Ихтиоз что это

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Источник

Ихтиоз

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

Источник

Ихтиоз

Содержание статьи:

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз (диффузная кератома) – это общее название группы дерматозов, характеризующихся нарушением отшелушивания верхнего (рогового) слоя кожи. В результате избыточного ороговения и задержки отшелушивания отмерших чешуек кожа внешне напоминает рыбью чешую. От этого и произошло название заболевания – греческое слово «ihtiosis» означает «рыба». Диагностика и лечение патологии – компетенция врача-дерматолога.

Причины болезни

Врожденный ихтиоз – наследственное заболевание, возникающее из-за мутации генов, причина которой не установлена. Пусковой механизм развития патологии – нарушение обмена белков и жиров, приводящее к накоплению в организме аминокислот и холестерина. Вследствие этого изменяется внешний вид клеток рогового слоя кожи – кератиноцитов, они не отшелушиваются должным образом, что вызывает клинические проявления болезни.

Под приобретенным ихтиозом чаще подразумевается нарушение отшелушивания рогового слоя кожи, возникающее вследствие различных патологических состояний. К ним относятся Источник:
Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517 :

Классификация ихтиоза

Существуют различные классификации патологии. По типу наследования ихтиоз классифицируют следующим образом:

Ихтиоз может быть проявлением некоторых наследственных генетических синдромов – Нетертона, Рефсума, Руда и др.

Формы врожденного ихтиоза:

Приобретенный ихтиоз, рассматриваемый как состояние, сопутствующее какой-либо патологии либо как признак возрастных изменений, классифицируется следующим образом:

Симптоматика

Симптомы болезни различаются в зависимости от формы поражения.

Вульгарный ихтиоз

Характерные признаки – шелушение, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях рук и ног, повышенная складчатость ладоней и подошв. На коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц (реже – лица и туловища) наблюдается фолликулярный гиперкератоз – мелкие сухие узелки в устьях волосяных фолликулов. На подошвах, особенно в теплое время года, появляются болезненные трещины, ногти рук и ног ломкие, крошатся со свободного края, возможен онихолизис.

Абортивная форма вульгарного ихтиоза имеет менее выраженную симптоматику. Она проявляется сухостью кожи с незначительным шелушением и повышенной складчатостью ладоней и подошв.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

Встречается только у мужчин. Симптомы возникают в первые недели жизни. Первоначально это сухость кожи, затем появляются чешуйки светло- и темно-коричневого цвета на разгибательных поверхностях рук, ног и задней поверхности шеи, которая из-за скопления чешуек выглядит грязной. При этой форме заболевания поражение не затрагивает кожу лица и кистей (по типу перчаток), подмышечных впадин, локтевых ямок и половых органов.

Пластинчатый ихтиоз

Для него характерно пластинчатое шелушение по всей поверхности тела, а также ладонно-подошвенный гиперкератоз. На гладкой коже обычно присутствуют мелкие и светлые чешуйки, на голенях – крупные. Иногда встречается деформация ушных раковин.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия

Выделяют сухую и буллезную форму эритродермии. Главный симптом для каждой из них – покраснение кожи, в особенности в области лица, шеи, естественных складок. Кожа при этом блестящая, натянутая, покрыта чешуйками и сосочкообразными разрастаниями. При буллезной форме на коже время от времени возникают пузыри, лопающиеся с выделением прозрачной жидкости.

Ихтиоз плода

Диагностика

Для постановки диагноза заболевания в большинстве случаев достаточно осмотра пациента, сбора анамнеза, общих анализов мочи и крови. Поскольку ихтиоз – наследственная патология, нередко (но не всегда) он бывает диагностирован у родственников.

Дополнительно подтвердить диагноз можно с помощью гистологического анализа. В некоторых ситуациях показана пренатальная диагностика (для исключения ихтиоза плода), когда проводится биопсия ворсин хориона либо забор околоплодных вод и их последующее ДНК-исследование.

Лечение

Этиотропной терапии ихтиоза, влияющей на его причину, не существует. Патология лечится симптоматически. Основные принципы лечения:

Профилактика заболевания

Облегчить проявления ихтиоза и улучшить качество жизни пациента помогут следующие меры:

Источник статьи:

Источник

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Причины врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Диагностика врожденного ихтиоза

Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение врожденного ихтиоза

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Источник

Что такое ихтиоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лысенко Анны Николаевны, детского дерматолога со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Наиболее известные формы ихтиоза:

Причины ихтиоза

Причина врождённого ихтиоза — мутации генов, которые изменяют внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое.

