Гидроцефал что такое
Гидроцефал что такое
Наружная гидроцефалия
Наружная гидроцефалия мозга считается болезнью новорожденных, но заболевание встречается и у взрослых пациентов. К развитию гидроцефалии приводит нарушение всасывания или оттока спинномозговой жидкости. В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы диагностики, которые позволяют установить причины, форму заболевания и степень тяжести.
При лёгкой степени гидроцефалии проводят консервативную терапию, направленную на уменьшение внутричерепного давления и улучшение функции нервных клеток головного мозга. Нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства, устраняющие причину заболевания. После операции у пациентов улучшается качество жизни, восстанавливаются нарушенные нервные функции.
Причины развития
Приобретенная гидроцефалия может развиться из-за патологических процессов, в результате которых возникли спайки в сосудах головного мозга, разрушились арахноидальные ворсины.
Наружная открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается по следующим причинам:
Основными признаками наружной гидроцефалии у взрослых являются головная боль и повышение внутричерепного давления по причине уменьшения объёмов головного мозга и заполнением свободного пространства спинномозговой жидкостью.
Атрофическая гидроцефалия возникает вследствие возрастных изменений церебральных сосудов, нарушения обмена веществ, сахарного диабета, артериальной гипертензии. При наружной гидроцефалии образуются зоны с пониженной плотностью вещества мозга. Они атрофируются, и освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Причиной развития наружной гидроцефалии может стать постоянная алкогольная интоксикация.
Механизм развития
При наружной гидроцефалии происходит скопление спинномозговой жидкости снаружи мозговых полушарий, в субарахноидальных пространствах. Излишнее количество ликвора сдавливает кору головного мозга. Наружная неокклюзионная гидроцефалия головного мозга возникает в результате гиперсекреции или нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.
Внутренняя гидроцефалия бывает врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия развивается во время внутриутробного воздействия плода, приобретенная — в процессе жизни. Смешанная гидроцефалия является отдельной формой заболевания, при котором спинномозговая жидкость скапливается как в желудочках, так и под оболочками мозга.
Симптомы и степени тяжести
Наружная гидроцефалия у взрослого по клиническим проявлениям разделяется на 3 степени: лёгкую, среднюю и тяжёлую. При лёгкой степени гидроцефалии организм может самостоятельно восстановить циркуляцию ликвора.
Неврологи выделяют следующие виды гидроцефалии:
Выраженная наружная гидроцефалия головного мозга сопровождается разрушением тканей головного мозга, которые становятся неспособными впитывать спинномозговую жидкость, выработка которой не нарушается. Закрытая гидроцефалия характеризуется блокировкой или затруднением движения спинномозговой жидкости и накоплением её в тканях мозга. В качестве препятствий, блокирующих пути оттока ликвора, выступают новообразования, гематомы, тромбы, спайки, возникшие из-за перенесенных воспалительных процессов.
Пациент жалуется на лёгкое недомогание, головную боль, головокружение, кратковременное потемнение в глазах. Средняя степень гидроцефалии проявляется интенсивно выраженными признаками поражения головного мозга. У пациентов определяются следующие симптомы:
Периодически возникает потливость. При офтальмологическом осмотре определяется отёчность диска зрительного нерва. Пациенты отмечают отёчность лица, слабость, вялость, повышенную утомляемость.
Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого сопровождается неврологическими симптомами:
У пациентов нарушается речь, возникает трудность в произношении звуков и восприятии обращённой речи. При тяжёлой степени наружной гидроцефалии возникают эпилептические и судорожные припадки, частые обмороки, коматозное состояние. Пациент утрачивает память, интеллектуальные способности, у него снижаются навыки самообслуживания.
Клиническая картина хронической гидроцефалии складывается из трёх патогномоничных симптомов: деменции, нарушения походки и недержания мочи. Деменция проявляется снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью пациента, дезориентированностью во времени, развитием грубых расстройств интеллекта, снижением критики. У пациентов появляется неуверенность при ходьбе, развивается парез обеих нижних конечностей. Наиболее поздним симптомом гидроцефалии является недержание мочи. Этот признак заболевания чаще встречается у мужчин после 50-60 лет.
По интенсивности проявления гидроцефалии различают умеренную форму заболевания, которая протекает с незначительными симптомами, и выраженную – накопление большого объёма спинномозговой жидкости провоцирует проявление острых неврологических симптомов.
Наружная неокклюзионная гидроцефалия возникает при нарушении процесса всасывания ликвора. Атрофическая (заместительная) гидроцефалия развивается чаще всего у людей преклонного возраста, сопровождается отмиранием клеток мозга.
Диагностика
При поступлении пациента в клинику неврологии врач проводит осмотр, проверяет моторные рефлексы, реакции мышц и суставов. Для уточнения диагноза проводит дополнительные обследования:
Пациентам делают люмбальную пункцию, с помощью которой определяют уровень давления ликвора. Улучшение состояния больного гидроцефалией после удаления 40 мл спинномозговой жидкости говорит о хорошем прогнозе после операции.
