Эргофобия что это за болезнь

Страх работы – Эргофобия

Труд учит, воспитывает, закаляет человека. Проснувшись, с утра человек сразу начинает трудится. Готовить завтрак, застилать постель, работать, учиться. Возможно, кто-то ленится трудится. Но существуют люди, которые очень боятся этого занятия. Это эргофобы.

Эргофобия – страх выполнения работы. Это состояние очень портит человеку социальную жизнь. Этот страх кроет в себе страх перемен.

Таким страхом страдают люди, которые привыкли все делать идеально. Так как их репутация на высоком уровне, они боятся брать новые задания, чтобы не опозориться.

Причины появления страха работы:

Окружающие и коллеги по работе могут не замечать страха своего коллеги. Человек очень хорошо скрывает свои эмоции, а иногда даже в какой-то мере их контролировать. Но в дальнейшем ситуация усугубляется и приводит человека к отстранению от общества и глубокой депрессии.

Симптомы боязни работать:

Самопомощь:

Лечение страха:

Если Вам при прочтении текста что-то откликнулось и Вам кажется, что ситуация или симптомы, описанные в статье, похожи на Ваш случай, и Вы хотели бы решить эту проблему, вы можете предварительно позвонить мне по телефону + 7 (926) 169-36-63 для того чтобы рассказать о своей ситуации, которую Вы хотите решить.

Источник

Эргофобия

Эргофобия – это страх перед работой, выполнением любых целенаправленных действий, которые требуют специальных навыков, умений, знаний и прилежности. Многие люди называют это ленью, однако это далеко не так. Это иррациональная хроническая боязнь работы. Эргофобы ощущают тревожность в отношении работы и всего того, что с ней каким-то образом взаимосвязано.

Эргофобия причины

Эргофобия – это безрассудный, подавляющий страх перед работой. Человек, страдающий эргофобией, боится, что совсем не способен к работе, выполнению служебных обязанностей, должностных инструкций. Такой человек часто характеризуется нетерпимостью к собственным неудачам в работе. Некоторые боятся проверок или встреч на работе. Они обычно делятся своим страхом с коллегами. Боязнь работы, как и любой другой вид фобии, просто сводит человека с ума. Он находится в постоянном напряжении из–за чувства страха, боязни потерять контроль и не совладать с ситуацией.

В основе любого иррационального, безрассудного страха всегда находятся сильные эмоции. Однако в случае эргофобии эмоции всегда негативного характера, так как они являются причиной бессознательного страха. Причинами появления эргофобии, как правило, могут быть: сильные переживания индивида перед предстоящим делом, например, перед собеседованием при трудоустройстве. Чтобы уменьшить беспокойство и свести его к минимуму, нужно начать с поиска любых сведений о предстоящей работе. Так как, реализовывая практически полученные сведения, индивид ощущает себя намного увереннее. Через определенный промежуток времени любой человек, даже эргофоб, трудясь на новом месте, начнет считать себя профессионалом, и не будет бояться проводить эксперименты, относящиеся к его трудовой деятельности.

Человек, страдающий эргофобией, постоянно боится, что у него ничего не выйдет и работа останется не сделанной. Он думает, что может все нарушить, испортить, что кому-то придется за него всю работу переделывать сначала. Если неудачи в профессиональной деятельности преследуют эргофоба неотступно, то он думает, что обречен на неуспехи, и даже не будет пытаться что-либо изменить или предпринять для того чтобы повернуть обстоятельства в свою сторону. Так, например, эргофоб не будет пробовать свои способности и умения в другом направлении. В ситуациях, когда индивид постоянно поддает анализу неудачи, возникавшие раннее, но ничего не предпринимает, то, вероятнее всего, у него разовьется эргофобия. В некоторых случаях, причиной эргофобии могут стать частые проверки или комиссии на работе.

Причина эргофобии может происходить из детства, если кто-то из родителей имел сходную фобию. Родители могут заражать детей своими фобиями.

Еще одной причиной эргофобии являются различные травмы, причем полученные во время работы. Травма может быть физической или моральной. Например, человека, работая на заводе, причинил себе серьезную травму станком. В принципе травма на производстве – это совсем не редкость. Вся проблема в том, что каждый индивид реагирует абсолютно по-разному на, казалось бы, похожие вещи или ситуации. Некоторые после перенесенной травмы станут более осторожными, а некоторые – наоборот, бросают работу. Вот именно такая категория людей и становится первейшими кандидатами на приобретение эргофобии.

Также люди на работе могут страдать от оскорблений, унижений, от чрезмерной занятости, из-за работы нестандартного характера. Помимо этого эргофобия может возникать из-за недостатка знаний и умений, вследствие чего человек начинает бояться, что не справится с работой, порученной ему. В основном эргофобией страдают застенчивые индивиды, испытывающие сильнейшее беспокойство в ситуации, когда нужно помочь коллегам по работе.

Даже если отсутствует видимая причина возникновения иррациональной фобии, индивид может чувствовать беспокойство, тревогу и эмоциональную суматоху, подрывающую его способность нормально функционировать.

Часто причиной появления бессознательного страха перед работой может быть увольнение. Если человека ранее увольняли, то он может испытывать трудность в поиске нового места трудоустройства, вследствие боязни снова быть выгнанным.

Нередко причиной боязни может быть скучная трудовая деятельность. Если субъект начинал свою трудовую деятельность с неинтересной, скучной, монотонной работы, то у него может сложиться стереотип, что любая работа будет скучной.

Депрессивные состояния часто бывают причинами эргофобии. Так, например, клиническая депрессия, дистимия, траур или другие подобные расстройства могут привести субъекта к потере стимулов к работе.

Эргофобия симптомы

Боязнь работы всегда довольно заметна окружающим. Скрыть такую иррациональную, бессознательную боязнь практически невозможно для индивида, так как его отношение к работе становится очевидным. Однако обострение эргофобии и появление панических атак встречается не так уж часто. Субъект может тайно испытывать страх, мучиться и страдать, но в тоже время педантично выполнять свои служебные обязанности. Однако, если человека, страдающего эргофобией, вдруг вызовут к начальству, даже если повод будет незначительным или для поручения нового дела, которое для него покажется довольно сложным и хлопотливым – тогда не исключены проявления всех признаков страхов, которые типичны для фобий.

К самым распространенным симптомам эргофобии причисляют целый ряд специфических признаков. Эргофоб, испытывая страх, начинает усиленно потеть, возникает тошнота, сердечный ритм ускоряется, появляется слабость и дрожание конечностей. Также, нередко, отмечается головокружение, покраснение кожных покровов, резкое ухудшение самочувствия.

Кроме симптомов со стороны физиологии наблюдаются и психические проявления. Индивиду, подверженному эргофобии, начинает казаться, что должно произойти что–то страшное, ужасное. От чувства страха, он полностью теряет контроль над собой, самообладание. Со стороны, кажется, что такой человек ведет себя просто неадекватно.

И хотя приступы панического расстройства непродолжительны по времени, они оказывают на организм индивида довольно серьезное воздействие. Поэтому, если эргофобию оставлять без внимания, то через некоторый период времени могут появиться более выраженные нарушения психики. Однако, обратившись вовремя за психотерапевтической помощью, можно избежать опасных последствий панического страха. Тем более что в нынешнее время такие расстройства психики излечиваются полностью.

Итак, у людей, страдающих эргофобией, могут наблюдаться следующие симптомы:

— учащение сердечного ритма;

— неприятные ощущения в области живота;

— ощущение обездвиженности (оцепенения) или сильной легкости во всем теле;

— приливы жара или озноб;

— страх потерять контроль.

Эргофобия лечение

Страх в качестве базовой эмоции проще, если сравнивать его с тревожностью, он всегда имеет объект. Например, агорафобы боятся открытого пространства, эргофобы – работы и всего, что связано с выполнением целенаправленных действий. Т.е. для страха есть конкретная причина, а вот тревога таких причин не имеет. Она может нередко выражаться в раздражении, которое взялось непонятно откуда. Тревогу может вызывать чувство брезгливости перед чем-то, ненависть к кому-либо, немотивированные беспричинные сильные эмоции. Страх тесно связан с опасностью для человеческого организма, а тревога – с угрозой личности.

Страх является защитным механизмом и выполняет положительную функцию в своей основе. Он делает людей более осторожными и осмотрительными. Однако это именно та эмоция, которую меньше всего люди хотели бы пережить. Само переживание чувства страха уже пугает личность.

Тревожность вызывает реакцию поиска – опасаюсь чего-то, хочу что-то и т.д. Вследствие чего появляется целый шквал более конкретных эмоций. В состоянии тревожности субъект переживает целый комплекс эмоций: разные виды страха, вину, злость, стыд и т.д. Человек не всегда может понять, что является причиной этих эмоций. Он не может их сдерживать, так как полагает, что этим эмоциям предшествовали определенные обстоятельства. Такие эмоции являются защитой от тревожности. Однако от таких эмоций человек склонен отгораживаться. Он вытесняет их в подсознание, что приводит к стрессовым состояниям. Все эти эмоции влияют на взаимодействие индивида с окружающими, на его взаимоотношения, мысли, действия, восприятие, поведение и, как следствие, на соматическое состояние.

Поэтому в лечении различных фобий нельзя загонять страх в подсознание и бороться с ним силовыми методами. Лечение должно быть направлено на то, чтобы человек осознал страх, понял, что вызывает у него тревогу.

Существует много методов лечения эргофобии. К ним относят: медикаментозную терапию, методы психоанализа, когнитивно-поведенческую терапию, различные аутотренинги, методики визуализации, медитации, релаксацию и др.

С позиции психоанализа, любая фобия – это выражение конфликта, который скрыт в подсознании индивида. Поэтому лечат не фобию, а стараются выявить сам конфликт, который является первопричиной. Основными средствами для обнаружения таких конфликтов являются: интерпретация сновидений, анализ беседы врача с пациентом. В случаях обнаружения внутреннего конфликта, больной с ним примеряется и фобия уходит. Некоторые психотерапевты предлагают больному самому сознательно сделать то, чего он больше всего страшится и при помощи такого способа преодолеть эту эмоцию.

Поведенческая терапия предназначена для смягчения проявлений страха у пациентов или для полного его устранения. Часто применяется метод системной десенсибилизации, который идет в сочетании с глубочайшей мышечной релаксацией. Он заключается в полном расслаблении пациента и моделировании нескольких ситуаций, которые провоцируют у него появления панического страха. В этом методе используется принцип привыкания (хабитуации). Проведенное множество исследований подтверждает тот факт, что данный метод является довольно эффективной терапевтической методикой.

Еще одним методом поведенческой психотерапии является техника обучения больного не страшиться своей эргофобии. Она базируется на принципе наглядности. Больной наблюдает различные сцены из реальной жизни, смотрит фильмы, и понимает, что объект, который провоцирует у него возникновение панического страха, у других таких эмоций и опасений не вызывает.

Постепенное преодоление страха является также одной из методик когнитивной терапии. Она заключается в постепенном приближении пациента к причине переживаний. За любое усилие со стороны больного, его ободряют и хвалят. В заключение можно сделать вывод, что основным принципом перечисленных методик поведенческой терапии, является поиск опасности с целью обеспечения безопасности.

Для смягчения проявления тревожности, острых фобических состояний в качестве неосновного терапевтического средства применяется медикаментозная терапия. Ни в коем случае не рекомендуется ограничиваться только лечением при помощи лекарственных средств, так как при прекращении приема препаратов эргофобия снова возвратится. Также лекарственные средства влекут за собой привыкание.

Любые фобии не стоит подавлять. Если они есть – значит, они для чего-то нам нужны! В борьбе с эргофобией, прежде всего, нужно осознать свой страх, признаться себе в том, что он есть, принять его и попытаться научиться с ним жить. Не следует загонять его глубоко в подсознание, но и потыкать ему нельзя. Нельзя давать страхам возможность управлять своей жизнью!

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Источник

Болезнь Брюса Уиллиса: что такое афазия и как с ней живут

Афазия затрагивает речевые функции, и в тяжелых формах пациент может вовсе утратить способность говорить и понимать речь. Чаще всего недуг возникает после инсульта и различных травм головы. В некоторых случаях расстройство поддается успешному лечению, в других, самых тяжелых, человек остается инвалидом. Разбираемся, что это за болезнь, как ее лечат и что меняется в жизни при таком диагнозе.

Материал прокомментировал Александр Лаврищев, врач-терапевт сети клиник «Семейная»

Что такое афазия

Афазия — это полная или частичная утрата уже сформировавшейся речи, которая возникает из-за поражения определенных участков головного мозга [1]. Болезнь может проявиться внезапно или ухудшиться с течением времени, заболевание варьируется от легких до тяжелых форм. В последнем случае общение становится практически невозможным.

Афазия считается приобретенным расстройством, которое чаще диагностируется у людей среднего и старшего возраста. В основной группе риска те, кто перенес инсульт [2]. Ей в равной степени страдают мужчины и женщины.

«Строго говоря, это не совсем болезнь, а симптом, который встречается при очень многих заболеваниях, — говорит Александр Лаврищев, врач-терапевт сети клиник «Семейная». — Например, человек заболел менингитом и потерял речь (устную или письменную). Предсказать развитие симптома невозможно, как и то, когда у человека случится инсульт или травма головы. Но в какой-то степени состояние пациента восстанавливается — и иногда полностью. Для профилактики следует посещать врача раз в год, особенно если в семье были случаи какого-то неврологического заболевания, болезни Альцгеймера».

Симптомы афазии

К основным симптомам афазии относят:

Александр Лаврищев, врач-терапевт сети клиник «Семейная»:

«Человек вместо речи слышит бессвязный набор звуков, что-то вроде стрекота кузнечиков или звука льющейся воды. Если он видит текст, то просто не может связать буквы в слова и предложения, ему все кажется бессмысленным набором иероглифов. В некоторых случаях афазия связана с артикуляцией — когда не работает голосовой аппарат, но человек при этом может писать. Бывает, что пациент может говорить, но не может писать».

Что вызывает афазию

По данным Американской ассоциации по лечению афазии, около 25 –40% выживших после инсульта страдают разными формами афазии [3]. Если симптомы сохраняются длительное время, то полное выздоровление уже маловероятно.