Мутации могут возникать случайно в период внутриутробного развития плода (спорадические, несемейные случаи) или передаваться от родителей (наследственный ихтиоз).

Точная причина преобретённого ихтиоза (очень сухой кожи) неизвестна, но выделяют некоторые факторы риска:

Распространённость ихтиоза

Среди всех кожных заболеваний ихтиоз встречается редко. Распространённость разных форм оценивают примерно так:

Симптомы ихтиоза

Главный симптом ихтиоза — сухая чешуйчатая кожа, как правило, на больших участках тела. Также кожа может шелушиться, зудеть и краснеть.

Вульгарный ихтиоз

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз

Аутосомно-рецессивный ихтиоз

Такой ихтиоз протекает тяжелее, так как ребёнок наследует мутантные гены от обоих родителей.

Наследственная ихтиозиформная эритродермия

Различают сухую (наследуется от обоих родителей) и буллёзную форму заболевания (наследуется от одного родителя). Характерным признаком этой формы является эритродермия, при котором вся кожа становится красной. Сильнее всего поражаются крупные естественные складки, а также лицо и шея. Гиперкератоз и разрастания, похожие на сосочки, отмечаются не только на туловище и конечностях, но и в подмышечных впадинах, паховых и межягодичных складках, локтевых и подколенных сгибах, а также на шее и лице. Кожа лица красная, блестящая, натянутая, покрывается шелушащимися чешуйками.

Синдромальный ихтиоз

Иногда ихтиоз является компонентом наследственных синдромов и сочетается с поражениями внутренних органов и систем организма :

Приобретённый ихтиоз

Такой ихтиоз может начинаться в любом возрасте, но чаще развивается после полового созревания. Симптомы приобретённого ихтиоза — сухость и шелушение кожи.

Патогенез ихтиоза

Причина наследственных ихтиозов — мутация генов.

Классификация и стадии развития ихтиоза

С. С. Кряжева и соавторы выделяют следующие формы ихтиоза:

1. Наследственные формы:

2. Наследственные синдромы, включающие ихтиоз: Нетертона, Рефсума, Руда, Шегрена — Ларссона, Юнга — Фогеля, Попова.

3. Ихтиозиформные приобретённые состояния (приобретённый ихтиоз):

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) приобретённый ихтиоз имеет код L85.0, врождённый ихтиоз — Q80.

Формы врождённого ихтиоза кодируются так:

Осложнения ихтиоза

При ихтиозе любой формы в патологический процесс вовлекаются волосы, ногти и зубы. Характерны сухие, ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Часто ихтиоз проявляется поражением глаз в виде хронических конъюнктивитов и ретинитов. Пациенты имеют предрасположенность к близорукости.

Диагностика ихтиоза

Чаще всего клинических проявлений достаточно, чтобы поставить диагноз. Сбор анамнеза позволяет уточнить, есть ли такое же заболевание у родственников, т. е. является ли ихтиоз наследственным.

Лечение ихтиоза

Врождённый ихтиоз невозможно вылечить полностью, можно лишь облегчить состояние больного.

Лечение вульгарного ихтиоза

Лечение зависит от степени выраженности клинических симптомов. При лёгких формах можно ограничиться наружными препаратами и бальнеологическими процедурами.

Наружная терапия:

Бальнеологическое лечение:

Лечение Х-сцепленного рецессивного ихтиоза

Системная терапия (для всего организма, а не только для кожи):

Наружная терапия и бальнеологическое лечение такие же, как и при вульгарном ихтиозе.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Назначают Ацитретин в виде капсул. Курс длится от 2–3 месяцев до года. Если лечение отменяется, обострение начинается примерно через 6 недель.

Лечение врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии

При этой форме ихтиоза применяется Ацитретин в виде капсул. Чтобы эрозии быстрее заживали, рекомендуются местные средства, которые стимулируют регенерацию.

Лечение ихтиоза плода

Новорождённым нужна интенсивная терапия в условиях инкубатора. Проводится внутривенная коррекция водно-электролитного баланса, применяются системные антибактериальные препараты.

При тяжёлой форме врождённого ихтиоза проводится системная терапия. Её необходимо начать в первые дни жизни ребёнка. Назначаются системные глюкокортикоиды, например Преднизолон, в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены.

Лечение приобретённого ихтиоза

Приобретённый ихтиоз может полностью пройти, если вылечить основную причину или прекратить приём лекарства, которое вызывает сухость кожи.

Прогноз. Профилактика

Тяжёлые формы ихтиоза могут угрожать жизни новорождённого, но такие формы встречаются редко. В большинстве случаев ихтиоз не сокращает продолжительность жизни.

