Локальный пневмофиброз легких что это такое

29.08.202229.08.2022 admin 0 Комментариев

Локальный пневмофиброз легких что это такое

Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог

А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.

ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»

При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.

— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?

— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.

ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.

— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.

Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).

— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?

— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.

В ТЕМУ

У кого чаще развивается фиброз легких:

— Люди старшего возраста (65+)

— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)

— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)

Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем

РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД

— После года подвижек в положительную сторону уже не было.

— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?

-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?

— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.

Источник

Пневмофиброз легких

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Классификация

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

Анализы и диагностика

Лечение пневмофиброза

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

В дополнение к этому проводится:

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

Источник

Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

МКБ-10

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Классификация

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Лечение диффузного пневмосклероза

Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

Источник

Интерстициальный пневмофиброз: симптомы и лечение

Интерстициальный пневмофиброз – это общий термин, используемый для большой группы заболеваний, вызывающих рубцевание (фиброз) легких.

Интерстициальный пневмофиброз – это общий термин, используемый для большой группы заболеваний, вызывающих рубцевание (фиброз) легких. Рубцы ухудшают качество работы легких, затрудняют дыхание и доставку кислорода в кровоток. Повреждение легких от интерстициальных заболеваний легких часто необратимо и со временем ухудшается. Своевременно начатое лечение интерстициального пневмофиброза снижает скорость прогрессирования болезни и значительно улучшает прогноз.

Причины и факторы риска интерстициального пневмофиброза

Заболеть интерстициальным пневмофиброзом может человек в любом возрасте, однако обычно оно поражает пожилых людей.

Нет точного четкого ответа на то, что вызывает диффузный интерстициальный пневмофиброз, но зафиксированы некоторые располагающие факторы. Это:

К сожалению, во многих случаях, например при идиопатическом фиброзе легких, причины неизвестны.

Симптомы интерстициального пневмофиброза

Наиболее частый симптом диффузного интерстициального пневмофиброза легких – одышка. Это часто сопровождается сухим кашлем, дискомфортом в груди, усталостью и иногда потерей веса. В большинстве случаев к моменту появления симптомов повреждение легких уже произошло, поэтому важно немедленно обратиться к врачу. В тяжелых случаях, оставленных без лечения, могут развиться опасные для жизни осложнения, включая высокое кровяное давление, сердечную или дыхательную недостаточность.

Диагностика интерстициального пневмофиброза

Чтобы диагностировать интерстициальный пневмофиброз, врач назначит рентген грудной клетки или компьютерную томографию. Функциональный тест легких может использоваться для измерения общей емкости легких, которая могла уменьшиться. В более серьезных случаях и для диагностики определенного типа интерстициального заболевания легких могут потребоваться более инвазивные процедуры, такие как бронхоскопия или биопсия легкого.

Лечение интерстициальных болезней легких

Лечение интерстициального пневмофиброза варьируется в зависимости от его типа и степени тяжести. Поражение легких часто является необратимым и прогрессирующим, поэтому лечение обычно направлено на облегчение симптомов, улучшение качества жизни и замедление прогрессирования заболевания.

Лекарства, такие как кортикостероиды и противофиброзные препараты, могут использоваться для уменьшения воспаления в легких. Кислородная терапия – еще одно распространенное лечение, поскольку она помогает доставить дополнительный кислород, чтобы облегчить дыхание и уменьшить осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови, такие как сердечная недостаточность.

Легочная реабилитация также может быть рекомендована для улучшения повседневной жизни, предоставляя пациентам техники повышения эффективности легких и улучшения физической выносливости. В самых крайних случаях людям с интерстициальным пневмофиброзом рекомендуют пересадку легких.

Если вас тревожат симптомы ухудшения работы легких, записывайтесь в нашу клинику на прием к опытному пульмонологу.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.

Источник

Легочный фиброз. Симптомы, диагностика и лечение.

1. Что такое легочный фиброз?

При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.

У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.

2. Симптомы заболевания

Обычно фиброз легких сопровождается такими симптомами, как одышка и постоянный сухой кашель. При оценке функций внешнего дыхания в процессе проведения тестов легких выявляется снижение диффузионной способности легких. С течением времени симптомы могут прогрессировать. Тяжесть заболевания и то, как быстро развивается болезнь, частично зависит от причин фиброза.

3. Диагностика легочного фиброза

Для того, чтобы диагностировать легочный фиброз, необходима консультация хорошего пульмонолога. В ходе прослушивания легких врач может услышать нехарактерные звуки дыхания. Рентгеновское исследование не всегда помогает обнаружить болезнь, но томография с высоким разрешением информативна в большинстве случаев. Тесты легких, которые часто используются для диагностики, покажут результаты, явно отклоняющиеся от установленных норм.

Диагноз легочный фиброз может быть подтвержден биопсией легких. В особо сложных случаях для взятия образца ткани легких и его дальнейшего исследования проводится хирургическая операция.

4. Лечение болезни

Специфика лечения легочных фиброзов состоит в том, что лекарственная терапия не принесет каких-то существенных результатов, ведь если в легких уже образовались рубцы, от медикаментов они не исчезнут. Фактически, единственным способом полного излечения является трансплантация легких, но этот метод применяется для самых тяжелых случаев болезни. В медицинской науке ведутся разработки препаратов, которые могут уменьшить рубцы. Кроме того, при некоторых типах фиброза уменьшить процессы, приводящие к рубцеванию ткани, помогает прием специальных препаратов – кортикостероидов, подавляющих иммунную систему. Целью подавления иммунной системы является уменьшение воспаления легких и последующего рубцевания тканей легких. Нередко прием стероидов сочетается с применением противовоспалительных и некоторых других лекарств. Результат лечения может быть различным, хотя уже образовавшиеся рубцы такой метод не устранит.

