеет вид небольшого углубления.

Заячья губа может располагаться на верхней или нижней губе, но чаще всего поражает верхнюю губу, при этом достаточно редко встречается на обеих губах.

Также в классификации учитывают степень тяжести дефекта. При легкой степени происходит нарушение целостности мягких тканей, при тяжелой — костей верхней челюсти и неба.

Классификация дефекта необходима для того, чтобы врач смог оценить тяжесть дефекта и определить наличие сопутствующих аномалий, а также подобрать необходимый план лечения, который разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая.

Проявления заячьей губы

Диагностируется патология сразу же после рождения малыша. В ходе визуального осмотра врач обращает внимание на то, что у ребенка имеется глубокая борозда с правой, левой стороны, в редких случаях — с двух сторон. Расположение дефекта на верхней, реже — нижней челюсти. Имеющаяся борозда указывает на нарушение анатомической целостности этого участка. В зависимости от глубины расщепленной губы сквозь нее может быть видна десна, небо или носовая полость. В связи с тем, что расщелина на губе существенно усложняет процесс грудного вскармливания, и, учитывая степень сложности дефекта, врачом может быть принято решение о переведении ребенка на кормление путем носового зондирования.

Если дефект заячьей губы не был устранен в младенчестве, то с момента прорезывания зубов у ребенка может отмечаться нарушение формирования зубного ряда и просматриваться начальные стадии формирования аномального прикуса. В комплексе все эти патологии усложняют жизнь тем, что не позволяют тщательно пережевывать пищу, нарушается функция глотания.

При отсутствии необходимого лечения и в процессе прорезывания зубов у ребенка отмечается их недостаточное или избыточное количество. Патологии зубочелюстной системы подлежат устранению путем ортодонтического лечения.

В плане психологического проявления заячий дефект негативно сказывается на самооценке ребенка, значительно понижая ее уровень, что связано с осознанием им своей неполноценности, несхожести с другими детьми.

На функции речи заячья губа отражается ее нарушением, согласные звуки произносятся неправильно.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

Результат проведенных операций можно оценить спустя 12 месяцев.

Источник

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо

Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

– Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными – они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

– Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

– Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

– Сколько же лет вы уже оперируете?

– Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица – это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе – это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, – не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

– На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

– На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас – начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, – реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку – а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат – налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким – особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира: http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., – 2009. – 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.

Источник

Диагноз «заячья губа». Хейлопластика при расщелине верхней губы

Содержание

В соответствии со статистическими данными на волчью пасть приходится 1 из 650 новорожденных. В России ежегодно рождаются малыши с расщелиной губы. Они нуждаются в особенном внимательном уходе, например для их кормления рекомендуется использовать специальные соски. Расщелина верхней губы может иметь различную форму, как в виде протяженного сквозного дефекта, так и небольшой ямки или борозды. Своевременная терапия и реабилитация позволит избежать появления более серьезных проблем.

Что означает заячья губа?

Сегодня существуют различные пороки, связанные с челюстно-лицевой структурой новорожденных. Заячья губа – это врожденная патология, которая выражается в образовании дефекта на верхней губе в виде расщелины. Хейлосхизис начинает формироваться у плода на второй месяц беременности, на 4–5 месяц аномальное развитие можно увидеть при ультразвуковом обследовании. В некоторых случаях расщелина верхней губы распространяется на альвеолярный отросток и челюстную часть скелета.

Волчья пасть (расщелина нёба) проявляется внешним ростом, может вызывать сложности в кормлении, в дальнейшем возникают трудности при произношении различных звуков. В каждой ситуации своя клиническая картина. При этом психосоматическая отрицательная динамика отсутствует. Лечением расщелины верхней губы занимаются челюстно-лицевые хирурги и хирурги-стоматологи. Все зависит от характера и степени патологии и особенностей развития аномалии.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Расщелина верхней губы и нёба может быть диагностирована вследствие гинекологических патологий будущей матери, это могут быть опухоли матки, придатков, яичников, сделанные ранее аборты, высокая предрасположенность к выкидышам. Причиной расщелины верхней губы могут стать резкие удары в живот, падение, травмы в период вынашивания плода. При выявлении патологии заячья губка необходимо как можно раньше запланировать поход к доктору. Это позволит повысить вероятность успешного устранения проблемы и избежать осложнений.