Пациенты должны осознавать, что наследственный ихтиоз — это хроническое состояние, которое требует длительной терапии. Правильный уход за кожей и адекватное лечение может сделать жизнь комфортнее. Без терапии состояние будет ухудшаться и могут развиться осложнения.

Что пациенты могут делать самостоятельно, чтобы улучшить качество жизни:

Профилактика ихтиоза

Источник

Ихтиоз

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ИХТИОЗОМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Q80

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ихтиоз (от греч. ichthys-рыба) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, «Атакент»

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз);
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);
Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия);
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз;
Q80.4 Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный);
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия);

Этиология и патогенез

Распространенность заболевания в популяции составляет 1:250 (среди подростков) и 1:5300 (среди взрослого населения).

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:2000–1:9500. Болеют только лица мужского пола.

Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя.
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:200 000–1:300 000.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов К1 и К10).
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:300 000.

Ихтиоз плода характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений.
Частота распространения в популяции 1:300 000.

Другой врожденный ихтиоз – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основными клиническими признаками заболевания являются шелушение, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз.
Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, также может локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».
Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими. Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
3. Четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
4. Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
5. Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой
Сразу после рождения или в первые недели жизни отмечается сухость кожного покрова. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, не имеющими клинических проявлений заболевания.
2. Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
3. Слабовыраженная сезонность, однако большинство больных отмечает улучшение состояния кожи в летний период.
4. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной атопией у большинства больных.
5. Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных).

Пластинчатый ихтиоз
Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
3. Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
4. Отсутствие сезонности.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Ихтиоз плода
Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета, который в первые часы после рождения начинает темнеть. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания. Для верификации диагноза применяются следующие лабораторные исследования:
1. Гистологическое исследование биоптатов кожи:
Простой ихтиоз характеризуется умеренным гиперкератозом с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончением или отсутствием зернистого слоя. В дерме обнаруживаются скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, атрофичные сальные железы; количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменено.
Х-сцепленный ихтиоз характеризуется выраженным гиперкератозом, умеренным акантозом, периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами в дерме; зернистый слой не изменен или слегка утолщен (до 3–4 рядов клеток).
Пластинчатый ихтиоз характеризуется гиперкератозом, очаговым паракератозом, акантозом, утолщением зернистого слоя местами до 5 рядов. В шиповатом слое наблюдается очаговый спонгиоз. Воспалительные изменения в дерме умеренно выражены. Сально-волосяные фолликулы атрофичные, их количество уменьшено, потовые железы не изменены.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется эпидермолитическим гиперкератозом, который включает в себя выраженный гиперкератоз, а также вакуольную и зернистую дистрофию клеток зернистого слоя и клеток верхних рядов шиповатого слоя. Резко базофильные гранулы кератогиалина выглядят слипшимися, с грубыми очертаниями. Явные пузыри могут не определяться, однако обычно имеются щелевидные дефекты вследствие нарушения связей между сильно вакуолизированными клетками в верхних слоях эпидермиса.
Ихтиоз плода характеризуется пролиферационным гиперкератозом (иногда с паракератозом), гранулезом, умеренным акантозом, гипертрофией сосочков дермы, увеличением сальных и потовых желез, периваскулярными инфильтратами.

2. Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза – обнаружение дефицита стероидной сульфатазы в культуре клеток амниотической жидкости или в ткани хориона, с помощью блотгибридизации ДНК периферических лимфоцитов по Саузерну.

3. Определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента методом количественной спектрометрии выявляет повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе.

4. Электронно-микроскопическое исследование кожи (назначается при необходимости дифференциальной диагностики) позволяет выявить следующие признаки заболеваний:
Вульгарный ихтиоз характеризуется резким снижением количества гранул кератогиалина, их мелкими размерами, локализацией у края пучков тонофиламентов; снижением количества пластинчатых гранул; единичными зернистыми эпителиоцитами.
Х-сцепленный ихтиоз характеризуется снижением содержания пластинчатых гранул. В зернистом слое количество кератогиалиновых гранул не изменено, они обычной величины.
Пластинчатый ихтиоз характеризуется метаболической активностью эпителиоцитов, о чем свидетельствует увеличение числа митохондрий и рибосом в их цитоплазме. В клетках рогового слоя выявляют многочисленные липидные включения, в межклеточных промежутках – многочисленные пластинчатые гранулы.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется агрегацией тонофиламентов по периферии клеток, нарушением связи тонофиламентов с десмосомами; в клетках зернистого слоя кроме скрученных тонофиламентов в большом количестве определяются гранулы кератогеалина.
Ихтиоз плода характеризуется многочисленными липидными включениями в клетках рогового слоя.

