дцп легкая форма фото
Дцп легкая форма фото
Наиболее частой формой двустороннего спастического ДЦП является спастическая диплегия, представляющая собой форму со значительно более выраженным поражением нижних конечностей, чем рук. Поражение верхних конечностей имеет постоянный характер, тем не менее, оно может быть очень слабо выраженным и выявляться только при тщательном обследовании. Выделено два подтипа (чистая дипления и атаксическая диплегия), но атаксическая диплегия в настоящее время встречается редко вследствие более эффективного и более раннего лечения гидроцефалии, которая является основной причиной ее развития.
Тетраплегия, также называемая квадриплегия, двусторонняя гемиплегия или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях или в одинаковой степени поражающей все четыре конечности. Данная форма заболевания встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).
Несколько исследователей (Hagberg и Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выделяют две дополнительные формы: с преимущественным поражением трех конечностей (триплегия) (55 случаев в исследовании Krageloh-Mann et al.) и дискинетическую-спастическую форму (46 случаев в ходе того же исследования). Данная форма, называемая в скандинавской литературе также дистонической тетраплегией, является промежуточной формой между спастическим и дискинетическо-дистоническим ДЦП.
а) Этиология. В этиологии спастической диплегии с высокой частотой преобладает недоношенность и с относительно высокой частотой — воздействие перинатальных факторов. Из 78 детей с зарегистрированной спастической диплегией (Ingram, 1964) 34 родились недоношенными, а диплегия встречалась в 81% случаев ДЦП у недоношенных детей. Приблизительно у 5-10% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г развивалась диплегия (Bennett et al., 1981), но частота данного заболевания была значительно ниже среди недоношенных детей с более высокой массой тела. Тем не менее, последнее обстоятельство касается подавляющего большинства случаев спастической диплегии в связи со значительно более высокой частотой данной формы. Среди доношенных младенцев со спастической диплегией заболевание имеет значительно большую выраженность, чем среди недоношенных (Hagberg et al., 1975b).
По результатам одного из исследований (Krageloh-Mann et al., 1995а) 33% младенцев с диплегией родились до 32-й недели беременности, а 35% — между 32-й и 36-й неделями беременности. Только 32% составляли доношенные младенцы. Более чем у половины детей в анамнезе отмечалась патология беременности или родов, но значимость данного обстоятельства обсуждается (Cooke, 1987; Powell et al., 1988b). Выявлено, что только у 31% с диплегией отмечалась асфиксия при рождении, никогда не проявляющаяся изолированно (Veelken et al., 1983). Установлено, что этиология отличалась в зависимости от зрелости новорожденных (Krageloh-Mann et al., 1995а). Перинатальные факторы преобладали у глубоко недоношенных детей (61%), в то время как пренатальные факторы имели значение только в 1% случаев. Те же факторы воздействовали на умеренно недоношенных детей (в 32% и 24% случаев) и на доношенных детей (в 13% и 25% случаев). Среди большого числа пациентов точный этиологический фактор не был установлен.
Диплегия у доношенных детей чаще вызвана воздействием пренатальных факторов. Вполне вероятно, что одни и те же нарушения циркуляции имеют место и у недоношенных детей в перинатальном периоде, и на эквивалентном этапе гестации во внутриутробном периоде. Продемонстрирован пренатальный характер некоторых причин перивентрикулярной лейкомаляции (Sinha et al., 1990; Iida et al., 1993).
Схематическое изображение взаимосвязи кортикоспинальных волокон и перивентрикулярной лейкомаляции (левая часть схемы) и расширения боковых желудочков при гидроцефалии (правая часть схемы).
В обоих случаях волокна медиальной коры (область ног) преимущественно поражены, участки лейкомаляции прерывают волокна ног (левая часть схемы) или волокна ног растянуты вокруг расширенного желудочка (правая часть схемы), что объясняет преимущественную локализацию неврологических признаков (диплегию).