К возможным причинам также относят:

Какие бывают виды афазии

Существует несколько видов афазии, которые характеризуются поражением определенной зоны головного мозга: лобная, височная, теменно-височная или теменно-височно-затылочная. В зависимости от этого заболевание будет протекать со своими особенностями. Специалисты, занятые изучением этого расстройства, приводят следующую классификацию [4].

Первичная прогрессирующая афазия

Появляется на фоне других прогрессирующих расстройств, например, болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации. Первыми симптомами ППА выступают проблемы с речью, позже к ним может добавиться потеря памяти.

Афазия Брока

В этом случае речь пациента ограничивается предложениями менее чем из четырех слов. Например, человек может сказать: «Гулять с собакой», что означает: «Я возьму собаку на прогулку» [5]. При этом больной может относительно хорошо понимать обращения к себе и читать.

Афазия Вернике

При ней, как правило, страдают центры в височной доле. Речь пациентов далека от нормальной: человек говорит бессвязно, используя неуместные или жаргонные слова. Чтение и письмо при афазии Вернике также сильно нарушены.

Аномическая афазия

Пациенты испытывают трудности с подбором слов, в результате речь наполняется расплывчатыми формулировками. При этом человек способен понимать обращенную речь, но подбор слов для письменной речи также затруднен.

Тотальная афазия

Самая тяжелая форма афазии, которая приводит к полной утрате способности говорить и понимать любой язык и речь (письменную и устную). При сильных повреждениях и затяжном характере тотальная афазия приводит к инвалидности.

Как диагностируется афазия

Впервые врач выявляет афазию при лечении другого заболевания, например инсульта или опухоли. Для постановки точного диагноза используют широкий набор инструментов, включая обследования и специальные тесты.

Для этого применяют:

Если врач подозревает афазию, пациента направляют к логопеду, который оценивает его способность говорить, формулировать идеи, понимать язык, читать и писать.

Лечение афазии

Терапия афазии направлена на улучшение способностей человека к общению и овладение альтернативными способами коммуникации. Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство, например удаление опухоли или восстановление проходимости сосудов головного мозга. Другим прописывают медикаментозное лечение с противобактериальными препаратами или ноотропами.

В лечении также используют современные технологии. Логопеды помогают пациентам проходить терапию на дому с использованием приложений, генерирующих речь на различных мобильных устройствах [6].

Кроме того, восстановление часто зависит от [7]:

«Сегодня помимо лекарственных методик существует очень мощное направление — нейрореабилитация. В нее входят занятия с нейропсихологами, по сути, это тренировки мозга. Человека учат вновь пользоваться утраченной функцией либо помогают ему окончательно ее не потерять».

Жизнь с афазией

Некоторым людям удается корректировать и улучшать свое состояние и даже полностью выздоравливать. Каждый конкретный случай напрямую связан с причиной и тяжестью последствий. Вне зависимости от этого пациенту, как и его близким, важно научиться жить с этим расстройством и найти альтернативные способы общения. Для этого специалисты советуют чаще включать человека в разговор, упростить язык общения, стараться повторять ключевые слова и фразы, поощрять все виды коммуникации. Для этого можно использовать специальные карточки, словари, рисунки [8].

Несмотря на вариативность течения афазии, для некоторых постановка такого диагноза становится фатальной. Например, именно из-за нее пришлось завершить карьеру Брюсу Уиллису. О том, что он больше не будет сниматься в кино из-за проблем со здоровьем, сообщила его семья.

Но Уиллис далеко не единственная знаменитость, кто столкнулся с афазией. Вскоре после завершения съемок первого сезона «Игры престолов» в 2011 году у Эмилии Кларк случился разрыв аневризмы, вызвавший инсульт. Она пережила операцию на головном мозге, и две недели спустя не могла вспомнить свое имя.

«Я страдала от состояния, называемого афазией, в результате травмы, которую перенес мой мозг. Моя работа — вся моя мечта о том, какой будет моя жизнь, — была сосредоточена на языке, на общении», — говорила актриса.

О схожих симптомах рассказывала и Шэрон Стоун. В 2001 году актриса перенесла инсульт. Позже она признавалась, что не могла читать и ей было трудно произносить свои реплики на съемках в течение двух последующих лет. Но со временем к ней вернулся полный словарный запас.

«Всегда нужно рассматривать, на фоне чего возникла афазия. Если мы предположим, что у Брюса Уиллиса в силу его профессиональных обязанностей или спортивного прошлого была травма головы, то он мог повредить мозг. Но может, у него есть какая-то системная болезнь, или сосудистое поражение, или последствие инсульта. Прогноз в этом плане зависит от того, лечится ли первопричина».

Источник

Что такое гелотофобия и как ее лечить

Гелотофобия – это боязнь перед насмешками. Данное психическое расстройство относится к социофобиям. Конечно, насмешливая критика неприятна любому человеку, но лишь у гелотофобов при этом учащается пульс, повышается давление, появляются панические атаки, удушье и сухость во рту.

Кроме того, похожие проявления начинаются уже при самой мысль о том, что кто-нибудь может посмеяться или пошутить над ними. Также при данном психическом нарушении люди боятся чужого мнения и обдумывают каждый свой шаг, заведомо пытаясь предугадать оценку других.

При остром течении гелотофобия может поменять сознание болеющего ею человека. Человек обычно отрицательно воспринимает любой адресованный в его направление юмор. Или же он думает, что все, чей смех он слышит, потешаются над ним, обсуждая непривлекательность, глупость или какие-то недостатки.

Практически у всех гелотофобов этот страх приводит к уединенности, подталкивая к отказу от контактирования с людьми. Иногда заболевание побуждает человека к антиобщественному поведению, принуждая его регулярно выражать агрессию. Часто оно делает его жестоким и бесцеремонным насмешником, чье основное стремление – первым высмеять кого-то, пока они не посмеялись над ним.

Из истории гелотофобии

Первый раз заболевание описал психотерапевт М. Титц. Он выделил гелотофобию как особую форму социофобии. В Испании в 2008 году это психическое расстройство было представлено научной общественности. Ученые привели примеры множества гелотофобов. В наше время данное нарушение подробно исследует В. Рух.

Особенности заболевания

Выделяют 2 группы гелотофобов. Представители первой скрывают фобию быть осмеянным и для этого постоянно высмеивающие других. Представители второй стараются не создавать условий, где над ними могут насмехаться.

В наши дни считается, что заболевание появляется у 3 категорий людей:

— с чрезмерно завышенным, вплоть до патологии, эго;
— тех, кто в младшем возрасте постоянно подвергался насмешкам;
— при абсолютном отсутствии чувства юмора.

Отмечено, что развитие гелотофобии полностью лишает человека способности смеяться даже над совершенно безобидными шутками. По этой причине больной постоянно находится в подавленном состоянии, или всегда улыбается, демонстрируя, что никакие насмешки в адрес его не затронут.

Невзирая на широкую распространенность патологии по всему земному шару, замечено, что в Камбодже и Туркменистане люди с таким психическим нарушением чаще инициативно высмеивают других. А в Египте, Ираке и Иордании – остерегаются ситуаций, когда над ними могут насмехаться. Больше всего склонно к гелотофобии население Таиланда – около 80%. В России данное нарушение встречается у 7,41% и, как правило, в лёгкой степени.

Симптомы гелотофобии

Некоторые специалисты относят гелотофобию не просто к заболеваниям, а к синдромам. Люди, страдающие этим психическим расстройством, боятся быть осмеянными. Им кажется, что они смешны на самом деле и чувствуют по этому поводу беспокойство.

В связи с боязнью гелотофобы уклоняются от общения и сторонятся каких-либо социальных действий. Просто увидев улыбку, они испытывают страх. Возникают мышечное напряжение, сухость в горле, скованность, тремор, учащение пульса и заикание. Пациенты теряют общественные связи, стараются не смотреть в глаза.

Чувства юмора у таких больных нет. Смеются они или очень редко, или чересчур часто и иронично, наигранно и неподходяще случаю. Чужой смех принимают близко к сердцу, шутят лишь с близкими. Дружелюбный юмор воспринимают агрессивно. Для них характерны такие черты личности, как нарциссическое расстройство и интровертность. Гелотофоб, как правило, боится совершить ошибку и выступать публично.

Диагностика заболевания

Р. Т. Пройер и В. Рух выпустили опросник для выявления данной патологии. Он состоит из 46 вопросов. Существует сокращённый вариант – 15 вопросов. Также для определения психического нарушения пациентам дают послушать аудиозапись со смехом разной эмоциональной окраски и демонстрируют картинки с ситуациями, которые возможно интерпретировать как насмешку над другими.

Лечение гелотофобии

Терапия заболевания осложнена трудностью диагностирования, так как негативное отношение к насмешкам расценивается как должное у многих народов. Но все равно лечить гелотофобию нужно, ведь она постоянно прогрессирует, и в итоге вызывает изменение сознания. Иногда возможны даже тяжелые психиатрические нарушения, антиобщественное поведение за чертой уголовных норм. Обычно обратиться к врачу гелотофобов вынуждают родные и друзья.

При психоаналитическом лечении болезни применяется принцип того, что чем менее осознан страх, тем сильнее он выступает в качестве вредного фактора. Эта невротическая абсолютно необоснованная боязнь нуждается в том, чтобы пациент научился ею управлять.

Если вы спросите, как лечить гелотофобию, то врач ответит, что в первую очередь нужно признать то, что бессознательно вызывает страх. Для этого понадобится психоанализ. После тщательной работы с глубинными причинами заболевания, достигается устойчивый положительный результат.

Источник

Лечение синдрома дисморфофобии

Синдром дисморфофобии проявляется чрезмерной обеспокоенностью своей внешностью, желанием улучшить ее, что впоследствии переходит в болезненное состояние. Человек ощущает неудовлетворенность своей внешностью, несмотря на любые изменения. Причины развития расстройства заключаются в генетической предрасположенности заболевшего. Дисморфофобии подвержены как женщины, так и мужчины. Для многих внешность – это главная ценность, от которой зависит успех у противоположного пола и личное счастье. Также симптомы синдрома нередко проявляются в подростковом возрасте независимо от пола, когда человек оценивает себя максимально критически.

Дисморфофобия напрямую связана с нарушениями психики. Лечение должно осуществляться под контролем специалиста. Наблюдение у врача-психиатра и психотерапия поможет справиться с маниакальным желанием улучшить свою внешность, позволит полюбить себя и признать свою уникальность.

Описание болезни

Синдром дисморфофобии – это состояние психики, при котором человек чересчур озабочен своей внешностью, не может адекватно оценивать особенности собственного тела, и делает все для исправления надуманных недостатков. При расстройстве мужчины и женщины начинают увлекаться пластической хирургией и диетами. Нередко это приводит к булимии и анорексии.
При расстройстве существует страх, что не получится достичь идеальной фигуры. В этом случае развиваются симптомы серьезной депрессии, появляются суицидальные мысли. Так как все проблемы в психике, то восприятие внешности больным и окружающими очень сильно отличается. Лечение расстройства у женщин и мужчин требует глубокой психотерапии.

Очень важно научить пациента ценить себя, потому как при дисморфофобии не существует конечной точки в преображениях – пациент постоянно находит новые несовершенства.

Дисморфофобия у подростков

Чаще всего страдают дисморфофобией именно подростки. Во время взросления внешности уделяется повышенное внимание. Любые особенности собственного тела и недостатки воспринимаются психикой подростка негативно. Синдром часто относят к бредовым, ипохондрическим, сверхценным или навязчивым расстройствам. Он развивается на страхах, которые связаны с особенностями психики человека.
Решение о лечении дисморфофобии основывается на наличии трех признаков:

Основная сложность состоит в том, что подростки скрывают свои мысли и страхи, поэтому часто лечение начинается уже после серьезных попыток изменить свою внешность.
Если у подростка обнаружены симптомы болезни, то ему срочно требуется консультация врача-психиатра и лечение с помощью психотерапии. Заметить синдром возможно, если внимательно наблюдать за ребенком, фиксировать странные изменения в поведении, привычках, стиле одежды. Заболевший чаще всего перестает делиться своими переживаниями с близкими, не отвечает на вопросы о плохом настроении.
Родные могут заметить косвенные симптомы:

Заболевание необходимо лечить у психиатра, пациенту необходима и психотерапия, без лечения болезнь может прогрессировать. В будущем, взрослые женщины могут столкнуться с проблемами в личной жизни и стрессом на фоне дисморфофобии.

Способы диагностики

Как правило, пациенты не видят проблемы и необходимости в психотерапии. Симптомы болезни могут заметить близкие и родственники.

Согласно МБК-10 для дисморфофобии у пациента должны быть выявлены следующие признаки:

При обнаружении симптомов необходимо разобраться в причинах их появления. Специалисту потребуется исключить наличие других психических расстройств.

Симптомы болезни

Синдромом чрезмерного беспокойства проявляется постоянным желанием рассматривать свое отражение, оценивая внешность, страхом фотографироваться. Женщины, чрезмерно озабоченные своим внешним видом, постоянно спрашивают близких о своих дефектах и пытаются их скрыть.

Развитие синдрома дисморфофобии сказывается на всех сферах жизни, потому как пациент теряет интерес к учебе, работе, стремится к социальной изоляции. При отсутствии лечения, как правило, появляется чрезмерное увлечение спортом, диетами. Женщины начинают копить деньги на хирургические операции. Могут наблюдаться такие проблемы, как:

У женщин к симптомам можно отнести использование большого количества косметики, выбор одежды больших размеров, чтобы скрыть недостатки. Важно как можно скорее начать лечение. Необходимо применять психотерапию, а иногда потребуется и медикаментозная помощь.

Причины возникновения

Существует прямая зависимость эффективности лечения психотерапией с точным пониманием, почему появился синдром дисморфофобии. У мужчины или женщины болезнь может развиваться по следующим причинам:

В редких случаях женщинам или представителям противоположного пола лечение синдрома необходимо из-за шизофрении.