Больным ихтиозом показано медико-генетическое консультирование.
При наличии сопутствующей патологии рекомендованы консультации окулиста, гастроэнтеролога.
Клинический осмотр больных проводится 1 раз в месяц. Необходимо регулярное проведение биохимического анализа крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении ретиноидами – рентгенография длинных трубчатых костей (для исключения диффузного гиперостоза).

Дифференциальный диагноз

Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе не отличается от таковой при наследственных формах ихтиоза. Постановке диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, осмотр родственников пациента, выявление у больного сопутствующей патологии.

Лишай волосяной (keratosis pilaris). Процесс в основном локализован на разгибательных поверхностях конечностей, представлен симметричными, фолликулярными роговыми папулами красно-коричневого, серовато-белого цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не поражена. С возрастом наблюдается улучшение состояния кожи. Гистологически – выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен.

Лечение

— улучшение состояния кожи;
— повышение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Учитывая вариабельность клинических проявлений вульгарного ихтиоза, лечение назначается в соответствии со степенью выраженности клинических симптомов.
При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур.
При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Схемы терапии

Простой ихтиоз
Системная терапия
При выраженном шелушении и сухости кожи назначается ретинол (D) 3500–6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7–8 недель, в дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Можно проводить повторные курсы терапии через 1–4 месяца 2.

Наружная терапия
1. Кератолитические средства: средства с содержанием 2–5%-10% мочевины (D), салициловой 2–5% (D), молочной 8% (D) и гликолевой кислот (D) 2 раза в сутки как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].

2. Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (D), мазь с ретинолом 0,5% (D), кремы по типу «масло в воде» (D) 2–3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения [5, 6]. Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом.

Бальнеологическое лечение:
1. Солевые ванны 35–38°С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10–15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире (D) [5].
2. Ванны с морской солью, крахмалом (1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки (38 0 С), продолжительностью 15–20 минут (D) [5].
3. При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны – по умеренно-интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37°С, длительность процедуры 8–12 мин (на курс 12–14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, (36°С), продолжительностью 10–15–20 минут (D) [5].
4. Общее ультрафиолетовое облучение (D) [1, 4, 5].

Ихтиоз, связанный с X-хромосомой.
Системная терапия:
— ретинол (D) 6000–8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель, поддерживающая доза должна являтся по возможности низкой [1,4–6]. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3–4 месяца.
— ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6–8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной [1–7].
Наружная терапия и бальнеологическое лечение аналогичны таковым при простом ихтиозе.

Пластинчатый ихтиоз.
Ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. Длительность курса лечения – от 2–3 месяцев до года [1–8]. При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель. Сочетание синтетических ретиноидов с фототерапией повышает эффективность лечения [2, 5].

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6]. Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стимулирующие регенерацию.

Ихтиоз новорожденных.
Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкубатора.
Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия.
Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной терапии (В, С). Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений не рекомендуют.

Требования к результатам лечения
— уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза;
— заживление эрозий и трещин;
— устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств

ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии – чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

Источник

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Источник

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Причины

Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации.

При мутации, ведущей к ихтиозу, обменные процессы организма значительно снижают активность, терморегуляция ощутимо нарушается, участие ферментов в окислении веществ в покровах кожи чрезмерно увеличивается. У пациентов, пораженных ихтиозом, мгновенно появляется или постепенно даёт о себе знать снижение функций щитовидной и половых желез, надпочечников, возникает выраженный недостаток клеточной и гуморальной устойчивости. При подобной генной мутации нарушается усвоение витамина А, возникают трудности с функционированием потовых желез, появляется отклонение в ороговении кожи в сторону гиперкератоза, замедляется отторжение старых слоев эпидермиса. Тело больного покрывается чешуйками, между которыми скапливаются неусвоенные аминокислотные комплексы. Застои веществ на коже дают цементирующий эффект, в результате чего ороговевшие участки плотно сцепляются между собой и здоровыми клетками, а их отделение причиняет достаточно болезненные ощущения.

Симптомы

Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.
Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом. Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.

Диагностика

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

Лечение

В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.
Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы. Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При снижении выработки гормонов щитовидной железы назначают препараты щитовидной железы. В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек.

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур: лечебные ванны, СУФ-облучение, талассотерапия, гелиотерапия. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии.

Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.

Источник

Ихтиоз

Как выявить ихтиоз

Ихтиоз представляет собой наследственное дерматологическое заболевание, которое характеризуется нарушением ороговения эпидермиса и появлением на кожной поверхности «рыбьих» чешуек.