С учетом специфики заболевания, его хронического характера и трудности лечения необходимым элементом лечения является постоянное наблюдение у хорошего пульмонолога. Врач определит необходимость и продолжительность лечения, а также будет контролировать реакцию организма на терапию и наличие побочных эффектов, которые могут быть весьма серьезными.

Кроме того, ряд исследований подтвердил связь легочного фиброза и повышенного риска образования тромбов, которые могут попасть в легкие и стать причиной легочной эмболии. Поэтому врач-пульмонолог может назначить прием антикоагулянтов (разжижающих кровь препаратов).

Источник

Пневмосклероз — процесс замещения легочной ткани на соединительную ткань.

Пневмосклерозом называют замещение легочной ткани на соединительную ткань. На фоне этого происходят воспалительные процессы в легких, деформация бронхов, легочная ткань сморщивается. Легкие уменьшаются в размерах, теряют воздушность.

Почему так происходит?

Чаще всего пневмосклероз является осложнением заболеваний легких. Сюда можно отнести вирусные инфекции (бронхит, пневмонии). Кроме того, причинами могут быть различные травмы, инородное тело в легких (такое случается при попадании в легкое случайно проглоченных тел), а также при развитии аутоиммунных заболеваний, например при саркоидозе.

Пневмосклероз может вызвать и вдыхание промышленных газов и пыли. Нередко встречается наследственная заболеваемость — пневмосклероз может быть у тех, чьи родители перенесли заболевания легких. При недостаточном лечении заболеваний ткань легких начинает замещаться на соединительную, развивается пневмосклероз. Легкие уменьшаются в размерах и перестают функционировать как положено.

По статистике пневмосклероз чаще возникает у мужчин. Однако, это осложнение встречается в любом возрасте. Пневмосклероз может возникнуть на фоне снижения иммунитета, при приеме препаратов, которые воздействуют на легочную систему. Кроме того, может быть следствием некоторых заболеваний сердца и сосудов (сердечная недостаточность, тромбоэмболия). Частое пребывание в помещениях с повышенной задымленностью, места с загрязненной и пыльной поверхностью, длительное курение и работа на вредном производстве также негативно сказывается на легких и может стать причиной пневмосклероза.

Классификация заболевания

Выделают три вида патологии.

По распространенности процесса выделяют следующие виды:

Кроме основной классификации, выделяют типы пневмосклероза по поражению легочных структур.

Как проявляется пневмосклероз?

Во время болезни человек чувствует сильную усталость, утомляемость. Кашель беспокоит практически всех пациентов с пневмосклерозом. Часто выделяется мокрота. Если не оказана медицинская помощь, болезнь переходит в еще более серьезную стадию — появляются боли в животе, дыхание становится свистящим. В мокроте может встретиться кровь. Такие симптомы нельзя игнорировать, так как они могут свидетельствовать о сердечной недостаточности.

При ограниченном пневмосклерозе самочувствие пациента плохое, но функции легких могут быть восстановлены. Одной из форм такого вида пневмосклероза является карнификация. Этот вид отличается структурой легкого — последняя становится похожим на сырое мясо. Данный вид вызывает нарушение обмена воздуха в легком. Особой разновидностью очагового пневмосклероза принято считать карнификацию — Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, в тяжелых случаях оба легких. Легочная ткань в пораженных легких уплотнена, объем легких значительно снижен, нормальная структура утрачена. При таком виде поражения легких легкие ригидны, вентиляция снижена. При диффузном состоянии поражаются одно или два легких — нередки осложнения в виде сердечной недостаточности, а также летальные случаи.

Начинается данный вид пневмосклероза с непродуктивного кашля, бессонницы, болей в грудной клетке. Человек испытывает беспокойство, он вялый и сонливый. Появляется сильная одышка. Спустя время развиваются новые симптомы: кашель становится продуктивным, боли в груди усиливаются. Человек ощущает, что не хватает воздуха. В связи с этим больной испытывает частые головокружения. Грудная клетка меняет свою форму, межреберные мышцы исчезают. Вес человека заметно снижается.

Пневмосклероз у пожилых

В каких случаях возникает такое заболевание у пожилых? Известно, что чем старше человек, тем сложнее ему бороться с инфекциями, в результате чаще развиваются осложнения. Одним из таких осложнений после перенесенных заболеваний легких является пневмосклероз. У лиц преклонного возраста пневмосклероз может быть из-за снижения эластичности ткани легкого. Заболеванию сопутствует естественное старение организма.

В результате того, что ткань легкого менее эластична в этом возрасте, происходит нарушение обмена газов в легких, кислорода поступает меньше. Как следствие, легкие уменьшаются, деформируются и не полностью выполняют свою функцию. Появляются симптомы: одышка, боли в груди, покашливание. В зависимости от особенностей иммунитета, наличия сопутствующих заболеваний добавляются признаки болезни. Чаще всего кашель становится более продуктивным, больные жалуются на слабость, утомляемость. На шее могут увеличиться вены, появляются боли в мышцах.

Как выявить пневмосклероз?

Определить заболевание поможет врач — пульмонолог. При подозрении на пневмосклероз врач назначает рентген или компьютерную томографию легких. Для того, чтобы выявить поражение сердца, могут предписать ЭКГ сердца.

Часто назначают анализы крови (общий анализ, биохимический) — для определения наличия инфекции. Во многих случаях болезни помогает спирография — можно определить объем легких, определить, насколько функциональны легкие. Иногда применяют МРТ и КТ легких. Обследования достоверно покажут мелкие структуры органов дыхания, помогут выявить уровень поражения. После всех обследований проводят лечение в зависимости от стадии процесса.

