Лимфогранулематоз что за заболевание

Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ?

СИМПТОМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Как и при неходжкинских лимфомах, первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

При подозрении на лимфогранулематоз осуществляются следующие виды исследований:

ФОРМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

Источник

Лимфогранулематоз

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Источник

Симптомы заболевания лимфомой Ходжкина

Лимфома Ходжкина, симптомы которой бывают как общими, так и специфическими, представляет собой онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором на ранних стадиях поражается одна лимфатическая зона. У мужчин обнаруживается чаще, чем у женщин, наиболее подвержены этому заболеванию молодые люди 15-40 лет.

Причины возникновения

Точные причины возникновения лимфогранулематоза этой формы не установлены.

К факторам, повышающим риск развития злокачественной опухоли лимфатической зоны, относят:

Симптомы лимфогранулематоза

На вопрос, что такое лимфома Ходжкина, можно ответить так: лимфома — это злокачественная опухоль лимфатической системы, имеющая следующие симптомы:

Признаки лимфомы Ходжкина на 4 стадии зависят от того, какие органы были поражены метастазами.

Стадии лимфомы

В соответствии с размерами и распространенностью выделяют следующие стадии развития опухоли лимфатической системы:

Диагностика

Выявление лимфомы Ходжкина, которая на ранних стадиях может никак не проявляться, осуществляется в несколько этапов. В первую очередь применяют следующие методики:

Предварительный диагноз лимфома ставится только после проведения гистологического исследования. Обязательным является описание диагностических и сопровождающих клеток. В противном случае диагноз считается сомнительным. Дальнейшее обследование пациента включает:

При постановке окончательного диагноза указывают стадию заболевания, наличие массивных зон поражения и метастатических очагов во внутренних органах.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина эффективно в большинстве случаев. Методы, входящие в состав первых программ лечения:

Химиотерапия

Протокол включает введение четырех и более различных химиотерапевтических препаратов. Их подают через катетер, устанавливаемый в подключичную вену. Каждое средство по-своему воздействует на раковые клетки, совместное применение нескольких химиопрепаратов существенно повышает эффективность лечения.

Курс высокодозной химиотерапии при лимфоме Ходжкина включает следующие препараты:

На ранних стадиях лимфомы Ходжкина назначают 2 курса химиотерапии, которые длятся несколько недель. Если пациент входит в группу высокого риска, требуется не менее 4 циклов. При лимфоме 3-4 стадии показано проведение 6-8 курсов химиотерапии.

Лучевая терапия

Представляет собой воздействие высокоэнергетических лучей на злокачественные новообразования, риск повреждения здоровых клеток при этом оценивается как минимальный. Облучают пораженные лимфоузлы и окружающие их ткани. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина чаще всего применяется в сочетании с приемом цитостатиков. В качестве самостоятельного терапевтического способа может быть использована только на 1 стадии. Курс лечения длится 14-20 дней.

Лечение детей

Для устранения лимфомы Ходжкина у детей применяют следующие методы лечения:

Профилактика

Т. к. причины возникновения лимфомы Ходжкина точно не установлены, специфических мер профилактики не существует. Необходимо регулярно проходить обследование, своевременно устранять инфекционные заболевания. При появлении подозрительных симптомов обращаются к врачу. Не стоит забывать о соблюдении гигиенических правил, сбалансированном питании и занятиях спортом.

Диагностика и лечение лимфомы Ходжкина в Израиле

Лечение лимфомы Ходжкина в Израиле начинается с обследования, включающего:

Лечение лимфомы подразумевает использование следующих препаратов и методик:

Первые терапевтические курсы проводятся в стационарных условиях, в дальнейшем возможен переход к амбулаторному лечению лимфомы Ходжкина в Израиле.

Прогноз

Средняя 5-летняя выживаемость на 1 стадии приближается к 95%, полная ремиссия наступает в 90% случаев. Более 15 лет проживает 93% заболевших. На второй стадии средняя 5-летняя выживаемость — 88%. Рецидивы возникают у 35% пациентов. Высокие шансы на выздоровление имеются и в том случае, если лимфома обнаруживается на 3 стадии. После первичного рецидива выживает более половины пациентов, после вторичного — 1 из 10 человек. Однако и в таком случае имеются все шансы прожить более 10 лет.

Источник

Заболевание лимфомой Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это онкологическое заболевание, характеризующееся диссеминированным или локализированным стремительным размножением клеток лимфоретикулярной системы. В медицинской практике эта патология получила название лимфогранулематоза (ЛГМ).

В международной классификации болезней эта патология имеет коды по МКБ-10 С81-С81.9. В группу риска его развития входят люди от 15 до 35 лет. Следующий пик приходится на тех, кто перешагнул 50-летний возрастной рубеж. ЛГМ — это заболевание, которое ранее считалось неизлечимым, но сейчас при своевременном выявлении и начале терапии может быть устранено полностью.

Что это такое лимфома Ходжкина

В организме человека в результате деления клеток ежеминутно из-за неправильного взаимодействия нуклеозидов в молекулах ДНК формируются потенциально раковые клетки. В норме имеющиеся мутации делают их нежизнеспособными, что запускает процесс их отмирания, поэтому дальнейшее деление пораженной клетки не происходит и злокачественное образование не формируется.

Когда этого не происходит, в борьбу с такими мутантными клетками вступает иммунная система, которая может справиться с их уничтожением. При нарушении работы данных механизмов защиты или на фоне влияния других неустановленных причин, из мутировавшего В-лимфоцита, отличающегося способностью к быстрому размножению, развивается опухоль.

Болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз, подтверждается, когда выявляются особые переродившиеся клетки Рид-Березовского-Штернберга. Изначально лишь в 1 лимфатическом узле начинает формироваться рак, онкология в этом случае носит локальный характер. Этот вариант патологии, в отличие от неходжкинской лимфомы, встречается реже. Происходит активация защитных механизмов организма и в пораженную область перемещается большое количество лейкоцитов. Это приводит к формированию плотного покрова вокруг опухолей и зарастанию их фиброзными тяжами.

Такие образования в пораженном лимфоузле формируют крупные гранулемы. Воспалительный процесс, который сопровождается появлением опухолей, приводит к тому, что лимфоузел стремительно увеличивается в размерах.

По мере прогрессирования заболевания метастазы опухоли приобретают способность распространяться.

Учитывая, что все лимфатические узлы располагаются возле жизненно важных органов, метастазы быстро распространяются на них. Это приводит к появлению множества вторичных гранулем не только в лимфатической системе, но и других тканях. Анализ крови при лимфоме Ходжкина позволяет выявить лимфоцитоз уже на ранних этапах развития патологии.

Причины и симптомы

Этиология появления этого патологического состояния еще не уточнена в полной мере. Исследователи выделяют несколько возможных причин возникновения такого типа онкологии, как болезнь Ходжкина. Особо выделяются вирусная, наследственная и иммунные теории появления этой патологии. Наиболее часто болезнь Ходжкина возникает у людей, перенесших в острой форме заражение вирусом Эпштейна-Барр и инфекционным мононуклеозом, ретровирусом и ВИЧ.

Согласно иммунологической теории возникновения этого патологического состояния, отмечается вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов, которые в организме плода в дальнейшем запускают иммунопатологическую реакцию. Это наиболее вероятная причина развития лимфомы Ходжкина у детей и подростков.