Причины и механизм развития ихтиоза

Возникновение ихтиоза обусловлено наследованием генной мутации, которая приводит к нарушению метаболизма белков и липидов, накоплению в крови аминокислотных комплексов и холестерина. Эти явления провоцируют:

Симптомы

Ихтиоз может протекать в следующих формах:

1. Обыкновенной – проявляется в раннем детстве, у пациентов наблюдается:

2. X-сцепленной – чаще всего встречается у мужчин, тело пациента покрыто буроватыми крупными чешуйками, кожа между ними покрыта трещинами, в результате глубокого кератита происходит помутнение роговицы, развивается тестикулярная недостаточность.

3. Ламеллярной – врожденной, при которой кожа новорожденного младенца покрыта толстым серо-черным «щитом», рот стянут, ушные раковины деформированы, веки выворочены, имеются несовместимые с жизнью аномалии, приводящие к гибели ребенка.

4. Эпидермолитической – кожные покровы младенца имеют ярко-красный оттенок, ладони и подошвы утолщены, наблюдаются кровоизлияния в слизистые оболочки, присутствуют дефекты эндокринной, нервной, сосудистой и других систем. Процент летального исхода очень высокий из-за присоединившихся осложнений.

Диагностика

Ихтиоз характеризуется настолько специфической клинической симптоматикой, что не вызывает затруднений при диагностировании заболевания.

Врожденные формы требуют дифференциации с эритермодермией и другими дерматозами – с этой целью выполняют:

Лечение

При ихтиозе тактика лечебных мероприятий зависит от тяжести заболевания – пациенту назначают:

Для восстановления функции дерматоцитов необходимо принимать солевые и крахмальные ванны с добавлением хлористого натрия, мочевины, ароматических ретиноидов.

Источник

Ихтиоз

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – это наследственная патология, которая характеризуется повышенным ороговением кожного покрова.

Ихтиоз передается по наследству, поэтому всем пациентам с данным диагнозом показано медико-генетическое консультирование. Оно направлено на оценку рисков и прогнозирование шансов рождения здорового потомства.

Лечение заболевания симптоматическое, направлено на улучшение процессов ороговения кожи. При правильно подобранной терапии пациенты ведут полноценную жизнь. Однако нуждаются в регулярном обследовании с частотой 1 раз в месяц. Такое динамическое наблюдение позволяет своевременно выявить начальные отклонения и провести коррекцию.

Для ихтиоза характерна сезонность течения. В летнее время наблюдается ремиссия, а обострение приходится на зимний период.

Симптомы ихтиоза

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются:

Если провести по пораженной кожи, то кажется что она настолько шершавая, что напоминает терку (в медицине это так и называется «синдром терки»). Вследствие патологического ороговения появляются кожные трещины, которые могут инфицироваться, волосы на голове становятся тонкими и редкими.

Х-сцепленный ихтиоз имеет отличительные особенности:

Другие формы заболевания встречаются реже. Провести дифференциальную диагностику между ними под силу только дерматологу. Поэтому если заметили чрезмерное шелушение кожи с наличием чешуек и пластинок, записывайтесь на консультацию к дерматологу.

Причины ихтиоза

Заболевание является наследственным и связано с мутациями в различных генах. Характер генного нарушения зависит от типа ихтиоза:

Помимо наследственной формы ихтиоза может наблюдаться приобретенное патологически повышенное ороговение кожи вследствие системных процессов, протекающих в организме (вторичный ихтиоз):

Вторичный ихтиоз в отличие от истинного проявляется только во взрослом состоянии. Наследственная форма имеется у ребенка с рождения, усугубляется в периоды гормональных перестроек, протекающих в организме.

Источник

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации. Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

Общие сведения

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

Классификация вульгарного ихтиоза

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

Источник

Ихтиоз: что это, симптомы, признаки, лечение

17 октября 2021

В статье мы расcкажем:

Ихтиоз — это генетическая болезнь кожных покровов, при которой происходит нарушение затвердения. Кожа становится сухой. Как правило, ихтиоз возникает у детей.

ихтиоз заболевание

Причины

Различают несколько типов рассматриваемой патологии и соответствующие ихтиоз причины.

Вульгарный (классический) – один из самых широко распространённых типов заболевания. Обычно он развивается тогда, когда ребёнок достигает возраста три месяца.

Во многих случаях ихтиоз относится к генетическим недугам. Основанием обретённой ихтиоз болезни является нарушение функционирования эндокринной системы.