Лечение дисморфофобии

Для лечения дисморфофобии у подростков, женщин и мужчин применяется узконаправленная психотерапия. Как правило, во время обострения депрессии назначается медикаментозная терапия. Возможно использование антидепрессантов, транквилизаторов, чтобы исключить попытки суицида, уменьшить тревогу и стабилизировать состояние.

На втором этапе лечения начинаются сеансы психотерапии. Специалисты говорят, что переубедить женщину, мужчину в неправильности мыслей невозможно. Поэтому проводится работа по принятию своего облика. Категорически нельзя разрешать пластические операции или строгие диеты, так как это приводит к обострению синдрома.

Лечение дисморфофобии чаще всего проводится амбулаторно, в запущенных случаях возможна госпитализация. Это необходимо, если психотерапия не помогает, были попытки суицида, больной тайно продолжает попытки себя изменить. Лечение в стационаре позволяет изолировать пациента от воздействия негативных факторов и устранить риски ухудшения состояния.

Когнитивно-поведенческая терапия

Чтобы вылечить женщину или мужчину, нередко используется когнитивно-поведенческая терапия. Данный подход направлен на то, чтобы помощь больному избавиться от ритуалов, связанных с постоянной оценкой своих недостатков. В процессе лечения необходима саморефлексия:

Когнитивно-поведенческая терапия направлена на осознание больным своего состояния в полной мере и опасных последствий для здоровья. Это является главным условием успешного выздоровления. Данный метод допустимо сочетать с приемом медикаментов или другими видами терапии.

Групповая и индивидуальная терапия

При различных нарушениях адекватного восприятия собственного тела важно сочетать индивидуальную работу с занятиями в группе. Такой подход дает следующие преимущества:

Группы можно посещать и по окончанию основного курса лечения в качестве закрепительной терапии или профилактической меры.

Прогнозы

При развитии синдрома больные обычно обращаются за помощью к дерматологам, диетологам, пластическим хирургам. Это не только не приносит облегчения, но и усугубляет течение заболевания. Выздоровление возможно только при работе с квалифицированным психиатром и психологом. Грамотно используемая психотерапия позволяет получить заметный эффект в 82% случаев, если пациент продолжает лечиться. Поддержка близких людей способствует более быстрому выздоровлению. Возможно использование мультисемейной терапии.

Многим пациентам помогает использование антидепрессантов. Выбор препарата и дозировки должны назначаться лечащим врачом.

Обращение к профессионалам

ЦИРПП специализируется на помощи пациентам с дисморфофобией. Мы используем британские руководства по диагностике и лечению, применяем только современные методы для борьбы с анорексией, булимией и другими расстройствами.
Мы предлагаем профессиональную амбулаторную и стационарную помощь. Полное понимание проблемы без осуждения и давления. В клинике работают лучшие специалисты, проходящие супервизию, регулярно повышающие квалификацию за рубежом. Чтобы записаться на консультацию в Москве, звоните по телефону +7(499) 703-20-51 или заполняйте онлайн-форму.

Автор: Чупеев Владислав Андреевич

Заведующий амбулаторным отделением.

Источник

Коитофобия у мужчин и женщин: как появляется, проявляется и лечится страх интимной близости

Разговоры о половой жизни для многих из нас все еще являются табу. В то же время, сексуальная активность очень важна для взрослого человека, особенно если речь идет о семье. Такое проявление любви для пары имеет не меньшее значение, чем духовные отношения, но не всегда интимный контакт даже с любимым человеком воспринимается как что-то приятное. Паническая боязнь физического проявления любви в профессиональной среде получило название коитофобия (или эротофобия) и, если верить статистике, это очень часто встречающаяся патология среди тех, кто обращается за помощью к сексологу.

Боязнь сексуальных контактов и ее проявления

Коитофобия – это навязчивое состояние, выражаемое в ужасе перед половым актом. Обычно оно проявляется в стойком отвращении и панической боязни интимной близости. Такая тревога появляется помимо желания человека, он неспособен контролировать страх или подавить усилием воли. Как правило, попытки перебороть себя и вступить в сексуальные отношения приводят к обострению навязчивого состояния и делают невозможным сексуальную жизнь в целом.

Люди, страдающие такой фобией, нередко отказываются от близости в целом. Хотя причины избегания физического контакта лежат в психологической области, они могут проявлять себя в физических ощущениях: боли во время секса или появление головных болей только при мысли о нем.

Эротофобия проявляется в стойком убеждении, что физическая близость приносит только болезненные ощущения и негативные эмоции.

Те, кто страдает подобной боязнью, часто говорят об отказе от секса как сознательном моральном выборе. Нередко тревога из-за близости воспринимают и как следствие проблем со здоровьем, например, женскую фригидность, импотенцию у мужчин.

Проявляться фобия может не только как боязнь собственно секса, но и как боязнь перед неудачей в постели. Высокая значимость сексуальной жизни как в социальном, так и физиологическом плане усиливает волнение и приводит к появлению паники.

Проявлений у боязни интимных отношений немало, в большинстве случаев это такие физиологические реакции:

Часто попытка вступить в интимную близость становится причиной панических атак. Поведение становится непредсказуемым, иногда появляется беспричинная агрессия, иногда, наоборот, желание убежать и прятаться.

Те, кто страдает подобной фобией, часто ведут себя агрессивно по отношению к партнеру, свое недовольство его действиями высказывают грубо, с насмешками и иронией. Другим крайним проявлением можно назвать демонстративную холодность.

Обычно после нескольких панических атак те, кто страдает коитофобией, больше не стремятся оказаться в аналогичной ситуации, в частности, начинают избегать не только самого коитуса, но и ситуаций, которые могут к нему привести.

Перспектива секса вызывает у таких людей стресс. Тревоги могут быть связанны и с физиологическими проявлениями, и с социальным поведением. Например, у мужчин часто возникают опасения не иметь длительной и выраженной эрекции, их страшит возможное осуждение и насмешки со стороны партнерши. У женщин опасения часто связаны с тем, что половой акт будет «неправильным» с ее или социальной точки зрения.

Что лежит в основе появления страхов

Эротофобия с одинаковой частотой проявляется и у мужчин, и у женщин. Причины формирования страхов, в большинстве своем лежат в психологической плоскости. Среди основных причин сексологи выделяют:

Свое влияние на развитие боязни интимных отношений имеют и физиологические особенности. Причина фобии может крыться в резком нарушении гормонального фона, в частности, снижении уровня андрогенов. Свою лепту способны внести и гинекологические заболевания, чаще всего это различные воспалительные процессы и варикозные заболевания малого таза.

Не стоит сбрасывать со счетов и социальный фактор. Окружение является одним из ориентиров, и если личный опыт по части красочности и успешности не дотягивает до рассказов друзей и знакомых, могут появляться сомнения в собственной состоятельности, возможности удовлетворить партнера. Зацикленность на подобных вопросах может приводить к появлению паники при мысли о сексуальных отношениях, ужасу перед неудачей и, как следствие, исчезновению влечения в целом.

Эротофобия сопровождается не только неприятными ощущениями, но и навязчивыми мыслями о возможной неудаче или негативных последствиях от секса. Мешает такое состояние не только личной жизни, хотя она страдает первой, но и общению, работе и другим сферам.

Нередко на таком фоне могут возникать обсессивно-компульсивные расстройства: чтобы предотвратить возможные негативные последствия, которые есть только в голове у человека, он придумывает только ему понятные ритуалы.

Более склонны к развитию панической тревоги в целом, и коитофобии в частности, люди с тревожным характером и склонные к мнительности.

В ее основе можно обнаружить и различные предрассудки и мифы. У женщин это, как правило, сильные переживания, связанные с потерей девственности. Миф о сильной боли в процессе дефлорации очень живучи и сосредоточенность на таких мыслях может вызывать панику и отказ от секса как такового. У мужчин неудачный первый опыт также может выступать катализатором проблемы. Особенно если неудачи сопровождались осмеянием или унижением.

Сопутствующим фактором развития страха может выступать низкая самооценка. Чувство того, что ты недостоин партнера, не соответствуешь его ожиданиям или не сможешь удовлетворить его физически, приводит к развитию тревоги, со временем перерастающей в панические атаки.

Особенности лечения

Как и в случае с другими фобиями, страх близости требует коррекции под присмотром профессионала, в данном случае сексолога или психолога. Общие советы, такие, как мыслить позитивно или расслабиться с помощью алкоголя, которые нередко встречаются в сети, не помогут решить проблему.

Особенность такого страха еще и в том, что не всегда пациент понимает, что боится именно сексуальных отношений. Обычно в фокусе внимания находятся последствия заболевания, такие как неудачные интимные контакты или болезненность в их процессе. Устранить такие симптомы пытаются с помощью средств традиционной и народной медицины, которые, в итоге, не оказывают желаемого воздействия. Неудачи только больше усугубляют неуверенность в себе и дают новые основания для негативных эмоций.

Первое, что необходимо для эффективной терапии – признать наличие проблемы и обратиться к специалисту. Если пациент состоит в отношениях, более действенной может оказаться парная терапия. В первую очередь, она направлена на поиски причины проблем. По мнению специалистов, для того, чтобы побороть любые фобии, необходимо понимать причины, по которым они возникли и механизмы их действия. Эротофобия не исключение.

Лечение производится комплексно, в частности, потребуется консультация уролога или гинеколога, чтобы исключить физиологические причины фобии. Основная часть лечения, как правило, приходится на психотерапию.

Для коррекции используют такие методы как:

Для пар используют методы семейной психотерапии, позволяющей разрешить имеющиеся конфликты и наладить взаимопонимание.

В ходе лечения могут назначаться антидепрессанты.

Одним из лучших средств профилактики навязчивой болезни полового акта является сексуальное просвещение. Адекватное представление о сексе и его последствиях позволяет сформировать уважительное отношение к себе и партнеру, учит принимать интимную близость как важную часть жизни, без возведения ее в культ, но и без представления о ней как чем-то грязном и постыдном.

Источник

Что такое аэрофобия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психиатра со стажем в 13 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Аэрофобия — это боязнь перелёта на разного рода летательных устройствах. [1] Она может быть изолированной или являться составным компонентом других фобий. Очень близка к аэрофобии авиафобия (боязнь перелёта на самолёте), поэтому их часто объединяют в одно понятие.

Аэрофобия может сочетаться с другими психическими заболеваниями, что значительно усугубляет течение и утяжеляет процесс лечения, а также ухудшает прогноз расстройства.

Современный темп и уровень жизни, обуславливающие необходимость в течение короткого промежутка времени находиться в значительно удалённых друг от друга пунктах, делает востребованным наиболее быстрые способы передвижения, такие как авиаперелёты. Поэтому наличие аэрофобии у некоторых людей значительно осложняет их жизнь. Чтобы справиться с ней, необходимо понимать, с чем связано это расстройство.

Причины аэрофобии, как правило, сугубо индивидуальные, однако можно выделить несколько общих факторов развития данной фобии: [2]

Симптомы аэрофобии

Обычно люди с аэрофобией начинают испытывать тревогу за несколько дней до намеченного перелёта. Это может проявляться в нарушении у них сна и появлении кошмарных сновидений. Некоторые люди употребляют седативные препараты, что позволяет снизить тягостные внутренние ощущения только на короткий промежуток времени. [3]

Считается, что симптомы аэрофобии обусловлены не реальной действительностью, а страхом перед возможным будущим, так как человек представляет себе отрицательные последствия полёта. При этом женщины больше всего боятся самой ситуации авиакатастрофы, а мужчины боятся высоты и невозможности собственного контроля над происходящей ситуацией. Пожилые люди испытывают панику, которая обусловлена страхом полёта и смерти. Многие из этих людей никогда не совершали перелёты и, тем более, не попадали в авиакатастрофы. Следовательно, данный страх является необоснованным.

Все симптомы аэрофобии можно разделить на вегетативные и психические. [4]

К вегетативным симптомам относятся:

К психическим симптомам относятся:

Патогенез аэрофобии

Аэрофобия развивается не сразу. Под влиянием наследственной предрасположенности, воспитания, обуславливающего формирование характера в раннем детстве, возникает определённая модель поведения и мышления по отношению к перелётам. В дальнейшем у таких людей возникает избыточная тревожность при упоминании о возможности авиаперелёта, большинство из них никогда не решится на полёт. Та часть, которая всё-таки вынуждена будет совершить перелёт, попытается выяснить все подробности об авиакомпании, осуществляющей перелёты. На этот процесс они тратят большое количество времени и все равно остаются неудовлетворёнными собственным выбором. На этом этапе у них возникают нарушение сна и кошмарные сновидения. Зачастую страдающие аэрофобией принимают седативные препараты и алкоголь, что, по сути, не является решением проблемы. [5]

Даже убедившись в надёжности авиакомпании, люди, страдающие аэрофобией, обязательно начнут рисовать в голове негативные картины будущей авиакатастрофы, сопровождающейся гибелью людей. Вспоминают кадры крушения самолетов, показанных в средствах массовой информации и сети Интернет.

На следующем этапе происходит окончательное формирование аэрофобии. Люди стараются любыми способами избегать авиаперелётов. Они с удовольствием выберут любой другой вид транспорта. Разубеждению со стороны окружающих людей не поддаются.

Если же человеку с аэрофобией всё же пришлось лететь, то в таком случае следует возникновение паники в салоне самолёта. При этом активизируются все функциональные резервы, возможности которых превышают компенсаторно-приспособительные процессы в организме. Это неизменно ведёт к истощению защитных сил, возникновению реакции стресса, которая вновь запускает процесс с самого начала перед следующим полётом. Так замыкается порочный круг.

Классификация и стадии развития аэрофобии

Выделяют изолированную и сочетанную аэрофобию.

Изолированная аэрофобия — это достаточно редкое явление, при котором наблюдаются только симптомы аэрофобии. Такое состояние имеет обычно посттравматический генез (имеется в виду возникновение после психотравмирующей ситуации, связанной с аэроперелётами).

Намного чаще в клинике наблюдается сочетанная аэрофобия. В таком случае она является лишь отдельным проявлением тревожных расстройств обсессивно-компульсивного спектра. Обычно боязнь перелётов — это декомпенсация обсессивно-компульсивного расстройства личности, при котором тревожные черты личности можно проследить у человека с самых ранних этапов его жизни, либо вновь появившееся невротическое расстройство, которое формируется у людей с различным личностным преморбидом. До сих пор в этом вопросе не поставлена окончательная точка и дискуссии исследователей продолжаются.