Учитывая высокую частоту выявления случаев болезни Ходжкина у кровных родственников, выделяется его семейная форма. Уже выявлены гены, которые запускают процесс злокачественного перерождения тканей лимфатической системы.

Кроме того, велика вероятность развития этого патологического состояния при спонтанной мутации. К факторам, которые могли бы спровоцировать появление болезни Ходжкина, не обусловленного наследственной предрасположенностью, особенностями иммунной системы и вирусной нагрузкой, относятся:

У мужчин, которые работают на вредном производстве, в экологически неблагоприятных зонах и живут в крупных индустриальных городах, наиболее часто диагностируется болезнь Ходжкина неуточненная. Для того чтобы определить патологию, нередко достаточно оценки показателей, полученных при выполнении анализа крови на лимфогранулематоз. Вне зависимости от формы и вида течения патологического процесса у пациентов, страдающих болезнью Ходжкина, наблюдается появление следующих характерных симптомов:

Степень выраженности этих симптомов во многом зависит от стадии развития злокачественной опухоли такого типа. По мере усугубления патологического процесса могут появляться интенсивные боли в лимфоузлах, ломота в костях и суставах, признаки дисфункции пораженных вторичными опухолями органов.

Существует несколько подходов классификации онкологии этого типа. В первую очередь болезнь Ходжкина подразделяют на локальный вид, сопровождающийся поражением одного или нескольких лимфатических узлов, а кроме того, генерализованный, при котором наблюдается гиперплазия, т. е. разрастание тканей в отдаленных органах, в том числе печени, селезенке, желудке, коже и легких.

В зависимости от скорости нарастания патологического процесса лимфогранулематоз может быть:

Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических вида.

Самой редко встречающейся является гистологическая форма, сопровождающаяся лимфоидным истощением. В зависимости от морфологических особенностей данный вид болезни приводит к появлению многочисленных переродившихся клеток и интенсивному замещению здоровых тканей фиброзом.

Немного чаще встречается вариант патологии, характеризующийся лимфоидным преобладанием. В этом случае выявляется относительно небольшое количество клеток Рид-Березовского-Штейнберга и повышенное содержание B-лимфоцитов. Кроме того, могут присутствовать признаки сетчатого склероза.

Примерно в 25% случаев выявляется смешанно-клеточный вариант лимфомы. Этот гистологический вид патологии характеризуется появлением умеренного количества клеток Рид-Березовского-Штейнбега, но при этом инфильтрат является смешанным. Самый распространенный гистологический вид лимфомы Ходжкина — нодулярный склероз. На его долю приходится более 67% диагностированных случаев этой патологии.

Эта опухоль сопровождается появлением плотной оболочки из фиброзной ткани вокруг сформированных узелков из тканей Ходжкина

Для определения степени прогрессирования патологического процесса нередко используется классификация лимфомы Ходжкина по системе TNM, где буквы:

Эта классификация позволяет максимально уточнить распространенность онкологии.

Стадии

Согласно классификации TNM, выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина. Каждая имеет свои особенности. Первую стадию патологического процесса принято подразделять на подстадии I и IE. В этот период первичная опухоль прощупывается в 1 лимфатическом узле, вилочковой железе или селезенке. Несмотря на то, что при исследованиях уже могут быть выявлены признаки онкологии, болевых ощущений и проявлений общей интоксикации еще не наблюдаются

Течение 2 стадии патологического процесса подразделяется на подстадии II и IIE. При подстадии II перерожденные клетки обнаруживаются в 2 лимфоузлах и более, но с одной стороны диафрагмы. При подстадии IIЕ атипичные клетки выявляются в 1 или более лимфатических узлах, а также близлежащих органах или тканях. При 2 стадии высоки шансы на полное излечение при отсутствии факторов риска, к которым относятся:

Болезнь Ходжкина 3 стадии подразделяется на 3 подстадии. Для этого периода развития патологического процесса характерно поражение лимфатической системы и располагающихся рядом с узлами тканей и органов с обеих сторон диафрагмы. Имеются яркие признаки поражения селезенки и общей интоксикации организма.

Лимфома Ходжкина 4 стадии характеризуется началом метастазирования не только в близлежащие к лимфоузлам органы, но и отдаленные. На стадии патологического процесса атипичные клетки обнаруживаются в цереброспинальной жидкости, печени, костном мозге, легких и т.д.

Диагностика заболевания

При появлении признаков общей интоксикации и стремительного снижения массы тела терапевту следует направить пациента на прием к онкологу. Диагностика лимфомы Ходжкина и определение стадии патологического процесса предполагает в первую очередь сбор анамнеза и внешний осмотр. Назначается обязательно общий и биохимический анализы крови, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Особую роль в постановке диагноза играют инструментальные методы диагностики. Для определения распространения патологии при лимфоме Ходжкина нередко выполняется снимок — рентген грудной клетки. Это позволяет выявить увеличенные лимфоузлы. При диагностике этой патологии у беременных данный метод диагностики не используется, так как это может нанести вред развивающемуся плоду.

Для уточнения морфологического строения опухолей назначается биопсия, лапароскопия или торакоскопия для забора тканей для дальнейшего гистологического исследования. Может быть показана спленэктомия, т. е. операция по удалению селезенки. Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина и степень распространения патологического процесса, назначается проведение таких исследований, как:

Необходимо дифференцировать лимфогранулематоз от лимфаденитов, развивающихся при токсоплазмозе, туберкулезе, бруцеллезе, ангине, краснухе, гриппе, сепсисе и СПИДе. Кроме того, необходимо исключить метастазы других видов рака, неходжкинские лимфомы и саркоидоз.

Лечение

После того как будет подтвержден диагноз лимфомы Ходжкина, назначается комплексная терапия. Для устранения патологии применяется медикаментозная, хирургическая и радиотерапия. Сочетание средств лечения позволяет добиться полной ремиссии. В редких случаях при поражении тканей костного мозга назначается его трансплантация. Это метод нередко используется при лечении детей, страдающих болезнью Ходжкина.

Лучевая терапия

Радиотерапия является ведущим методом лечения болезни Ходжкина, так как клетки Рид-Березовского-Штернберга чрезвычайно чувствительны к воздействию гамма-лучей, поэтому быстро отмирают при таком воздействии. Существует несколько видов лучевой терапии. Наиболее часто при лечении болезни Ходжкина используется радикальное мантиевидное облучение.

Курс начинают вне зависимости от того, на какой стадии была выявлена патология. При 1 и 2 стадиях заболевания этого достаточно для достижения выраженной ремиссии. При 4 стадии болезни Ходжкина целесообразно дополнять лучевую терапию медикаментозной. Операции используются в качестве полиативного метода терапии и служат для улучшения общего состояния.

Химиотерапия

Главной целью этого метода болезни Ходжкина является остановка деления опухолевых клеток. Химиотерапия может эффективно применяться на всех стадиях патологического процесса, но используется в сочетании с радиотерапией. Продолжительность курса химиотерапии при лимфоме составляет от 14 до 30 дней. Для устранения этого патологического состояния нередко применяются:

В большинстве случаев для купирования проявлений болезни Ходжкина используется комбинация этих препаратов.

Народные методы

Различные травы и составы из природных компонентов могут быть использованы только в качестве дополнения к традиционным методам терапии. Улучшить состояние при болезни Ходжкина может настойка из аконита.