Симптомы

Признаки взаимосвязаны с видом и степенью его распространения. К первичным признакам причисляют:

Диагностика

Для того, чтобы точно определить вид ихтиоза кожи, специалисты советуют проходить генетическое тестирование.

Результаты таких тестов в редких случаях могут продемонстрировать, какой степени тяжести состояние пациента на данный момент. Результат теста может быть отрицательным, что говорит об отсутствии мутации. Это позволит специалисту поставить точный диагноз, хотя и этого не всегда достаточно.

В некоторых случаях тестирование может показать не совсем точные результаты, что говорит о том, что наши знания и способы осуществления исследований несколько ограничены.

Тем не менее, в дальнейшем подобное тестирование несомненно будет отличаться высокой точностью — научная сфера развивается довольно стремительно, на постоянной основе делаются новые прорывы.

симптомы ихтиоза

Отличительные характеристики пациентов с ихтиозом

Существует такая легенда, что больные с таким диагнозом вообще не выделяют пот. Это ошибочное мнение, однако в этом смысле у них есть своя специфика.

Протоки потовых желез располагаются в дерме, а выходят они на поверхность кожных покровов через эпидермис.

Из-за того, что кожные покровы при рассматриваемом заболевании изменены или в том случае, если можно заметить показатели эритродермии, пот не доходит до своей окончательно точки в полной мере, что говорит о низком уровне потоотделения. На коже детей данное явление может выражаться в покраснении и интенсивном шелушении. По этой причине стандартная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Лечение

Стоит сразу отметить, что полностью вылечить заболевание ихтиоз не предоставляется возможным. Инновационные технологии и медицинское оборудование позволяют лишь несколько устранить симптомы. Для этого существует медикаментозное ихтиоз лечение:

Для того, чтобы устранить сухость, назначают увлажняющие средства. Салициловая кислота позволяет устранить воспалительные процессы и продезинфицировать кожу. Также могут назначить специальные обертывания, которые устраняют повреждения кожи. Необходимый препарат назначает исключительно доктор в зависимости от вида ихтиоза.

На степень развития патологии особое влияние оказывают климатические условия. В осенне-зимний период болезнь развивается быстрее, поэтому заболевшим стоит переезжать на время в более тёплые страны.

лечение ихтиоза

Профилактика

Из-за того, что характер болезни до конца неясен, профилактических мероприятий по предупреждению распространения ихтиоза не существует. Теперь вы знаете, что такое ихтиоз.

Источник

Ихтиоз

Ихтиоз: что это такое?

Ихтиоз — это болезнь, проявляющаяся ороговением кожных покровов, в результате чего они начинают напоминать рыбью чешую. В зависимости от степени выраженности патология может приводить к образованию несильно шелушащихся участков кожи или очагов, покрытых большими грубыми частицами.

На фото ихтиоза обычно изображены кожные покровы, покрытые толстым слоем ороговевших чешуек. Молодые люди, страдающие от патологии, часто выглядят как старики.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз диагностируется у детей в возрасте до 3 лет (обычно до 3 месяца жизни). Он является самой распространенной формой, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Симптомы вульгарного ихтиоза проявляются поэтапно:

Замечено, что больные ихтиозом склонны к близорукости, которая проявляется уже в детстве. Из-за сниженного иммунитета ребенок постоянно болеет гнойными инфекциями, страдает от аллергической симптоматики. Нередко присоединяются нарушения в работе внутренних органов, возникают проблемы с печенью, сердечно-сосудистая недостаточность.

Рецессивным ихтиозом болеют только мужчины, хотя заболевание наследуется по Х-хромосоме. Причина патологии кроется в дефекте плацентарных ферментов. Симптоматика может проявляться сразу после рождения или через две недели после появления ребенка на свет. На коже возникают плотные чешуйки коричневого либо черного цвета. Визуально они схожи со щитками. Между чешуйками проходят трещины.

У детей, больных рецессивным ихтиозом, часто наблюдаются:

Каждый 10 ребенок болеет гипогонадизмом и ювенильной катарактой.

Врожденный ихтиоз «стартует» в период внутриутробного развития плода (в 16-20 недель беременности). У родившегося ребенка вся кожа покрыта толстыми роговыми чешуйками темного цвета (их толщина может составлять до 1 см). Между щитками она изрезана трещинами и бороздами. Из-за сильного натяжения ротовая щель либо растянута, либо очень узкая. Уши деформированы, заполнены ороговевшими частицами. Веки по причине перерастяжения выворочены.