Развитие аэрофобии происходит по следующему принципу: [6]

Осложнения аэрофобии

Самым неприятным осложнением аэрофобии является избегающее поведение, при котором человек начинает избегать авиаперелетов, а иногда и всего, что связано или напоминает ему об авиаперелётах. [7] Это значительно ограничивает человека, не даёт ему возможности отдыхать, путешествовать, вести активный образ жизни. В тяжёлых случаях это может вызывать вторичную депрессию от осознания своей «неполноценности», значительно снижать качество жизни.

Аэрофобия не способна вызывать ничего, что угрожало бы жизни и здоровью. Самым сильным проявлением аэрофобии может стать паническая атака, возникающая в момент авиаперелёта. Это состояние представляет собой сильные, сконцентированные по времени возникновения эмоции тревоги и страха. Признаками панической атаки также являются такие соматические симптомы, как тахикардия (учащённое сердцебиение), тахипноэ (учащённое поверхностное дыхание), головокружение, головная боль и др. Эти обычные симптомы тревоги могут быть интерпретированы человеком с панической атакой как признаки тяжёлого заболевания, что ещё больше усиливает тревогу, которая, в свою очередь, усиливает тахикардию и прочие симптомы.

Получается, что в патогенезе панической атаки основную роль играют «патологические круги», разрыв которых и является первой помощью при этом состоянии. Для этого рекомендуется нормализовать дыхание (дышать медленно и глубоко, используя для этого специальные техники (например, они представлены в приложении Антипаника). Также хорошо помогает приём «обратного дыхания», когда просят дышать в герметичный мешок. За счёт этого проще контролировать своё дыхание (все дыхательные движения хорошо видны глазами), к тому же во вдыхаемом воздухе выше концентрация углекислого газа, что помогает прервать патологический круг гипервентиляции.

Помимо прочего можно использовать приём отвлечения внимания, контроля тревожных автоматических мыслей и прочие техники, обучение которым происходит в процессе когнитивно-поведенческой психотерапии.

Из фармакологических средств можно использовать бензодиазепины быстрого действия.

Диагностика аэрофобии

Зачастую аэрофобии сопутствуют другие психические расстройства, поэтому целью диагностики является более точное определение причины заболевания. Также важно установить, является ли аэрофобия первичным заболеванием или вторичным заболеванием, возникшим на основе другого психического расстройства. [7]

Диагноз аэрофобии выставляется на основании симптомов заболевания и анамнеза. Ведущими являются вегетативные и психические симптомы, указанные выше. В настоящее время существует также специальное тестирование, позволяющее установить предрасположенность к аэрофобии.

Во время беседы с пациентом необходимо тщательно уточнять все детали. Необходимо выяснить, с чем именно связана непереносимость полёта: с боязнью авикатастрофы, страхом за состояние собственного здоровья, боязнью высоты или закрытого пространства. Это позволяет дифференцировать аэрофобию от других видов фобических расстройств. Если у врача имеются подозрения на наличие сопутствующих заболеваний, необходимо направить пациента на консультацию к смежным специалистам.

Следует дифференцировать аэрофобию от обычного волнения перед полётом, которое является нормальным проявлением инстинкта самосохранения. В этом случае вегетативные реакции не выходят за пределы компенсаторных возможностей и проявляются в виде незначительной тахикардии, повышения артериального давления и частоты дыхательных движений. После волнения все показатели жизнедеятельности быстро приходят в норму.

Лечение аэрофобии

Психотерапия — наиболее эффективный метод лечения аэрофобии. Среди методов психотерапии наибольшее распространение имеют когнитивно-поведенческая терапия и гипнотерапия.

Во время бесед с пациентом корректно внушается факт безопасности авиаперелёта. Психотерапевт позволяет пациенту найти несоответствующие действительности негативные убеждения и сформировать новую позитивную модель мышления и поведения. [8]

Людям, страдающим аэрофобией, рекомендуют соблюдать простейшую последовательность действий, которые будут вызывать у него чувство безопасности. Например, выбор пассажирского сидения, которое кажется наиболее приемлемым: при боязни высоты сесть подальше от иллюминатора, при боязни замкнутого пространства — поближе к запасному выходу и т.д. В пассажирском кресле необходимо принять удобную для себя позу, расслабить мышцы головы, шеи, контролировать своё дыхание. Дышать нужно медленно и глубоко.

Пациентам советуют понаблюдать за собой и составить перечень занятий, которые позволяют отвлечь внимание: чтение литературы, разгадывание сканвордов, прослушивание аудиоплеера, устный счёт, аутогенная тренировка. Можно также посмотреть на пассажиров вокруг себя и проникнуться их спокойствием.

В качестве метода отвлечения внимания можно использовать разговор с соседом на нейтральные темы или, если он расположен к вам, то можно поделиться с ним своими страхами. Также помогает самообразование в области аэродинамики. Необходимо чётко представить себе процесс работы самолёта, узнать как можно больше об объекте своего страха. Можно изучить статистику и прийти к выводу о том, что авиакатастрофы гораздо реже являются причиной смерти по сравнению с автомобильными авариями.

В тяжёлых случаях и в при сочетании аэрофобии с другим психическим заболеванием прибегают к фармакотерапии. Препаратами выбора являются транквилизаторы, которые назначают однократно на время полёта из-за возможности развития привыкания, и бета-адреноблокаторы, влияющие на вегетативную симптоматику.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от интенсивности и длительности приступов, а также от наличия сопутствующих психических заболеваний. Чем больше сопутствующих заболеваний, тем тяжелее процесс лечения. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с изолированной фобией и те, кто своевременно начал лечение патологического состояния. [8]

Профилактика аэрофобии, как и профилактика любого другого невротического расстройства, должна строиться и исходить из психогигиенических мероприятий:

К специфическим методам первичной профилактики аэрофобии можно отнести изучение соответствующей статистики и опыт первых перелётов в сопровождении близких людей, которым можно довериться и которые помогают справляться со страхами.

Авиаперелёты становятся неотъемлемой частью жизни современного человека и всё больше входят в нашу жизнь. Поэтому становится важным и актуальным «приучение» к такому роду передвижения с самых ранних лет жизни: если дети в сопровождении родителей совершают такие перелёты с ранних лет, то у них вырабатывается здоровое отношение к этому роду передвижения, и аэрофобия в дальнейшем не возникает.

В любом случае, аэрофобия, как и любое другое фобическое расстройство, формируется на основании имеющихся ранее установок и предрассудков человека по этому поводу (патологических убеждений). Если не допускать возникновение и закрепление таких убеждений, то эти действия будут являться самым лучшим способом профилактики аэрофобии.

Источник

Патофобия

Патофобия или нозофобия – боязнь заболеть неизлечимой болезнью. Встречаются разные виды фобий, в зависимости от названий заболеваний. Общее у них – это тяжелое течение или частый летальный исход. Особняком стоит страх микробов или заражения – микрофобия и мезофия.

Общее между ними еще и то, что развиваются они на фоне склонности к повышенной тревоге с элементами навязчивых состояний.

Лечение таких состояний обязательно должно сопровождаться консультациями врача-психотерапевта и иметь комплексный подход.

Откуда возникает патофобия

Ввиду особенностей психотипа человека, его раннего опыта детства и некоторой доли психологической незрелости, могут возникать страхи заболеть какой-либо болезнью. Обычно это люди с тревожной акцентуацией характера, склонные к быстрой астенизации и нерешительности. В дошкольном возрасте они могли иметь опыт экстренной госпитализации в связи с травмой или тяжелым телесным состоянием, а также воспитываться родителями, склонными к избыточной тревоге и сверхзаботе. Такие травмы детства, наложенные на гиперопеку родителей, закрепили в памяти ребенка эмоциональные реакции взрослых на их состояние здоровья. И со временем стали составляющими характера уже взрослого человека.

Когда говорят о патофобии, чаще всего речь идет о смертельных инфекциях, раке и заболеваниях, уродующих внешность и психику больного. Сюда относят страх быть укушенным и заболеть бешенством, канцерофобию, страх грязи, микробов и заражения, страх сойти с ума, получить сердечное заболевание и некоторые другие.

Почему я ипохондрик

Навязчивые страхи хорошо поддаются разубеждению. Ипохондрики – люди старательные и с удовольствием прислушиваются ко всем рекомендациям лиц, которых они считают компетентными. Поэтому одни страхи могут уходить, другие приходить, сменяя друг друга. Сейчас этому хорошо способствует интернет, откуда тревожные люди черпают «полезную» информацию, часто совершенно далекую от реальности, о самых различных недугах.

Со временем склонность к фобическим реакциям закрепляется, приобретая навязчивый невротический характер.

Как перестать боятся заболеть

Страх болезней – достаточно коварная фобия, которая перемежается от нахождения симптомов одного заболевания к другому. Страдающий человек осознает причину своей тревоги, но ничего не может с этим сделать. В светлые промежутки, когда уровень общей тревоги снижается, навязчивые страхи отпускают его и он чувствует себя абсолютно здоровым. Но стоит снова попасть в тяжелую жизненную ситуацию или увидеть/услышать что-то пугающее, как фобия снова дает о себе знать.

Ипохондрики – люди впечатлительные, поэтому первое, что нужно сделать, чтобы ослабить хватку страха – перестать читать о страшных болезнях. А вместо этого постараться максимально заполнить свою жизнь спокойными и приятными эмоциями.

Просто так от нозофобии не избавиться. Тут нужен комплексный подход, с назначением успокаивающих препаратов, лекарств, стабилизирующих эмоциональный фон и снимающих навязчивость в мыслях и поведении. Поэтому обращаться нужно не к психологу, а к психиатру-психотерапевту.

Из психотерапевтических методик тут подойдут психологическая десенсибилизация, когнитивно-поведенческая и гештальт-терапия.

Врачи клиники Преображение ежедневно сталкиваются со страхом возникновения болезни у своих пациентов и имеют огромный опыт лечения таких состояний. При должном старании больного, данные фобии излечиваются в течение нескольких месяцев.

Уговорим вашего близкого лечиться!

Наши специалисты с помощью эффективной методики убедят вашего родственника или друга пройти лечение от зависимости! Запишитесь на бесплатную консультацию!

Источник

Ипохондрическое расстройство

Если у человека появляется навязчивое беспокойство по поводу собственного здоровья, он начинает искать (и находит!) у себя различные заболевания, хотя в реальности никаких предпосылок к этому нет, то врачи говорят об ипохондрии. Мало того, что такие люди сами себя убеждают в наличии какого-заболевания, они умудряются заставить поверить в это даже лечащего врача. Эта проблема требует безусловного вмешательства специалиста.

Причины возникновения ипохондрии

Ипохондрическое расстройство может быть самостоятельным заболеванием, но нередко оно входит в комплекс других психических расстройств. Ипохондрия может быть составляющим звеном депрессивного расстройства, причем, в этом случае негативный психоэмоциональный фон, переживания и расстройства действительно приводят к ухудшению здоровья.

В настоящее время выделяют следующие предрасполагающие факторы:

Как выглядит ипохондрик

Симптомы рассматриваемого расстройства могут варьировать по степени выраженности от легких до тяжелых (достигая порой размаха ипохондрического бреда).

Но ипохондрика можно выявить гораздо проще – достаточно просто с ним несколько раз пообщаться:

Здоровье у людей с ипохондрическим расстройством может быть и идеальным, но они все равно будут четко ощущать зябкость пальцев рук, учащенное сердцебиение, жжение или покалывание в определенных местах. Когда после тщательного обследования врачи исключают какую-либо патологию, то ипохондрик просто недоумевает и начинает сомневаться в профессионализме медиков.

При посещении врача ипохондрик ведет себя очень характерно – начинает перечислять свои жалобы, предъявлять кипу документации, связанную с предыдущими обследованиями. Если врач пытается убедить пациента в том, что он здоров, то это приводит к аффективному состоянию ипохондрика – он начинает кричать, биться в истерике и даже швыряться предметами, чтобы привлечь к себе и своим болезням внимание.

Другая разновидность ипохондрии – это так называемая «ипохондрия здоровья». Так называется стремление во что бы то ни стало это здоровье сохранить, не имея никаких заболеваний. Ипохондрики как правило, бегают в парке, ведут здоровый образ жизни и правильно питаются. Иногда в погоне за здоровьем такие люди дают себе предельные нагрузки и в результате только ухудшает свое состояние.

Отдельно стоит упомянуть об обратном синдроме – отрицании болезни. Человек с таким расстройством будучи на самом деле тяжело болен, о чем свидетельствуют результаты обследований и осмотров врачей, категорично не признает никаких диагнозов и считает себя абсолютно здоровым. Такое расстройство опасно для человека, ведь будет упущено время, когда лечение патологии может принести положительные результаты.

Источник

Нарушение инициации ходьбы при прогрессирующем надъядерном параличе

Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди

Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди лиц, проживающих в домах престарелых, — у 45—61%, при этом в 10–20% случаев падения сопровождаются серьезными осложнениями [6, 10]. При ведении этой категории больных важное значение имеют правильная оценка и интерпретация постуральных расстройств. Недостатком принятых в настоящее время классификаций нарушений ходьбы является различный подход в выделении тех или иных типов нарушений — анатомический (мозжечковая походка), клинический, основанный на характеристике ходьбы (семенящая походка), нозологический (походка при нормотензивной гидроцефалии); а многие описательные термины, применяемые для характеристики нарушений ходьбы (например, апрактическая походка), недостаточно четко определены [8].

Основные признаки, позволяющие классифицировать нарушения равновесия и ходьбы, выявляются при осмотре больного (таблица 1) [8]. Пациента просят присесть, а затем встать. Это дает возможность оценить мышечную силу, праксис и «предупреждающие» постуральные рефлексы (предварительная постуральная реакция перед совершением активного движения). Равновесие в положении стоя и результаты пробы с толчком в грудь позволяют оценить реактивный постуральный ответ (постуральная корректировка в ответ на действие внешних стимулов). В положении стоя и при ходьбе по расстоянию между стопами («база») оценивают стабильность больного в латеральной плоскости. Феномен «замерзания» проверяется при оценке начала ходьбы, а сохранность ходьбы — при поворотах и переходе в узких местах. Изменения длины шага, ритма, скорости и траектории движений конечностями могут отмечаться при двигательных и сенсорных нарушениях.

