кистозно аденоматозный порок правого легкого
Кистозно аденоматозный порок правого легкого
Мальформации III типа (3 случая в этой работе) при макроскопическом обследовании имели вид плотных объемных новообразований в ткани легких. Гистологически они характеризовались наличием кист, максимальный диаметр которых не превышал 2-5 мм. По размеру и характеру расположения они напоминали бронхиолы и были выстланы мерцательным кубическим эпителием.
Стенки кист состояли из тонкого слоя гладкомышечных клеток. Остальные пораженные участки, кроме кист, состояли из структур неправильной формы, имеющих размеры альвеол, выстланных гладким кубическим эпителием. Была высказана мысль об их сходстве с железистоподобными структурами, которые наблюдаются во время «псевдожелезистого» периода развития легких (с 5-й по 17-ю нед от зачатия).
Клетки, продуцирующие слизь, и хрящевая ткань в патологических очагах не обнаруживались.
Мальформации I и III типов характеризуются образованием объемных опухолей, в связи с чем вызывают значительное смещение органов средостения.
В данной работе было только два ребенка, родившихся живыми с пороком III типа и оба имели клинические проявления начиная с 1-го дня жизни.
J.Т. Stocker et al. предприняли попытку выявить корреляцию между типом порока и моментом эмбриогенеза, когда могло произойти нарушение развития. Пороки I типа, при которых обнаруживаются определенные признаки зрелости ткани легкого в виде псевдомногослойности эпителия; толстые стенки, состоящие из гладкомышечных клеток, окружающие кисты; железы, продуцирующие слизь, и редко встречающиеся очаги хрящевой ткани, могут происходить в сроки до 49-го дня, считая от зачатия.
В свою очередь, по данным авторов, пороки II типа часто сочетались с другими тяжелыми аномалиями. Это позволило предположить, что нарушения дифференцировки происходили рано, возможно до 31-го дня, считая от зачатия. А пороки III типа, характеризуясь «псевдожелезистым» видом, возможно, развиваются на соответствующей стадии эмбриогенеза легких.
В 1978 году A.G. Ostor и D.W. Fortune указали, что число описанных в англоязычной литературе случаев КАПЛ увеличилось до 142, включая те, которые приводились J.T. Stocker et al. Однако A.G. Ostor и D.W. Fortune имели другую точку зрения на патогенез заболевания и предположили, что нарушения развития происходили на более поздних сроках беременности (от 16 до 20 нед).
Они высказали мнение что наличие нормальных альвеол по периферии по отношению к центрально расположенному участку патологически измененных тканей свидетельствует об отсутствии процессов канализации терминальных бронхиол, что обусловило последующую невозможность соединения воздухоносных и респираторных элементов. Иными словами, воздухоносные пути, являющиеся производными энтодермы, не соединились с респираторными отделами, которые представляют собой производные мезенхимы, окружающей терминальные ветви этих путей.
Кистозно аденоматозный порок правого легкого
Один из самых больших обзоров литературы, посвященный патогенезу кистозно-аденоматозного порока легких, был выполнен J.T. Stacker et al. в 1977. Они утверждали, что к 1975 году в литературе имелось упоминание о 70 наблюдениях, включая те, которые описали K.Y Chin и M.Y Tang.
В их обзоре приводились данные о 38 случаях, обнаруженных в архивных материалах Института патоморфологии Вооруженных сил (Armed Forces Institute of patology) с 1917 по 1975 годы. Они выявили, что соотношение заболеваемости у плодов мужского пола по отношению к плодам женского пола составило 1 : 7.
Они включали в себя общий артериальный ствол, гидроцефалию, деформацию ключиц или шейного и грудного отделов позвоночника, атрезию тощей кишки, диафрагмальную грыжу, двухстороннюю агенезию почек, тетраду Фалло, сиреномелию (при которой также отмечались агенезия матки, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища, желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус), порок межжелудочковой перегородки и трахео-пищеводный свищ. Интересно, что во всех случаях обнаруживалась анасарка.
Порок I типа. Кисты при пороке I типа (19 случаев) легко выявляются благодаря своему большому размеру (до 7 см в диаметре). Они выстланы псевдомногослойным цилиндрическим эпителием с множественными полиповидными разрастаниями и окружены толстой стенкой, состоящей из гладко мышечных клеток и эластических волокон. Иногда могут обнаруживаться клетки, продуцирующие слизь.
J.T. Stacker et al. указывали, что в 2 из 19 случаев участки хрящевой ткани обнаруживались рядом с областями, где кисты сообщались с нормальными бронхами. Более мелкие кисты также наблюдались при таких мальформациях и были выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием. Их стенки содержали меньшее количество гладкомышечных клеток и эластических волокон, чем это было отмечено у больших кист.