Для ее приготовления нужно 50 г порошка корня этого растения залить ½ л водки. Настаивать средство нужно на протяжении 2 недель. Готовую настойку следует принимать по нарастающему методу, начиная с 1 капли 3 раза в день. Постепенно нужно довести дозировку до 10 капель 3 раза в день. После этого дозу следует постепенно снижать.

Настойку нужно запивать большим количеством воды.

Кроме того, для лечения болезни Ходжкина рекомендуется принимать спиртовую настойку конского каштана. Для приготовления этого средства нужно примерно 40 г растительного сырья залить ½ л водки и настаивать 2 недели. Принимать средство необходимо по 25 капель в сутки. Настойку нужно запивать большим количеством воды.

Питание

Специальная диета при лимфоме Ходжкина позволяет улучшить общее состояние, особенно после проведенной химиотерапии. В рацион при болезни Ходжкина обязательно нужно вводить молочные продукты. Кроме того, улучшить работу кишечника и ускорить вывод токсинов может употребление свежих и термически обработанных овощей и фруктов. При лечении лимфомы предпочтение следует отдавать нежирным сортам рыбы и мяса. Из рациона необходимо исключить фастфуд и полуфабрикаты, газированные напитки и алкоголь, жареное, жирное, соленое и сладкое.

Прогноз

Сколько живут пациенты с лимфомой Ходжкина, зависит от того, на какой стадии патологического процесса было начато лечение. При направленной терапии 1 стадии лимфомы прогноз благоприятный. В 95% случае удается достигнуть полной ремиссии. Лечение можно проводить и щадящими методами для достижения выраженного результата.

Прогноз 2 стадии лимфомы Ходжкина относительно благоприятен. В этом случае 5-летняя выживаемость наблюдается у 90% больных, прошедших комплексную терапию. При 3 степени патологического процесса в ремиссию лимфому удается ввести более чем на 5 лет лишь у 65% пациентов. Менее благоприятным прогнозом отличается лимфогранулематоз 4 стадии. Лишь у 45% пациентов наблюдается 5-летняя выживаемость.

Осложнения

Лимфома Ходжкина и неходжкинская форма опасны своими осложнениями. Увеличение пораженных лимфатических узлов может стать причиной сдавливания окружающих тканей. При поражении узлов в области шеи возникает нарушение работы связок. Кроме того, нередко пациенты испытывают трудности с глотанием. Из-за распространения метастаз может развиваться:

Поражение тканей кишечника нередко приводит к перфорации и развитию перитонита. При разрастании опухоли в спинном мозге может развиться поперечный паралич. Поражение метастазами органов половой системы нередко становится причиной бесплодия. При остром течении заболевания возможен летальный исход из-за полиорганной недостаточности.

Рецидив

Хроническая или рецидивирующая форма проявляется выраженным обострением при нарушении режима поддерживающей терапии. Кроме того, спровоцировать рецидив могут повышенные физические нагрузки и беременность.

Обострение лимфомы Ходжкина нередко возникает на фоне сильнейших эмоциональных переживаний. Для снижения риска развития рецидивов пациентам необходимо наблюдаться у онколога или гематолога. Раннее выявление обострения позволяет более легкими методами подавить развивающийся онкологический процесс.

Реабилитация

Лучевая и химиотерапия, применяющиеся при лечении болезни Ходжкина, негативным образом отражаются на общем состоянии здоровья человека. Период реабилитации крайне важен, так как если восстановление пройдет эффективно, снизится риск рецидива болезни. На протяжении не менее 6 месяцев после завершения терапии необходимо придерживаться щадящей диеты.

Обязательно нужно нормализовать режим работы и отдыха, уделяя ночному сну не менее 9 часов. Кроме того, для восстановления здоровья пациентам рекомендуется выполнять специальную гимнастику. Большую пользу может принести курс массажа и посещение бассейна. В восстановительный период рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — это онкологическое заболевание, поражающее лимфоциты и разрушающее иммунную систему пациента. При своевременном начале лечения стойкой ремиссии удаётся добиться почти в 90% случаев.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Лимфомы – это группа злокачественных опухолей, поражающих лимфатическую систему, отвечающую в здоровом организме за иммунитет. Одним из первых и типичных признаков этих опухолевых патологий является безболезненное увеличение лимфатических узлов до 20 мм и более в разных частях тела.

Лимфомы, аналогично другим злокачественным образованиям, обладают способностью к метастазированию как с током крови либо лимфы, так и прорастая контактным путем в неповрежденные ткани, где затем размножаются раковые клетки. Диагноз любого вида лимфомы устанавливается только по результатам морфологического исследования ткани, взятой из опухоли в ходе биопсии.

Лимфома Ходжкина: что это за болезнь

Это злокачественное заболевание получило свое название по имени первооткрывателя. Впервые Томас Ходжкин описал эту лимфому еще в 1832 году. Сегодня в научном мире ее называют лимфогранулематозом – это процесс злокачественной гиперплазии (разрастания) лимфоидной ткани. Ключевым признаком патологии считают образование гранулем, в которых находят клетки Березовского-Штернберга.

При лимфогранулематозе увеличиваются пакеты лимфоузлов в разных частях тела: чаще страдают надключичные группы, нижнечелюстные узлы или медиастенальные. Также типично увеличение в объеме селезенки, постоянное повышение температуры, зуд кожи, потеря веса и выраженная слабость.

На сегодня лимфома Ходжкина – одно из наиболее изученных злокачественных новообразований. С 70-х годов прошлого века она утратила статус неизлечимой патологии. Если лечение начато своевременно, выживает до 98% пациентов, рецидивирует опухоль крайне редко.

По данным общемировой статистики ходжкинская лимфома возникает с частотой 2,2 на 100 тысяч населения. Обычно болеют молодые люди в возрасте до 30 лет или лица старше 60 лет. Мужчины почти в два раза чаще, нежели женщины. После лейкемии лимфогранулематоз занимает второе место по встречаемости.

Причины развития Лимфомы Ходжкина

Хотя сегодня ученые знают, что это за болезнь, но ее истинные причины пока еще до конца не выяснены. Как вероятные причины возникновения злокачественной трансформации лимфатической системы выдвигают несколько теорий, но ни одна из них в полной мере не дает исчерпывающих ответов на вопросы исследователей.

Аргументы, которые приводятся в пользу вирусного происхождения лимфомы – при ней часто выявляется ранее перенесенный мононуклеоз (в крови есть антитела к вирусу Эпштейна-Барр и около 20% клеток Березовского-Штернберга также содержат частицы вируса). Также рассматривается влияние ретровирусов, включая ВИЧ.

В пользу наследственной теории говорит тот факт, что выявлены семейные случаи лимфомы Ходжкина с выявление определенных генетических маркеров.

По данным иммунологической теории считается, что при переносе материнских лимфоцитов через плаценту к плоду, у него развиваются реакции иммунопатологического типа.

Возможно влияние внешних мутагенов – токсинов, излучений, препаратов в патогенезе этой формы лимфомы.

Считается, что лимфогранулематоз возникает при дефиците Т-клеточного иммунитета, так как при ее развитии страдают клетки и меняется соотношение Т-клеток хелперов с супрессорами. Ключевыми признаками, точно определяющими болезнь, считаются клетки Березовского-Штернберга или их предшественники – клетки Ходжкина в сочетании с поликлональными лимфоцитами, эозинофилами и плазматическими клетками.