Лечение и рекомендованные средства

Лечение пневмосклероза должно быть незамедлительным. Проводят его в пульмонологическом отделении. Для лечения активно используют антибиотики — для устранения инфекционного процесса. Чаще всего применяют Амоксиклав, Флемоксин, Сумамед, Аугментин. Препараты выписывают по рецепту. Врач подбирает курс лечения и правильную дозировку лекарства.

Кроме антибактериальных препаратов используют отхаркивающие средства. Такие лекарства помогают отхождению и выведению мокроты. Среди эффективных можно выделить Ацц, флуимуцил, Лазолван, Амброксол.

При наличии сердечной недостаточности рекомендуют такие препараты, как сердечные гликозиды. Данные средства оказывают положительное влияние на сердечную мышцу, уменьшают ее потребность в кислороде.

Кроме того, при сердечных осложнениях на фоне пневмосклероза необходимы препараты калия (Панангин, Магнерот, Аспаркам, Калия оротат). Восполняют дефицит калия и магния, укрепляя сердечную мыщцу от повреждений, предупреждают развитие атеросклероза (образование бляшек в сосудах).Данные средства отпускаются без рецепта врача.

В некоторых случаях рекомендуют глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, которые устраняют воспаление. Сюда относят Дексаметазон, Кортизон, Гидрокортизон, Беклазон. Такие средства применяют строго по назначению врача.

Профилактика

В дополнение к лечению рекомендованы лечебная физкультура, массаж грудной клетки, физиолечение. Лечебная физкультура имеет хороший эффект. При выполнении дыхательной гимнастики улучшается дыхательная функция легких, быстрее выводится мокрота. Человеку становится легче дышать.

Физиолечение позволяет восстановить легкие после пневмосклероза. Наиболее эффективны УВЧ грудной клетки — это воздействие электромагнитных полей на человека. За счет тепла происходит быстрое «заживление» ткани легкого. Ионофорез — еще один метод физиотерапии. При этом лечении используется ток малой величины. Лечение проводят с лекарством — хлоридом кальция. Важным моментом является соблюдение правильного питания.

При неэффективности консервативного лечения применяется хирургическое — трансплантация легких. При своевременном лечении успешность выздоровления выше, поэтому важно вовремя обратиться к врачу и выявить заболевание.

Источник

Лонгидаза
при пневмофиброзе легких

«Через 6-8 месяцев после выписки почти половина взрослых, госпитализированных в связи с COVID-19, сообщили о стойких симптомах. Усталость и респираторные симптомы были наиболее распространенными, и женский пол был более подвержен»

Главное о пневмофиброзе

Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.

К симптомам пневмофиброза также относятся:

Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя.

Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».

После перенесенной инфекции может происходить следующее:

Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® позволяет улучшить состояние легких.

Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.

Предотвратить развитие нарушений в легких можно с помощью препарата Лонгидаза ®

Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.

Лонгидаза ® обладает многокомпонентным действием:

Противовоспалительным

Противофиброзным

Xелатирующим

Иммуномодулирующим

Антиоксидантным

Протеолитическим

Схема приема

Суппозитории вводятся ректально, предварительно кишечник должен быть очищен. Биодоступность суппозиториев Лонгидаза ® при ректальном введении высокая: около 90%. Схема терапии зависит от характера патологии, стадии развития, тяжести течения.

При необходимости рекомендуется повторный курс препарата Лонгидаза ® не ранее, чем через три месяца, или длительная поддерживающая терапия: по 1 суппозиторию 1 раз в 5 —7 дней в течение 3–4 месяцев.

Лонгидаза ® может использоваться в форме лиофилизата для приготовления раствора для инъекций, который обладает лучшей биодоступностью.

Исследования

В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза ® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза ® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.

У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза ® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.

По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза ® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза ® в состав комплексной терапии.

Клинические рекомендации

В ноябре 2020 г. вышло пособие для врачей «Основы иммунореабилитации при новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» под редакцией М. П. Костинова.

В данном руководстве обобщены материалы, отражающие последствия COVID-19, особое место уделено фиброзу легких. Развитие и сохранение изменений в паренхиме легких у пациентов с COVID-19 при выписке из больницы свидетельствуют о высокой частоте нарушений функции легких вследствие фиброза.

Поэтому целесообразно патогенетическое лечение, направленное на подавление развития фибротического процесса в легких у больных COVID-19. В руководстве указано, что препаратом, обладающим противофиброзной активностью, является бовгиалуронидаза азоксимер (Лонгидаза ® ). Лонгидаза ® проявляет активность как на этапе профилактики и лечения раннего развития пневмофибротического процесса, так и на этапе сформированного фиброза в ткани легкого.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМО ОЗНАКОМИТЬСЯ С ИНСТРУКЦИЕЙ ПО ПРИМЕНЕНИЮ ИЛИ ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ СПЕЦИАЛИСТА

Закажите препарат Лонгидаза ® через сервис

ООО «НПО Петровакс Фарм» © 2022
Московская область, город Подольск,
село Покров, ул. Сосновая, д. 1
Тел: +7 (495) 730-75-45

Источник

Локальный пневмофиброз легких что это такое

Рекомендуем:Пульмонология:ПульмонологияБолезни бронховБолезни легкихВоспаление в легкихКТ легкихОбследование легкихТуберкулезУЗИ легких и плеврыФорум

Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой на КТ легких: причины, диагностика
а) Определение:
• Эмфизема верхних долей в сочетании с фиброзом нижних долей легких, клинически характеризующаяся диспноэ и нарушениями газообмена
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Эмфизема верхних долей в сочетании с фиброзом нижних долей легких на рентгенограммах и/или КТ
• Локализация:
о Эмфизема с преимущественным поражением верхних долей легких
о Фиброз с преобладающей локализацией в нижних долях
2. Рентгенография легких при легочном фиброзе с эмфиземой:
• Ретикулярные изменения в базальных и субплевральных отделах
• Участки повышения пневматизации и ↓ васкуляризации в верхних отделах
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины-курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой (на фоне диспноэ и кашля) определяются едва различимые ретикулярные изменения в базальных отделах обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется парасептальная эмфизема в верхних долях обоих легких (один слой субплевральных кист). Новые очаги или объемные образования у таких пациентов крайне подозрительны на первичный рак легкого. (Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в базальных отделах легких определяются участки «матового стекла», ретикулярные изменения, и небольшие тракционные бронхиолоэктазы. Признаки «сотового легкого» отсутствуют. КТ-картина сопоставима с фибротической формой неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Справа) На сагиттальной КТ без КУ у этого же пациента определяется парасептальная эмфизема в верхних долях обоих легких наряду с «матовым стеклом» и ретикулярными изменениями с апикально-базальным градиентом. Изменения выражены в базальных отделах легких, в то время как верхние и средние отделы относительно интактны. (Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента 57 лет с легочным фиброзом и эмфиземой определяются признаки интерстициального фиброза с ретикулярными изменениями, тракционными брон хиолоэктазами и «сотовым легким».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента (срез на уровне базальных отделов легких) определяются признаки легочного (фиброза с утолщением перегородок, внутридольковыми линейными тяжами, бронхо- и бронхиолоэктазами в субплевральных отделах нижних долей с характерным апикально-базальным градиентом.
3. КТ легких при легочном фиброзе с эмфиземой:
• КТВР:
о Центрилобулярная, парасептальная, и панлобулярная эмфизема с преимущественным вовлечением верхних долей:
— Снижение плотности легких
— ± буллы
о Ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» в субплевральных отделах с апикально-базальным градиентом
о Субплевральные участки «матового стекла» с апикально-базальным градиентом
о Тракционные бронхо- и/или бронхиолоэктазы
о Структурные нарушения
о Расширение легочного ствола (признак легочной гипертензии)
• Часто обнаруживается сопутствующая злокачественная опухоль; очаги и объемные образования всегда нужно рассматривать как подозрительные находки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
в) Дифференциальная диагностика легочного фиброза с эмфиземой:
1. Парасептальная эмфизема:
• Парасептальная эмфизема в нижних долях может имитировать «сотовое легкое»:
о Парасептальная эмфизема: кисты расположены в один слой
о «Сотовое легкое» (фиброз): кисты расположены в несколько слоев с общими стенками
2. Идиопатический легочный фиброз:
• «Сотовое легкое» в базальных отделах; эмфизема отсутствует
3. Гиперчувствительный пневмонит:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих
• Часто обнаруживается перибронховаскулярный фиброз:
о Гиперчувствительный пневмонит с субплевральным фиброзом может быть неотличим от идиопатического легочного фиброза
4. Асбестоз:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих (10-36%)
• Фиброз («сотовое легкое») наиболее типичен для субплевральных отделов
• Поражение плевры, обусловленное воздействием асбеста
5. Силикоз:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих
• Фиброз («сотовое легкое») нетипичен, возможна субплевральная или перибронховаскулярная локализация
• Перибронхиальные очаги и объемные образования (например, прогрессирующий массивный фиброз)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой в верхних отделах легких определяются участки снижения васкуляризации и панлобулярной эмфиземы в сочетании с минимальными ретикулярными изменениями и утолщением междольковых перегородок в периферических отделах легких (КТ-картина соответствует фиброзу).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с фиброзом и эмфиземой легких определяются признаки центрилобулярной и парасептальной эмфиземы с преимущественной локализацией в верхних долях на фоне ретикулярных изменений и фиброза в субплевральных отделах. (Слева) На корональной КТ без КУу пациента с легочным фиброзом и эмфиземой определяются выраженные эмфизематозные участки с преимущественной локализацией в верхних отделах легких на фоне интерстициального легочного фиброза в средних и нижних отделах.
(Справа) На сагиттальной КТ без КУ правого легкого у этого же пациента определяются множественные буллы в верхней доле. Видна остаточная ткань легкого в небольшом количестве на фоне фиброза и «сотового легкого» (в несколько слоев) в дорзальных субплевральных отделах нижней доли. (Слева) На аксиальной КТ с КУ у курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой, и прогрессирующим диспноэ, определяются признаки асимметричной сливной центрилобулярной эмфиземы с наличием булл в верхних долях обоих легких.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента определяется выраженная центрилобулярная эмфизема в верхних долях легких наряду с участками «матового стекла» и ретикулярными изменениями, и тракционными бронхиолоэктазами в средних и нижних отделах. КТ-картина соответствует фиброзу.
г) Патология. Общая характеристика:
• Центрилобулярная эмфизема в верхних долях с гистологическими проявлениями обычной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии в нижних долях
• Описаны также случаи десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, в сочетании с альвеолярным фиброзом
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ при физической нагрузке (наиболее типичный признак)
о Кашель
о Деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Другие признаки/симптомы:
о Легочные функциональные пробы: обструкция (вследствие эмфиземы) и рестрикция (следствие легочного фиброза)
о Спирометрия: норма или почти норма (часто):
— Форсированная жизненная емкость, форсированный объем выдоха в одну секунды (ФОВ1), общая емкость легких (ОЕЛ): норма
о Выраженное нарушение газообмена со ↓ диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO)
2. Демография:
• Намного чаще заболевают мужчины (90%)
3. Течение и прогноз:
• Выраженная связь с курением:
о 98% пациентов являются курильщиками или курили ранее
• Высокая смертность
о Медианная выживаемость: 2-8 лет
о Пятилетняя выживаемость: 35-80%
• Типичное осложнение: легочная гипертензия (50%):
о Встречается чаще и протекает тяжелее, чем идиопатической легочный фиброз или эмфизема легких
• Высокий риск рака легкого (>40%)
4. Лечение легочного фиброза с эмфиземой:
• Специфическое лечение отсутствует
• Отказ от курения
• Трансплантация легкого
е) Список использованной литературы:
1. Papiris SA et al: Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Expert Rev Respited. 7(1):19-31; quiz 32, 2013
2. Jankowich MDet al: Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 141(1):222-31, 2012
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.1.2022
Источник
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это вариант идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), характеризующийся неуклонным прогрессирующим течением и высокой смертностью. В отличие от большинства ИИП, иммуносупрессивная терапия не оказывает влияния на скорость прогрессирования ИЛФ. В течение последнего десятилетия установлена эффективность двух антифибротических препаратов в лечении ИЛФ – пирфенидона и нинтеданиба. Чтобы своевременно начать патогенетическую терапию, необходимо как можно быстрее установить диагноз ИЛФ на основании диагностического алгоритма, предполагающего анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных, прежде всего результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). При недостаточной информативности последней может быть использована малоинвазивная трансбронхиальная криобиопсия легкого, которая по точности сопоставима с хирургической биопсией легкого. Продолжается поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ.
Согласно классификации Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (ATS):1–112. /ERS):1–112. ) [1], идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой форму идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) (табл. 1). Доля ИЛФ составляет 20-30% в структуре всех ИИП, а заболеваемость – от 7 до 17 случаев на 100 000 населения [2]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение мужчин/женщин приблизительно 1,5:1) [3]. ИЛФ развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста: возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составляет 60 лет и более [4].
ТАБЛИЦА 1. Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) ATS/ERS (2013 г.) [1]
Частые формы ИИП
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
Десквамативная интерстициальная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Острая интерстициальная пневмония
Редкие формы ИИП
Идиопатическая лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз
Неклассифицируемые формы (ИИП)
В 2018 году P. Wolters и соавт. предложили выделять 4 варианта легочного фиброза в зависимости от патогенеза заболевания (табл. 2) [5]. ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности и среди всех ИИП обладает самым неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет [6,7]. Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений [8,9]. Основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, является персистирующее повреждение альвеолярного эпителия с последующим нарушением процессов его регенерации, избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса, активацией фибробластов и миофибробластов [10]. Указанные изменения определяют неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии у пациентов с ИЛФ [11]. Тем не менее, в настоящее время достигнуты значительные успехи в лечении ИЛФ, связанные с применением антифибротических препаратов – пирфенидона (антагониста трансформирующего фактора роста бета – TGF β) и нинтеданиба (множественного ингибитора тирозинкиназ), замедляющих уменьшение легочных объемов, в первую очередь, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), и улучшающих выживаемость без прогрессирования заболевания [12]. При отсутствии противопоказаний трансплантация легких также рассматривается в качестве варианта лечения у пациентов с прогрессирующим ИЛФ, осложнившимся тяжелой дыхательной недостаточностью [13,14].
ТАБЛИЦА 2. Патогенетические варианты легочного фиброз [5]
Группа 1: ЛФ, индуцированный дисфункцией эпителиальных клеток ИЛФ
Группа 2: ЛФ, индуцированный дисфункцией клеток воспалени Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, экзогенный аллергический альвеолит, саркоидоз, НСИП
Группа 3: ЛФ, вызванный приемом лекарственных препаратов или воздействием профессиональных факторов Асбестоз, силикоз, лекарственное поражение легких
Группа 4: ЛФ, связанный с курением Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, Лангерганс-клеточный гистиоцитоз
Клиническая картина
Основные жалобы у пациентов с ИЛФ – прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров [1]. Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является крепитация, преимущественно в задне-базальных отделах легких. У больных c развернутой стадией ИЛФ могут отмечаться признаки вторичной артериальной легочной гипертензии с развитием легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности [15].
При ИЛФ может определяться незначительное повышение СОЭ. Несмотря на наличие прогрессирующей дыхательной недостаточности, выраженное увеличение концентрации гемоглобина наблюдается крайне редко. уменьшением всех легочных объемов в сочетании со снижением диффузионной способности легких (DLCO). Одним из ранних проявлений ИЛФ может быть изолированное снижение DLCO при относительной сохранности легочных объемов. Также к ранним проявлениям ИЛФ относят увеличение альвеолоартериального градиента по кислороду, что часто характеризуется нормальными показателями сатурации крови в покое и десатурацией при физической нагрузке [16].