Примечательно было наличие альвеоподобных структур, тесно прилегающих или сообщающихся с большими кистами. Они были выстланы клетками, которые не отличались от клеток обычного альвеолярного эпителия, но сами структуры в 2-10 раз превышали размеры альвеол. Строение сосудистого русла легких было без изменений.
Порок II типа. Мальформации II типа характеризуются наличием более мелких кист, имеющих обычно менее 1 см в диаметре. Эти кисты выстланы кубическим или высоким цилиндрическим эпителием, Для которого редко выявляется псевдомногослойность. Стенки кист состоят из тонкого слоя соединительной ткани, содержащей перемежающиеся пучки гладкомышечных элементов и эластических волокон, и обычно имеют толщину не более 3-4 слоев клеток.
Клеток, продуцирующих слизь, при поражениях II типа не обнаруживается. В 2 случаях примечательным было обнаружение элементов поперечно-полосатой мышечной ткани, расположенной между кистами. Хрящевая ткань обнаруживалась только как компонент нормальных по строению бронхов, которые прилегали к патологически измененным областям. Строение сосудистого русла легких при пороке II типа также было без изменений.
Кистозный аденоматоз и секвестр легких плода – современный взгляд на проблему. Диагностика и исходы развития
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Проведен анализ 30 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей с целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при кистозно-аденоматозном пороке развития легких (КАПРЛ) и легочной секвестрации (ЛС) у плода. Частота диагностики пороков развития легких значительно возросла за последнее десятилетие и составляет 1:2500–3000 новорожденных. В 30–50% наблюдений отмечается сочетание КАПРЛ и ЛС, что приводит к образованию «гибридных форм». Пренатальная диагностика патологии возможна с 20–21 недели беременности, после 32 недель в большинстве наблюдений отмечается уменьшение размеров или полное исчезновение патологических признаков. Однако проведение в постнатальном периоде КТ с внутривенным контрастированием практически в 100% наблюдений позволяет обнаружить диагностируемую ранее патологию. В 95% наблюдений при наличии указанной патологии легких исход для новорожденного благоприятный. Неблагоприятный исход отмечен в 5–9%, при возникновении водянки плода. Тактика ведения новорожденных с бессимптомным течением заболевания неоднозначна, в подавляющем большинстве случаев проводится резекция пораженного участка легкого или секвестрэктомия.
Кистозно-аденоматозный порок развития легких (КАПРЛ) и легочная секвестрация (ЛС) являются наиболее частыми патологиями легких плода.
Установлено, что КАПРЛ возникает в результате нарушения развития терминальных бронхиол и образования кист различного диаметра [1–4]. Данная патология начинает формироваться на 5-й неделе гестации. Впервые признаки КАПРЛ были описаны Ch’in K., Tang M. в 1949 г. [5], а первое сообщение о пренатальной диагностике этой патологии легких опубликовано в 1980 г. [6, 7].
ЛС – порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделяется от неизмененного легкого. При этом образовавшийся секвестр не связан с воздухоносными путями, не имеет функционального кровотока, а его кровоснабжение осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты [3, 4, 8]. Впервые данная патология была описана Rokitansky в 1861 г. [9] и в дальнейшем детализирована Pryce в 1946 г. [10].
За последние 20 лет отношение к данным порокам развития претерпело существенные изменения. Ранее эта внутриутробная патология легких обычно рассматривалась как крайне неблагоприятный для жизни порок развития, в связи с чем рекомендовалось прерывание беременности [6,11–14]. Однако в настоящее время большинство авторов сообщают о высокой выживаемости новорожденных с данной патологией [6, 12, 14–17]. Хорошо известен также феномен самопроизвольного исчезновения ее патологических признаков в конце беременности, что, по мнению ряда авторов, может достигать 50% [1, 12, 15, 16]. Также ранее высказывалось мнение, что смещение средостения большими размерами патологического участка легкого относится к прогностически неблагоприятному признаку. Однако в настоящее время установлено, что смещение средостения наблюдается довольно часто – в 50–60% наблюдений [1, 6, 14, 18] и не оказывает заметного влияния на выживаемость новорожденных. Последнее, как было установлено, связано с тем, что в процессе прогрессирования беременности в 60% случаев происходит уменьшение объема патологической ткани [5, 15, 19].
В настоящее время к единственно прогностически неблагоприятному признаку относят развитие водянки плода, что встречается в 5–10% наблюдений [6, 14–16, 20]. Ряд авторов [6, 15, 16, 21] считают, что проведение внутриутробного лечения при водянке плода позволяет повысить выживаемость новорожденных, тогда как другие придерживаются выжидательной тактики ведения беременности при этом осложнении.