Лечение и профилактика гидроцефалии
Пациентам с лёгким течением наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы назначают медикаментозную терапию. Приём лекарственных средств, блокирующих продукцию и ускоряющих выделение спинномозговой жидкости позволяет уменьшить внутричерепное давление. С этой целью пациентам назначают осмотические и петлевые диуретики (мочевину, манит, фуросемид) и саулетики (диакарб). Приём кортикостероидов позволяет быстро снять отёк и воспаление.
Ноотропные препараты (вазотропил, кавинтон, ноофен) и венотоники (актовегин, гливенол) улучшают функционирование головного мозга. Панангин и аспаркам восстанавливают концентрацию калия в крови, который выводится из организма в больших количествах при приёме мочегонных препаратов. При сильных головных болях назначают нестероидные противовоспалительные препараты, обладающие обезболивающим эффектом (нимесулид, кеторолак, диклофенак).
Если медикаментозное лечение не устраняет признаки наружной гидроцефалии, лечение считается неэффективным. В таких случаях пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории принимается коллегиальной решение в отношении целесообразности выполнения оперативного вмешательства.
При острой форме гидроцефалии и выраженных симптомах заболевания консервативная терапия неэффективна. Основным методом лечения в этом случае является шунтирование. Во время операции в полости головного мозга устанавливается специальная система, по которой спинномозговая жидкость отводится в брюшную или грудную полость, затылочную цистерну, предсердие или малый таз.
После шунтирующей операции могут развиться осложнения:
При наличии осложнений нейрохирурги производят замену шунта. Невзирая на наличие определённых рисков развития негативных последствий шунтирования, операция является единственным методом, позволяющим улучшить качество жизни пациентам с гидроцефалией.
Менее травматичны эндоскопические операции, которые выполняют в клиниках-партнёрах:
Суть эндоскопических операций при гидроцефалии заключается в том, что нейрохирург через миниатюрное отверстие вводит в череп эндоскопические инструменты с миниатюрной видеокамерой. Врач видит полость желудочков головного мозга и контролирует ход вмешательства. Эндоскопический метод позволяет сформировать путь оттока для цереброспинальной жидкости. Наиболее часто нейрохирурги выполняют вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. После операции отток спинномозговой жидкости из желудочковой системы происходит в цистерны мозга.
Консервативное лечение наружной гидроцефалии у взрослых
При наличии лёгкой гидроцефалии головного мозга у взрослых неврологи Юсуповской больницы проводят медикаментозную терапию. Пациентам назначают следующие препараты:
В клинике реабилитации проводят физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Во время лечения пациенту важно придерживаться специальной диеты с низким количеством жирных продуктов.
Нейрохирургические операции при гидроцефалии
Паллиативные вмешательства нейрохирурги проводят при наличии открытой водянки мозга и невозможности выполнить радикальную операцию по поводу закрытой гидроцефалии. Врачи выполняют спинномозговую, вентрикулярную пункцию. После взятия 100мл ликвора состояние пациента временно улучшается.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование – это радикальная нейрохирургическая операция. Используя систему с клапаном, через катетер спинномозговую жидкость перебрасывают в брюшную полость, где она всасывается в кровоток. Во время операции Кюттнера-Венгловского ставят дренаж, по которому спинномозговая жидкость переходит из желудочка мозга в субдуральное пространство.
С целью уменьшения выделения цереброспинальной жидкости во время нейрохирургической операции убирают хориоидальные составляющие желудочка мозга. При наличии спек их рассекают. Отток жидкости также производят из задней стенки желудочка в спинномозговой канал.
Профилактика гидроцефалии заключается в своевременном адекватном лечении патологий, являющихся причиной заболевания. Пациентам с артериальной гипертензией кардиологи Юсуповской больницы подбирают оптимальные гипотензивные средства, корригируют дозы препаратов. Пациентам с инфекционными заболеваниями головного мозга назначают антибактериальные препараты последнего поколения. При выявлении начальной стадии гидроцефалии проводят регулярный осмотр, выполняют компьютерную томографию.
При наличии симптомов наружной гидроцефалии головного мозга позвоните по телефону Юсуповской больницы. Специалисты контакт-центра предложат удобное пациенту время консультации невролога. После комплексного обследования врач определит степень тяжести заболевания и назначит лечение в зависимости от выраженности симптомов, наличия показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству.
Гидроцефалия
Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.
МКБ-10
Общие сведения
Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.
Причины
К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:
1. Врожденная гидроцефалия:
2. Приобретенная гидроцефалия:
Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.
Патогенез
В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.
Классификация
По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.
В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.
По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.
Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).
Симптомы гидроцефалии
Гидроцефалия у взрослых
Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.
В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.
Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.
В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.
Гидроцефалия у детей
У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.
Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.
Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.
В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.
Диагностика
Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:
Лечение гидроцефалии
Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).
Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.
В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:
Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.
Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Классификация
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга:
Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом ), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкина Петра Всеволодовича, нейрохирурга со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.
Краткое содержание статьи — в видео:
Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.
Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:
На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:
Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:
В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.
Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.
К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.
Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.
Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:
Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:
Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.
Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:
Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.
Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:
Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.
Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:
При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:
Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]
Патогенез гидроцефалии
При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.
Как происходит ликвороциркуляция
В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.
Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]
Причины-механизмы развития гидроцефалии:
Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии
Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.
До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.
При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.
У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.
Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.
В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.
На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]
Классификация и стадии развития гидроцефалии
По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:
В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:
В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:
По этиологии выделяют:
Иные классификации гидроцефалии:
Осложнения гидроцефалии
Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.
У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.
Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.
Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:
Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.
Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.
Основные симптомы хронической гидроцефалии:
Диагностика гидроцефалии
Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.
Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:
Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):
При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.
Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:
При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.
Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.
Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.
При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.
Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:
Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.
Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.
Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.
В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.
Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:
Лечение гидроцефалии
На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.
Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.
Операция шунтирования ликвора
При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.
При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.
При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.
Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.
В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.
На сегодняшний день применяются два вида клапанов:
Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.
В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка
Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.
Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.
Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.
Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.
Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.
Лечение гидроцефалии нормального давления
При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.
В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.
По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.
Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]
Прогноз. Профилактика
У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.
На прогноз течения гидроцефалии влияют:
На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.
Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.
Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.
Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.
Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.
Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.
Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]
На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.
Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.
Что такое гидроцефалия? Почему она возникает? И как лечат детей с таким диагнозом?
На сложные вопросы родителей отвечает нейрохирург Дмитрий Рещиков
Рещиков Дмитрий Александрович – врач-нейрохирург высшей категории отделения нейрохирургии Российской детской клинической больницы (РНИМУ им. Н.И. Пирогова).
Прямой эфир с Дмитрием Рещиковым состоялся 16 сентября 2021 года в Инстаграм @pravo_na_chudo.
– Дмитрий Александрович, расскажите, что такое гидроцефалия и какие причины ее возникновения?
– Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова») – это избыточное скопление спинномозговой жидкости – ликвора – внутри головного мозга. В народе это заболевание еще называют водянкой головного мозга.
Ликвор вырабатывается постоянно в желудочках головного мозга, циркулирует внутри черепа, а потом всасывается на поверхности головного мозга мелкими венами в ток крови.
Ликвор предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, а также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные. В норме количество вырабатываемого ликвора должно равняться количеству всасываемого. Но так бывает не всегда.
Существуют два больших вида гидроцефалии:
Первый – окклюзионная гидроцефалия, когда отток ликвора нарушается из-за какого-то механического препятствия.
Второй вид – арезорбтивная гидроцефалия, при которой снижена способность к всасыванию ликвора.
У многих недоношенных младенцев случаются внутрижелудочковые кровоизлияния. Кровь попадает внутрь ликвора, образует тромбы, и они механически могут закупоривать узкие места внутри полостей головного мозга – желудочков. Эти узкие места – так называемый водопровод мозга и выход из 4 желудочка.
При этом ликвор продолжает вырабатываться, а вышележащие отделы начинают расширяться. Это окклюзионные формы гидроцефалии. В результате возникает сдавление мозга, бесконтрольный рост головы, нарушается развитие малыша.
Арезорбтивная гидроцефалия возникает в результате нарушения всасывания. Одной из причин этого тоже могут являться внутрижелудочковые кровоизлияния: кровь попадает в ликворные пространства вокруг головного мозга. Происходит гибель образований, которые всасывают ликвор. Недостаток кислорода тоже может вызывать гибель структур, которые отвечают за всасывание.
В этом случае также наблюдается типичная картина гидроцефалии: рост головы, нарушение развития. Но к какому-то моменту жизни, в возрасте от 6 до 9 месяцев, ситуация нормализуется и часто не требует хирургического лечения, в отличие от окклюзионной формы гидроцефалии.
Также механическое нарушение оттока ликвора вызывают воспалительные процессы – менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, которые приводят к формированию спаек внутри ликворной системы.
– Внутрижелудочковое кровоизлияние – это то, с чем чаще всего сталкиваются недоношенные дети. Есть ли возможность этого избежать?
– Существует 4 степени внутрижелудочкового кровоизлияния. 1 степень – самая благоприятная – это кровоизлияние без прорыва в желудочковую систему. Она не приводит к механической закупорке ликворных путей и формированию гидроцефалии. Чаще всего протекает бессимптомно, ее находят по ультразвуку – практически никаких последствий это не несет.
Остальные формы опасны тем, что происходит прорыв крови в желудочки мозга с формированием тромбов внутри желудочков и механическая закупорка этими тромбами узких отверстий. В результате расширяется либо 3 либо 4 желудочка (можно встретить термин тривентрикулярная или тетравентрикулярная гидроцефалия – в зависимости от количества расширенных полостей).
Единственное, что врач может сделать, чтобы препятствовать возникновению внутрижелудочковых кровоизлияний – ввести ребенку препарат Викасол. Есть некоторые реанимационные приемы, которые могут вести к повышению внутричерепного давления и повышать риск разрыва мелких сосудиков – это тоже может играть роль. В остальном избежать довольно сложно.