Изначально опухоль имеет один очаг в лимфоузлах, но затем метастазирует, формируя поражения легких, пищеварения, костного мозга или почек.

Классификация лимфомы Ходжкина

Гематологами различаются различные типы лимфомы:

По локализации можно соответственно выделить несколько форм лимфогранулематоза:

По скорости развития патологии лимфома Ходжкина может иметь острое течение (развивается всего за несколько месяцев до терминального состояния), либо хроническое (с затяжным развитием симптомов, чередованием обострений с периодами ремиссии).

Также в современных клинических рекомендациях выделяют 4 основных гистологических формы болезни, которые определяют по данным биопсии и подсчета соотношения клеток. Это:

Стадирование лимфомы Ходжкина

По клинической классификации, в основе которой лежит распространенность опухоли, можно делать прогноз относительно эффективности лечения. Согласно этой классификации лимфогранулематоз делят на четыре стадии:

Если имеются общие симптомы лимфомы в течение последнего полугода (потеря веса, лихорадка, потливость), к стадии добавляют букву А, если нет – В.

Симптомы лимфогранулематоза

Среди типичных признаков данного заболевания можно выделить интоксикацию, поражение лимфоузлов с их увеличением и развитие очагов вне лимфатических узлов, в органах. Нередко патология начинается с симптомов неспецифического плана – приступов повышения температуры до 38-39 °С, потливости по ночам, зуда кожи, потери веса, общего недомогания.

Одним из типичных симптомов считается увеличение в размерах лимфоузлов, которые расположены под кожей и доступны для прощупывания. Чаще всего увеличиваются лимфоузлы в области подмышек, паха, бедренные. Сами лимфоузлы плотные по консистенции, они подвижны, не болят, не спаяны друг с другом, с кожными покровами и тканями, имеют вид цепочек.

Примерно у пятой части пациентов изначально увеличиваются лимфоузлы в грудной клетке (медиастенальные). Тогда может возникать нарушение глотания, одышка, сухой кашель. При поражении узлов в забрюшинном пространстве или мезентериальных, будет боль в животе, отек ног.

У четверти пациентов страдает легочная ткань. Могут возникать явления пневмонии, образуются полости, а при захвате плевры – признаки плеврита с экссудацией (скопление жидкости в полости плевры).

Если поражаются кости, чаще всего страдает грудина, позвоночник, ребра или тазовые кости, реже вовлекаются черепа и трубчатые кости. Возникают боль в костях, изменения позвонков. Поражение костного мозга ведет к понижению тромбоцитов, анемии и лейкопении.

Лимфома в области пищеварительной системы ведет к повреждению мышечного слоя кишки, образованию язвенных дефектов слизистой с кровотечениями. Это может приводить к образованию отверстий в стенке кишки и перитониту. Если поражается печень, повышается уровень ферментов, увеличивается размер органа. Если вовлекается спинной мозг, возможны параличи. При терминальной стадии возможны поражения кожи, груди, яичников или яичек, сердца, матки, щитовидной железы, глаз.

Диагностика лимфомы Ходжкина

При наличии типичных признаков – увеличенных лимфоузлов, печени с селезенкой, похудением, лихорадкой, необходимо проведение полного обследования. Основу постановки диагноза составляет исследование биопсийного материала – забора материала из лимфоузлов, выполнение торако-, лапароскопии с забором образцов.

Диагноз подтверждается обнаружением типичных изменений и клеток Березовского. Если выявлены клетки Ходжкина, это может стать предположением лимфомы, но не дает повода для начала лечения.

При лимфоме Ходжкина необходимо исследование анализа крови, биохимии, чтобы оценить работу костного мозга и печени. Они не подтверждают диагноз, но могут определить отклонения в работе внутренних органов. В общем анализе определяются:

В биохимическом анализе отмечает повышение воспалительных маркеров, в том числе количества СРБ, фибриногена, альфа-два-глобулина. В поздней стадии повышаются уровни билирубина и АЛТ, АСТ.

Также показано выполнение стернальной пункции (при подозрении на поражение костного мозга), выполнение рентгенографии груди, КТ брюшной полости, средостения, сцинтиграфии костей, лимфографии.

Методы лечения лимфомы Ходжкина

Современные методы лечения этой болезни позволяют добиться стойкой ремиссии. Терапия проводится поэтапно, с учетом стадии лимфогранулематоза. Применяют комбинацию лучевой терапии, циклы полихимиотерапии, таргетную терапию.

При стадиях I-IIА применяется только лучевая терапия, позволяющая устранить опухолевые клетки в области единичных пораженных узлов или органа. Также предварительно пораженные узлы и селезенку удаляют. Облучают как пораженные узлы, так и неизмененные, для профилактики рецидивов.

При стадии IIВ – IIIА применяют комбинацию лучевого лечения и химиотерапии. Сначала делают вводную полихимиотерапию, затем облучают только пораженные лимфоузлы, после этого – остальные узлы и применяют поддерживающую химиотерапию в течение 2-3 лет.

В стадии IIIВ – IV показаны циклы полихимиотерапии, а в стадии ремиссии циклы облучения или медикаментов. Все лечение проводится согласно специальным онкологическим протоколам.

Современные разработке в онкологии позволили сегодня применять в лечении лимфомы Ходжкина таргетную терапию. Это соединения, которые блокируют у опухоли ключевые молекулы, отвечающие за ее размножение, рост и сопротивление иммунной системе. Таргетные препараты более избирательны в сравнении с обычно химиотерапией, они влияют только на раковые клетки, не трогая собственные. Применяют несколько вариантов препаратов:

Препараты вводят курсами с последующей оценкой изменений по данным обледований.

После лечения возможны определенные результаты:

Также возможно клиническое улучшение, отсутствие динамики, тогда курс лечения корректируют.

Врачи в ходе лечения делают все возможное, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

В стадии 1-2 пятилетняя выживаемость достигает 90% и более. При выявлении лимфомы на стадии III A выживаемость в течение пяти лет и шансы на безрецидивную жизнь составляют по оценкам экспертов примерно 80%. Если это стадия лимфомы III Б стадии — шансы на безрецидивное течение и выживание на протяжении пятилетия снижаются до 60%. На IV стадии после проведения полного курса терапии – полихимиотерапии в сочетании с облечением, процент выживания снижается до 45%.

Среди неблагоприятных признаков можно выделить острый лимфогранулематоз, образование участков пораженных лимфоузлов более 5 см, поражение большого объема узлов и органов, селезенки и печени.

Рецидивы бывают редко, обычно они возникают из-за нарушения циклов поддерживающего лечения, после беременности или тяжелых нагрузок. Пациентам нужно постоянно находиться на учете у онколога.

Профилактика

Эффективных вариантов профилактики при развитии лимфомы на сегодняшний день не разработано. Это связано с тем, что не определены точные причинные факторы, которые провоцируют развитие опухоли.

Источник

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.

Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.

Причины и стадии заболевания

Онкоцентр располагает собственной диагностической лабораторией для раннего выявления лимфомы Ходжкина. Современные медицинские препараты позволяют разрабатывать эффективные индивидуальные схемы лечения данной патологии.