Диагностический алгоритм
Диагноз ИЛФ основывается на отсутствии известных причин легочного фиброза и наличии картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [17]. Даже при наличии гистологической картины ОИП при хирургической биопсии легкого (ХБЛ) окончательный диагноз требует исключения других патологических состояний, ассоциированных с развитием ОИП, включая диффузные заболевания соединительной ткани, пневмокониозы, поражение легких, связанное с приемом лекарственных препаратов, семейный легочный фиброз [18]. При отсутствии данных за альтернативный диагноз, согласно действующим клиническим рекомендациям [4], диагноз ИЛФ устанавливают на основании характерных данных компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого (табл. 3). Следует отметить, что в представленной гистологической классификации выделены «возможный ИЛФ» и «вероятный ИЛФ», когда невозможно однозначно подтвердить или исключить наличие ИЛФ. В таком случае показана повторная оценка данных КТВР и биопсии легкого для уточнения диагноза.
ТАБЛИЦА 3. Сочетание данных КТВР и биопсии легкого для диагностики ИЛФ [4]
КТ-картина Гистологические данные Диагноз
ОИП ОИП ИЛФ
Вероятная ОИП
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Возможная ОИП ОИП Вероятная ОИП ИЛФ
Возможная ОИП Вероятный ИЛФ
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Не соответствует ОИП ОИП Возможный ИЛФ
Вероятная ОИП Не-ИЛФ
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП
КТ-диагностика
КТВР играет ключевую роль в диагностике ИЛФ и позволяет установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев. В ряде исследований было показано, что КТ-картина типичной ОИП по данным КТВР согласуется с наличием гистологической картины типичной ОИП по данным биопсии легкого в 90-100% случаев [4]. Наличие достоверных КТ-признаков ОИП в настоящее время считают достаточным для диагностики ИЛФ без биопсии легкого. Проведение хирургической биопсии легкого (ХБЛ) рекомендуется при наличии КТ-картины, не типичной для ОИП. В таких случаях диагноз устанавливают на основании сочетания данных КТВР и гистологической картины (табл. 3). Таким образом, точная интерпретация данных КТВР является необходимым условием для постановки диагноза [1].
В настоящее время выделяют три КТ-варианта ОИП «типичная ОИП», которая исключает необходимость проведения ХБЛ, «возможная ОИП» и «не соответствует ОИП». При наличии последних двух вариантов требуется проведение ХБЛ [19].
КТ-картина типичной ОИП включает в себя преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения с образованием сотового легкого в сочетании с тракционными бронхоэктазами или без них. Критериями «сотового легкого» считают преимущественно субплевральные кисты диаметром 3-10 мм с четкими, относительно толстыми стенками (1-3 мм), расположенные слоями. Все КТ-признаки, рассматриваемые как «не соответствующие» ОИП, должны отсутствовать (рис. 1). Если все вышеуказанные критерии выполнены, данные КТВР достаточны для диагностики ОИП, а необходимости в проведения биопсии легкого нет [4]. Относительно признаков типичной ОИП заключения разных специалистов обычно хорошо согласуются [20,21]. Тем не менее, следует отметить, что ОИП и ИЛФ не являются синонимами, так как КТизменения, характерные для ОИП, могут отмечаться при ряде других заболеваний, прежде всего диффузных заболеваниях соединительной ткани.
Рис. 1. КТ-картина типичной ОИП у женщины 77 лет. (А) На аксиальном срезе определяются ретикулярные изменения, тракционные брон-хоэктазы, зоны «сотового легкого». (В) При корональной реконструкции отмечается апикобазальный градиент поражения легочной ткани [22].
При возможной ОИП наблюдаются преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения без формирования зон сотового легкого. При этом изменения, не соответствующие ОИП, отсутствуют (рис. 2). Картина возможной ОИП менее специфична для ИЛФ, чем картина типичной ОИП. В данном случае дифференциальный диагноз следует проводить, в первую очередь, с неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), для которой характерны отсутствие участков сотового легкого, преобладание затемнений по типу «матового стекла» над ретикулярными изменениями, относительная сохранность субплевральных зон. Участки сотовой трансформации редко встречаются при НСИП. В одном исследовании они были выявлены менее чем у 5% пациентов с идиопатической НСИП [23].
Рис. 2. КТ-картина возможной ОИП у мужчины 75 лет. (А) На аксиальном срезе определяются ретикулярные изменения, тракционные брон-хоэктазы, зоны «сотового легкого». (В) При корональной реконструкции отмечается апикобазальный градиент поражения легочной ткани [22].
Изменения по данным КТВР, которые считают не соответствующими ОИП, включают в себя следующие: а) преобладание изменений в верхних и средних отделах легких; б) преимущественно перибронховаскулярные изменения; в) значительные по размеру зоны затемнения по типу «матового стекла», распростра ненность которых превышает таковую ретикулярных изменений; г) двусторонние очаговые изменения, преимущественно в верхних отделах легких; д) наличие кист (множественных, двусторонних) вне зон фиброза; е) картина мозаичного затемнения легочной ткани/ наличие «воздушных ловушек» (двусторонние изменения в трех и более долях); ж) наличие зон консолидации (рис. 3).
Рис.3. КТ-картина, не соответствующая ОИП, у пациентки 61 года с хроническим экзогенным аллергическим аль веолитом. На аксиальном срезе выявляются ретикулярные изменения в сочетании с мозаичным распространением зон затемнения по типу «матового стекла» [22]
Несмотря на высокую вероятность наличия ИЛФ при типичной ОИП по данным КТВР, отсутствие зарактерной КТ-картины не должно служить основанием для исключения диагноза ИЛФ [22]. В 2017 г. D. Lynch и соавт. предложили новую КТ-классификацию ОИП, в которой впервые выделена группа неопределенной ОИП (табл. 4) [24].
ТАБЛИЦА 4. Диагностические группы ОИП по данным КТ [24]
Типичная ОИП Вероятная ОИП Неопределенная ОИП Наименее вероятно соответствует ОИП