Виды заболевания хейлосхизис или «Заячья губа»

Обычно при некоторых клинических ситуациях происходит поражение только мягких тканей, а в сложных случаях затрагивается лицевая кость. Важно подчеркнуть, что аномалия может диагностироваться на губе и на нёбе. Выделяют симметричную патологию, когда расщелина образуется вдоль центральной линии верхней губы, и ассиметричную, когда расщелина имеет перекос и неравномерное расположение. Тщательное обследование с использованием современного оборудования поможет подобрать подходящую методику коррекции.

Симптоматика врожденной расщелины верхней губы

К основным проявлениям хейлосхизиса можно отнести:

В некоторых случаях сквозная расщелина верхней губы может сочетаться с другими патологиями, неправильным формированием носа, лица и даже аномалиями развития органов, к примеру деформации ушных раковин. При обнаружении первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться в специализированную клинику. Специалисты расскажут, можно ли исправить заячью губу, предложат варианты решения проблемы и составят план лечения.

Диагностика заячьей губы

Диагностируется патология у плода обычно на ультразвуковом обследовании в третьем триместре. Однако точная постановка диагноза возможна только при визуальном осмотре малыша. Каждый случая индивидуален, при некоторой клинической картине порок почти незаметен. Для установления других аномалий развития проводят дополнительное диагностическое обследование, проверяют слух, зрение. Профессиональное проведение операции позволит решить проблему с заячьей губой. Современные технологии позволяют производить все манипуляции на высоком уровне.

Методы исправления заячьей губы

Коррекция производится путем проведения пластической операции на раннем этапе развития в возрасте от 3 до 6 месяцев. Если есть угроза жизни малыша, то хирургическое вмешательство выполняется уже в первые 10 дней после его появления на свет.

Выделяют следующие операции при хейлосхизисе:

Операция хейлопластики, ринохейлопластики и ринохейлогнатопластики проводится с использованием современной анестезии. При каждой клинической картине методика подбирается после диагностики и наличия возможных противопоказаний. Иногда проводятся дополнительные обследования и процедуры с целью устранения аномалии в дошкольном возрасте.

Реабилитационный период после хейлопластики у детей

В течение первых недель после процедуры может наблюдаться отечность и небольшая болезненность. Замечается также потеря чувствительности в течение первых месяцев. По истечении полугода шрам становится менее заметным. При установлении диагноза «Заячья губа» рекомендуется незамедлительно обратиться в специализированную клинику, где проблема будет решена индивидуально для каждого ребенка. В клинике «АльфаДент» работают опытные специалисты, которые грамотно и квалифицированно выполнят хейлопластику.

Сколько стоит операция по заячьей губе?

Стоимость пластической операции зависит от степени патологии, возможных противопоказаний и индивидуальных пожеланий. Расчет суммы производится в индивидуальном порядке. Перед операцией может потребоваться дополнительное обследование. Информацию можно получить непосредственно на консультации.

Источник

Врождённые расщелины губы и нёба — уникальные результаты лечения

ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.

Что такое врождённые расщелины губы и нёба?

Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.

Данная патология формируется у эмбриона до 8-12 недель вследствие несросшихся вовремя отростков нёба и губ. Врождённая расщелина губы и нёба чаще встречается у мальчиков.

Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.

Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.

Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.

В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?

«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.

Диагностика и классификация

Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:

Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.

Лечение детей с данной патологией включает в себя:

Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:

Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.

У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.

Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России

Источник

Что такое заячья губа и как это исправить?

Хейлосхизис (заячья губа в простонародье) представляет собой врожденную косметическую патологию, при которой мышцы губ расщепляются на две части. Существуют осложнения хейлосхизиса, при которых расщелина распространяется на небо, челюстную часть скелета. Явление достаточно редкое и встречается у 1% новорожденных детей из 1000. Причина может быть как единой, так и несколько причин вкупе образовывать развитие косметического дефекта у плода. Подробнее о причинах, установке диагноза и лечении, вы узнаете из нашей сегодняшней статьи, посвященной заячьей губе у новорожденных детей.