Точные причины появления лимфомы Ходжкина медициной не установлены. Принято считать, что она имеет вирусно-инфекционное происхождение (основной возбудитель — вирус Эпштейна-Барра), а в зоне риска — пациенты, перенесшие инфекционный мононуклеоз, имеющие родственников с данным заболеванием, имеющие ослабленный иммунитет из-за заражения ВИЧ, приема лекарств, после операций по трансплантации органов.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:

Симптомы лимфомы Ходжкина

Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).

Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом. Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости. Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.

Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.

На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.

Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:

Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.

Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм. Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода. Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.

Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей

Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области. Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность. Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.

С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:

Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.

Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:

Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий. Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками. Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.

Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.

Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:

Как диагностируют патологию?)

При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:

Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:

Как лечат данную патологию?

Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.

Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.

Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.

Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.

Каков прогноз при этом заболевании?

Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.

Источник

Лимфогранулематоз

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru

Общие сведения

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году. Лимфогранулематоз часто встречается в детском возрасте, а также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет.

Причины заболевания лимфогранулематозом

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Однако обсуждается роль вируса Эпштейна-Барра, который часто обнаруживается в опухолевых клетках при данном заболевании. Возможно, эта инфекция приводит к некоторым мутациям в нормальных лимфоцитах человека, в результате чего они начинают бесконтрольно размножаться.

Симптомы лимфогранулематоза

Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия. Лимфатические узлы при этом безболезненные, плотные, подвижные, без признаков воспаления, часто в виде конгломератов. Увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху заметно на ощупь, а иногда и зрительно. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются:

Что можете сделать Вы?

Если вам или близкому вам человеку поставлен диагноз «лимфогранулематоз» следует незамедлительно начинать лечение и действовать в соответствии с рекомендациями врача.

Современные методы лечения позволяют добиться неплохих результатов даже при больших объемах опухолевой ткани.

Что может сделать врач

В зависимости от клинических симптомов и локализации патологического процесса для постановки диагноза и определения метода лечения могут быть выбраны различные методы исследования. К обязательным исследованиям относятся общий и биохимический анализ крови, рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях, УЗИ периферических лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза. Для окончательной постановки диагноза необходимо гистологическое исследование образца опухолевой ткани, полученной при биопсии лимфатического узла. Эта ткань направляется на морфологическое и иммуногистохимическое исследование.

После постановки диагноза врач определит форму и стадию заболевания. В зависимости от этих параметров выбирают программу лечения. Она может состоять из различных сочетаний химиотерапии и радиотерапии. Прогноз при лимфогранулематозе зависит в первую очередь от стадии процесса, на которой начали лечение, а также от гистологической картины опухоли. По мировой статистике болезнь Ходжкина излечивается у 60-80% больных.

Источник

Лимфома Ходжкина: симптомы, признаки, лечение, прогноз

Как возникает лимфома Ходжкина?

Заболевание начинается после того, как в организме появляется всего лишь одна мутировавшая, или измененная клетка, отличающаяся от нормальных. Она может стать такой из-за множества причин – влияния различных вирусов или заболеваний, наследственных нарушений или просто случайных сбоев, приводящих к изменению ДНК, в которой зашифрована вся информация о теле.
Почти все такие клетки обнаруживаются и разрушаются нашей естественной защитой – иммунитетом, но некоторым из них все же удается выжить. Они размножаются, создают большое количество своих копий и превращаются в опухоль, нарушающую работу тканей.

Ошибки в ДНК приводят к появлению сразу нескольких опасных свойств:

Подобные свойства позволяют лимфоме распространяться по телу и разрушать жизненно важные органы.

Что такое лимфома Ходжкина и как она развивается?

Для того, чтобы разобраться в сути заболевания, нужно понять принцип работы лимфатической системы – важной составляющей нашего иммунитета. Она дублирует кровеносную и помогает нам бороться с инфекциями и вредными веществами. По ее сосудам циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы.

Большую часть клеток лимфатической системы составляют лимфоциты – так называемые белые кровяные тельца. Врачи выделяют 2 их основных типа:

Лимфома Ходжкина обычно начинается в В-лимфоцитах в любой области тела, где присутствует лимфоидная ткань:

Лимфома Ходжкина способна развиваться практически в любой из вышеперечисленных структур, но чаще всего возникает в лимфоузлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Обычно она распространяется по лимфатическим сосудам и довольно редко, на поздних стадиях болезни, проникает в кровоток и распространяется в другие области организма – печень, легкие или костный мозг.

Типы лимфомы Ходжкина

У заболевания есть несколько типов, каждый из которых особым образом развивается и требует различных подходов к лечению.

Классический лимфогранулематоз
Развивается в клетках Рид-Березовского-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты. В пораженных лимфоузлах они содержатся в небольшом количестве. Их окружает множество нормальных иммунных клеток, которые вызывают отеки – увеличение размеров органа из-за скопления жидкости.
В развитых странах составляет более 9 из 10 всех диагнозов, имеет 4 подвида:

Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина – составляет около 5% всех диагнозов. Его клетки Березовского-Рид-Штернберга видоизменены и визуально отличаются от тех, что обнаруживаются при классической форме заболевания. Обычно начинается в лимфоузлах на шее и подмышкой, поражает людей разного пола и возраста, развивается медленнее и требует особого подхода к терапии.

Почему развивается лимфома Ходжкина?

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК – содержащемся в каждой из клеток нашего тела хранилища генов, отвечающих за развитие и работу организма. Они достаются нам от родителей и влияют не только на наш внешний вид:

Лимфома Ходжкина может развиться после появления в ДНК нарушений, «включающих» первые из них или «выключающих» вторые.

Ученые обнаружили множество изменений генов в клетках Рида-Березовского-Штернберга, которые помогают им расти, создавать множество своих копий и жить дольше, чем необходимо. Принцип формирования новообразований уже известен, но точная причина их развития до сих пор точно не понятна – научное сообщество знает лишь о факторах, которые могут увеличить вероятность наступления этого события. К ним относят:

Симптомы и признаки лимфомы Ходжкина

Признаки заболевания есть не у всех пациентов – люди с подобным диагнозом могут прекрасно себя чувствовать и не иметь никаких проблем со здоровьем. Со временем, по мере развития лимфомы, нередко появляются следующие симптомы:

Диагностика лимфомы Ходжкина

Большинство случаев лимфогранулематоза обнаруживается при обращении к врачу из-за появления симптомов или плохого самочувствия. Для выявления лимфомы Ходжкина специалисты проводят осмотр, опрашивают пациента о проблемах со здоровьем, факторах риска, уточняют дату появления проблем со здоровьем и назначают ряд процедур:

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику лимфомы Ходжкина – быстро, без очередей, на самом современном оборудовании.
У нас работают только настоящие профессионалы своего дела – доктора с большим опытом в области выявления и борьбы с опасными для жизни опухолями.
Кроме того, к нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией высококвалифицированного врача любого профиля. Эта услуга позволяет пациентам убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить ошибки и неточности в имеющихся заключениях.

Стадии лимфомы Ходжкина

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, какое количество тканей пострадало от лимфомы. Эта информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и выбора самой подходящей тактики лечения.

II стадия
Лимфома есть в двух или более лимфоузлах выше или ниже диафрагмы – тонкой мышцы, отделяющей грудную клетку от брюшной полости.

III стадия
Поражены лимфатические узлы или лимфоидные органы по обе стороны – выше и ниже диафрагмы.