– Обычно на 3-5 сутки делают детям УЗИ и диагностируют кровоизлияние 2-3 степени. Что происходит дальше? Когда принимают решение о хирургическом вмешательстве?
– Допустим, мы делаем ультразвук на третьи сутки жизни и видим, что есть внутрижелудочковое кровоизлияние второй степени. Начинается массивная гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия, идет терапия, которая препятствуют отеку головного мозга и снижает венозное давление. Дальше мы продолжаем наблюдать ультразвуком ситуацию (на мой взгляд, это безопасный метод, УЗИ можно делать ежедневно и несколько раз в день). Если мы видим, что тромбы не увеличиваются в размерах, то мы продолжаем ту же терапию и дальше наблюдаем.
Если мы видим нарастание степени кровоизлияния, расширение желудочков мозга – это кровоизлияние 3 степени. При 4 степени происходит тампонада желудочков – все желудочки забиты кровью, имеются внутримозговые гематомы, то есть кровь изливается не только в желудочки, но и в сам мозг. Эта ситуация требует быстрого хирургического решения по удалению гематомы и отмыванию этих сгустков.
При 2-3 степени выжидательная тактика идет, наблюдаем – если гидроцефалия нарастает, мы можем избрать активную хирургическую тактику по отмыванию сгустков. Не все этим владеют. Должна быть хорошая детская эндоскопическая техника, навыки. Заграницей довольно часто пользуются этим методом. Если хорошо быстро все отмыть, то можно избежать возникновения гидроцефалии.
Также если гидроцефалия развивается, рассматривается вопрос о временном отведении ликвора, чтобы снизить давление в голове и нагрузку на головной мозг. Нейрохирург может поставить так называемый наружный дренаж – трубочку, которая будет отводить ликвор наружу в специальный мешочек-ликвороприемник.
То есть вся эта лишняя жидкость течет наружу. Мы удаляем излишки крови, продуктов распада крови из ликвора – это раз. Имеем возможность контролировать анализ ликвора – это два. Если нужно, по дренажу в обратную сторону мы можем вводить кровоостанавливающие препараты и антибиотики, если вдруг не дай бог у нас присоединяется какая-то инфекция. Да, антибиотики напрямую в голову – в некоторых случаях мы практиковали такие вещи, и это помогало. Особенно когда дети переводились из других стационаров, где уже долго шла антибактериальная терапия, их давно лечили и уже лечить нечем.
Источник: Журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2 2014г.
В чем сложность? Сложность в уходе за этим дренажом. Не все педиатры, неонатологи с этим смогут справиться – здесь нужна нейрохирургическая рука. Если нейрохирурга рядом нет, делается другой способ: один конец трубочки вставляется в желудочки мозга, второй конец кладется под кожу головы – формируется такой карманчик и ликвор по это трубочке вытекает под кожу головы. А дальше уже любой доктор или даже родитель, который владеет внутримышечной инъекцией, может иглой обычного шприца проколоть кожу и и удалить излишки жидкости, тем самым нормализуя давление. Эта пункция может проводиться каждый день, через день или два раза в день. Но это проще в плане ухода, нежели наружный дренаж: нет вытекания жидкости, лишних трубок, торчащих наружу и перевязок.
– Мы знаем, что крайний этап лечения гидроцефалии – это шунтирование. А для чего нужен этот промежуточный этап с кармашком под кожей и ликвороприемником?
– Что такое шунт? Это способ отведения лишней спинномозговой жидкости из головы в брюшную полость. В брюшной полости жидкость должна всосаться в венозное русло. Если в ликворе имеются продукты распада крови или вообще чистая кровь, если высоко содержание белка, брюшина эту жидкость не всосет, поэтому шунтирующая система работать не будет.
Также шунтирующая система внутри себя имеет тонкие канальцы, и если кровь попадет в них, эти же тромбы будут образовываться внутри системы, забивая ее проходимость – работать она не будет. Поэтому шунтирующая система ставится в том случае, когда нет никаких противопоказаний со стороны спинномозговой жидкости. Это отсутствие признаков воспаления, отсутствие крови в ликворе и нормальный уровень белка.
Если ситуация не позволяет провести шунтирующую операцию, то делаются временные манипуляции, чтобы стабилизировать состояние малыша, очистить ликвор, побороть воспалительный процесс в ликворе – выиграть время и уже потом поставить шунтирующую систему.
– Расскажите пожалуйста о последствиях гидроцефалии.
– Чем больше степень внутримозгового кровоизлияния, тем тяжелее последствия. Это можно сравнить с губкой, которую мы положим под шкаф и достанем через 3 месяца – она не расправится до своего первоначального вида. Это грубое сравнение, но оно хорошо иллюстрирует то, что происходит с мозгом. Происходит разрастание соединительной ткани внутри мозга, он теряет свои эластические свойства, нарушается микрокровообращение. В зависимости от локализации кровоизлияния, могут выпадать довольно серьезные функции. Это приводит к развитию гемипарезов, тетрапарезов, зрительных нарушений, довольно часто мы наблюдаем сходящееся косоглазие.