При этом у младенца наблюдается косолапость, косорукость, могут иметься межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях. Не всегда есть нижние конечности. Дети, больные врожденным ихтиозом Арлекина, обычно рождаются преждевременно (высок риск мертворождения). Большинство из них умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз — это отдельная форма врожденного ихтиоза. Его характеризуют следующие симптомы:

Ламеллярный ихтиоз — еще одна распространенная форма врожденного ихтиоза. Плод появляется на свет, покрытый пленкой. Спустя две недели она сходит. Появляются грубые чешуйки, которые покрывают все тело, в том числе и кожные складки, подошвы, ладони.

У многих детей с врожденным ихтиозом имеются дефекты эндокринной и нервной систем. Позже из-за накапливания фитановой кислоты в тканях у них могут диагностироваться спастические параличи, олигофрения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Источник

Лечение ихтиоза

Ихтиоз — патологическое изменение верхнего слоя кожи, проявляющееся в виде чешуек. Название произошло от греческого «ihtiosis», что означает «рыба».

Основной причиной развития ихтиоза является генная мутация, передающаяся по наследству. Она изменяет внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое, что приводит к огрубению кожи и замедлению процессов обновления эпидермиса. Биохимия процесса пока еще до конца не расшифрована.

В редких случаях ихтиоз может быть вызван другими заболеваниями.

Врачи-дерматовенерологи в ОН КЛИНИК обладают большим опытом и знаниями. Они быстро поставят верный диагноз и назначат адекватное лечение. Обязательно приходите на прием, если вас беспокоит ихтиоз — наши врачи точно вам помогут.

Виды ихтиоза

По итогам первой конференции по ихтиозу, проведенной в 2009 году, все его виды разделили на синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе поражается только кожа, именно на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная система, а кожа выступает лишь дополнительным маркером заболевания.

По типу наследования врожденный ихтиоз делится на:

аутосомно-доминантный — передается от одного родителя (простой и эпидермолитический ихтиоз);

аутосомно-рецессивный — наследуется от обоих родителей (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);

х-сцепленный — передается рецессивно, но проявляется только у мужского пола (Х-сцепленный ихтиоз).

Как проявляются различные виды ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз

Мутация происходит в гене, кодирующем белок филаггрин. Это ведет к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду. Отсюда появляется повышенная сухость. Встречается примерно у одного человека из 250-300.

Уже на первом году жизни появляются специфические чешуевидные образования белого или сероватого цвета. Незатронутыми остаются только локтевые и коленные сгибы, подмышки и пах. На ладонях и стопах ярко проявляется кожный рисунок и возникает активное шелушение, они становятся похожи на кожу старого человека. У больных этим типом ихтиоза есть склонность к аллергическим заболеваниям, болезням желудочно-кишечного тракта, инфекциям и непереносимости некоторых продуктов и лекарств.

Такую форму ихтиоза часто даже не лечат, потому что люди не обращаются за помощью, считая это вариантом нормы. Помогают устранить сухость и шелушение любые увлажняющие средства, содержащие мочевину или глицерин.

Х-сцепленный ихтиоз

Мутация в гене стероидной сульфатазы ведет к отложению эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу. Частота возникновения — один на 6000 мальчиков.

При этом виде чешуйки кожи крупные и имеют черно-коричневый цвет, внешне напоминает змеиную кожу. Локализуется на задней части шеи, сгибах локтей и колен, спине. Не поражает лицо, ладони и стопы. Часто в летнее время наступает улучшение. У 50% больных может наблюдаться помутнение роговицы, у 20% — неопущение яичка.

Можно лечить местно альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также помогут жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего мутирует ген, кодирующий фермент трансглутаминазу кератиноцитов, что приводит к эритродермии, пластинчатому гиперкератозу, эктропиону. Вторая по частоте мутация затрагивает ген трансмембранного белка, который участвует в транспорте липидов в пластинчатых тельцах. Болеет примерно один человек на 200–300 тысяч.

Отличительный симптом этого вида ихтиоза — рождение ребенка в коллодийной пленке, напоминающей пластик. Спустя несколько недель после родов эта пленка постепенно разрушается и отслаивается, а у ребенка проявляется один из двух типов ихтиоза: ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Этот процесс опасен тем, что также увеличивает риск заражения другими инфекциями, обезвоживания, нестабильности температуры тела.

Новорожденного с данной патологией держат в кювезе с высокой влажностью до полного разрушения мембраны. Дают внутрь витамины и смазывают специальными кремами и лосьонами.

Наследственная ихтиозиформная эритродермия

Обусловлена мутациями в генах, кодирующих синтез кератина. Страдает один человек из 300 тысяч.

Если данный тип унаследован от обоих родителей, то это считается сухой формой ихтиоза. Наблюдается ярко выраженная эритродермия, особенно на лице, шее и в крупных складках. Кожа покрыта чешуйками, имеется гиперкератоз и разрастания.

