клинико морфологические формы ревматизма

Что такое ревматизм (острая ревматическая лихорадка)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Термин «ревматизм» в настоящее время употребляется в основном русскоязычной медициной. Согласно официальной международной терминологии, название заболевания — » острая ревматическая лихорадка». В обывательском понимании под термином «ревматизм» неверно подразумеваются исключительно заболевания опорно-двигательного аппарата.

Факторы риска развития ОРЛ

Этиология

Симптомы ревматизма

Основным, а в большинстве случаев и единственным проявлением ревматизма является поражение сердца, вызванное воспалением — ревмокардит (кардит). При ревмокардите происходит одновременное поражение миокарда и эндокарда. Это главный синдром, определяющий тяжесть и исход заболевания.

Кольцевидная эритема — редкое, но специфическое клиническое проявление ОРЛ. Она появляется в период наибольшей активности процесса примерно у 7-17 % детей. Кольцевидная эритема представляет собой незудящую сыпь бледно-розовой окраски. Она не возвышается над уровнем кожи, появляется на ногах, животе, шее, внутренней поверхности рук. Элементы сыпи имеют вид тонкого ободка, который исчезает при надавливании. Диаметр элементов — от нескольких миллиметров до ширины детской ладони.

Подкожные ревматические узелки также являются редким признаком ОРЛ. Это округлые, плотные, безболезненные образования, варьирующие по размерам от 2 мм до 1-2 см. Они образуются в местах костных выступов (вдоль остистых отростков позвонков, краёв лопаток) или по ходу сухожилий (обычно в области голеностопных суставов). Иногда представляют собой скопления, состоящие из нескольких узелков. Часто сочетаются с тяжёлым кардитом.

Патогенез ревматизма

В ответ на проникновение стрептококковой инфекции организм начинает вырабатывать противострептококковые антитела. В то же время образуются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Стрептококк синтезирует токсины и ферменты. К токсинам относятся:

Ферменты — это гиалуронидаза, стрептокиназа и дезоксирибонуклеаза, они участвуют в развитии воспаления.

Установлено, что исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца, а частота формирования пороков сердца, в свою очередь, зависит от тяжести перенесённого ревмокардита. Известно также, что процент пороков сердца после первичного ревмокардита снизился в 2,5 раза. Следовательно, исход ревматизма стал более благоприятным.

Классификация и стадии развития ревматизма

Классификация и стадии развития заболевания

Код ревматизма по МКБ10 — 100-102.

По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко есть несколько стадий нарушения кровообращения:

По классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов есть несколько функциональных классов (ФК):

Осложнения ревматизма

Осложнения при ОРЛ: тромбозы глубоких вен, тромбоэмболия лёгочных артерий, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, нарушение ритма и проводимости.

Тромбоэмболия лёгочной артерии — угрожающее жизни состояние, при котором из вен нижних конечностей или из левого предсердия отрывается тромб и закупоривает всю лёгочную артерию (при этом наступает смерть) или мелкие её ветви (в этом случае прогноз более благоприятный).

Сердечная недостаточность — это симптомокомплекс, характеризующийся одышкой, сердцебиениями, отёками нижних конечностей, увеличением печени. В начальной стадии эти признаки не так сильно выражены и могут быть обратимы. В конечной стадии они необратимы и заканчиваются летальным исходом.

Инфекционный эндокардит — инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). При этом заболевании страдает не только сердце, но и другие внутренние органы. На сердечных клапанах образуются скопления микроорганизмов (вегетации), они могут отрываться от сердца и с током крови попадать в другие органы, например в мозг, почки, кишечник. Там они вызывают закупорку сосудов (тромбозы) с соответствующей тяжёлой клиникой вплоть до летального исхода.

После перенесённой ОРЛ возможно формирование порока сердца. При возвратном (вторичном) ревмокардите число случаев последующего формирования порока сердца возрастает, особенно в подростковом возрасте. Ревматический процесс вызывает укорочение створок клапана (недостаточность) или сужение клапанного отверстия (стеноз). В результате возникают нарушения сердечного кровообращения и камеры сердца увеличиваются в размерах. Затем возникает и прогрессирует сердечная недостаточность.

Диагностика ревматизма

Для диагностики ОРЛ используют критерии Киселя — Джонса. Они были пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 1992 году, а в 2003 году преобразованы Ассоциацией ревматологов России. Это очень важный шаг, так как он способствовал раннему распознаванию и правильной трактовке клинических явлений. Критерии Киселя — Джонса разделили на две группы: большие и малые.