Преобладание в базальных и субплевральных отделах (редко диффузные изменения); часто неоднородное распределение Зоны «сотового легкого»; ретикулярные изменения с периферическими тракционными бронхо эктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие данных за альтернативный диагноз Преобладание в базальных и субплевральных отделах; часто неоднородное распределение Ретикулярные изменения с периферическими тракционным бронхоэктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие зон «сотового легкого»; отсутствие данных за альтернативный диагноз Вариабельное или диффузное распределение Наличие фиброза в сочетании с небольшими по объему изменениями, не соответствующими ОИП Преобладание в верхних и средних отделах легких; перибронховаскулярное распределение с относительной сохранностью субплевральных зон Любое из нижеперечисленного: преобладание зон консолидации; значительные по размеру зоны затемнения по типу «матового стекла» (при отсутствии обострения ИЛФ); диффузные очаговые или кистозные изменения; выраженное мозаичное затемнение легочной ткани с наличием «воздушных ловушек»
Клиническое течение ИЛФ может быть различным. У большинства пациентов отмечается медленно прогрессирующее течение, однако у некоторых пациентов происходит стабилизация патологического процесса, тогда как у других отмечается довольно быстрое прогрессирование заболевания. Что касается выраженности легочных изменений по данным КТВР, то зоны затемнения по типу «матового стекла» чаще всего трансформируются в ретикулярные изменения, которые, в свою очередь, могут прогрессировать и формировать зоны «сотового легкого», размер которых со временем обычно увеличивается. Следует отметить, что общий паттерн легочных изменений также может изменяться: так, КТкартина возможной ОИП может трансформироваться в типичную ОИП [22].
Биопсия легкого
Если однозначные данные о наличии ИЛФ при КТВР отсутствуют, то для подтверждения диагноза показано выполнение хирургической биопсии легких, которую чаще проводят с помощью видеоторакоскопической методики. С целью повышение эффективности биопсия легких должна производиться из разных долей легких. Хотя ХБЛ является наиболее достоверным методом определения гистологической картины ИИП, ее проведение связано с риском возникновения ряда осложнений, наиболее тяжелым из которых является обострение ИЛФ, особенно у пациентов с тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточностью [25]. В связи с этим решение о ее проведении должно приниматься индивидуально с учетом клинической картины, возможных преимуществ для постановки точного диагноза, а также согласия пациента.
В течение последнего десятилетия для гистологического подтверждения диагноза ИЛФ и других вариантов ИИП разработана методика трансбронхиальной криобиопсии легкого (ТБКБЛ). Ее основными преимуществами являются малоинвазивность, отсутствие необходимости в проведении интубации и ингаляционного наркоза и, вследствие этого, низкая частота развития осложнений в сочетании с возможностью получения большого по объему биоптата легкого, достаточного, в абсолютном большинстве случаев, для гистологической верификации диагноза [26]. Так, у пациентов без типичной картины ОИП по данным КТВР проведение ТБКБЛ позволяло установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев, что сопоставимо с эффективностью ХБЛ в сходной ситуации [27]. При этом для ТБКБЛ характерны более низкий риск периоперационных осложнений (чаще всего отмечают развитие пневмоторакса и не угрожающего жизни кровотечения в месте проведения биопсии) и смерти, более короткий период госпитализации, что позволяет проводить ТБКБЛ у пациентов с высоким уровнем анестезиологического риска и наличием противопоказаний к ХБЛ [28].Таким образом, внедрение ТБКБЛ в клиническую практику может расширить показания к биопсии легкого и повысить диагностическую точность алгоритма обследования пациентов с подозрением на ИЛФ.
При морфологическом исследовании у пациентов с подозрением на ИЛФ G. Raghu и соавт. выделяют пять возможных гистологических паттернов заболевания (табл. 5) [29,4]. В сочетании с рентгенологическими данными они используются для подтверждения/исключения диагноза ИЛФ (табл. 3) [4,30].
Дифференциальный диагноз
У пациентов с подозрением на ИЛФ должен проводиться тщательный дифференциальный диагноз. При выявлении КТ-картины, соответствующей вероятной или возможной ОИП, что происходит довольно часто, в круг дифференциального диагноза следует включать, в первую очередь, хронический экзогенный аллергический альвеолит и фибротический вариант НСИП. Тем не менее, у части пациентов рекомендованная в данном случае ХБЛ не проводится в связи с наличием противопоказаний (тяжелой дыхательной недостаточности, сопутствующих заболеваний, возрастных ограничений) или нежеланием пациента.
При проведении дифференциального диагноза важно также исключить поражение легких в рамках системного заболевания соединительной ткани, в частности, ревматоидного артрита, системной склеродермии, дерматомиозита, синдрома Шегрена [31], в том числе при наличии КТ-картины типичной ОИП. При наличии у пациента отдельных клинических проявлений или повышения уровня лабораторных аутоиммунных маркеров, не соответствующих конкретному системному заболеванию соединительной ткани, может быть установлен диагноз интерстициальной пневмонии с аутоиммунными чертами [32].
Генетические маркеры ИЛФ
В настоящее время выявлен ряд мутаций и полиморфизмов генов, участвующих в ремоделировании легочной ткани и регуляции врожденного и приобретенного иммунитета, ассоциированных с развитием ИЛФ [33]. К ним относятся, в частности, мутации в генах, кодирующих сурфактантные протеины А и D (S):1–112. P-A и S):1–112. PD), описанные при семейных формах ИЛФ [34]. В ряде исследований выявлена ассоциация генетических полиморфизмов с прогнозом заболевания: в частности, наличие отдельных однонуклеотидных полиморфизмов в гене TLR-3 (Toll-подобный рецептор 3-го типа) ассоциировано с более быстрым прогрессированием заболевания [35]. Также при ИЛФ описан ряд полиморфизмов в генах муцина 5B (MUC5B) и TOLLIP (протеин, взаимодействующий с Toll-подобным рецептором) [36]. Хотя исследование генетических полиморфизмов не является частью диагностического алгоритма при ИЛФ, продолжается поиск генетических маркеров, способных служить предикторами различных вариантов течения заболевания и ответа на терапию.
Обострение ИЛФ