Содержание

Причины развития заячьей губы

Точные причины, в результате которых развивается данный косметический дефект, неясны, однако врачи предполагают, что вероятнее всего оказывают влияние следующие факторы:

Кроме того, повлиять на формирование хейлосхизиса может падение беременной, резкие удары в живот в первом триместре беременности.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Заболевание подразделяется на несколько видов:

В редких случаях хейлосхизис распространяется на нижнюю губу, еще реже – на обеих губах одновременно. В основном патология бывает односторонней полной или неполной.

Проявления заячьей губы

Заячья губа у ребенка выражается в следующих нарушениях:

Установление диагноза

Установить предварительный диагноз у ребенка в период внутриутробного развития возможно уже в третьем триместре беременности. Аномалию в строении челюстно-костной структуры определяет врач на УЗИ, но результаты обследования не всегда достоверные.

Поставить точный диагноз возможно только после родов при осмотре новорожденного.

Следует знать, что при установлении диагноза прерывать беременность не нужно, ведь данная патология не влияет на развитие малыша.

Принцип пластической операции по коррекции заячьей губы

Заячья губа лечится посредством пластической операции, т.к. это всего лишь косметический дефект. В зависимости от вида и особенностей проявления хейлосхизиса операций может быть несколько. Успешность проведения операбельного вмешательства составляет 95%.

Коррекция расщелины проводится при условии, что у ребенка нет пороков физического развития, не было травм при родах и т.д. Как правило, оптимальный возраст коррекции заячьей губы – это возраст от трех до шести месяцев. Повторная операция проводится через пару месяцев после первоначальной. Если патология угрожает жизни ребенка, операция проводится в первые десять дней после рождения.

Лечение заячьей губы в более позднем возрасте не рекомендуется, поскольку оно отразится на развитии речи ребенка.

Если заячья губа имеет полное глубокое расщепление, при котором затронуты ткани носа, то сначала корректируется мягкая ткань челюстно-лицевой структуры, затем удлиняется перегородка носа.

Коррекция полностью устраняет косметический дефект, восстанавливает структуру неба, носа, анатомическое строение губы. Далее лечение направлено на устранение послеоперационного рубца.

Перед проведением операции необходимо пройти обследование у стоматолога, ЛОР-врача, сделать ЭКГ, рентгенографию, МРТ или КТ диагностику лицевой части скелета, сделать анализ крови и мочи, а также хромосомный анализ.

Разновидности пластических операций по коррекции заячьей губы

Для исправления врожденного косметического дефекта существуют три вида пластических операций:

Любой вид пластики проводится под общим наркозом. В некоторых случаях проводится несколько видов операций с трехмесячным периодом восстановления.

После проведенной операции в носовые проходы вставляется ватный тампон с целью защиты от грязи, предотвращения появления слизи и сужения носового прохода. На седьмые сутки снимаются швы.
Чтобы швы не разошлись, на голову ребенка надевают специальный шлем, а на руки накладывают шины для предотвращения повреждения швов.

Оценивать результаты операции можно только спустя год. После пластики необходим постоянный осмотр у стоматолога, отоларинголога, логопеда.

После сформирования лицевого скелета допускается пластическая операция по удлинению перегородки и крыльев носа, удалению рубцов.

Знаменитости и заячья губа

Операцию по коррекции заячьей губы перенесли такие знаменитости как Михаил Боярский, Алиса Фрейндлих, Андрей Макаревич, Маша Малиновская.

Среди иностранных знаменитостей аномалия наблюдается у Хоакина Феникса и Сама Хоакина.

Стоимость устранения заячьей губы в Москве

Стоимость пластической операции по устранению дефекта заячьей губы начинается от 18 тыс. рублей. Средняя цена хейлопластики по Москве колеблется в диапазоне от 20 до 75 тыс. рублей. Операция ринохейлопластики обойдется в среднем 45 тыс. рублей, операция ринохейлогнатопластики – в 57 тыс. рублей.