К большим относятся:

Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию (бета-гемолитическую стрептококковую А инфекцию)

Вероятность ОРЛ высока, если подтверждено два момента:

Лабораторная диагностика

Инструментальные методы

Для оценки поражения сердца применяют:

Дифференциальный диагноз

Лечение ревматизма

При ОРЛ, особенно с выраженным кардитом, больные должны соблюдать постельный режим в течение 2-3 недель. В дальнейшем необходимо включать комплексы лечебной гимнастики.

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают в следующих случаях:

НПВП имеют выраженный противовоспалительный эффект и в течение 10-14 дней помогают снизить проявления лихорадки, артрита, приводят к положительной динамике кардита, улучшению лабораторных показателей. При длительном применении НПВП могут вызвать побочные реакции: изменение клеточных элементов крови, поражение слизистой желудочно-кишечного тракта и др. [1] [3] [5] С целью контроля периодически проводят исследования кала на скрытую кровь, по показаниям выполняют фиброгастроскопию, определяют лейкоциты и тромбоциты в периферической крови.

Симптоматическая терапия заключается в коррекции сердечной недостаточности, которая может развиться у больных с ревматическими пороками сердца или активным воспалением тканей, образующих клапаны сердца. Симптоматическое лечение подразумевает использование по показаниям сердечных гликозидов, диуретиков, и-АПФ и бета-блокаторов. Для лечения хореи назначают противовоспалительные препараты, при выраженных гиперкинезах дополнительно применяют нейротропные средства: фенобарбитал 0,015-0,03 г 3-4 раза в сутки или «Финлепсин» 0,4 г\ сут.

Прогноз. Профилактика

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Если формируется порок сердца, то в дальнейшем необходима хирургическая коррекция (протезирование, пластика).

Профилактика

В соответствии с рекомендациями Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) различают первичную профилактику ревматической лихорадки (профилактику первичной заболеваемости) и вторичную (профилактику рецидивов болезни).

Первичная профилактика — это комплекс общественных и индивидуальных мер, которые направлены на предупреждение заболеваемости ангинами, фарингитами. Комплекс включает закаливание, повышение жизненного уровня, улучшение жилищных условий, обязательные прогулки на свежем воздухе.

Очень важно раннее лечение ангин и других острых заболеваний верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком. Любое лечение ангины должно продолжаться не менее 10 дней. В этом случае возможно полное излечение стрептококковой инфекции.

Вторичную профилактику начинают ещё в стационаре, сразу после окончания 10-дневной терапии пенициллинами или макролидами. Важно иметь в виду — чем меньше возраст пациента при первой атаке, тем выше риск рецидива. Длительность вторичной профилактики определяется индивидуально.

Одновременно с осуществлением вторичной профилактики больным ОРЛ в случае присоединения острых респираторных инфекций, ангин, фарингита рекомендуется проведение текущей профилактики. Последняя предусматривает назначение 10-дневного курса лечения пенициллином.

Источник

Основные сведения о ревматических болезнях

Оглавление

1. Введение

Современная ревматология оформилась в самостоятельный раздел медицины, чему способствовало выделение большого числа так называемых ревматических болезней, объединенных по принципу преимущественного поражения опорно-двигательного аппарата. В связи с этим термин «ревматический» приобрел неоднозначность и может относиться как к истинному ревматизму—болезни Сокольского — Буйо (ревматический кардит, ревматическая хорея и т.д.), так и к ревматическим заболеваниям вообще. Группа ревматических заболеваний включает болезни, которые, имея ряд общих черт с ревматизмом, в большинстве случаев существенно отличаются по этиологическим факторам, патогенетическим механизмам и клиническим проявлениям.

В настоящей главе основные ревматические заболевания представлены в виде 4 разделов: болезни с преимущественным поражением собственно суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани, в основе которых лежит системное иммуновоспалительное поражение соединительной ткани и ее производных с частым вовлечением в процесс локомоторного аппарата; истинный ревматизм.

2. Классификация и номенклатура

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней

I. Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца. (Бывший РЕВМАТИЗМ)

II. Системные поражения соединительной ткани

1.0. Системная красная волчанка
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.0. Системная склеродермия
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная)
3.0. Диффузный фасциит
4.0. Дерматомиозит / полимиозит
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
4.3. Ювенильный
4.4. Миозит «inclusion body»*
5.0. Синдром Шегрена
5.1. Первичный (болезнь Шегрена)
5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)
5.3. «Сухой» синдром при ВИЧ-инфекции*
6.0. Перекрестные (overlap’s) синдромы
6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани
6.2. Другие перекрестные синдромы*
7.0. Рецидивирующий полихондрит
8.0. Антифосфолипидный синдром*

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты); васкулопатии*

1.0. Узелковый полиартериит
2.0. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Синдром Черджа—Стросса*
3.0. Гигантоклеточные артерииты
3.1. Височный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4.0. Гиперегические ангииты
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
5.0. Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)
6.0. Синдром Гудпасчера
7.0. Болезнь Бехчета
8.0. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
9.0. Тромботическая тромбоцитопениче-ская пурпура (синдром Мошковиц)
10.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