б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия диплегии связана с перивентрикулярными повреждениями, наиболее частым типом повреждения головного мозга у недоношенных детей. Внутрижелудочковые кровотечения, особенно с последующим расширением желудочков (Papile et al., 1983; Van de Bor et al., 1988), являются возможной причиной диплегии. В действительности большая голова в сочетании с диплегическим ДЦП (в особенности с атаксической диплегией) всегда служит основанием для подозрения на гидроцефалию. Перивентрикулярная лейкомаляции является наиболее частым повреждением, приводящим к формированию спастической диплегии.
Данное обстоятельство легко объясняется тем, что пораженные области располагаются вдоль наружного угла боковых желудочков и затрагивают волокна внутренней части полушарий, которые включают двигательные волокна нижних конечностей. Локализация лейкомаляции вдоль задней части боковых желудочков затрагивает зрительную лучистость и является причиной нарушения зрения (Van Nieuwenhuizen и Willemse, 1984; Scher et al., 1989; Schenk-Rootlieb et al., 1994).
Другие патологоанатомические повреждения могут обнаруживаться в некоторых случаях диплегии. Имеются сведения о возможной роли повреждения мозга в парасагиттальной области (Pasternak, 1987). Тем не менее, описанные повреждения, располагающиеся в пограничной области между сосудистыми зонами в верхней части моторного участка, чаще всего сочетаются с поражением верхних конечностей у пациентов с тетраплегией.
Результаты КТ пациентов со спастической диплегией обычно свидетельствуют о симметричном снижении объема белого вещества в обеих теменно-затылочных областях с последующим расширением заднего рога. Расширенные желудочки имеют неровные контуры. В тяжелых случаях повреждения располагаются ближе к передней части со значительным увеличением размера желудочков. Иногда видны полуовальные перивен-трикулярные участки сниженной плотности (Taudorf et al., 1984). Выявлена значимая корреляция между распространением повреждений по данным КТ и выраженностью клинических изменений (Yokochi et al., 1989). В легких случаях КТ может быть в пределах нормы. Тем не менее, на МРТ видны даже небольшие повреждения в виде областей сниженного (в Т1-режиме) и повышенного (в Т2-режиме) сигнала от боковых углов желудочков с различным снижением объема белого вещества.
МРТ также позволяет точно определить распространенность лейкомаляции и выявить асимметричное или даже одностороннее поражение (Flodmark et al., 1989; Konishi et al., 1991; Krageloh-Mann et al., 1992; van Bogaert et al, 1992). Результаты последующих исследований (от ультразвукового обследования новорожденных до МРТ) подтверждают пери/неонатальное время повреждений у недоношенных детей (Skranes et al., 1992; de Vries et al., 1993). Кавитационная лейкомаляция обычно приводит к тяжелой диплегии. Тем не менее, диплегия может встречаться без каких-либо выявляемых в периоде новорожденности изменений, а неполостные эхогенные области могут исчезать без последствий (Graziani et al, 1986; Scher et al., 1989; Krageloh-Mann и Horber, 2007).
МРТ в Т2-режиме у ребенка со спастической диплегией. Задние рога боковых желудочков неравномерно расширены и вокруг них определяется утрата белого вещества.
Данный снимок характеризует позднюю стадию перивентрикулярной лейкомаляции и отмечается преимущественно у недоношенных детей.
в) Клинические проявления. Наиболее специфичным проявлением спастической диплегии является повышенный мышечный тонус в нижних конечностях. У некоторых пациентов отмечается гипотония, сонливость и нарушения питания в периоде новорожденности. У большинства детей, тем не менее, отмечается латентный период до 6-12-недельного возраста, после чего гипотония становится достаточно заметной для того чтобы вызвать подозрения (Ingram, 1964,1966). Затем наступает «дистоническая» стадия, которая характеризуется непроизвольной перистальтикой и диффузным повышением тонуса каждый раз при изменении положения ребенка. Когда ребенка держат в вертикальном положении, ноги выпрямлены и находятся в положении ножниц в результате спазма приводящих мышц. Тем не менее, во многих случаях заболевание не диагностируется до 8-9 месяцев в связи с неоднозначностью ранних аномалий тонуса. На следующей, спастической, стадии начинает преобладать сгибание бедер и коленей. В положении стоя ноги часто ротированы внутрь.