На основании клинического осмотра можно выявить один или несколько типов нарушения ходьбы: осторожную походку, нарушения ходьбы вследствие пареза, ригидности, атаксии, затруднения при поворотах (при изменении направления), феномен «замерзания», ходьбу со склонностью к падениям (неустойчивую походку), «причудливую» походку (таблица 2) [8]. У пациента могут наблюдаться проявления одного или более синдромов. Поскольку поддержание равновесия, поза и движения анатомически и физиологически взаимосвязаны, при многих заболеваниях одновременно нарушаются способность поддерживать равновесие и ходьба. Однако при некоторых нарушениях в клинической картине доминируют падения, в других случаях — нарушения движения. Следует заметить, что кроме синдромальной существует еще патофизиологическая (системная) классификация ходьбы (таблица 3) [8].

В практической деятельности могут встречаться весьма своеобразные нарушения, к которым, вне сомнения, относятся нарушения инициации ходьбы.

Ниже приводится описание случая нарушения инициации ходьбы у наблюдавшегося в нашей клинике пациента с прогрессирующим надъядерным параличом.

Таким образом, у пациента имелись следующие синдромы:

Выявленные нарушения свидетельствуют о диффузном поражении головного мозга, включая как подкорковые структуры, так и корковые отделы. Однако при этом можно отметить преимущественное поражение черного вещества, субталамического ядра, бледного шара, педункулопонтинного ядра, верхних бугорков четверохолмия, ядер шва, голубого пятна, ядер медиального продольного пучка, ядра Даркшевича, ядер моста и продолговатого мозга, подкорково-лобных связей и лобной коры (дополнительной моторной коры).

Следует подчеркнуть клинические особенности заболевания данного пациента, что крайне важно для дифференциальной диагностики: симметричное начало экстрапирамидных нарушений с преобладанием аксиальной ригидности, наличие в неврологическом статусе глазодвигательных нарушений, постуральной неустойчивости с частыми падениями, псевдобульбарных расстройств, когнитивные нарушения лобно-подкоркового типа, а также незначительный положительный эффект от препаратов леводопы.

К возникновению паркинсонизма у пожилых могут приводить различные заболевания центральной нервной системы, включая сосудистые поражения головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, первичные и метастатические опухоли лобной и глубинной локализации, а также заболевания нейродегенеративного характера. Учитывая характер течения патологического процесса, особенности неврологических расстройств, данные параклинических методов исследования (особенно результаты МРТ головного мозга), можно исключить нормотензивную гидроцефалию, а также сосудистый или опухолевой генез имеющихся у пациента расстройств. Таким образом, причиной нарушений у нашего пациента явились нейродегенеративные заболевания, протекающие с явлениями паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви).

Наиболее вероятным диагнозом является прогрессирующий надъядерный паралич [2-5, 7]. Существующие диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского) включают начало заболевания после 40 лет, его прогрессирующее течение, наличие надъядерного паралича вертикального взора и выраженной постуральной неустойчивости с падениями на первом году болезни [7]. К признакам, подтверждающим диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, но не являющимися обязательными для его постановки, относят симметричность акинетико-ригидного синдрома, более выраженную ригидность в аксиальной мускулатуре, патологическую установку шеи, возникновение когнитивных нарушений на ранних этапах болезни, отсутствие эффекта от препаратов леводопы, а также раннее развитие дизартрии и дисфагии.

Диагноз мультисистемной атрофии весьма маловероятен из-за отсутствия у нашего пациента характерной для этого заболевания «мультисистемности» — мозжечковых, пирамидных или вегетативных расстройств. Для болезни Паркинсона типично симметричное начало заболевания, доминирование в неврологическом статусе акинезии, ригидности и тремора покоя, а также положительный эффект от применения препаратов леводопы. Наличие кортикобазальной дегенерации также маловероятно, поскольку для этого заболевания не характерны аксиальная ригидность, глазодвигательные и псевдобульбарные расстройства. Еще одним заболеванием, о котором не следует забывать, осуществляя дифференциальную диагностику у пожилых больных с паркинсонизмом, является болезнь диффузных телец Леви. Однако она протекает с флюктуациями, выраженными когнитивными и двигательными нарушениями, деменцией и галлюцинациями.

В качестве основных в клинической картине заболевания у данного пациента следует рассматривать нарушения инициации ходьбы. J. Nutt [8] считает этот тип нарушений ходьбы одним из самых интригующих по феноменологии и патогенезу и подчеркивает, что он может возникать при различных по этиологии процессах (таблица 4). Нередко больные поднимаются и спускаются по лестнице лучше, чем двигаются по ровной поверхности. Движение может быть прервано при поворотах или проходе через дверь. Зрительные стимулы (например, веревка на полу) могут привести к остановке движения. Вопрос, заданный пациенту при движении, внезапный звук или неожиданное прикосновение могут привести к замедлению движения или к остановке. Пациент вынужден постоянно концентрировать внимание на ходьбе, любой отвлекающий фактор может спровоцировать прерывание движения. Для облегчения начала движения пациент может использовать различные приемы (ходьба по полоскам на полу, под музыку и т. п.), однако эти приемы обычно эффективны лишь некоторое время. Феномен «замерзания» не может быть объяснен какими-либо неврологическими нарушениями (слабостью, нарушениями проприоцепции или координации); нередко он рассматривается в рамках апраксии, однако у больных при специальном исследовании могут отсутствовать другие признаки апраксии, а у пациентов с двухсторонней апраксией походка может не меняться.

Выявленные у нашего больного нарушения можно рассматривать как нарушения ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии, так как лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга тесно связаны между собой, и при их поражении или разобщении могут возникнуть сходные расстройства [9]. Выделяют несколько клинических вариантов лобно-подкорковой дисбазии. Для первого варианта характерно нарушение инициации и способности поддерживать движение: при попытке начать ходьбу ноги больного как будто «приклеиваются» к полу, чтобы сделать первый шаг он вынужден долго переминаться с ноги на ногу или раскачивать туловище и ноги в переднезаднем направлении, и только после этого пациент наконец делает несколько шаркающих шажков. Постепенно его шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проем, что требует переключения двигательной программы, больной может вновь внезапно «застыть». При этом его ноги останавливаются «как вкопанные», а туловище продолжает движение вперед, что может привести к падению. «Застывания» могут возникнуть и при отвлечении внимания, например при разговоре или неожиданном звуке. Трудности инициации иногда можно преодолеть с помощью внешних ориентиров, попросив больного идти по нарисованной линии, переступать через костыль или палку, совершить обходной маневр, например сдвинуться в сторону. Можно также руководить действиями пациента с помощью ритмичных команд, считая вслух, используя метроном или ритмичную музыку. Такие приемы обеспечивают произвольный корковый контроль над ходьбой и реализуются через премоторную кору. Этим же механизмом можно объяснить тот факт, что некоторым больным проще пройти по одной линии или подняться по ступенькам, чем двигаться по ровной поверхности. Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marsh a petit pas: походка становится шаркающей, шаги мелкими, неравномерными; площадь опоры оказывается увеличена; нарушается способность произвольно варьировать скорость ходьбы и длину шага; начало движений не затруднено.

Предполагаемый у нашего пациента прогрессирующий надъядерный паралич представляет собой спорадическое нейродегенеративное заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, что проявляется сочетанием акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией лобно-подкоркового типа [2, 3, 5, 7]. В большинстве случаев дебют заболевания приходится на 55—70 лет, с возрастом риск заболеть увеличивается.

Прогрессирующий надъядерный паралич составляет 4—7% случаев паркинсонизма [5], причем у мужчин он встречается несколько чаще. Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. В единичных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, однако генетический дефект до сих пор не идентифицирован.

По данным патоморфологического исследования выявляются атрофия ствола головного мозга, преимущественно среднего мозга и покрышки моста, мозжечка, расширение III и IV желудочков, депигментация черного вещества и голубого пятна, умеренная атрофия больших полушарий головного мозга (наиболее значительно — лобных и височных долей). При гистологическом исследовании отмечаются уменьшение числа нейронов, внутриклеточные включения, содержащие патологическую фосфорилированную нерастворимую форму тау-протеина, а также глиоз и демиелинизацию в области базальных ганглиев.

Развитие акинетико-ригидного синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе обусловлено, прежде всего, дегенерацией дофаминергических нейронов в компактной части черного вещества, при этом их число снижается более чем на 80%. Отсутствие характерного для болезни Паркинсона тремора покоя связано с гибелью крупных холинергических вставочных нейронов в стриатуме (их численность снижается на 30—40%). В основе низкой эффективности препаратов леводопы лежит уменьшение плотности Д2-рецепторов в стриарной системе. Клиническое своеобразие, атипичность паркинсонического синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе, вероятно, являются следствием дегенерации субталамического ядра и паллидума. Преобладание тонуса в аксиальной мускулатуре может быть объяснено поражением нейронов верхних бугорков четверохолмия, от которых берет начало тектоспинальный тракт. Разгибательную позу при ходьбе связывают с поражением интерстициального ядра Кахаля.

Нарушение саккадических движений глазных яблок возникает в результате поражения надъядерного отдела глазодвигательной системы, к которому относятся корково-стволовые связи, нейроны, расположенные в области ретикулярной формации моста и среднего мозга, срединного ядра шва, верхних холмиков четверохолмия. В норме саккады (быстрые, толчкообразные перемещения глазных яблок) генерируются клетками ретикулярной формации моста (в горизонтальной плоскости) и среднего мозга (в вертикальной плоскости), которые находятся под тормозным влиянием нейронов срединного ядра шва. При поступлении соответствующего импульса от лобной коры к клеткам верхних бугорков четверохолмия они генерируют тормозной импульс, идущий к срединному ядру шва, обеспечивая генерацию саккадического движения. При прогрессирующем надъядерном параличе страдают как корково-стволовые связи, так и нейроны верхних бугорков четверохолмия, что приводит к нарушению следящих движений глазных яблок преимущественно в вертикальной плоскости, за счет большего вовлечения в патологический процесс ядер среднего мозга, и угасанию быстрой фазы оптокинетического нистагма.

В дебюте заболевания выявляются постуральные нарушения с частыми падениями (у 60% больных), дизартрия (у 33%), олигобрадикинезия (у 13%), существенно реже встречаются застывания при ходьбе, дисфагия, паралич вертикального взора и изменения поведения [7]. По мере прогрессирования патологического процесса присоединяются и другие характерные для этого заболевания симптомы. Паркинсонизм проявляется акинетико-ригидным синдромом со свойственными прогрессирующему надъядерному параличу признаками: симметричным началом, преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре, прямой или разгибательной позой, отсутствием тремора покоя. Гипомимия имеет свои особенности — за счет спастического напряжения мимических мышц и ретракции век лицо приобретает выражение изумления с неподвижным взглядом. У 17% больных формируется ретроколлис, сохраняющийся в горизонтальном положении.

Нарушения ходьбы чаще носят характер подкорковой астазии. При этом в большей степени нарушаются постуральные синергии. Руки участвуют в акте ходьбы; длина и база шага не изменяются. На первый план в клинической картине выступает дискоординация движений ног и туловища, что приводит к резкому смещению центра тяжести относительно площади опоры и падениям (при несостоятельности постуральных синергий). Падения могут быть в любом направлении, но чаще назад. Повороты осуществляются всем туловищем и могут также заканчиваться падением. Реже нарушения ходьбы носят характер лобно-подкорковой дисбазии, для которой характерны нарушения инициации ходьбы, «застывания» или походка мелкими шажками. При проведении проб на постуральную устойчивость возникает ретропульсия.

Примерно у 50% больных может наблюдаться не связанная с применением препаратов леводопы мышечная дистония в виде блефароспазма, ретроколлиса, дистонии конечностей, которая бывает как двусторонней, так и асимметричной и чаще выражается в переразгибании большого и указательного пальца. Рано развиваются псевдобульбарные нарушения. Речь становится монотонной, замедленной, прерывистой, голос тихим и хриплым. Возникают затруднения при глотании как жидкой, так и твердой пищи.

Глазодвигательные нарушения проявляются ограничением амплитуды движения глазных яблок вверх и вниз. Ограничение вертикального взора вниз важно для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича, так как этот симптом практически не встречается при других нейродегенеративных заболеваниях. Достаточно рано начинает проявляться замедление и быстрое истощение вертикальных саккадических движений, которое хорошо видно при быстром переведении взгляда с одной точки на другую в пределах поля зрения. Отсутствует или замедляется быстрая фаза оптокинетического нистагма, что отчетливо заметно при вращении перед глазами больного барабана с чередующимися черными и белыми полосами. Нарушается погашение вестибулоокулярного рефлекса (феномен «кукольных глаз») — при повороте головы глаза остаются фиксированными. На поздних стадиях заболевания развивается паралич вертикального взора — глазные яблоки остаются практически неподвижными, однако рефлекторные движения глаз сохраняются, что указывает на надъядерный характер поражения. В дальнейшем могут присоединяться нарушения и горизонтальных движений глазных яблок. По мере прогрессирования заболевания надъядерная офтальмоплегия может трансформироваться в тотальную офтальмоплегию — в результате поражения ядер глазодвигательных нервов.

Когнитивные нарушения носят нейродинамический, а также регуляторный характер и связаны с дисфункцией лобных долей. У больных отмечается замедленность мышления, нарушается способность оперировать приобретенными ранее знаниями, однако афазия, апраксия и агнозия отсутствуют. Нарушается способность планировать выполнение заданий, переходить с одного этапа на другой, появляются персеверации. Нарушения памяти также связаны с дисфункцией лобных долей, при этом отмечается высокая чувствительность следа памяти к интерферирующим воздействиям [5].