IV. Ревматоидный артрит

1.0. Серопозитивный (по ревматоидному фактору)
2.0. Серонегативный (по ревматоидному фактору)
3.0. Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)
4.0. С системными проявлениями
4.1. Синдром Фелти
4.2. Болезнь Стилла у взрослых*

V. Ювенильный артрит

VI. Анкилозирующий спондилит и другие артриты, сочетающиеся со спондилитом (спондилоартропатии)

1.0. Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
2.0. Реактивный артрит
3.0. Псориатический артрит
4.0. Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит,болезнь Крона)

VII. Артриты, связанные с инфекцией

1.0. Инфекционные артриты
1.1. Бактериальные
1.1.1. Лаймовская болезнь
1.1.2. Болезнь Уиппла
1.1.3. Бруцеллез
1.2. Вирусные
1.2.1. Карельская лихорадка
1.2.2. Артрит при ВИЧ-инфекции
1.2.3. Артрит при HTLV-1 инфекции*
1.3. Грибковые
1.4. Паразитарные
2.0. Реактивные артриты
2.1. Постэнтероколитические
2.2. Урогенитальные
2.3. После носоглоточной инфекции
2.4. После кишечного шунтирования
2.5. После других инфекций
2.6. Поствакцинальные

VIII. Микрокристаллические артриты

1.0. Подагра первичная
2.0. Подагра вторичная
3.0. Хондрокальциноз («псевдоподагра»)
4.0. Гидроксиапатитовая артропатия
5.0. Другие микрокристаллические артриты

IX. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни

1.0. Остеоартроз
1.1. Первичный
1.2. Вторичный
1.3. Спондилез, спондилоартроз
1.4. Эндемический (болезнь Кашина—Бека)
2.0. Остеохондроз межпозвоночный
3.0. Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)

X Другие болезни суставов

1.0. Палиндромный ревматизм
2.0. Интермиттирующий гидроартроз
3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз
4.0. Синовиома
5.0. Хондроматоз суставов
6.0. Виллезонодулярный синовит

XI. Болезни внесуставных мягких тканей

1.0. Болезни мышц
1.1. Миозиты
1.2. Оссифицирующий миозит
1.3. Идиопатический кальциноз
2.0. Болезни околосуставных тканей
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая «щелкающий палец»)
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера)
2.5. Периартриты
2.6. Синдром запястного канала и другие лигаментиты
3.0. Болезни фасций и апоневрозов
4.0. Болезни подкожно-жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (включая болезнь Ве-бера—Крисчена)
5.0. Первичная фибромиалгия
5.1. Психогенный ревматизм
5.2. Синдром хронической усталости*

XII. Болезни костей, хряща и остеохондропатии

1.0. Болезни костей
1.1. Остеопороз генерализованный
1.2. 0стеомаляция
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий остеит)
1.5. 0стеолиз (неуточненной этиологии)
1.6. Несовершенный остеогенез
2.0. Остеохондропатии
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости
2.2. Остеохондропатии тел позвонков
2.3. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости
3.0. Остеохондриты
3.1. Рассекающий остеохондрит Кенига
3.2. Другие остеохондриты

XIII. Артропатии при неревматических заболеваниях

1.0. Аллергические заболевания
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.0. Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз
2.2. Охроноз
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз
2.5. Болезнь Вильсона*
3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса—Данлоса
3.3. Синдром гипермобильности
3.4. Мукополисахаридоз
4.0. Эндокринные заболевания
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
4.6. Болезнь Аддисона*
5.0. Поражение нервной системы
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгодистрофия
5.3. Синдром «плечо-кисть»
6.0. Болезни системы крови
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. «Миеломная болезнь»
7.0. Паранеопластический синдром
8.0 Профессиональные болезни
8.0. Вибрационная болезнь
8.1. Силикоз
8.2. Кесонная болезнь
8.3. Другие нарушения
9.0. Другие заболевания
9.1. Саркоидоз
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
9.5. Глютеновая энтеропатия*
9.6. Иммуннодефицитные заболевания

* Заболевания или термины, не вошедшие в официальную классификацию.

3. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

3.1. Этиология

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

3.2. Эпидемиология

В 20-30 годах XX века больничная летальность от острой РЛ с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50-75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 60-70-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20-30 случаев на 1000, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8-9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15-30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3-0,8 на 1000 населения [И. М. Воронцов, 2003].