Если же ген достался ребенку только от одного родителя, то это будет буллезная форма. При ней на коже периодически возникают пузырьки, содержащие прозрачную жидкость, которые затем лопаются.

Общий принцип лечения ихтиозиформной эритродермии заключается в коррекции резко сниженной выработки витамина А. Наружно при сухой форме заболевания применяют кератолитики.

Ихтиоз плода

Развивается у эмбриона во втором триместре беременности из-за мутации гена ABCA12, отвечающего за образование белков-транспортеров, которые формируют липидный барьер. Часто при этом типе присутствуют мутации других органов, которые несовместимы с жизнью. Встречается редко — один случай на 300 тысяч.

Другой врожденный ихтиоз

Ихтиоз как один из симптомов синдрома Нетертона, синдрома Руда, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Юнга-Фогеля, линеарного огибающего ихтиоза Комеля.

Для всех типов ихтиоза характерна сильная уязвимость кожи, поэтому часто к ихтиозу присоединяются кожные инфекции и различные аллергические реакции.

Тип мутации влияет на тяжесть течения заболевания и его прогноз. Поэтому очень важно вовремя его определить, чтобы подобрать соответствующее лечение.

Приобретенный ихтиоз может развиться при онкологических заболеваниях, болезнях пищеварительного тракта, аутоиммунных патологиях, эндокринных расстройствах, заболеваниях крови, проблемах с почками, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Болсун С.В., дерматовенеролог, косметолог ОН КЛИНИК.
О процедурах ухода за кожей в разном возрасте.

Диагностика ихтиоза

Как правило, опытному дерматовенерологу поставить диагноз не составляет труда — достаточно визуального осмотра. Для определения разновидности ихтиоза необходимо сдать анализы и сделать генетический тест. Также врач спросит у вас, есть ли такое заболевание у родственников, чтобы определить наследственная ли у вас форма.

Особенно важно делать тест, если вы хотите знать, передастся ли ихтиоз вашим будущим детям.

Если предполагается, что ихтиоз вызван сопутствующими заболеваниями, то будет назначена консультация профильного специалиста.

У беременных при подозрении на врожденный ихтиоз проводится амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсия ворсин хориона.

Лечение ихтиоза

Полностью вылечится от ихтиоза невозможно. Но можно значительно улучшить качество жизни и устранить беспокоящие симптомы: убрать шелушение и гиперкератоз, предотвратить вторичное инфицирование, помочь заживлению ран и эрозий.

Лечение будет зависеть от вида ихтиоза и степени выраженности. При легком течении достаточно только наружных процедур: ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы.

При более сложном протекании ихтиоза может быть назначены лекарства, витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин, переливания плазмы крови, в тяжелых случаях — гормонотерапия.

Новорожденные с ихтиозом получают лечение только в условиях стационара.

Осложнения ихтиоза

Так как ихтиоз ослабляет защитные функции кожи, то она становится беззащитна перед проникновением различных бактерий, аллергенов, грибков и вирусов. Поэтому часто ихтиоз сопровождается вторичными инфекциями кожи, как мы уже писали выше.

Помимо этого, ихтиоз могут сопровождать конъюнктивиты, ретиниты, аллергические заболевания, дыхательная и сердечная недостаточность, патологии печени.

Также у больных ихтиозом волосы становятся сухими и ломкими, ногти — ломкими и слоящимися, а на зубах появляется кариес.

Преимущества лечения ихтиоза в ОН КЛИНИК

С 1993 года успешно диагностируем и лечим различные кожные заболевания.

Наши дерматовенерологи регулярно повышают квалификацию и посещают семинары.

Проводим комплексную диагностику для установления точной причины заболевания.

Назначен только необходимые обследования и процедуры.

Находимся в центре Москвы, поэтому к нам легко приехать.

Работаем ежедневно с 9:00 до 21:00 без выходных и праздников.

Проконсультируем и запишем на прием по телефону.

Вопрос-ответ

Нет, ихтиоз не передается от человека к человеку контактным или бытовым путем. Он наследуется генетически.

Так как ихтиоз передается генетически, то никакой профилактики нет. При наличии у одного из будущих родителей ихтиоза, рекомендуется пройти консультацию у генетика перед зачатием, чтобы определить вероятность рождения ребенка с данной патологией.

Рекомендуется принимать ванны, помогать отшелушиванию верхнего слоя кожи, смазывать кожу кремами. В тяжелых случаях можно посоветовать сменить климат на более подходящий.

Источник