Частота и диагностика
По данным исследований, опубликованных в начале 2000 гг., частота КАПРЛ варьирует в пределах 1 на 11 000–35 000 новорожденных [18]. Stocker L. и соавт. [18], в результате ретроспективного анализа выявления данной патологии за 19-летний период наблюдений в одном из регионов Англии отметили значительное увеличение ее диагностики в пренатальном периоде в последнее десятилетие. Так, по их данным, за период 1994–1998 гг. частота встречаемости составила 1,27 на 10 000 новорожденных, в то время как за период с 2008 по 2012 гг. – 4,15 на 10 000. Это, по их мнению, связано с увеличением разрешающей способности ультразвуковых приборов и повышением опыта оператора [7, 18], что подтверждают также и исследования Walker L. [15]. Так, проведенный им анализ пренатально диагностированных случаев легочной патологии в двух регионах Северной Англии (население более 8 млн человек), показал, что частота встречаемости этой патологии составляет 1:3000. По данным некоторых авторов, частота данной аномалии достигает 1:2000–2500 новорожденных [12, 13, 20].
Частота встречаемости ЛС точно не известна [8]. По данным Walker L. [15], диагноз ЛС был поставлен в 11% случаев (из 228 плодов с патологий легких) на основании выявления отдельного питающего сосуда.
Не отмечено зависимости патологии легких от пола плода. Она встречалась с одинаковой частотой у плодов как мужского, так и женского пола [4, 18, 20].
Сопутствующая патология при КАПРЛ выявляется в 3–18% случаев и наиболее часто сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем [1, 6, 15, 16]. Хромосомная патология встречается редко, она отмечена только у 1% плодов с наличием сочетанных пороков развития [15].
При ЛС сочетанные пороки развития выявляются в 10–22%, из них наиболее часто встречаются врожденная диафрагмальная грыжа, патология сердечно-сосудистой системы, легочная гипоплазия [1].
Классификация кистозного аденоматоза
В настоящее время предложено несколько классификаций КАПРЛ. Согласно классификации Stocker J. [22], которая основана на размере кист и выстилающего их эпителия, выделяют следующие типы этой патологии:
Редкий случай
КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПЛОДА.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ, синоним – ВКАМЛ: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких) — это аномалия развития легких, вызванная образованием кист разного размера вследствие разрастания терминальных бронхиол. КАПРЛ – это сравнительно недавно обнаруженная аномалия, впервые описанная в 1949 г. К. Chin и М. Tang, но только в 1977 году получившая классификацию (трех типов КАПРЛ).
Заболевание достаточно редкое – менее 1: 10 000, и встретить его в своей практике не каждому врачу удается. Например, к 1980 г было описано всего три случая пренатального выявления данного порока развития легких.
Развивается данный порок легких в середине I триместра беременности (6-14 нед). Легких у человека два, но, как правило, поражается только одно легкое, и зачастую только одна его доля.
Правда, в пренатальном УЗИ встречается другая классификация, делящая КАПРЛ на 2 типа: тип I — это единичные или множественные кисты диаметром от 5 мм,
и тип II – многочисленные микрокисты до 5 мм в диаметре (как понимаете, прогноз при этом типе хуже).
К сожалению, порок имеет сочетанные проявления других органов, к которым относятся:
-пороки нервной системы (гидроцефалия),
-аномалии скелета (деформация ключиц, аномалии шейного и грудного отделов позвоночника, сиреномелия),
-пороки желудочно-кишечного тракта (трахео-пищеводный свищ, атрезия тощей кишки, агенезия желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус),
-пороки урогенитальной системы (двухсторонняя агенезия почек,
агенезия матки, агенезия мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища).
Кроме того отмечено, что практически все случаи КАПРЛ сопровождаются неимунной водянкой плода и многоводием (до80%).
Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода должна проводиться с бронхогенными кистами, диафрагмальной грыжей, экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, опухолями средостения ( в т.ч. с энтерогенной и нейроэнтеральной кистой, кистозной тератомой).
С конца 80-х годов ХХ века предпринимаются попытки внутриутробного хирургического лечения данного порока, что особенно обосновано при наличии водянки плода.
На фото- и видеоматериалах из собственной практики д-ра Р.Шухнина:
1 и 2УЗИ: Беременность 20 нед. КАПРЛ 1 типа. Единичные кисты правого легкого, размером более 5мм.
Тот же случай, поперечное сечение грудной клетки плода. Отмечается увеличение размеров пораженного КАПРЛ правого легкого, уменьшение размеров, гипоплазия левого легкого, смещение влево органов средостения, в т.ч. сердца.
Копирование и распространение материалов данной статьи без согласия автора запрещено!
Врожденные пороки развития легких у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.
Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).
Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.
Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.