Заболевание, как правило, быстро прогрессирует. Обычно через три—пять лет с начала заболевания больные оказываются прикованы к постели. Продолжительность жизни таких пациентов может варьировать от пяти до 15 лет. Причиной смерти могут быть аспирационная пневмония, апноэ во сне и интеркурентные инфекции.

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на клинических данных, однако достоверный диагноз возможен лишь при выявлении на аутопсии типичных гистологических изменений.

Результаты параклинических методов исследования для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича большого значения не имеют, однако проведение нейровизуализационного исследования — МРТ головного мозга — целесообразно у всех пациентов со впервые выявленным заболеванием, прежде всего для исключения объемного процесса, гидроцефалии или сосудистого поражения головного мозга. Изменения на магнитно-резонансных томограммах, свойственные прогрессирующему надъядерному параличу, появляются на поздних стадиях заболевания. К ним относят атрофию покрышки среднего мозга и верхних бугорков четверохолмия, расширение четверохолмной цистерны и задней части III желудочка. Кроме того, могут выявляться расширение IV желудочка, атрофия лобной, височной долей и мозолистого тела, снижение интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ от серого вещества, располагающегося около водопровода, и скорлупы.

Эффективных методов лечения прогрессирующего надъядерного паралича до настоящего времени не найдено. Применяют препараты леводопы 600–800 мг/сут с повышением дозы до 1500–2000 мг/сут, что примерно у 50% пациентов вызывает умеренный положительный эффект в виде уменьшения брадикинезии, дисфонии, ригидности, улучшения ходьбы. Амантадин в дозе 200–400 мг/сут способствует кратковременному улучшению у 15–20% больных. Учитывая, что в патогенезе клинических проявлений при этом заболевании значительную роль играют нарушения серотонинергических и норадренергических нейромедиаторных систем, целесообразно назначение препаратов, ингибирующих обратный захват серотонина и норадреналина, таких, как амитриптилин или мелипрамин 12,5–100 мг/сут, которые могут в некоторой степени снизить ригидность, глазодвигательные и постуральные нарушения, инсомнические расстройства, помогут больным частично избавиться от насильственного смеха и плача. Флуоксетин в дозе 10–40 мг/сут как селективный ингибитор обратного захвата серотонина может уменьшать постуральную неустойчивость. Использование препаратов, воздействующих на ацетилхолинергическую систему (например, донепезила в дозе 5 мг/сут), может уменьшить выраженность когнитивных нарушений, однако двигательные расстройства при этом могут усугубиться. Для повышения постуральной устойчивости применяется лечебная гимнастика. Коррекцию нарушений ходьбы проводят с помощью специальных приспособлений (например, очков с эффектом полос).

Таким образом, представленный случай иллюстрирует возможность возникновения нарушений ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии у пациента с прогрессирующим надъядерным параличом. Генез подобных нарушений обусловлен поражением базальных ганглиев, лобных долей и их связей.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

И. В. Дамулин, доктор медицинских наук
Л. М. Антоненко
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Пациент Д., 70 лет, при поступлении предъявлял жалобы на постепенно нарастающие нарушения инициации ходьбы. При попытке начать ходьбу ноги как будто «приклеиваются» к полу, перед тем как сделать первый шаг больной долго переминается с ноги на ногу, зато, когда трудности удается преодолеть, шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, прохождении через дверной проем, переходе через проезжую часть улицы вновь неожиданно возникает «застывание», ноги останавливаются «как вкопанные», приходится за что-либо держаться, чтобы не упасть.

Заболевание началось около двух лет назад с вышеописанных нарушений ходьбы, также пациент отмечает частые падения. Через несколько месяцев присоединились нарушения почерка по типу микрографии. Спустя еще год появились ограничение вертикального взора и дисфония.

В неврологическом статусе: положительные рефлексы орального автоматизма, дисфония, легкий симметричный акинетико-ригидный синдром с преобладанием в аксиальной мускулатуре, ретропульсия при проведении толчковых проб, легкое ограничение вертикального взора вверх и вниз, замедление саккадических движений глазных яблок, погашение быстрой фазы оптокинетического нистагма. Однако на первый план в клинической картине выступают нарушения ходьбы: значительно затруднено начало движения, пациент долго переминается с ноги на ногу, пытаясь сделать первый шаг, облегчает начало ходьбы перешагивание через подставленную кем-то ногу, через палочку, в меньшей степени помогают словесные указания. После того как начальные трудности удается преодолеть, походка больного почти не отличается от походки здорового человека: прямая осанка, широкий шаг, сохранены содружественные движения рук. Однако внезапно ноги пациента останавливаются, а туловище продолжает по инерции движение вперед, что нередко приводит к падению. Застывания чаще возникают при повороте, перед дверным проемом, при прохождении по узкому пространству, т. е. в тех случаях, когда необходима быстрая смена двигательной программы. При этом пациенту легче подниматься по лестнице, идти по одной линии или нарисованным на полу полосам, когда есть дополнительная зрительная афферентация, чем двигаться по ровной поверхности.

Наличие постуральных расстройств у пациента было подтверждено при помощи постурографии и подометрии. По данным постурографии, у больного отмечалось увеличение частоты колебаний во фронтальной плоскости до 4,2 Гц. При подометрии выявлялось непостоянное асимметричное укорочение шага, база шага не расширена, был увеличен период опоры и укорочен период переноса.

При нейропсихологическом исследовании (к. м. н. В. В. Захаров) в сфере памяти выявлены легкие модально-неспецифические нарушения по типу повышенной тормозимости следа интерференции; в двигательной сфере — умеренно выраженные нарушения регуляторного характера по типу лобной импульсивности; в сфере мышления — выраженные дизрегуляторные нарушения в виде лобной импульсивности; восприятие, речь — без отчетливых нарушений. Выявленные расстройства расценивались как умеренные нарушения дизрегуляторного характера, указывающие на дисфункцию лобно-субкортикальных отделов головного мозга.

Проведенное параклиническое обследование — ЭКГ, УЗДГ магистральных артерий головы, лабораторные исследования — без отклонений от нормы.

При МРТ головного мозга очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено, боковые желудочки умеренно расширены, что свидетельствует об умеренной церебральной атрофии.

Назначение препаратов леводопы дало незначительный кратковременный положительный эффект, добавление к схеме лечения агониста дофаминовых рецепторов — пронорана, обладающего также норадренергическим эффектом, а также мидантана не привели к сколь-либо существенному улучшению состояния.

Источник

Орнитоз

Орнитоз — инфекционное заболевание, которым можно заразиться от птиц, чаще всего — от домашних попугаев или городских голубей. Человеку орнитоз грозит поражением дыхательной системы и проявляется общими признаками простуды: кашлем, повышением температуры тела, ломотой в мышцах и суставах.

Общие сведения

Орнитоз — это инфекционное заболевание дыхательной системы, передающееся птицами. Также для его описания используются названия: пситтакоз, попугайная лихорадка, респираторный хламидиоз.

Заболевание встречается сравнительно редко. Согласно данным медицинской статистики, в США фиксируют порядка 10 случаев орнитоза ежегодно. Большинство случаев вызвано контактом с больными домашними птицами — кореллами, ара и другими попугаями.

Возбудителем орнитоза является специфическая бактерия Chlamydia psittaci. Ее носителями могут быть свыше 150 видов различных декоративных, сельскохозяйственных и диких птиц, в том числе: попугаи, канарейки, утки, курицы, индюшки, вороны и голуби.

Chlamydia psittaci. Фото: PHIL CDC

Также существуют и другие виды хламидий, вызывающие поражения легких (C. pneumoniae) и других органов и систем у человека (C. trachomatis), например — мочеполовой системы, суставов, глаз и т.д.

Причины орнитоза

Ведущая причина заражения человека — контакт с больной птицей. При этом хламидия может проникать в человеческий организм несколькими способами. Один из самых частых — вдыхание частиц пыли, содержащей мочу или кал птицы, зараженные бактерией. Например при уборке в клетке или продолжительном пребывании в голубятне (рис. 1).

Также инфицирование возможно при прямом взаимодействии с птицей, ее перьями, яйцами и так далее. Примеры: поглаживание попугая, кормление с рук голубей, укусы или даже простой контакт с клювом пернатых. При этом важным моментом является контакт грязных рук со ртом и носом человека или прямой «поцелуй» птицы в клюв.

Рисунок 1. Как можно заразиться орнитозом. Источник: МедПортал

В редких случаях заразиться можно и от другого больного человека при тесном контакте, вдохнув хламидии, которые выделяются при кашле или чихании.

Несмотря на то, что вероятным путем заражения орнитозом также является употребление в пищу мяса или яиц больных птиц, доказательств такого пути распространения заболевания нет.

Кто в группе риска?

Основную группу риска формируют люди, которые напрямую взаимодействуют с птицами:

В другую группу риска входят лица, имеющие ослабленный иммунитет, что повышает восприимчивость к хламидиям. Снижение защитных сил организма может быть обусловлено: ВИЧ-инфекцией и СПИДом, злокачественными опухолями и их лечением (химиотерапия, лучевая терапия), длительным приемом глюкокортикостероидов (например — при лечении аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит), а также плохо поддающимися лечению хроническими заболеваниями (тяжелая сердечная недостаточность, хронический панкреатит).

Симптомы орнитоза

У большинства людей симптомы проявляются в течение 5–14 дней после контакта с больной птицей. В то же время признаки орнитоза могут возникнуть быстрее, спустя всего 2-3 дня после проникновения хламидий в организм, или позднее — в течение 19 суток.

Наиболее типичные проявления попугайной лихорадки:

Диагностика

Вопросами диагностики и лечения орнитоза у человека занимается врач-инфекционист, при необходимости — вместе с терапевтом или пульмонологом. Одним из ключевых моментов при обследовании больного является опрос и выявление предшествующего контакта с птицами, а также его жалобы и объективные изменения в состоянии здоровья. Окончательный диагноз устанавливается при получении результатов лабораторных и инструментальных тестов, исключающих другие инфекции, например — сальмонеллез, паратиф и др.

Лабораторное подтверждение заболевания производиться при помощи микроскопического и бактериологического анализа мокроты, а также специфических тестов:

Поражение легких (пневмония) при орнитозе выявляется при помощи рентгенографии органов грудной клетки, которое при необходимости дополняется компьютерной томографией (КТ).

Лечение орнитоза

В основе лечения лежит антибактериальная терапия — антибиотики из группы тетрациклинов, макролидов, фторхинолонов. Длительность их применения, как правило, составляет от 10 до 14 дней после нормализации температуры тела. После получения результатов лабораторного исследования мокроты используемые антибиотики могут меняться в соответствии с чувствительностью хламидий к ним. При затяжном, хроническом течении возможно проведение 2-3 курсов антибактериального лечения с интервалом порядка 7 дней.

Для борьбы с отдельными симптомами и проявлениями орнитоза возможно назначение жаропонижающих препаратов, муколитиков и противокашлевых средств, а также внутривенная капельная терапия плазмозаменителями. При наличии сопутствующих нарушений работы иммунной системы под контролем врача-иммунолога возможно использование иммуномодуляторов и иммуностимуляторов.

Прогноз

Как правило, при своевременном и правильном лечении наступает полное выздоровление.

В редких случаях заболевание может вызвать воспаление различных внутренних органов: мозга и его оболочек (энцефалит и менингит), печени (гепатит) и внутренней оболочки сердца (эндокардит). Также возможно развитие синдрома острой дыхательной и/или сердечной недостаточности.

Смертельные осложнения возникают с частотой менее 1:100 случаев, то есть меньше, чем у 1% заболевших. Основные причины — острая дыхательная и сердечная недостаточность, обусловленные поражением легких и сердца соответственно.

Профилактика

Профилактика орнитоза направлена на предотвращение передачи хламидий от птиц человеку. Она включает в себя следующие рекомендации:

Орнитоз у попугаев

Если вы держите попугая, следует тщательно следить за его здоровьем. Орнитоз у птиц легко распознать, у больных попугаев страдают глаза и носовые пазухи, может развиться паралич лап (рис. 2).

Рисунок 2. Орнитоз у попугаев. Источник: МедПортал

Больное животное нужно изолировать от других птиц и как можно быстрее обратиться к ветеринару. Орнитоз у попугаев, как и у людей, лечат антибиотиками (рис. 3). Снизить риск развития у попугаев орнитоза можно, вовремя меняя воду и регулярно вычищая клетки. Новых птиц перед подселением к другим питомцам следует некоторое время держать в карантине.

Рисунок 3. Лечение и профилактика орнитоза у попугаев. Источник: МедПортал

Заключение

Несмотря на то, что орнитоз встречается не так часто, как другие инфекционные заболевания дыхательной системы, о нем стоит помнить при любом контакте с незнакомыми птицами — как дикими и сельскохозяйственными, так и декоративными. У них могут отсутствовать какие-либо признаки заболевания, поэтому никогда нельзя забывать о мерах предосторожности.

Важным аспектом являются и симптомы орнитоза, которые часто напоминают обычную простуду. Поэтому при повышении температуры тела и других потенциальных признаках заболевания, которые возникают спустя 1-2 недели после контакта с птицами, стоит обратиться за консультацией к специалисту и пройти дополнительное обследование.

Источник

Редкие заболевания нервной и мышечной систем

Редкие (орфанные) заболевания нервной и мышечной систем — это группа синдромов и болезней с незначительной распространенностью в популяции, общими признаками которых являются снижение двигательной активности и мышечная слабость.

Зачастую редкие заболевания нервной и мышечной систем обусловлены генетическими причинами — передаются по наследству от родителей к детям или возникают из-за новой мутации генов (спинальная мышечная атрофия, миотония, пароксизмальная миоплегия). Существует и разнородная группа нервно-мышечных синдромов и болезней, вызванных аутоагрессией иммунной системы и выработкой антител, повреждающих и разрушающих здоровые клетки и ткани организма (синдром Гийена — Барре, миастения, мультифокальная моторная невропатия).

Причины возникновения некоторых редких заболеваний нервной и мышечной систем до конца не изучены или неизвестны (боковой амиотрофический склероз, мультифокальная моторная невропатия).