В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев РЛ в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек РЛ в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5-12 раз в 24 штатах [Н. И. Брико, 2003; E.M. Ayob, 1992 ; A.S.Dajani et al., 1993; L.G.Veasy et al., 1994]. В связи со снижением уровня жизни населения России ревматизм вновь становится актуальной проблемой и в нашей стране. Об этом свидетельствует тот факт, что в 1994 г (разгар войны в Чеченской республике) показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России [В. А. Насонова и соавт., 1996]. Именно в этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. Вполне возможно, что подобного рода ситуации будут повторяться и в дальнейшем, требуя компетентности и настороженности внимания врачей первого контакта [Н. Н. Кузмина, М. Ю. Щербакова, 2004; В. А. Насонова и соавт., 1996]. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.

3.3. Патогенез

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.

2. Аутоиммунный механизм:

а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);

3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).

Болезнь обычно начинается в возрасте 7— 15 лет. изредка — в 4— 5 лет. В 20 % случаев первая атака ревматизма развивается в юношеском или более старшем возрасте. При этом существенное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому персистирующая стрептококковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестнореагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), для которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативнонекротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, и извращают ее. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. вызывающих пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. в том числе сердца и суставов. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ. В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Рис. Ревматическая гранулема Ашоффа— Галалаева в строме миокарда. Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой (а), в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза соединительной ткани (б).

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца. Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа—Талалаева, названных в честь описавших их авторов (рис. 55). Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина («совиный глаз»), иногда встречаются многоядерные гистиоциты. Ревматическая гранулема при этом называется «цветущей». В дальнейшем реакции ГНТ сменяются на реакции ГЗТ, в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается («увядающая» гранулема). Затем фибриноид полностью paccaсывается и область гранулемы склерозируется («рубцующаяся гранулема). Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный) эндокардит. Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65—70 % ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25 %), на 3-м месте — аортального клапана. Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, и исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит (вальвулит) характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. При этом образуются мелкие (1—2 мм) тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов и их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Осложнения.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Атриовентрикулярное отверстие обычно резко сужено, имеет вид «рыбьего рта» — формируется порок сердца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

3.4. Классификация

Современная классификация ОРЛ включает:

1. Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).

2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.

3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).

4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

3.5. Клиника и диагностика

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:

I. Большие (ревматическая клиническая пентада):

1) ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);

2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);

3) малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

4) ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);

5) анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

1) клинические: лихорадка, артралгии;

2) лабораторно-инструментальные: а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

1) неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);

2) ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограммах, деформация, практически не поражается сердце);

3) СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).

4. Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (англ. rheumatoid arthritis ) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

Название происходит от (др.-греч. ῥεῦμα ) что значит «течение», суффикс -оидный означает «подобный», ἄρθρον переводится как «сустав» и суффикс —ит (гр. —itis) обозначает «состояние воспаления».

Причины заболевания на сей день неизвестны. Косвенные данные: увеличение количества лейкоцитов в крови и скорости оседания эритроцитов (СОЭ) — указывают на инфекционную природу процесса. Полагают, что заболевание развивается в результате инфекции, вызывающей нарушения иммунной системы у наследственно предрасположенных лиц; при этом образуются так называемые иммунные комплексы (из антител, вирусов и проч.), которые откладываются в тканях и приводят к повреждению суставов. Но неэффективность лечения РА антибиотиками скорее всего свидетельствует о неправильности такого предположения.

Заболевание характеризуется высокой инвалидностью (70 %), которая наступает довольно рано. Основными причинами смерти от заболевания являются инфекционные осложнения и почечная недостаточность.

Лечение сосредотачивается в основном на облегчении боли, замедлении развития заболевания и восстановлении повреждений с помощью хирургического вмешательства. Раннее обнаружение заболевания с помощью современных средств может значительно сократить вред, который может быть нанесён суставам и другим тканям.

Впервые может проявиться после тяжёлой физической нагрузки, эмоционального шока, утомления, в период гормональной перестройки, воздействия неблагоприятных факторов или инфекции.

4.1. История

Самые первые следы ревматоидного артрита найдены в 4500 г. до н. э. Их обнаружили на остатках скелетов индейцев в Теннесси, США. Первый документ, описывающий симптомы, очень напоминающие симптомы ревматоидного артрита, датируется 123 г. Симптомы ревматоидного артрита можно отметить и у людей, изображенных на картинах фламандских художников, например, «Три грации» Рубенса.

Первое описание ревматоидного артрита как самостоятельной нозологической формы (под названием первичной астенической подагры — la goutte asthénique primitive) выполнено в 1800 г. О.Ж.Ландре-Бове по результатам наблюдений в госпитале Сальпетриер под руководством Ф.Пинеля. Заболевание получило своё современное имя в опубликованном 1859 г. «Трактате о природе и лечении подагры и ревматической подагры» А.Б.Гарро.

Источник