IV стадия: Лимфогранулематоз распространился как минимум в один орган за пределами лимфатической системы – например, в печень, легкие или костный мозг.

При наличии у человека В-симптомов – температуре тела от 38°С, ночной потливости и потере более чем 10% веса за предыдущие полгода, к цифре стадии добавляется буква «В». Если таких признаков нет, вместо «В» указывается «А».

Массивное поражение
Этот термин используется для описания очагов размером не менее 1/3 ширины грудной клетки, или опухолей в других областях, превышающих 10см в диаметре. При обнаружении такого новообразования к шифру диагноза добавляется буква «Х».

В случае поражения селезенки на I-III стадиях в медицинской документации рядом с цифрой стоит «S».

Лечение лимфомы Ходжкина

Тактика борьбы с данным заболеванием зависит не только от его стадии, но и от возраста пациента, его общего состояния здоровья, а также от типа и расположения очагов.

Одним из основных методов лечения является химиотерапия – применение специальных препаратов, уничтожающих измененные клетки. Они принимаются как обычные таблетки или вводятся в вену, попадают в кровоток, с ним распространяются по всему телу и действуют в любых его областях.
«Химия» проводится курсами, после которых обязательно следует период отдыха, необходимый для восстановления организма. Каждый из циклов обычно длится несколько недель.
Самая распространенная схема, так называемая ABVD, включает в себя 4 средства: Доксорубицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

Обычно после химиотерапии проводится лучевая терапия – разрушение неправильных клеток с помощью радиации. Перед процедурой специалисты тщательно выбирают область воздействия и определяют необходимую дозу. Такое лечение безболезненно, но может вызвать тяжелые побочные эффекты.

Некоторым пациентам назначается иммунотерапия – препараты, помогающие собственной иммунной системе человека распознавать и уничтожать измененные клетки.
К ним относятся:
Моноклональные антитела, такие как Брентуксимаб ведотин и Ритуксимаб – белки, искусственно созданные в лаборатории для атаки на конкретную цель – например, определенное вещество на поверхности лимфоцитов.
Ингибиторы контрольных точек иммунитета – Ниволумаб (Опдиво) и Пембролизумаб (Кейтруда). Они блокируют PD-1 – белок, который не позволяет иммунитету правильно реагировать на опухолевые клетки.

Онкологический центр «Лапино-2» принимает на лечение пациентов с любой стадией лимфомы Ходжкина.
Мы проводим полную диагностику на самом современном оборудовании, берем анализы, получаем их результаты из собственной лаборатории и выполняем все необходимые вмешательства.
У нас работают действительно хорошие врачи – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом в области борьбы с опасными для жизни опухолями.
В нашей клинике применяются только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
В «Лапино-2» нет очередей, все процедуры проводятся точно в срок, а персонал делает все, чтобы пребывание в Центре было максимально комфортным для каждого посетителя.

Прогнозы и выживаемость при лимфоме Ходжкина

Врачи определяют примерные прогнозы, ориентируясь на данные специального показателя – «пятилетней выживаемости». Он представляет из себя статистическую выборку – процент пациентов с определенной стадией, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для лимфомы Ходжкина эти цифры выглядят следующим образом:

Данный показатель относится только к той стадии, на которой лимфогранулематоз удалось обнаружить впервые, и не применяется при его распространении или возвращении после проведенного лечения.

Важно отметить, что «пятилетняя выживаемость» учитывает только стадию заболевания, и не принимает в расчет другие, крайне важные моменты. Например, к ухудшающим прогнозы факторам относят:

Источник

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

В 1832 Т.Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфоузлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Через 23 года С.Уилкс подробно изучил описанные Ходжкиным случаи, добавил к ним 11 собственных наблюдений и назвал это состояние болезнью Ходжкина.

Болезнь Ходжкина встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Оно может развиться в любом возрасте, но преимущественно возникает у молодых взрослых, чаще у мужчин, чем у женщин, и очень редко у детей до 15 лет. В США от этой болезни ежегодно погибают примерно 13 из 1 млн. жителей.

Что провоцирует / Причины Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Диагностика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обязательные методы:

Исследования по показаниям:

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

Лечение Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Профилактика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема):

Источник

Лимфогранулематоз: это рак или нет?

Лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина являет собой онкологическое заболевание. В лимфоидной ткани отмечается присутствие гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Это злокачественная болезнь, возникающая в любом возрасте. Однако ее пики приходятся на детей, мужчин и женщин 20-29-ти лет, а также старше 50-ти. На лимфому Ходжкина отводится около 1 % всех злокачественных поражений организма. Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз — рак это или нет. Заболевание не считается раком, однако является злокачественным. Неопластический процесс распространяется из первичного очага путем лимфогенного метастазирования.

Симптомы

Первый и основной признак заболевания — увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:

Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:

У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:

У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый менингит, токсоплазмоз. Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.

Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:

Причины болезни

Сегодня еще не сформирован перечень однозначных причин, приводящих к злокачественному процессу в организме. Однако ученые предполагают, что одними из провоцирующих факторов являются:

Если ребенок переболел мононуклеозом в раннем детстве, то возможно приобретение стойкого иммунитета. При этом инфекционный агент будет находиться в организме, а признаки его присутствия не наблюдаются. Тем не менее, вирус Эпштейна-Барра способен с течением времени привести к онкологическому заболеванию.

Т-лимфоциты крови поражаются при развитии ВИЧ. Противоопухолевая защита организма снижается. К тому же пациенты с ВИЧ восприимчивы к вирусу Эпштейна-Барра.

При первых симптомах лимфогранулематоза, напоминающих лихорадку и проявляющихся увеличением лимфоузлов на фоне общего здоровья, необходимо попасть на прием к специалисту. Важно пройти полное обследование, выявить или исключить присутствие скрытых патологических процессов, наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Диагностика лимфогранулематоза

Пациентам с болезнью Ходжкина требуется грамотная медицинская помощь. Перед назначением индивидуальной терапии необходимо пройти комплексную диагностику. Она включает:

При необходимости назначают КТ или МРТ. Это высокоинформативные и безболезненные диагностические методы.

В ОАК при лимфогранулематозе присутствует абсолютная лимфопения. В биохимическом анализе крови возможно повышение уровня мочевой кислоты в плазме. Изображения УЗИ демонстрируют форму и границы лимфоузлов, помогают оценить их плотность и состав. Также с помощью ультразвукового метода изучают структуру селезенки и печени, метастазирование.

Стернальная пункция важна для анализа кроветворной ткани на предмет присутствия гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Метод позволяет дать объективную оценку кроветворной способности костного мозга. Исходя из изменений в органах и системах назначают:

К какому врачу идти?

При первых подозрениях, симптомах лимфогранулематоза необходимо посетить специалиста. Диагностикой и лечением занимаются:

Консультирует пациента и гематолог. Врач:

Специалист отмечает зрительное увеличение лимфоузлов. При ощупывании они плотные, подвижные, в большинстве случаев безболезненные. Также определяется взаимосвязь увеличенных внутригрудных лимфоузлов и затрудненного дыхания.

Врачу важно понять, насколько и за какой промежуток времени изменился вес пациента. Похудение отмечается в 80 % случаев заболеваемости. Однако на терминальной стадии лимфогранулематоза масса тела уменьшается более чем на 10 % за полгода. Подкожный жир исчезает последовательно. Процесс начинается с верхних и нижних конечностей, затем переходит на:

Терминальным этапам свойственно уменьшение мышечной массы. Пациент становится настолько слабым, что исчезает способность к полноценному обслуживанию самого себя.