Лекарств, воздействующих на причины возникновения большинства редких заболеваний нервной и мышечной систем, не существует. Однако применение симптоматической и поддерживающей терапии помогает повышать качество жизни пациентов, уменьшать ограничения подвижности, проявления мышечной слабости и, таким образом, улучшать прогноз.

Преимущества лечения редких заболеваний нервной и мышечной систем в клинике Рассвет

Неврологи Рассвета проводят комплексную оценку нервно-мышечных заболеваний, в том числе редких синдромов и болезней. Наши врачи являются высококвалифицированными специалистами, обладают большим практическим опытом и навыками, необходимыми для диагностики и лечения редких демиелинизирующих, аутоиммунных и воспалительных болезней нервной и мышечной систем.

Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим точно устанавливать диагноз редкого заболевания и применять эффективную тактику лечения. Мы используем только доказанные терапевтические подходы, проводим лечение по международным протоколам, назначаем эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

Источник

Пароксизмальные дискинезии: дифференциальный диагноз с эпилепсиями

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечнос

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечностей, туловища, лица, шеи [3]. Приступы гиперкинезов мы называем здесь «атаками гиперкинезов», чтобы не смешивать с термином «эпилептические приступы».

Уместность термина «пароксизмальные» обусловлена тем, что гиперкинезы внезапно появляются и также внезапно исчезают, принимая форму атак. Между атаками гиперкинезов двигательная сфера и поведение человека в целом остаются совершенно нормальными. Атаки гиперкинезов могут проявляться непроизвольными быстрыми нерегулярными подергиваниями (хореей); медленными змееподобными или червеобразными движениями, плавно перетекающими от одних мышц к другим (атетозом); повышением мышечного тонуса с повторными выкручивающими движениями и патологическими позами (дистонией); неконтролируемыми круговыми движениями в одной или нескольких конечностях (баллизмом) или любым сочетанием перечисленных гиперкинезов.

Пароксизмальные дискинезии делят на пароксизмальную кинезигенную дискинезию (ПКД) и пароксизмальную некинезигенную дискинезию (ПНКД). Атаки гиперкинезов при ПКД развиваются в результате провоцирующих факторов (триггеров), которые действуют неожиданно и внезапно. Напротив, при ПНКД атаки происходят спонтанно в состоянии покоя или прерывают повседневную двигательную активность; их выраженность усиливают алкоголь, кофе, стресс, бурные эмоции и т. д. [1]. Отдельно выделяют два вида пароксизмальных дискинезий: провоцирующиеся длительной или чрезмерной физической нагрузкой (ПКФН) и провоцирующиеся сном (гипногенная дискинезия — ПГД).

Пароксизмальные дискинезии характеризуются в зависимости от продолжительности атак (атаки бывают непродолжительными — менее 5 мин или длительными — более 5 мин), могут носить семейный характер, развиваться вследствие неясных причин (спорадические формы) или вторично, на фоне какого-либо заболевания (симптоматические формы).

ПКД раньше назывались пароксизмальным хореоатетозом, но современный термин более корректен, поскольку при ПКД развивается не только хореоатетоз, но и другие виды гиперкинезов. У многих пациентов с ПКД заболевание является идиопатическим (т. е. семейным или спорадическим), симптомы манифестируют до 20 лет, особенно часто — до 10 лет. В целом возраст дебюта варьирует от 6 мес до 40 лет. По литературным данным, мальчики болеют чаще девочек, но точная распространенность неизвестна из-за того, что заболевание встречается крайне редко.

Транзиторные атаки гиперкинезов при ПКД на ранних стадиях затрагивают мышцы рук и ног, но по мере течения заболевания, гиперкинезы охватывают также мышцы лица, шеи и туловища. Атаки могут быть односторонними или двусторонними, однако характерной является их несимметричность даже при билатеральном характере. Непроизвольное сокращение лицевых или оромандибулярных мышц проявляется гримасничаньем, нечеткостью речи (дизартрия) и даже мутизмом. Атаки никогда не сопровождаются изменением сознания. Гиперкинез, возникающий в ногах или туловище, приводит к внезапному падению и зачастую многочисленным травмам. Кроме внезапных двигательных атак, появляются автоматизмы — зевание, одышка, эхолалии, эхопраксии. Атаки учащаются под действием внешних факторов.

У большинства пациентов с ПКД атаки отмечаются днем. Их частота различна — от 1 в месяц или несколько месяцев до 100 ежедневно. В начале каждой атаки у некоторых пациентов возникают ощущения-предвестники (покалывание, жжение и другие парестезии; головокружение; мышечный спазм). После этого, как правило, развивается гиперкинез на том же участке тела.

Частота атак при ПКД с возрастом уменьшается. У большинства пациентов с ПКД атаки короткие — от нескольких секунд до 5 мин. Реже атаки гиперкинезов длятся несколько часов. ПКД с длительными и редкими атаками дебютируют в более позднем возрасте. Продолжительность атак может меняться. Приведем пример.

Девочка, П. К., 6 лет. Диагноз: аутосомно-рецессивная роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы: пароксизмы гиперкинезов в левых конечностях и левой половине лица. Анамнез жизни: наследственность отягощена: по линии матери (у бабушки три двойни, недоношенность, выкидыши). Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, в 4 мес — кровянистые выделения (стационарное лечение), на фоне повторных острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ); первые срочные стремительные роды. Закричала сразу. Выписана на 7-е сутки. На естественном вскармливании до 1,5 мес. Вес набирала хорошо. Психомоторное развитие: голову держит — к 3 мес, сидит — к 7 мес, ходит — к 11 мес. Говорит соответственно возрасту.

Анамнез заболевания: в возрасте 1 года при каждом пробуждении появились подергивания левой ногой (несинхронные, иногда вращательные движения), через 2–3 мес подергивания стали возникать одновременно в ноге и руке, спустя несколько месяцев присоединились подергивания в лице с той же стороны. В 1,5 года поставлен диагноз — эписиндром, левосторонние джексоновские судороги. Назначены глюферал, затем конвульсофин, депакин, бензонал в виде моно- и политерапии (до трех препаратов одновременно) — без эффекта. На фоне лечения частота атак сохранялась от 1 до 15 в сутки, они возникали не только при пробуждении, но и во время бодрствования (на провокацию эмоциональной и физической нагрузкой); во время сна в фазe дремоты, перед пробуждением. Максимальная длительность до 30 с. Сознания не теряла. Атаки предчувствует.

В неврологическом статусе — очаговой симптоматики не выявлено.

Видеоэлектроэнцефалография (видео-ЭЭГ): фоновая ЭЭГ при закрытых глазах в затылочных отделах представлена гиперсинхронной альфа-активностью, амплитудой 150–200 мкВ, частотой 8 Гц. При проведении фотостимуляции частотой 18 Гц отмечаются генерализованные вспышки комплексов «пик-волна», не сопровождающиеся клиническими паттернами эпилептического припадка. Длительность вспышки — 1–3 с. На ЭЭГ сна зарегистрированы 1–3-я стадии сна. В 1–2-й стадиях регистрируются двухфазные острые волны, локализующиеся в центральной области с амплитудным преобладанием справа. Во сне также зарегистрированы генерализованные вспышки эпилептического характера, не сопровождающиеся клиническими проявлениями. При пробуждении и в состоянии бодрствования зафиксированы два эпизода движений в левой руке в виде хореоатетоза. Моторный феномен при пробуждении не сопровождался изменениями биоэлектрической активности (БЭА). Второй феномен совпал со вспышкой генерализованной эпилептической активности. Заключение: при видео-ЭЭГ-мониторинге выявлено два типа патологической активности: 1) локальные изменения в центральной области, которые могут быть характерны для роландической эпилепсии; 2) генерализованная эпилептическая активность. Двигательные феномены носили характер гиперкинезов (хореоатетоз) и, вероятно, не являются эпилептическими приступами.

Результаты обследования: биохимический анализ крови, электрокардиограмма (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: без особенностей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — без патологии. Офтальмолог: без изменений. Психолог: психологическое развитие соответствует возрастной норме. Обследована в лаборатории наследственных болезней обмена веществ медико-генетического центра РАМН: исключены GM1-ганглиозидозы, нейрональный цероидный липофусциноз 1 и 2, митохондриальные заболевания, болезнь Вильсона–Коновалова.

На фоне отмены противосудорожной терапии (карбамазепин, барбитураты) изменения частоты приступов не произошло. Введен наком. Приступы хореоатетоза в левых конечностях сохранялись с частотой 5–11 раз в сутки, в дневное и ночное время, периодически были связаны с движениями и эмоциональной нагрузкой (табл. 1). После выписки частота приступов снизилась. Спустя 6 мес проведена коррекция терапии (увеличение дозы накома, фризиума), приступы прекратились. В течение 1 мес приступов не было, затем они вновь возобновились, в основном в утренние часы, в связи с пробуждением, реже во время бодрствования.

Таблица 1. Дневник эпизодов в течение одного дня

ЭЭГ на фоне терапии в катамнезе: отмечается положительная динамика в виде снижения представленности диффузных эпилептиформных разрядов, снижения амплитуды региональных центрально-вертексных разрядов, а также их урежения во время бодрствования.

ПНКД. Прежнее название — «пароксизмальный дистонический хореоатетоз». ПНКД чаще манифестирует до 20 лет, но возраст дебюта крайне вариабелен. Чаще болеют мальчики. Атаки характеризуются наличием любых гиперкинезов (хореи, атетоза, дистонии, баллизма). Необходимо подчеркнуть, что они никогда не сопровождаются нарушением сознания. Атаки бывают столь тяжелыми, что вызывают внезапное падение или нарушение походки и других видов двигательной активности, обусловливая тяжесть заболевания. Атаки при ПНКД развиваются внезапно, без каких-либо специфических триггеров, что отличает их от ПКД. Тяжесть атак может усугубляться при испуге, волнении, возбуждении, радости, охлаждении или перегревании, употреблении алкоголя, кофе, чая, шоколада и т. д. Частота атак ПНКД значительно реже, чем при ПКД, 2–3 раза в месяц; однако иногда они развиваются более 100 раз в день. Атакам предшествуют предвестники в виде необычных ощущений (покалывание, разливающееся тепло и др.), мышечное напряжение. Атаки при ПНКД длятся от 5 мин до нескольких дней. По длительности их подразделяют на короткие (менее 5 мин) и длительные (более 5 мин). С возрастом длительность атак постепенно уменьшается.

ПКФН — редкая форма пароксизмальных дискинезий, при которых атаки провоцируются длительной или чрезмерной физической нагрузкой (прежнее название — «промежуточная пароксизмальная дискинезия»).

У пациентов с идиопатической (семейной или спорадической) формой заболевание дебютирует в детском возрасте. Лишь при вторичных (симптоматических) формах возраст дебюта увеличивается до 30 лет. Чаще болеют девочки.

ПКФН характеризуется прежде всего внезапными транзиторными дистоническими атаками, проявляющимися непроизвольным повторным сокращением мышц с формированием патологических поз (часто болезненных). У некоторых пациентов атаки дистонии проявляются хореоатетозом. Атаки возникают на фоне сильной или длительной физической нагрузки (бег, прогулки на большие расстояния), иногда ПКФН провоцируются пассивными движениями в пораженных конечностях, усиливаются под действием внешних факторов. Атаки в основном возникают в ногах, но иногда, особенно при длительных эпизодах, вовлекаются мышцы лица, шеи, туловища. Как правило, поражаются симметричные части тела (билатеральные атаки), но бывают и асимметричные. Ощущений-предвестников при ПКФН не отмечено. Частота атак составляет 1–5 в месяц. Описаны случаи, когда атаки происходят 1–2 раза в день. Продолжительность атак — от 5 до 30 мин, реже менее 2 мин. Длительность атак уменьшается с возрастом, в целом они продолжаются от нескольких секунд (у взрослых) до нескольких дней (у детей). Приведем второй пример.

Девочка, К. Д., 9 лет. Диагноз: пароксизмальная кинезигенная дискинезия. Симптоматическая эпилепсия. Детский церебральный паралич (ДЦП), спастико-гиперкинетическая форма. Жалобы: отставание в психомоторном развитии, периодические приступы червеобразных насильственных движений, длящиеся от нескольких часов до суток. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, первых преждевременных родов на 36-й неделе. При рождении вес — 3,0 кг, рост — 50 см. Развитие с задержкой психомоторных навыков. В 8 мес поставлен диагноз ДЦП. Систематически получает восстановительную терапию. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 лет на фоне ОРВИ развилась первая атака гиперкинезов в виде хореоатетоза, продолжавшаяся 3 сут. Из-за тяжести состояния (дыхательная аритмия, непрекращающиеся гиперкинезы) ребенок находился в отделении реанимации. На фоне терапии (тизерцин, финлепсин, депакин, циклодол) гиперкинезы начали ослабевать к концу 3-х суток и затем прекратились. Двигательная активность полностью восстановилась. Через 2–3 нед — повторная атака хореоатетоза, продолжительностью около 10 мин, менее тяжелая, без утраты сознания. Затем атаки гиперкинезов, продолжительностью несколько часов, повторялись 1 раз в месяц.

Неврологический статус: легкое расходящееся косоглазие, слабость конвергенции слева. Девиация языка вправо. Походка спастико-паретическая с пропульсией. Гемиатрофия конечностей справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, с элементами пластики. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены с расширением зон, выраженнее справа. Двусторонний клонус стоп. Патологические стопные рефлексы с обеих сторон. В позе Ромберга по тяжести состояния не исследована. Координаторные пробы выполняет с интенцией и дисметрией слева. Расстройств чувствительности не выявлено. Дистонические атаки в ответ на эмоциональную или физическую провокацию.