Фото до и после операции детей с заячьей губой

Видео лечения заячьей губы

Источник

Заячья губа

Заячья губа: что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

Источник

Что такое заячья губа

Генетика расщелины губы и неба. Особенности наследования

Расщелина губы с расщелиной или без расщелины нёба — один из наиболее частых врожденных пороков развития, поражающий 1,4 на тысячу новорожденных в мире. Показаны значительные колебания в частоте в разных этнических группах: около 1,7 на 1000 у японцев, 1,0 на 1000 у белых и 0,4 на 1000 у афроамериканцев. Сравнительно высокие показатели также наблюдают среди некоторых североамериканских популяций азиатского происхождения, например среди индейцев юго-запада Соединенных Штатов и западного побережья Канады.

Показатель конкордантности составляет приблизительно 30% у однояйцовых и приблизительно 2% (такой же, как и риск для сибсов) у разнояйцовых близнецов. Расщелина губы/нёба обычно этиологически отличается от изолированной расщелины нёба без расщелины губы, появляющейся вследствие неправильного слияния фронтального и максиллярного отростков приблизительно на 35-е сут гестации. Около 60-80% больных с расщелиной губы и нёба — мужчины.

Расщелина губы с расщелиной или без расщелины нёба гетерогенна и включает формы, в которых расщелина представляет только один из признаков синдрома и сочетается с другими аномалиями — синдромальные расщелины губы, а также формы, не связанные с другими врожденными дефектам — несиндромальные расщелины. Синдромальные расщелины могут наследоваться как менделирующее моногенное заболевание или вызываться хромосомным заболеванием (особенно трисомия 13 и 4р-) или тератогенным воздействием (краснушная, талидомидная или противосудорожная эмбриопатии).

Несиндромальные расщелины губы с расщелиной или без расщелины нёба также могут наследоваться как моногенное заболевание, но чаще встречаются как спорадические случаи в некоторых семьях или проявляя определенную степень семейного накопления без очевидного менделирующего типа наследования в других. Один из признаков при многофакторном наследовании — то, что риск повторения тем выше, чем больше больных родственников в семье. Другой признак многофакторного наследования — риск заболевания у родственников более пораженного пробанда выше, чем риск для родственников слабопораженного.

На самом деле, в семьях с изолированным случаем расщелины губы с расщелиной или без расщелины нёба отмечено увеличение риска повторения с возрастанием тяжести проявлений у пробанда, от одностороннего до двустороннего, и от изолированной расщелины губы до расщелины губы с расщелиной нёба. Объяснение для всех этих наблюдений — большая тяжесть болезни и большее число больных родственников у пробанда — указывают на наличие большего числа аллелей, предрасполагающих к болезни в семье.

Прогресс в определении генов, ответственных за многофакторную несиндромальную расщелину губы с расщелиной или без расщелины нёба, исходит из исследования редких моногенных форм синдромальной расщелины. Это Х-сцепленная расщелина с анкилоглоссией (укороченной уздечкой языка) и две формы аутосомно-доминантной расщелины, связанная с отсутствием зубов и сочетающаяся с бесплодием и аносмией (отсутствием обоняния).

Три менделирующих формы синдромальной расщелины вызваны мутациями в двух генах фактора транскрипции, ТВХ1 и MSX1, и в гене FGFR1, кодирующем сигнальную молекулу клетки. Поразительно то, что ряд редких мутаций обнаружен во всех трех этих генах у пациентов различного этнического происхождения с несиндромальной расщелиной губы с расщелиной или без расщелины нёба. Частота мутаций у пациентов оказалась приблизительно 5% для ТВХ1, приблизительно 2% для MSX1 и 1% для FGFR1. В некоторых случаях при обследовании остальных членов семьи можно обнаружить больных с более типичной симптоматикой синдромов, связанных с мутациями в данных генах.

Другой ген фактора транскрипции, IRF6, мутации в котором вызывают синдромальную форму расщелины губы, известную как синдром Ван дер Вуда, также задействован в развитии несиндромальной расщелины. При синдроме Ван дер Вуда у 85% пациентов имеются ямочки на нижней губе, но у 15% может оказаться только раздвоенная губа или нёбо. Тем не менее весьма вероятно, что перечисленные гены представляют только часть общего генетического вклада в развитие данного врожденного дефекта и что существует выраженная локусная и аллельная гетерогенность. Неизвестно, какая часть больных имеет дефект, вызванный редкими аллелями в дополнительных единственных локусах или многофакторными взаимодействиями более частых аллелей во многих локусах.