Когда ребенок начинает самостоятельно ходить, отмечается склонность к ходьбе на цыпочках с полусогнутыми суставами нижних конечностей. Некоторые дети с диплегией выворачивают стопы наружу. В наиболее тяжелых случаях самостоятельная ходьба невозможна в связи с неспособностью удерживать равновесие, гипотонией туловища или контрактурами.
Поражение верхних конечностей имеет вариабельный характер. Отмечается тенденция к сгибанию локтей во время ходьбы, но манипуляции нарушены значительно меньше, чем способность к передвижению. Тем не менее, часто встречается нарушение координации быстрых движений. Глубокие сухожильные рефлексы повышены во всех конечностях, а пирамидные знаки легко вызываются.
Состояние нередко асимметрично (Tang-Wai et al., 2006), и в некоторых случаях моноплегия нижних конечностей представляет собой последствия односторонней или асимметричной лейкомаляции. У некоторых детей дистония сочетается с непроизвольными движениями, иногда ограничивающими дееспособность (вплоть до нетрудоспособности). В редких случаях инвалидизирующая вторичная прогрессирующая дистония появляется через несколько лет стабильного течения (Bhatt et al., 1993).
Эпилепсия встречается достаточно редко и отмечалась в 16% случаев (Veelken et al., 1983) и 27% случаев (Ingram, 1964). Часто эпилепсия достаточно легко поддается контролю. Косоглазие особенно часто встречается у пациентов с диплегией. У детей с диплегией также часто отмечаются трудности зрительного восприятия (Schenk-Rootlieb et al., 1994). Особое внимание было уделено дорзальному зрительному пути, отвечающему за восприятие движения, а не вентральному зрительному мути, отвечающему за восприятие и распознавание формы, несмотря на то, что оба пути, несомненно, поражены и между ними отмечается взаимодействие (Вах et al., 2007). Повреждения заднего мозга гораздо чаще встречаются при наличии зрительных нарушений, чем без них, и отмечается положительная корреляция между распространенностью атрофии перитригонального белого вещества и выраженностью проблем со зрением (Koeda и Takeshita, 1992; Fedrizzi et al., 1996; Krageloh=Mann et al., 1999).
Интеллект среди пациентов с диплегией в большинстве случаев относительно сохранен. У 69% пациентов отмечался нормальный или пограничный уровень умственного развития (Hagberg et al., 1975b). Нарушение функции верхних конечностей имеет тенденцию сочетаться с более низким уровнем умственного развития (Ingram, 1964) и более выраженным двигательными нарушениями. Коэффициент IQ выполнения действий снижается в большей степени, чем вербальные функции и коррелирует с распространенностью поражений белого вещества (Fedrizzi et al. 1996).
Спастическая диплегия. Ребенок родился недоношенным с интравентрикулярными геморрагиями и перивентрикулярной лейкомаляцией.
Слева: В положении стоя отмечается «конская стопа», скрещенное положение ног и относительное недоразвитие нижней половины тела.
Вверху: В положении сидя отмечается гипотония туловища и неполное сгибание коленей.
г) Дифференциальный диагноз. Спастическая диплегия в редких случаях вызывает диагностические трудности. Транзиторная дистоническая стадия длительное время выделялась у недоношенных детей, в особенности у рожденных до 32-й недели беременности или с массой тела при рождении менее 2000 г. У таких детей часто отмечается положение тела с преобладанием разгибания, повышенный тонус приводящих мышц, плохой контроль движений головы и сохранение или избыточность примитивных рефлексов. По результатам исследования с участием 135 недоношенных детей, родившихся ранее
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