Результаты обследования. ЭКГ: без патологии. Биохимический анализ крови: без патологии. Офтальмолог: передний отрезок, преломляющие среды, глазное дно — без изменений. Нейропсихолог: дефицит кинестетической организации движений и речи, а также модально-специфические нарушения слухоречевой памяти и слабость предметного зрительного гнозиса. ЭЭГ-мониторинг дневного сна: в левой центрально-теменной области регистрируются единичные монофазные острые волны, частотой 1–2 в секунду, с последующим периодом учащения острых волн до 5 в секунду и появлением в их ряду отдельных комплексов «пик-волна». С учетом данных обследования атаки были расценены как приступы симптоматической эпилепсии; назначен депакин (600 мг/сут). На фоне депакина в течении 6 мес отмечалось полное отсутствие атак. На фоне острого ринофарингита появились гиперкинезы, усиливающиеся по интенсивности, частоте и амплитуде в течение 2 сут. Введение диазепама, затем аминазина не позволяли контролировать атаки гиперкинезов, которые повторялись каждые 5–10 мин и носили «статусный» характер, в связи с чем ребенок переведен в отделение реанимации. В отделении реанимации в связи с некупирующимися дистоническими атаками (баллизм, хореоатетоз) было принято решение о введение тиопентала, миорелаксантов, искусственной вентиляции легких (ИВЛ) по жизненным показаниям. Течение ОРВИ осложнилось явлениями верхнедолевой пневмонии. На фоне введения тиапридала внутривенно в дозе 300 мг/сут, в течение 5 дней дистонические атаки сохранялись. На 6-е сутки внутривенно введен аминазин 1,0 мл. Гиперкинезы продолжались. Внутривенное введение депакина, диазепама, натрия оксибутирата прекращали гиперкинезы на непродолжительное время. На 8– 10-е сутки проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 400 мг/сут без эффекта. На 11-е сутки применили наком 1/8 таблетки (утром). Лечение в течениие 4 дней без эффекта. На 15-е сутки перорально назначены клоназепам — до 1,5 мг/сут, топамакс — 50 мг/сут, финлепсин — 300 мг/сут — без эффекта. На фоне временного прекращения инфузий тиопентала в течение 2 ч хореоатетоз сохранялся. Ребенок находился в сознании, реагировал на осмотр. Прекратить инфузии тиопентала не удавалось. На 15-е сутки к тиапридалу в дозе 600 мг/сут добавлен обзидан в дозе 0,5 мг/сут (на физрастворе 20,0 — через инфузомат), на следующий день проведена коррекция дозы обзидана — 0,7 мг/сут на физрастворе 20,0 (1 мл/ч) с отчетливым положительным эффектом в виде урежения гиперкинезов, появления «светлых промежутков». На 17-е сутки сохранялись лишь постоянные миоклонии конечностей и плечевого пояса. Доза обзидана доведена до 1 мг/сут. ЭЭГ-мониторинг в отделении реанимации: диффузные функционально-органические нарушения БЭА головного мозга. Данных, свидетельствующих о наличии региональной, генерализованной, диффузной эпилептиформной активности, нет. Зарегистрированные в ходе исследования многочисленные миоклонии, с учетом клинико-электроэнцефалографических коррелятов, расценивались как миоклонус неэпилептического генеза. В результате МРТ головного мозга выявлены: базально-височная атрофия слева, вторичное расширение базальных субарахноидальных пространств в данной области до степени кисты; диффузная корково-подкорковая субатрофия, реализованная диффузным расширением субарахноидальных пространств конвекситальных отделов коры и реактивным асимметричным, преимущественно правосторонним расширением боковых желудочков. Обследована генетиком: исключены GM1- и GM2-ганглиозидозы, NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), органические ацидурии и аминоацидопатии, митохондриальные болезни, болезнь Вильсона–Коновалова, болезнь Галлевордена–Шпатца. На фоне терапии (тиопридал, обзидан, депакин) был прекращен тиопенталовый наркоз, гиперкинезы редуцировались. В целом длительность атаки составила 17 суток. В стабильном состоянии пациентка переведена из реанимации в отделение психоневрологии, где получала депакин — 600 мг/сут, анаприлин — 10 мг/сут, ноотропил — 600 мг 2 раза в сутки, тиапридал — 100 мг/сут. На фоне однократного снижения дозы тиапридала до 3,3 мг в утренний прием отмечалось усиление гиперкинезов. К моменту выписки из стационара неврологический статус ребенка не отличался от состояния при поступлении. Сохранялись небольшие дистонические атаки на провокацию. Наблюдение в катамнезе составило 3 года.

ПГД — редкий вариант болезни, характеризующийся транзиторными атаками непроизвольных движений во время NREM-фазы сна (фаза медленного сна). Изредка атакам ПГД предшествуют специфические ощущения-предвестники. Атаки часто связаны с периодами пробуждения (arousal); происходят во сне, при этом глаза больного открыты, а в конечностях и туловище возникают гиперкинезы. Иногда атаки сопровождаются вокализациями, нарушением дыхательного ритма, тахикардией. Затем продолжается нормальный сон, сами атаки полностью амнезируются. Тяжесть атак усугубляется под воздействием внешних факторов [4].

Идиопатические варианты дебютируют в детстве, причем семейные формы раньше, чем спорадические. Возраст дебюта варьирует от 2 до 23 лет — при семейных случаях и от 3 до 47 лет — при спорадических. Частота атак обычно составляет 4–5 раз в год, но иногда она возрастает до 4–5 раз за ночь. Атаки обычно короткие — от 20–50 с до 2 мин.

У некоторых пациентов наряду с ночными атаками отмечаются атаки в период бодрствования, кинезигенные или некинезигенные. Кроме того, при семейных вариантах у разных членов семьи могут отмечаться разные формы пароксизмальных дискинезий. Приведем еще один пример.

Ребенок, И. О., 6 лет. Диагноз: ДЦП, левосторонний гемипарез. Роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы при поступлении на эпизоды «потягиваний» во время сна при перемене положения тела (тоническое напряжение в мышцах шеи и спины с последующим разгибанием туловища и запрокидыванием головы). Пароксизмы сопровождаются прекращением дыхания, вегетативными симптомами в виде похолодания кожи, оперкулярными автоматизмами (причмокивания). В утренние часы после ночных пароксизмов вялый, неловкий, спотыкается. Частота пароксизмов — 1 раз в месяц.

Из анамнеза: родители здоровы, наследственность не отягощена. Ребенок от 4-й беременности, характеризующейся патологическим течением (на фоне хронического гайморита, отита, угрозы прерывания с отслойкой плаценты во II триместре, гипотиреоза, резус конфликта), со стационарным лечением (гормональные препараты); вторых преждевременных родов на

34-й неделе путем экстренного кесарева сечения. Вес при рождении 2,7 кг, рост 52 см. Ребенок родился в тяжелой асфиксии, 7 дней находился на ИВЛ, перенес пневмонию. В связи с гемолитической болезнью новорожденных однократно проводилось заменное переливание крови. По данным нейросонографии, в период новорожденности отмечалось кровоизлияние в боковые желудочки мозга с исходом в перивентрикулярную лейкомаляцию. С рождения наблюдается у невролога. С 2 лет отмечаются ночные приступы в виде болей в животе, позывов на дефекацию, сопровождающихся перекосом лица и оперкулярными движениями в течение получаса, с последующим постприступным сном. С 3 лет приступы видоизменились (простые фокальные моторные в виде клонических судорог в левой верхней конечности продолжительностью 15 мин с последующим сном). Был назначен финлепсин ретард — 300 мг/сут, после чего появились ночные «потягивания» при перемене положения тела во сне. На фоне введения и увеличения дозы депакина хроно до 1000 мг/сут «потягивания» стали реже. В связи с развитием тромбоцитопении доза депакина хроно была снижена до 750 мг/сут и увеличена доза финлепсина до 400 мг/сут. В 4 года на фоне герпетического стоматита развились генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, частота приступов — 5 раз за ночь.

Неврологический статус: Сходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие — S > D, патологические стопные симптомы. Гипотрофия мышц левых конечностей, больше в ноге. Плосковальгусная установка левой стопы, ретракция в левом голеностопном суставе. Ретракция в левом локтевом суставе с ротацией предплечья. Расторможен, эйфоричен, снижено чувство дистанции. Речь фразовая.

Проведено обследование: биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ внутренних органов без патологии. По данным МРТ головного мозга: локальные атрофические, мультифокальные мелкоочаговые кистозно-глиозные изменения правой лобно-теменной области. Психолог: интеллектуальное развитие не соответствует возрастному уровню. Окулист: патологии не выявлено. ЭЭГ: умеренные функционально-органические изменения. Региональная эпилептиформная активность в правой центральной области, по морфологии схожая с роландической. Видео-ЭЭГ-мониторинг сна: выраженные изменения БЭА, выражающейся в задержке формирования основных ритмов, стойкой эпилептиформной активности в лобных отделах правого полушария головного мозга, усиливающейся во сне. Иктальная ЭЭГ характерна для пароксизмов эпилептической природы; вероятная локализация фокуса эпиактивности в дополнительной моторной зоне лобной доли правого полушария. Нельзя полностью исключить наличие ночной пароксизмальной дистонии.

Получает терапию: депакин хроно — 500 мг/сут, финлепсин ретард — 200 мг/сут, мидокалм 0,05 — 1 таблетка 3 раза в сутки, фенибут 0,25 — 1/2 таблетки на ночь, наком — 1/4 таблетки утром. На фоне лечения эпилептических приступов не наблюдается, сохраняются редкие дистонические атаки во сне.

Генетика пароксизмальных дискинезий представлена в таблице 2. Следует заметить, что в нашей стране генетическая диагностика пароксизмальных дискинезий пока не проводится. Истинная частота пароксизмальных дискинезий в общей популяции неизвестна, поскольку обычно эти состояния ошибочно диагностируются как другие заболевания. Упоминавшиеся выше пациенты долгое время наблюдались с диагнозом эпилепсии (та или иная форма) и длительно получали антиэпилептическую терапию, которая оказывала разное действие на атаки гиперкинезов. Этиология вторичных пароксизмальных дискинезий включает рассеянный склероз, перинатальные поражения головного мозга и ДЦП, психогении, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, опухоли, патологию щитовидной железы и болезнь Фара, дисгенезии головного мозга, инсульты, сахарный диабет и др. В данном случае представлены истории болезни двоих детей с ДЦП (пароксизмальная дискинезия является симптоматической) [6].

Ведущим звеном патогенеза исследователи признают дисфункцию базальных ганглиев. У некоторых пациентов при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (СПЕКТ) выявлены изменения в обмене катехоламинов. Кроме того, у ряда пациентов эффективными оказались препараты леводопы (предшественник нейромедиаторов дофаминового ряда) или нейролептики (антагонисты дофамина). В исследованиях на животных при ПГД повышение активности главного тормозного нейромедиатора — γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) уменьшает тяжесть и частоту атак. Известно, что ГАМКергическим действием обладают антиконвульсанты — фенобарбитал, вальпроаты, бензодиазепины. При клинических наблюдениях у пациентов с ПГД отмечалась эффективность антиконвульсантов, а в случаях ПНКД течение заболевания смягчалось при применении лишь вальпроатов и фенобарбитала. Это доказывает, что в основе форм пароксизмальных дискинезий лежат разные механизмы. Однако более детальных исследований их патогенеза до настоящего времени не проводилось.

Морфологический субстрат пароксизмальных дискинезий неизвестен. Поскольку участок 2 хромосомы (2q33–q35), поврежденный при пароксизмальных дискинезиях, содержит гены каналов мембраны, существует точка зрения, что они являются «каналопатиями», т. е. возникают в результате аномальной работы электрических каналов цитоплазматической мембраны [2]. Нарушение работы каналов приводят к изменениям концентраций ионов в клетке и внеклеточном пространстве. Мутации тех же генов обнаружены при некоторых других каналопатиях, например семейном гипер- или гипокалиемическом параличе, пароксизмальной атаксии.

Диагностика пароксизмальных дискинезий основана на клинических симптомах (продолжительность и частота атак, «провоцирующие» факторы; наличие сходных проявлений у родственников). Следует провести лабораторные анализы, ЭЭГ (желательно — мониторинг во время атаки гиперкинезов), МРТ — все это позволит исключить болезни со сходной клиникой, а также выявить текущие заболевания, при которых пароксизмальная дискинезия является вторичной. Для идиопатических пароксизмальных дискинезий не характерны изменения на МРТ или компьютерной томограмме. Остается открытым вопрос, являются ли пароксизмальные дискинезии эпилепсиями. Ряд исследователей относят пароксизмальные дискинезии к эпилепсиям, основываясь на клинических проявлениях (пароксизмальность, предвестники, эффект от антиэпилептических препаратов). Другие авторы указывают на то, что в период атаки нет изменений на ЭЭГ, отсутствуют изменения сознания и поведения после приступа. Описаны случаи регистрации у пациентов с пароксизмальными дискинезиями неспецифических патологических паттернов на ЭЭГ и «сосуществования» у одного пациента пароксизмальной дискинезии и эпилепсии [2, 4]. Особенно трудно отличить ночные атаки ПГК от ночных лобных приступов при эпилепсии, тем более что в обоих случаях эффективны антиэпилептические препараты. Единственный метод, позволяющий правильно установить диагноз, — ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, который во время ночных атак гипногенной пароксизмальной дистонии не выявляет эпилептиформной активности [1]. Алгоритм дифференциальной диагностики представлен на рисунке. С нашей точки зрения, пароксизмальные дискинезии не являются эпилепсиями по нескольким причинам:

Лечение ПД очень сложно. Единые рекомендации по терапии не разработаны. По нашему мнению, трудность подбора терапии связана с выраженными колебаниями эндогенных катехоламинов в приступном и межприступном периодах. Возможно, поэтому для купирования атак гиперкинезов (в остром состоянии) лучше назначать нейролептики (препарат выбора — тиапридал), а для профилактики атак — комбинацию накома и антиэпилептического препарата (депакин/фризиум).

В то же время данную схему нельзя рассматривать в качестве «жесткой» рекомендации для каждого пациента, так как в некоторых случаях эффективны и другие препараты (финлепсин, пропранолол, высокие дозы пирацетама и др.). Безусловно, следует учитывать и вероятность возникновения побочных эффектов в результате лечения, поскольку атаки регрессируют с возрастом.

Литература

М. Ю. Бобылова
Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук
С. В. Пилия
М. Б. Миронов, кандидат медицинских наук
И. А. Васильева
А. А. Холин, кандидат медицинских наук
С. В. Михайлова, кандидат медицинских наук
А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, РДКБ Росздрава РФ, Москва

Источник