Выраженное сдавление затылочных долей ведет к нарушениям зрения. При большом повышении давления развивается отек зрительного нерва, с исходом в частичную атрофию. Об общей задержке развития тоже нельзя забывать. В довольно большом проценте случаев у этих детей в последующем возникает эпилепсия. Чем позднее происходит нейрохирургическое вмешательство, тем выше риски.
Но последствия не у всех: есть дети, которые пережили гидроцефалию, а потом выросли, женились, детей родили, и все у них хорошо. То есть, дети абсолютно разные, и прогнозировать в общей массе очень трудно.
– Это правда, что компенсаторные возможности мозга недоношенного ребенка гораздо выше, чем у ребенка доношенного, который переживает такую же катастрофу после рождения?
– Да, конечно. Взрослый человек от того, что переживают дети, вообще бы погиб. Ни для кого не секрет, что мы не используем на полную мощность резервы своего мозга. То же самое происходит у малышей – у них резервное состояние гораздо выше, ввиду того, что мозг еще продолжает развиваться. Если помогают нейрохирурги, неврологи, можно добиться очень хороших результатов. А если еще родители активно участвуют в дальнейшей реабилитации, то вообще замечательно.
Во следующих материалах – подробно о шунтировании [ВСТАВИТЬ ССЫЛКУ] и особенностях жизни с шунтом.
*Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.
Материалы по теме:
Шунтирование при гидроцефалии: как проходит операция, какие шунтирующие системы бывают? И можно ли обойтись без вмешательства? [ВСТАВИТЬ ССЫЛКУ]
Инновационные подходы к лечению гидроцефалии
Гидроцефалия представляет собой избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры субарахноидальных пространств, базальных цистерн, желудочков мозга. Для лечения пациентов с гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия. В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Неврологи обладают знаниями и опытом, позволяющие быстро диагностировать заболевание и проводить адекватную терапию.
Причины возникновения гидроцефалии
Гидроцефалия развивается вследствие накопления цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга в случае выработки избыточного количества спинномозговой жидкости, нарушения всасывания или расстройства циркуляции ликвора. В случае воздействия повреждающих факторов на мозг плода во время внутриутробного развития возникает врождённая гидроцефалия. Приобретенная гидроцефалия развивается под влиянием различных патологических механизмов после рождения ребёнка.
Известны следующие причины врождённой гидроцефалии:
Приобретенная гидроцефалия возникает в результате воспалительных процессов головного мозга и его оболочек, черепно-мозговых травм, острых и хронических сосудистых нарушений. Гидроцефалия у взрослых часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (герминомы, астроцитомы, ганглионевромы), прорастающих в желудочки мозга или сдавливающих ликворные пути, нарушая нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и её отток из полости черепа.
Виды гидроцефалии у взрослых
Различают открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и заместительную гидроцефалию. Открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых предполагает свободное сообщение пространств, по которым циркулирует ликвор. Она развивается при нарушении баланса продукции и обратного всасывания спинномозговой жидкости. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы гидроцефалии.
Заместительная гидроцефалия может быть следствием физиологического старения организма или развиваться при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба). Эта форма заболевания не относится к истинной гидроцефалии, обусловленной нарушением ликвородинамики, а возникает в результате заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.
В соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани различают следующие виды гидроцефалии у взрослых: внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная) и смешанная. В зависимости от уровня внутричерепного выделяют гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах различают прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не изменяющуюся с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся) гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия может быть декомпенсированной или субкомпенсированной.
При острой гидроцефалии от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более трёх суток. Подострая прогредиентная гидроцефалия развивается в течение одного месяца с начала заболевания, а хроническая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.
Симптомы гидроцефалии у взрослого
Накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что обуславливает наиболее типичные признаки гидроцефалии: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота и рвота, чувство давления на глазные яблоки.
Указанные симптомы гидроцефалии у взрослого пациента могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Заместительная гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления. Её неврологи Юсуповской больницы выявляют лишь при дополнительном обследовании пациента. Гидроцефалия головного мозга у взрослого на фото имеет характерные признаки: увеличение объёма головы и лобной кости.
В большинстве случаев гидроцефалия у взрослых сопровождается неврологической симптоматикой. Она обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, которое является причиной развития гидроцефалии. При гидроцефалии отмечаются вестибулярные нарушения: неустойчивость походки, головокружение, шум в ушах и голове, нистагм. Нарушается зрительная функция: наблюдается значительное снижение остроты зрения и выпадение определенных участков полей зрения. Во время офтальмоскопии офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. При длительном течении гидроцефалии развивается атрофия зрительных нервов.
Гидроцефалия у взрослых может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы:
Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: изменением почерка, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, нарушением походки и координации.
У пациентов, страдающих гидроцефалией, со временем развиваются психические расстройства, проявляющиеся нарушениями эмоционально-волевой сферы: неврастенией, эмоциональной неустойчивостью, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию апатии. При резком увеличении ликворного давления пациенты начинают вести себя агрессивно.