Эффективное лечение

Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:

Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.

На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.

Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратов 14-30 дней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:

Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.

Необходимость химиотерапии

Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина. Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:

Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.

Анализ крови при лимфогранулематозе

При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:

Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.

Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.

Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.

Продолжительность жизни

Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:

Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.

При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфогранумалетозом называют злокачественное образование в одном или нескольких лимфатических узлах брюшной либо грудной полости. При этом аномальные клетки распространяются за пределы лимфоузлов, поражая близлежащие органы и ткани. В народе болезнь называют болезнью (лимфомой) Ходжкина — врача, который еще в 19 веке первым описал симптомы болезни. Статистика показывает, что чаще заболевают белокожие представители человечества. Большую часть из них составляют мужчины в возрасте до тридцати и после пятидесяти лет. Своевременное обращение в медицинское учреждение и современные способы выявления болезни дают довольно высокий шанс на полное излечение.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Данное заболевание поражает органы, содержащие лимфоидную ткань: селезенку, вилочковую железу, костный мозг, аденоиды, миндалины. Данные образования принимают участие в защите организма, а селезенка и тимус — вилочковая железа — вырабатывают клетки и элементы для борьбы с инфекцией. Развитие недуга сопровождается понижением иммунитета, что провоцирует развитие различных инфекционных заболеваний. Это сопровождается следующими проявлениями:

При этом увеличиваются шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые лимфоузлы при отсутствии в них болезненных ощущений с сохранением подвижности и эластичности. Это вызывает дополнительные симптомы:

На поздних стадиях увеличиваются печень и селезенка, появляется желтуха. В результате давления лимфоузлов на верхнюю полую вену, появляются отеки верхних и нижних конечностей, шеи, лица.

Причины заболевания

Поскольку лимфома Ходжкина является злокачественной болезнью, часто возникает вопрос, что это за патология, и в чем ее причина. Ученые утверждают, что прямой причиной поражения организма являются аномалии ДНК в клетках, на которые возложена защитная функция организма — В-лимфоцитах. Клетка быстро растет и делится. Ее выживаемость выше, чем у здорового аналога. Постепенно замещая собой нормальные В-лимфоциты, раковые клетки вызывают симптомы болезни. Факторами риска патологии являются:

Кроме этого, ослабленная иммунная система сама по себе уже повышает вероятность заболевания лимфогранумалетозом. Это могут быть состояния после следующих случаев:

В этот список можно занести проживание в экологически неблагоприятных зонах, влияние химических веществ, плохое питание, авитаминоз, постоянные нервные и физические нагрузки, стрессы. Не последнюю роль играют аутоиммунные болезни: красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

Диагностика болезни Ходжкина (лимфогранулематоза)

Врач чаще всего случайно обнаруживает заболевание при плановом медицинском осмотре либо при жалобах пациента. Во время осмотра особого внимания будут заслуживать лимфатические узлы, а также — состояние печени и селезенки. Анализы крови — биохимический и клинический — покажут общие нарушения и патологии отдельных органов или систем организма. Необходимыми методами подтверждения диагноза являются:

Дополнительными методами являются молекулярные и цитогенетические исследования, проточная цитометрия, которые уточняют особенности заболевания. МРТ дает возможность выявить опухоли в разных частях тела. УЗИ и рентген помогут установить стадию болезни. При необходимости врач может назначить диагностическую лапароскопию, иммунофенотипирование, печеночные и почечные пробы, ЭКГ.

К какому врачу обратиться?

Если у вас наблюдаются специфические симптомы, то настоятельно рекомендуется проверить, не болезнь Ходжкина ли это. Если своевременно выявить недуг, то его лечение может дать полное выздоровление. Специалистами, курирующими данное заболевание, являются:

Желательно, чтобы вы были готовы ответить на вопросы, которые врач может задать на первом приеме:

После этого доктор должен обследовать путем ощупывания лимфоузлы в области шеи, подмышек, паха: их размер, плотность, болезненность. Также он пропальпирует у больного, попросив его лечь на кушетку, селезенку и печень. Чтобы подтвердить наличие болезни, врач направит пациента на лабораторные анализы крови и инструментальные методы обследования. Кроме этого, нужна будет биопсия лимфатического узла и проба костного мозга. Только после получения результатов доктор сможет присвоить болезни стадию.

Эффективные методы лечения

Купирование заболевания зависит от степени поражения организма. При третьей и четвертой степени назначается проверенная схема лечения, в которую входят один из методов или их сочетание:

При выборе метода руководствуются следующими критериями:

Обязательным является прием медикаментов, поддерживающих больные органы и организм в целом. Лечение проводится в больнице под наблюдением врача, так как все способы очень агрессивны и имеют побочные эффекты: выпадение волос, тошноту, слабость, поражения внутренних органов, снижение иммунитета. После лечения назначается поддерживающая терапия и контроль состояния.

Насколько опасна болезнь?

Сколько живут с лимфомой Ходжкина, зависит от формы рака, которыми являются узелковый склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение, лимфоидное преобладание, неклассифицируемый. Узелковым — нодулярным — склерозом болеют более половины пациентов с лимфомой. Стадий болезни насчитывают четыре. Первые две характеризуются ограниченностью расположения раковых клеток, последние — распространенностью:

К присвоенной стадии врач добавляет одну из литер А или В, характеризующих симптомы заболевания. При начальной степени поражения возможно полное излечение. Главное условие — начать терапию как можно раньше. При этом, пораженный лимфоузел удаляется, а больной наблюдается у врача, который при первых сигналах прогрессирования — слабости, температуре, увеличении лимфоузлов — назначит ему поддерживающую терапию.

Необходима ли химиотерапия?

Если при болезни Ходжкина симптомы характерны для последних стадий лимфомы, химиотерапия, кроме лучевой, является основным видом лечения. Она предусматривает применение противораковых медикаментов, которые нарушают рост злокачественных клеток. На ранней стадии ее назначают перед курсом облучения. Если болезнь не поддается стандартному курсу, то врач применяет высокодозную химиотерапию, добавляя пересадку стволовых клеток. При этом бывают следующие побочные эффекты:

Перед назначением лечения всегда проводится его планирование, в котором учувствует целая команда специалистов, взвешивающая все «за» и «против» разработанной схемы лечения и учитывающая индивидуальные особенности пациента:

В список могут входить диетолог, патолог, физиотерапевт, психолог. Перед началом терапии лечащий врач обязательно возьмет согласие больного, объяснив преимущества лечения и раскрыв его риски. Пациент может согласиться либо отказаться от него. Также он имеет право потребовать пересмотра лечебной тактики.

Лечение сопутствующих инфекций

Поскольку болезнь Ходжкина ослабляет иммунную систему, больной подвергается атаке вирусов и бактерий, что сильно осложняет ее терапию и снижает качество жизни в период лечения. Отмечено, что наиболее частыми инфекциями у таких больных бывают:

Преобладают, в основном, бактериальные инфекции, хотя часто бывают сочетания бактерий и грибов. Все они способствуют снижению иммунитета и замедляют выздоровление. Наиболее распространенными из них бывают:

Инфекционные осложнения возникают на любом этапе развития болезни или лечения. Причиной заболевания после химиотерапии или лучевого облучения является способность бактерий или вирусов повреждать лимфоциты и тем самым угнетать иммунитет. Десятая часть больных умирает именно от такого осложнения.

