кистозная дисплазия правой почки у плода
Дисплазия почек у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Патологии почек у плода: что и когда показывает экспертное УЗИ при беременности
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″/>
Почечная система плода формируется из нервной трубки на 22-й день беременности и завершает закладку к 28 неделе. Не все женщины знают на ранних сроках о своём интересном положении и продолжают вести обычный образ жизни: занимаются спортом, ездят на отдых, переносят тяжести, принимают лекарства. В результате почечная система может пострадать, и патология не во всех случаях будет совместима с жизнью.
патологии почек у плода
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda-825×550.jpg?resize=790%2C527″ alt=»патологии почек у плода» width=»790″ height=»527″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pochek-u-ploda.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″/>
Причины аномального развития почек у плода
Гипоплазия или недоразвитость почки — это внутриутробная аномалия, при которой почка имеет маленькие размеры и неправильно функционирует. Отклонение встречается менее чем в 0,2% всех беременностей.
Развитию гипоплазии почки способствуют следующие факторы:
На УЗИ гипоплазия легко заметна, почки визуализируются с 14 недели беременности. В этом поможет высокоточный 3D аппарат. Почка отображается на экране монитора как овальное или бобовидное образование в продольном сканировании и округлое в поперечном.
Почка — это парный орган, расположенный по обе стороны от позвоночника. Основой органа является почечная лоханка, состоящая из сливающихся друг с другом почечных чашек. Лоханка плавно сужается и переходит в мочеточник, который ведёт в мочевой пузырь. Сам мочеточник у здорового плода не визуализируется на УЗИ.
У здорового органа диаметр почечной лоханки составляет 4-5 мм на 2 триместре и 7 мм на 3 триместре. Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, который осуществляет фильтрацию. На 1 скрининге можно убедиться в наличии или отсутствии почек, в односторонней или двухсторонней недоразвитости (гипоплазии), удвоении почки, а также в нормальном или аномальном расположении. Но о функциональности органа станет ясно на 2 скрининге.
Какие патологии почек у плода можно выявить на 2 скрининге
2-й скрининг проводится на сроке 20-24 недели беременности. На нём выявляют различные пороки почки у плода:
Патология опасна тем, что на её фоне развивается почечная дисплазия — поражение почечной ткани кистами с нарушением функциональности органа. На УЗИ почка становится гиперэхогенной, в ней появляются кисты.
Выводы
Патология органов выделения составляет 1/4 часть всех пренатальных пороков развития. Ошибки возможны только в случае маловодия у женщины, когда органы плохо визуализируются.
Кистозная дисплазия правой почки у плода
Мультикистозная дисплазия почек возникает на фоне полной обструкции или атрезии на уровне почечных лоханок и воронки (pelvoinfundibular atresia) или проксимального сегмента мочеточника, которая формируется в сроки до 10 нед беременности. Почка с такой дисплазией не функционирует и содержит несообщающиеся кисты разных размеров, которые замещают ее нормальную паренхиму. Она имеет большие размеры, чем нормальная почка.
Аномалии другой почки наблюдаются примерно в 40% случаев и чаще всего представлены обструкцией лоханочно-мочеточникового соустья. Двухсторонняя мультикистозная дисплазия встречается редко и является детальной, поскольку в функциональном отношении эквивалентна двухсторонней агенезии почек.
При ультразвуковом исследовании почка с мультикистозной дисплазией имеет вид объемного образования, локализованного в проекции почечной ямки и состоящего из множества кист различного размера. Объем околоплодных вод при этом обычно остается нормальным. При недостаточном объеме околоплодных вод необходимо тщательно обследовать другую почку для исключения обструкции мочевыводящих путей, ее дисплазии или агенезии.
Рециссивная поликистозная болезнь почек плода
Поликистозная болезнь почек может наследоваться как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу. Рецессивная форма манифестирует рано, в большинстве случаев еще во внутриутробном периоде. Доминантная форма клинически обычно проявляется во второй или третьей декаде жизни, но в редких случаях может быть диагностирована в пренатальном периоде.
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ранее носившая название поликистозная болезнь почек инфантильного типа) является наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширением почечных канальцев и часто сочетается с фиброзом печени. Эта аномалия приводит к нарушению или утере функции почек.
Обычно она диагностируется уже в пренатальном периоде, но в некоторых случаях может проявляться только в детстве. При этом возраст при манифестации клинических симптомов зависит от объема поражения почечных канальцев. Если аномалия распространяется на 90% от их общего объема, функция почки бывает заметно нарушена уже во внутриутробном периоде, причем высока вероятность гибели новорожденного.
Если же аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек появляется лишь в детстве, она охватывает не более 10% почечных канальцев. Во всех случаях степень фиброза печени обратно пропорциональна степени поражения почки. В связи с этим обусловленные заболеванием именно печени симптомы проявляются сильнее всего у тех больных, которые выживают в детстве.
При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек наблюдается увеличение их размеров без изменения характерной формы. Если аномалия развивается в антенатальном периоде, при ультразвуковом исследовании визуализируются увеличенные гиперэхогенные почки с повышенной звукопроводимостью, которые формируют позади себя эффект «акустического усиления».
Мочевой пузырь в этих случаях часто отсутствует и начиная с 16 нед беременности может наблюдаться выраженное маловодие. В таких ситуациях эта аномалия становится летальной из-за гипоплазии легких, обусловленной маловодием. Если же заболевание почек развивается позднее, они могут быть увеличены, их эхогенность повышена, однако будет визуализироваться мочевой пузырь, а маловодие будет отсутствовать или появляться на более поздних сроках беременности.