Диагностика гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с гидроцефалией. Доминирующие положение среди методов диагностики гидроцефалии в настоящее время занимает компьютерная томография. Процедуру проводят для определения размеров и формы желудочков, выявления аномалий развития и новообразований, кист.
Магнитно-резонансная томография позволяет определить форму и выраженность гидроцефалии. С помощью этого диагностического метода уточняют причину возникновения водянки головного мозга. Нейросонография помогает оценить степень расширения желудочков мозга. Процедура применяется только при диагностике заболевания у детей с открытым родничком, поскольку череп блокирует ультразвук. С помощью нейросонографии проводят внутриутробную диагностику гидроцефалии.
Цистернография – метод исследования, при котором в спинномозговую жидкость вводят радиоактивное вещество. Его применяют для уточнения вида гидроцефалии и определения направления тока ликвора. Во время ангиографии контрастное вещество вводят в артерии, снабжающие кровью головной мозг. Через некоторое время выявляют аномалии на уровне кровеносных сосудов и патологические процессы. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методы диагностики заболеваний церебральных сосудов – магнитно-резонансную ангиографию, не требующую введения контрастных веществ. Нейропсихологическое обследование заключается в проведении опроса, позволяющего выявить отклонения в работе головного мозга.
Лечение гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы дифференцировано подходят к лечению пациентов с гидроцефалией. При регрессировавшей форме заболевания медикаментозную терапию не применяют. Для снижения ликворного давления пациентам назначают мочегонные препараты: диакарб, маннитол, лазикс. Улучшают функциональную активность головного мозга ноотропы, венотоники и ангиопротекторы.
При прогрессирующей гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют шунтирующие операции. В случае наличия препятствия для оттока ликвора удаляют объёмное образование или рассекают спайки. При наличии гематомы её удаляют хирургическим путём.
Инновационным методом лечения гидроцефалии являются эндоскопические операции:
Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами: восстанавливают физиологический ток ликвора, малотравматичные, улучшают качество жизни пациента.
Лечение эндоскопическими методами
Эндоскопическое лечение гидроцефалии, или водянки головного мозга, является приоритетным направлением в нейрохирургии, так как данное заболевание распространено как среди детей, так и среди взрослых. Гидроцефалия головного мозга возникает вследствие нарушения всасывания спинномозговой жидкости в венозную систему.
Эндоскопическая операция
Эндоскопические вмешательства при гидроцефалии головного мозга применяются для снижения внутричерепного давления. Операции при водянке наиболее эффективны в сравнении с медикаментозными методами терапии, которые помогают замедлить прогрессирование болезни, но не устраняют ее. Эндоскопическая операция при гидроцефалии, стоимость лечения которой определяется тяжестью болезни, подразделяется на несколько видов:
Наиболее широкое применение получила эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Основной задачей хирурга при данной методике является создание путей оттока спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга, через которые ликвор всасывается в сосудистые стенки, как у здорового человека.
Преимущества эндоскопических операций
Эндоскопическая операция может быть эффективной только при условии, что проводит ее хороший специалист. Одно неправильное движение хирурга при вмешательстве на головном мозге может привести к непоправимым тяжелым последствиям. При установке шунтов довольно часто наблюдается их закупорка сгустками крови, опухолевыми клетками и пр. При эндоскопии никакие инородные предметы в организме не остаются, соответственно, развитие подобных осложнений исключается.
В тяжелых случаях пациентам устанавливают дренажи головного мозга. Такое мероприятие очень опасно, поскольку по дренажу инфекция может легко проникнуть в головной мозг. При эндоскопическом вмешательстве этого осложнения не происходит.
Шунтирование
Многие люди, у которых обнаружено заболевание, задумываются, где лечить гидроцефалию: в государственном медицинском учреждении или современной клинике. Юсуповская больница оснащена новейшим оборудованием. Врачи регулярно повышают свою квалификацию и осваивают новые методы лечения. Персонал клиники обеспечивает комфортное пребывание пациентов.
Шунтирование при гидроцефалии у взрослых, цена которого варьируется в зависимости от особенностей течения болезни, проводится безопасно и качественно в Юсуповской больнице. Установка шунтирующей системы обеспечивает выведение спинномозговой жидкости. Длительность процедуры составляет около 90 минут, она проводится под общим наркозом у больных любого возраста.
Шунтирование является безопасным вмешательством, но при его использовании существуют определенные риски, о которых пациента информирует врач-невролог. Например, возможна реакция на анестезию или развитие кровотечения. Шунтирование позволяет восстановить у больного нормальное функционирование головного мозга.
Гидроцефалия
Что такое?
Гидроцефалия – это наличие избыточной цереброспинальной жидкости (ликвора) в системе желудочков, омывающих головной мозг. Патология бывает врожденной и приобретенной, встречается при множестве неврологических болезней и травм центральной нервной системы, как у детей, так и у взрослых. В некоторых случаях, в основном, в обиходе, это заболевание также называют водянкой головного мозга.
О заболевании
Головной мозг имеет целую систему желудочков и цистерн, в которых вырабатывается ликвор. Всасывается произведенная цереброспинальная жидкость в субарахноидальном пространстве, откуда поступает в общую систему кровообращения.