Наконец, хорошо доказанный фактор риска для расщелины губы с расщелиной или без расщелины нёба — курение матери. Риск, связанный с этим фактором окружающей среды, сам может иметь генетическую основу из-за генетических изменений у матери или плода, изменяющих метаболизм загрязняющих веществ, производимых табачным дымом.

Секвенирование генов, вовлеченных в формирование расщелины губы с расщелиной или без расщелины нёба, может дать полезную информацию семьям, нуждающимся в генетическом консультировании, особенно когда есть семейный анамнез по некоторым аномалиям, включая язык, зубы, обоняние или бесплодие. Тем не менее методы обнаружения мутаций ограничены недостатком знаний пенетрантности всего спектра мутантных аллелей, которые могут присутствовать во всех четырех локусах. При отсутствии любой специфической информации, относящейся к участию конкретного локуса или мутации, единственный способ, доступный для генетического консультирования, — расчет эмпирического риска.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.

Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова

Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

Источник

Пороки развития челюстно-лицевой области эмбриона на УЗИ

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″/>

Количество выявляемых врожденных челюстно-лицевых аномалий за 40 лет выросло вдвое. По данным ВОЗ частота таких случаев составляет 1,6 на 1000 новорождённых детей, занимая второе место после пороков сердца.

патологии развития челестно-лицевой области эмбриона

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?resize=790%2C527&ssl=1″ alt=»патологии» width=»790″ height=»527″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/patologii.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″/>Чем опасны такие пороки

Врожденные дефекты развития лица ребенка — это одно из самых опасных осложнений беременности. В отличите от конечностей или других органов, пороки этой области даже при современном уровне челюстно лицевой хирургии устраняются плохо, приводя к инвалидности: нарушению зрения, слуха, речи, обоняния.

Лицевые дефекты часто сочетаются с пороками развития других органов или умственной отсталостью. Такие дети умирают в раннем возрасте.

Причины развития внутриутробных пороков лица

Поскольку причины врожденных аномалий детей до сих пор не изучены, ребенок с такими отклонениями может появиться практически в любой семье, вне зависимости от образа жизни, места жительства, количества родов и здоровья родителей.

Причины, существенно увеличивающие вероятность уродств:

Пациенткам, входящим в эти группы риска, необходим тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности. Но поскольку патологии могут возникнуть без явных причин, такое обследование нужно пройти каждой женщине. В клинике Диана имеется современный УЗ-аппарат, позволяющий досконально рассмотреть личико малыша.

Как формируются пороки лица и неба эмбриона

У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.

Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.

Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках

Тяжелые генетические патологии, сопровождающиеся патологиями челюстно-лицевой области ребенка

Патологии челюстно-лицевой области, обнаруживаемые на УЗИ, которые можно устранить после рождения ребёнка

Что делать если на УЗИ обнаружились аномалии лица или челюстей плода

Подозрение на тяжелую патологию всегда приводит родителей в шоковое состояние. Им приходится решать, стоит ли оставлять беременность.

Если у ребенка «заячья губа», записываться на аборт не стоит. В первый год жизни малыша прооперируют и он не будет отличаться от других детей. В остальных случаях, требующих проведения многоэтапных пластических операций, нужно посоветоваться с врачом-хирургом, каким будет успех таких вмешательств. Если женщина все-таки решилась сделать аборт, беременность лучше прервать на маленьком сроке медикаментозным способом.

Поскольку такие патологии могут быть как самостоятельными, так и являться симптомом тяжелых наследственных заболеваний, женщине назначаются дополнительные обследования – анализ околоплодных вод, крови из пуповины, тканей плаценты.

Если обследование показало, что ребенок родится с тяжелым наследственным недугом, родителям нужно решиться, стоит ли производить на свет больного малыша. На этот вопрос каждый отвечает сам, но прислушаться к мнению врачей в любом случае будет не лишним

Источник