Обнаружение повышения эхогенности обеих почек не является специфическим признаком аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек. Это также может наблюдаться при ряде других патологических состояний, в том числе при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек и некоторых других формах их дисплазии, и даже может быть вариантом нормы. Если повышение эхогенности почек выявляется в пренатальном периоде, необходимо обследовать мочевой пузырь и провести оценку объема околоплодных вод.
Последующее ультразвуковое наблюдение в динамике во время беременности и исследование функции почек в неонатальном периоде могут дать дополнительную информацию для дифференцирования патологии от варианта нормального развития.
Дисплазия почки
Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.
Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.
Содержание
Причины появления дисплазии
Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.
Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.
Уролог-андролог, врач высшей категории
Факторы риска
Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.
Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:
Виды дисплазии
Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:
Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:
Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.
Симптоматика
Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:
Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.
Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:
Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.
Осложнения
Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.
Кистозная дисплазия правой почки у плода
Термин «дисплазия» скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.
Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.
Мультикистозная дисплазия почки — самая частая причина объемных образований в брюшной полости у новорожденных. Нередко она обнаруживается случайно во время пренатального УЗИ. В некоторых случаях почечная ткань полностью отсутствует вследствие пренатального кистозного перерождения. С противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в 5-10 % — гидронефроз. УЗ-картина весьма характерна: на месте почки — конгломерат кист разного размера, ткань почки отсутствует. Сцинтиграфия подтверждает, что почка не функционирует.
Показана также микционная цистоуретерография, так как с противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Единого мнения относительно терапевтической тактики нет. Опубликованы немногочисленные наблюдения ренин-опосредованной артериальной гипертонии и опухоли Вильмса (нефробластома) мультикистозной почки. При этом злокачественное новообразование возникает из стромального компонента, а не из кист. Следовательно, даже при полном кистозном перерождении почки опасность злокачественного перерождения не исчезает. Как артериальная гипертония, так и опухоль Вильмса поначалу бессимптомны, в связи с чем ежегодно необходимы осмотр, измерение АД и УЗИ. При объемном образовании в брюшной полости, увеличении размеров кист или коркового слоя либо повышении АД показана нефрэктомия. Возможен иной подход — нефрэктомия через боковой разрез длиной 2,5-3,0 см в возрасте 6-12 мес. Отдел урологии ААП продолжает изучать отдаленный риск консервативного ведения мультикистоза почки.
Термин «гипоплазия» относят к почке, уменьшенной в размере и с меньшим, чем в норме, количеством нефронов и чашечек, но без дисплазии. Понятие гипоплазии охватывает группу подобных расстройств, которые следует отличать от аплазии, при которой почка представлена рудиментом. Односторонняя гипоплазия обычно выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания мочевой системы или артериальной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек — главная причина терминальной почечной недостаточности у детей до 10 лет. Клинически она проявляется хронической почечной недостаточностью. В анамнезе часто имеются указания на полидипсию и полиурию без изменений в анализах мочи. Редкая форма двусторонней гипоплазии почек — олигомеганефрония, при которой количество нефронов значительно меньше, чем в норме, но они резко гипертрофированы.
Термин «сегментарная гипоплазия» относят к уменьшенной в размере (обычно не более 35 г) почке, имеющей 1-2 глубоких желобка на боковой поверхности, паренхима под которыми состоит из канальцев, внешне напоминающих ткань щитовидной железы. Является этот дефект врожденным или приобретенным, неизвестно. Диагноз в большинстве случаев ставят в возрасте 10 лет и старше при обследовании по поводу артериальной гипертонии, для устранения которой обычно приходится удалять почку.
Аномалии формы и расположения почек. В процессе развития почка поднимается из малого таза на место своего нормального расположения за нижними ребрами. Перемещение почки кверху и поворот могут остаться незавершенными, из-за чего возникают ее эктопия или неполный поворот. Почка в подобных случаях располагается в малом тазу, подвздошной области, грудной клетке или на противоположной стороне. Последний вариант в 90 % случаев приводит к слиянию обеих почек. Эктопия почки встречается с частотой 1:900.
Слияние почек — аномалия довольно частая. Нижние полюсы почек сливаются по срединной линии, образуя подковообразную почку. Подобная аномалия встречается с частотой 1:500 рождений, но при синдроме Тернера — в 7 % случаев. (Аномалии почек имеются у 30 % больных с этим синдромом.) Нефробластома (опухоль Вильмса) при подковообразной почке встречается в 4 раза чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, эта аномалия нередко сопровождается мочекаменной болезнью и гидронефрозом вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового рефлюкса, но не в первые годы жизни. По-видимому, при подковообразной почке несколько повышена частота мультикистозной дисплазии, одно- или двусторонней.
Термин «перекрестная сливная эктопия» относят к случаям, когда сливается паренхима обеих почек, располагающихся на одной и той же стороны. Их функция обычно не изменена. Наиболее распространенный вариант — расположение левой почки справа и ее слияние с нижним полюсом правой почки. Впадение мочеточников при этом нормальное. Надпочечники располагаются на обычных местах. Данная аномалия имеет важное значение при хирургических вмешательствах на почке, так как варианты кровоснабжения при ней очень разнообразны, что затрудняет резекцию. Пороки развития верхних отделов мочевых путей нередко сопутствуют определенным врожденным аномалиям, например единственной пупочной артерии или врожденным порокам сердца, аномалии наружного уха особенно в сочетании с множественными пороками развития, атрезии заднего прохода, врожденным сколиозом. При всех перечисленных пороках показано УЗИ почек.