Ликворная система содержит от 140 до 270 мл цереброспинальной жидкости, которая находится в 4-х желудочках. В сутки продуцируется около 600 мл ликвора, который поддерживает обмен веществ между мозговой тканью и кровью. Выработка, циркуляция и всасывание ликвора – постоянный и непрерывный процесс, но иногда, в силу определенных причин, он нарушается. В таких случаях появляется характерная симптоматика, а специалисты говорят о гидроцефалии.
Виды гидроцефалии
Выделяют три основные формы патологии:
В зависимости от того, в каком месте локализуется жидкость, бывает гидроцефалия внутренняя, то есть избыток ликвора в желудочках, и наружная, когда ликвор накапливается в субарахноидальном пространстве.
При открытом типе гидроцефалии желудочки растягиваются и давят на вещество мозга, отчего происходит истончение и дегенерация нервной ткани. При возникновении препятствий на пути ликвора давление приходится на разные отделы головного мозга. Препятствия возникают из-за опухолей, травм, воспалений. При некоторых формах инсульта вещество мозга рассасывается, и его место занимает жидкость. Примерно такие же процессы происходят в глубокой старости.
С учетом причин развития заболевание бывает врожденным, когда нарушения в работе головного мозга обусловлены особенностями внутриутробного развития плода, и приобретенным, которое стало результатом перенесенных травм и заболеваний при жизни.
В зависимости от характера течения гидроцефалия бывает двух видов:
Риск столкнуться с гидроцефалией головного мозга сохраняется в любом возрасте, как у взрослых пациентов, так и у детей. Как правило, основная доля случаев приходится на малышей.
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания отличаются у детей и взрослых. Признаки гидроцефалии зависят от степени патологии, возраста пациента, формы и объема заболевания.
У маленьких пациентов болезнь протекает тяжело, почти всегда приводя к задержке развития. Из-за того, что кости черепа не срослись, голова ребенка с гидроцефалией имеет огромный размер, на ней видны разбухшие вены. Большой родничок напряжен, не пульсирует. При тяжелых формах швы черепа расходятся. Характерен внешний вид: тонкая кожа на голове, оттопыренные уши, затруднения при взоре вверх (симптом «заходящее солнце»), глубоко сидящие глаза. Дети отстают в развитии, позже сверстников переворачиваются и садятся, мало интересуются окружающим.
При устранении патологии на первом году жизни возможно нормальное психическое и физическое развитие ребенка.
У подростков гидроцефалией могут осложниться инфекционные болезни, возникают судороги, потеря сознания, брадикардия.
Основное проявление у взрослых – упорная и мучительная головная боль, отсутствие реакции на обезболивающие лекарства. Характерно чувство давления на глаза, боль при движении глаз, тошнота и рвота.
Дополнительными неврологическими симптомами гидроцефалии головного мозга у детей старшей возрастной группы и взрослых могут послужить:
У некоторых пациентов наблюдается резкий переход от равнодушия к эйфории, от восторга к апатии и т.д. В ряде случаев человек, ранее не выказывающий злобы, начинает вести себя агрессивно.
Причины гидроцефалии
Выделяют три основные причины развития патологии:
Все эти нарушения возникают по множеству причин, среди которых:
У малышей причиной врожденной гидроцефалии могут также стать инфекции, перенесенные матерью во время внутриутробного развития плода, например, ВИЧ, сифилис, токсоплазмоз, краснуха.
Особая форма гидроцефалии – заместительная, когда жидкость занимает место рассосавшейся, поврежденной или отсутствующей изначально мозговой ткани. Подобная форма может никак себя не проявлять, зачастую обнаруживается случайно. В медицинской литературе регулярно появляются публикации о том, что человек нормально живет и работает при отсутствии части мозга, замещенной жидкостью.
Гидроцефалия головного мозга у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение
Умеренная гидроцефалия головного мозга (другое название – «водянка мозга») – патологическое нарушение, вызванное изменениями в функционировании цереброспинальной жидкости.
«Водянка», гидроцефалия головного мозга – патология, характеризующаяся превышением образования спинномозговой ликворной жидкости, а также неправильным передвижением и рассасыванием вещества. Субстанция, выработанная в нормальном количестве, является участником обменных процессов в организме человека и выступает средством сглаживания, питания и защиты мозга от сотрясений. Заболеть могут люди разных возрастных категорий – новорожденные, дети и подростки, взрослые и пожилые. Но, чаще всего, диагностируют данное заболевание педиатры.
Гипер выработка ликворной субстанции может быть вызвана различными факторами, в том числе воспалениями и другими заболеваниями мозга. Болезнь также часто сопровождает атрофические процессы у людей в пожилом возрасте. Врожденные патологии, проблемы с нервной системой, перенесенные травмы черепа у детей и взрослых могут спровоцировать развитие водянки. В любом случае, болезнь связана с нарушениями функционирования цереброспинальной жидкости в ликворной системе. Цереброспинальная субстанция накапливается в лишнем количестве, как результат – повышается внутричерепное давление. Чаще всего нарушению ликвоциркуляции подвержены дети, в том числе младенцы. У взрослых диагностировать заболевание в самом начале его развития достаточно сложно. Преимущественно болезнь обнаруживается случайно.