Обострение ИЛФ – это тяжелое жизнеугрожающее состояние, проявляющееся в виде быстрого нарастания дыхательной недостаточности у пациентов с ранее установленным диагнозом ИЛФ [37]. Как правило, характеризуется крайне тяжелым течением; смертность в ряде исследований достигала 85% [38]. В отличие от стабильного или медленно прогрессирующего течения ИЛФ, критерии диагностики его обострения определены менее четко. Согласно данным Н. Collard и соавт. [39], критерии обострения ИЛФ включают в себя наличие предшествующего или впервые выявленного ИЛФ с резким нарастанием одышки, развитием дыхательной недостаточности за предшествующие 30 дней без установленной причины, а также появление новых зон затемнения легочной ткани по типу «матового стекла» и/или консолидации на фоне имевшихся ранее изменений, соответствующих ОИП – зон ретикулярных изменений и «сотового легкого» (рис. 4) [40]. Тем не менее, вышеуказанные критерии обладают низкой специфичностью, в связи с чем при подозрении на обострение ИЛФ должен проводиться дифференциальный диагноз с инфекционным процессом, тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей, пневмотораксом, а также острой левожелудочковой недостаточностью с развитием отека легких [41].
Рис. 4. Мультифокальный вариант обострения ИЛФ. По данным КТВР определяются затемнения легочной ткани по типу «матового стекла» и консолидации в центральных и периферических отделах легкого в сочетании с субплевральными изменениями по типу «сотового легкого»[40]
Заключение
Появление новых методов лечения, в частности, антифибротических препаратов, и неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии при ИЛФ подчеркивают важность как можно более ранней постановки диагноза и начала терапии. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностических алгоритмов для пациентов с ИЛФ. Этому способствовало повышение качества визуализационных методов, более полное понимание роли биопсии легких и разработка гистологических критериев ИЛФ. Все вышеперечисленные параметры должны исследоваться мультидисциплинарной командой специалистов, что в настоящий момент является стандартом диагностики ИЛФ. Несмотря на достигнутые успехи, в диагностике ИЛФ остаются нерешенные вопросы, в основном касающиеся применения инвазивных методов диагностики, в частности, хирургической биопсии легкого. Необходимо продолжать поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ и разработку малоинвазивных биопсийных методов для максимально раннего установления диагноза, определения прогноза и разработки стратегии терапии ИЛФ.
Источник
Склероз легких
Лёгочный склероз – это заболевание, при котором ткань лёгких замещается соединительной тканью. Пульмонологи Юсуповской больницы на основании данных комплексного обследования выявляют причину склероза легочной ткани и проводят эффективную терапию вызвавшего его заболевания.
Лёгочный склероз бывает локальным и диффузным. Патологические изменения часто формируются у ниже перечисленных заболеваний или сопровождают их:
При их неэффективном лечении в легочной ткани возникают предпосылки для развития склероза. Среди провоцирующих факторов заболевания следует отметить сердечную недостаточность, тромбоз легочной артерии, влияние ионизирующего излучения, дисфункция имунной системы.
При неполном разрешении воспалительного процесса в лёгких происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к пневмосклерозу. Аналогичные изменения легочной ткани наблюдаются после перенесенного туберкулёза лёгких. Диффузный склероз формируется у пациентов, страдающих синдромом Хаммена-Рича. В этом случае лёгкое напоминает пчелиные соты. При стенозе митрального клапана и сердечной левожелудочковой недостаточности происходит пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к склерозу лёгких кардиогенного характера.
Склероз лёгких. Симптомы, диагностика и лечение
В результате патоморфологических изменений в поражённых склерозом участках лёгких нарушается эластичность и газообмен. Развивается локальный, или ограниченный пневмосклероз, протекающий бессимптомно. При аускультации могут выслушиваться жёсткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. На снимке видна зона уплотнённой легочной ткани.
При диффузных изменениях имеют место следующие симптомы:
У пациентов во время перкуссии отмечается укорочение перкуторного звука и ограничение подвижности лёгочного края. Аускультативно слышны мелкопузырчатые или сухие рассеянные хрипы, ослабленное везикулярное дыхание с жёстким оттенком.
При диффузном склерозе лёгких происходит редукция сосудистого русла, нарушается вентиляции лёгких, развивается артериальная гипоксемия и хроническая дыхательная недостаточность. Впоследствии присоединяется эмфизема и воспалительные заболевания лёгких, развивается легочное сердце.
Для выявления и оценки поражения в Юсуповской больнице пульмонологи применяют методы исследования:
Их выполняют на высокотехнологичных диагностических аппаратах ведущих фирм мира.
Легочной склероз. Лечение и профилактика
Врачи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим склерозом лёгких, на протяжении от полугода до года небольшие дозы глюкокортикоидов. В острый период заболевания их суточная доза составляет 20-30 мг, для поддерживающей терапии рекомендуется 5-10 мг преднизолона. При бронхитах, бронхоэктазах и пневмониях используют антибактериальные и противовоспалительные лекарственные средства. Из антибиотиков препаратами выбора являются макролиды (азитромицин). Для лечения пневмосклероза врачи также назначают цефалоспорины II–III поколения. Внутривенно капельно вводят метронидазол.
Комплексная терапия склероза лёгких включает приём следующих препаратов:
Широко применяют немедикаментозные методы лечения: физиотерапию, оксигенотерапию и ЛФК. При склерозе лёгких в Юсуповской больнице пациентов обучают лечебной и дыхательной гимнастике. Вне обострения рекомендуют санаторное лечение. Редко возникает необходимость хирургического вмешательства, при котором хирурги удаляют поражённую часть лёгкого. Эту операцию при необходимости выполняют в клиниках-партёрах.
Профилактика пневмосклероза заключается в своевременном лечении простудных заболеваний, закаливании, активном образе жизни. Эффективное лечение пневмосклероза возможно после всестороннего обследования, которое проводят врачи Юсуповской больницы, используя современные методы диагностики. При наличии признаков склероза лёгких позвоните по телефону, и врач-консультант ответит на все вопросы.
Источник
Локальный пневмофиброз легких что это такое