Биопсия лимфоузла при лимфоме Ходжкина

Малая хирургическая операция, при которой берется кусочек ткани для гистологического исследования под микроскопом, называется биопсией. При симптомах лимфомы Ходжкина такая диагностика является самой информативной. Именно она устанавливает окончательный диагноз. При этом учитывается ряд моментов:

Операция выполняется без госпитализации под местным наркозом. Прийти на нее необходимо натощак, взяв с собой одежду и сменную обувь. Иногда для определения лимфомы у ребенка вместо биопсии делают пункцию — насасывание содержимого лимфоузла с помощью иглы. Причиной этого является совсем другая картина анализа под микроскопом у детей для определения лимфогранумалетоза. Для взрослых такой метод неприменим.

Сколько живут с этой болезнью?

Если болезнь обнаружена на ранней стадии, прогноз ее излечения очень благоприятен. Почти у трех четвертей больных недуг отступает на 5-7 лет. Диагноз при этом снимается. При этом примерно у трети бывают рецидивы. На вопрос, сколько живут пациенты с лимфомой Ходжкина, можно ответить, что шансы на выздоровление есть, но они во многом зависят от:

При этом при начальной стадии заболевания выживают около девяноста процентов больных, при последней — самой тяжелой — около шестидесяти процентов. Молодые пациенты на первых порах почти все могут полностью выздороветь. У восьми из десяти человек наблюдается стойкая ремиссия. Если она продолжается более пяти лет, пациенты считаются излеченными. Рецидивы возникают по следующим причинам:

Отличие такого вида лимфомы от других форм рака заключается в том, что терапию можно менять, продолжать и иметь очень хорошие результаты. Кроме того, с каждым годом медицина находит все новые методы лечения лимфомы Ходжкина, что стремительно повышает шансы на полное избавление от этой опасной болезни.

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку все основания появления недуга являются предположительными, то четкой схемы действий по его предотвращению не существует. Поскольку замечено, что болезнь передается по наследству, очень важно внимательно относиться к себе: следить за состоянием организма, при малейшем увеличении или болезненности в лимфоузлах пройти обследование, сдать кровь. Еще одной мерой может являться повышение иммунитета. Для этого нужно изменить образ жизни, а именно:

Кроме того, нужно исключить нервные нагрузки, переутомления и стрессы, до конца вылечивать все инфекционные заболевания. Также важно следить за своим душевным состоянием: положительно относиться к себе и окружающими, избегать негативных эмоций, чаще бывать на природе. Немаловажное значение имеет хобби, что позволяет не только забыть о депрессиях, но развиваться и с пользой заполнять свободное время.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.

Частые симптомы заболевания:

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:

При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения. Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.

Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:

Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.

Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.

Источник

Лимфогранулематоз

Данная патология впервые описана Т. Ходжкиным в 1832 году, как первичная опухоль лимфатической системы (болезнь Ходжкина). В настоящее время многочисленные данные указывают, что лимфогранулематоз (как и острый лимфобластный лейкоз) — на самом деле гетерогенная группа заболеваний. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет ок. 2.5 случаев на 100 000 населения/год. Чаще болеют мужчины. Относительное увеличение заболеваемости лимфогранулематозом наблюдается у пациентов в возрасте 15-35 лет, а также улиц старше 50 лет; описаны отдельные случаи лимфогранулематоза и у новорожденных. Значительно чаше лимфогранулематоз встречается в семьях, где уже были случаи этой болезни.

Этиология: в настоящее время наиболее вероятным этиологическим фактором лимфогранулематоза (и прежде всего, смешанно-клеточного варианта) представляется вирус Эпштейна—Барр, HTLV1 или некий иной лимфотропный вирус. Лимфогранулематоз во многом обусловлен внутренними (наследственными) факторами. Возможно, причина этого своеобразного заболевания – в повышенной чувствительности В-клеток предшественниц к лимфотропным вирусам (типа EBV, HTLV1 и др.), и эта чувствительность генетически детерминирована у некоторых людей.
Патогенез: процесс начинается с единичной мутации молодой В-лимфоидной клетки типа центробласта, носит клоновый (неопластический) характер. Потомки «материнской» опухолевой клетки распространяются метастатическим путем — вначале лимфогенным. затем гематогенным. Заболевание сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Так, у больных лимфогранулематозом нередко наблюдается присоединение туберкулеза, резко увеличивается частота опоясывающего лишая, достоверно чаще возникают вторые опухоли.

Морфология: для лимфогранулематоза характерно наличие полиморфноклеточной гранулемы с гигантскими клетками Березовского-Штернберга и/или клетками Ходжкина. Клетка Березовского-Штернберга относится к клеткам-предшественницам В-лимфоиитов.
Согласно Международной морфологической классификации (2001) выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:
1) лимфоидное преобладание (лимфогистиоцитарный вариант)
2) нодулярный склероз
3) смешанно-клеточный вариант
4) лимфоидное истощение

Установлено, что наиболее благоприятными прогностически являются варианты: лимфогистиоцитарный и вариант с нодулярным склерозом, особенно у пациентов моложе 40 лет. Лимфогранулематоз пожилых лиц настолько отличается от лимфогранулематоза более молодых, что, вероятно, является иной нозологической формой (А.И. Воробьев, 2003).
Определение морфологического варианта возможно лишь при гистологическом исследовании. Поэтому взятие биопсии лимфатического узла обязательно для постановки диагноза лимфогранулематоза, равно как и цитологический анализ мазков-отпечатков биоптата. Без морфологической верификации, лишь «на основе клинических данных», даже с учетом мнения «опытных» консультантов начинать цитостатическую терапию предполагаемого лимфогранулематоза нельзя. Успехи в лечении лимфогранулематоза бесспорны, и это позволяет не скрывать от больного истинного диагноза. Распространенность процесса по органам определяется в соответствии с клинической классификацией.

Стадия 1 — вовлечение только одной лимфатической зоны, или локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани.

Стадия 2 — опухоль локализуется в двух или более лимфатических областях по одну сторону диафрагмы, или локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани и их регионарных лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.

Каждую стадию подразделяют на А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов:

«необъяснимая» потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев;
«беспричинные» повышения температуры выше 38°;
ночные поты (как правило, без ознобов).

Прогностически неблагоприятные факторы:
— наличие массивных (диаметром более 5 см) конгломератов периферических лимфатических узлов и/или расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более чем на 1/з диаметра грудной клетки;
— одновременное поражение лимфатических узлов более трех зон;
— такие гистологические варианты лимфогранулематоза, как смешанно-клеточный и лимфоидное истощение; наличие симптомов интоксикации, СОЭ выше 50 мм/ч.
Кроме того, возраст старше 40 лет.
Установлено, что первичная локализация лимфогранулематоза в зонах ниже диафрагмы прогностически неблагоприятна и требует более жесткой полихимиотерапии.

Современная терапия лимфогранулематоза нацелена на эрадикацию опухолевого процесса (т.е. на «биологическое излечение»). Она включает полихимиотерапию и лучевое лечение, направленное на подавление микрометастазов.

Источник