Причины появления патологии
Различные врожденные и приобретенные аномалии могут спровоцировать гидроцефалию головного мозга у взрослого. Врожденная водянка возникает часто:
Неврожденная форма может быть вызвана тяжелыми воспалениями мозга и мозговых оболочек. Менингоэнцефалит, арахноидит или менингит могут способствовать развитию недуга. Возникновению водянки часто предшествуют недавние инсульты, механические воздействия на черепную коробку, кровоизлияния и внутримозговые гематомы. Новообразования в головном мозге и расположенных вблизи участков доброкачественного и злокачественного характера нередко становятся причиной опасной болезни. Такие отклонения как возрастные отмирания тканей головного мозга, атеросклероз сосудов, патология Альцгеймера у пожилых людей также становятся причиной болезни.
Различного рода интоксикации, возникшие проблемы с кровоснабжением, гипертонический криз, диабетические последствия, даже остеохондроз, грыжи, злоупотребление алкогольными напитками часто становятся причинами патологии.
Основные услуги клиники доктора Завалишина:
Разновидности и предвестники недуга
Кроме врожденного и приобретенного типов, болезнь головного мозга в медицине классифицируют по разным факторам. Зависимо от характера протекания патологии:
Закрытого типа, преимущественно внутренняя. Причина сообщающейся формы недуга – перекрытие или сдавливание проводящих спинномозговую субстанцию путей. Нарушению всасывания жидкости препятствуют кровяные сгустки, вызванные внутри желудочковым кровоизлиянием, опухолями либо спаечными образованиями. Жидкость образуется больше нормы, но отток при этом нормальный.
Открытого типа. Встречается и в наружном, и во внутреннем видах. В случае окклюзионной формы, субстанция попадает в кровь, следствие чего происходит истончение и разрушение части мозговых составляющих.
Гиперсекреторная. Цереброспинальное вещество продуцируется в повышенных объемах.
В зависимости от локализации лишней субстанции патология делится на виды:
Внутренняя. В данном случае ликворное вещество накапливается в мозговых желудочках.
Умеренная. Скопление субстанции при умеренной гидроцефалии головного мозга у взрослых локализируется между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.
Смешанного типа. Для смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых характерно совмещение симптоматики внутренней и наружной форм гидроцефалии. Вещество скапливается и в желудочках головного мозга, и в наружных субарахноидальных участках. Диагноз смешанная заместительная гидроцефалия преимущественно ставится пожилым людям. Отличительная особенность недуга – уменьшение объемов мозга. Свободные внутримозговые участки замещаются цереброспинальным веществом. Если жалоб у больного нет, медицинское лечение смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых не требуется. Пациент нуждается в регулярном контроле лечащего врача, ему назначается магнитно-резонансная томография. В случае прогрессирования болезни, проводится лечение медикаментами – диуретиками и сосудорасширяющими. При необходимости нейрохирург может рекомендовать нейроэндоскопическое оперативное вмешательство.
Наружная. Лишняя жидкость собирается в субарахноидальном пространстве. Чаще диагностируется у детей, но встречаются случаи патологии у взрослых пациентов. Наружная гидроцефалия у взрослых нуждается в правильном и вовремя начатом лечении.
Зависимо от того, как патология влияет на уровень внутричерепного давления, классифицируют гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную виды гидроцефалии. По сроку развития недуга выделяют формы:
Недуг также подразделяется на компенсированную и нарастающую формы. В первом случае болезнь характеризуется пребыванием давления ликворной жидкости на нормальном уровне, во втором – клиническая картина отличается ухудшением здоровья и повышением давления ликвора. Прогрессирующая наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого плохо поддается терапевтическому воздействию и часто становится причиной отмирания мозговых тканей.
Длительный период патология может протекать без особых признаков, кроме болей в области головы по утрам. В результате нарушения кровоснабжения и начала кислородного голодания головного мозга (гипоксии), в определенный момент водянка себя проявит. Симптоматика зависит от типа недуга и факторов, спровоцировавших болезнь. Протекание заболевания может сопровождаться следующими симптомами:
Повышение внутричерепного давления, что является причиной острых, «разрывающих» череп, головных болей, усиливающихся по утрам.
Кишечно-желудочные расстройства и снижение аппетита.
Виды гидроцефалии
Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.
Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Причины гидроцефалии
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.
В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:
Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.
По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:
В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.
Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:
У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.
В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.
Нормотензивная гидроцефалия
В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.
Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:
Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.
Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:
Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.
Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).
В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:
После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.
Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга
Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:
Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.
Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:
Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.
Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:
Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения.
Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:
После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.
Внутренняя гидроцефалия головного мозга
Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:
Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:
Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.
Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:
У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:
Появляются нарушения двигательных функций.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:
В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.
Симптомы и диагностика гидроцефалии
Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:
Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.
Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.
Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.
Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.
Лечение гидроцефалии
При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.
Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.
При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.