коллабирование правого предсердия это
Лучевая диагностика перикардита туберкулезной этиологии
УЗИ аппарат HS40
Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.
Введение
Поражение воспалительным процессом перикарда встречается в 3-6% аутопсий, т. е. возникает относительно нередко, однако при жизни распознается плохо даже в стационарных условиях. Обусловлено это большим разнообразием форм и клинических проявлений болезни, часто замаскированной симптомами сопутствующих заболеваний. Это многообразие детально представлено в сложных классификациях, отражающих этиологию и клинико-морфологические особенности перикардита [1].
В последние годы отмечается рост заболеваемости туберкулезом и более тяжелое его течение, что сопровождается увеличением осложнений. При этом туберкулезный перикардит переносят до 1/10 больных легочным туберкулезом [5]. Своевременная диагностика туберкулезного перикардита имеет большое значение особенно при констрикции сердца, так как хирургическое вмешательство поможет радикально изменить прогноз.
Частота туберкулезных перикардитов, по данным патологоанатомических исследований, колеблется от 1,1 до 15,8% [3]. Разумеется, число фактически заболевших больше, чем число умерших.
Лучевые методы диагностики (традиционная рентгенодиагностика, ультразвуковые методы, компьютерная томография и радионуклидная диагностика) сегодня являются основными в выявлении патологии кардиопульмональной системы в целом и перикарда в частности. Несмотря на то, что в последнее время среди методов лучевых исследований в диагностике перикардита акцент смещен в сторону ультразвуковой локации, традиционная рентгенодиагностика этой патологии у больных туберкулезом не потеряла своего значения и по-прежнему остается первичным этапом (проверочная флюорография) [4]. При наличии клинических проявлений и подозрении на сердечную патологию (поскольку все больные поступают в стационар с уже имеющимися данными рентгенологических исследований) предварительную оценку сердечно-сосудистой системы можно дать уже по обычной обзорной рентгенограмме.
Материалы и методы
При первичном туберкулезе перикардит, исходящий из лимфожелезистого компонента первичного комплекса, возникал в случае прогрессирования течения процесса в период генерализации. Перикард поражался преимущественно лимфогенным путем, причем в генезе перикардита имел значение не только инфекционный, но и аллергический фактор (поражение серозных оболочек по типу полисерозита).
При вторичных формах туберкулеза перикардит развивался как токсико-аллергический (серозно-фибринозный или серозный) в большинстве случаев в период экссудативно-казеозного обострения процесса. У больных с эмпиемой плевры поражение перикарда происходило контактным путем.
Основными методами лучевой диагностики перикардита были ультразвуковые и рентгенологические.
Результаты исследований
Анализ результатов показал, что каждый случай туберкулезного перикардита представляет большие диагностические трудности, особенно если туберкулезное поражение ограничивается только перикардом, а выпот остается малым.
Пример 1 иллюстрирует наличие острого сухого перикардита у больного с туберкулезом периферических и внутригрудных лимфатических узлов (рис.1).
Мужчина 22 лет находился на амбулаторном лечении в консультационном отделении в течение 2-х месяцев. В последние 2 дня появились жалобы на тупую, давящую боль в области сердца, усиливающуюся на вдохе и при движении; одышку. При обследовании выявлен систоло-диастолический, не связанный с тонами сердца, шум трения пери карда, который выслушивался во втором и четвертом межреберье слева. Границы относительной сердечной тупости не изменены.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено, корни структурны, тень сердца не изменена (рис. 1 а).
Данные электрокардиограммы (ЭКГ) также оказались малоинформативными (рис. 1б): определяются только умеренно выраженные диффузные изменения миокарда левого желудочка (зубец Т уплощен и сглажен во всех отведениях).
При эхокардиографическом (ЭХОКГ) исследовании выявлены гиперэхогенные включения на внутренних поверхностях листков перикарда, отсутствие эхонегативного пространства за передней стенкой правого желудочка, за задней стенкой левого желудочка и верхушкой; параллельное переднезаднее движение листков перикарда; нарушение диастолической функции миокарда левого желудочка (рис. 1в, г).
а) Рентгенограмма органов грудной полости.
Коллабирование правого предсердия это
В норме регулярные сокращения нашего сердца поддерживаются специальными клетками, которые формируют синусовый узел. Эта структура расположена в верхней части правого предсердия. (Рис. 1)
Рисунок 1 Формирование и распространение электрических импульсов в норме
В ряде случаев нормальная работа сердца может нарушаться, пациенты могут ощущать неритмичный, быстрый или медленный пульс, паузы между сокращениями. Все это называется нарушением ритма сердца или аритмией.
Выделяются несколько видов аритмии:
Наджелудочковые нарушения ритма:
Желудочковые нарушения ритма:
Что же такое пароксизмальная тахикардия?
При обычных условиях в норме частота сердечных сокращений составляет от 60 до 100 ударов в минуту. Сердечный ритм с частотой более 100 ударов в минуту называется тахикардией.
При пароксизмальной тахикардии возникает внезапный приступ (пароксизм) учащенного сердцебиения, как правило вне связи с физической нагрузкой.
Рисунок 2 Пароксизм наджелудочковой тахикардии с частотой 180 в мин.
Как проявляется экстрасистолия?
Лечение аритмий
Для лечения различных видов аритмий применяют как лекарственные, так и хирургические методы лечения. Среди хирургических методов лечения самым распространенным является катетерная аблация.
Катетерная аблация – это малоинвазивная операция, в ходе которой происходит устранение «источника» аритмии с использованием радиочастотной энергии (РЧА) или локального охлаждения тканей сердца (криоаблации).
Появление методики катетерных аблаций стало результатом интенсивного развития науки и появления новых медицинских технологий за последние 20 лет.
Сегодня метод катетерной аблации широко распространен во всем мире (более 1 млн операций ежегодно) и является единственным методом лечения, позволяющим радикально устранить значительную часть нарушений ритма сердца у человека.
Виды катетерных аблаций
Рисунок 3 Расположение катетеров в сердце во время РЧА.
Другой вид воздействия на источник аритмии основан на быстром, глубоком и локальном охлаждении тканей сердца. Такой вид катетерной аблации получил название катетерная криоаблация. Наиболее часто катетерная криоаблация применяется для лечения фибрилляции предсердий, для этого используется специальный катетер-криобаллон. Такой вид операции называется катетерная баллонная криоаблация. (Рис. 4)
Рисунок 4 Расположение баллона в левом предсердии во время криоаблации.
Какие виды аритмий можно устранить с помощью катетерной аблации?
Все нарушения ритма у человека принято разделять в зависимости от локализации «источника» аритмии в сердце человека на «наджелудочковые» и «желудочковые». Причиной (этиологией) аритмий у человека могут быть различные патологические воздействия на сердце (воспаление, ишемия и др), либо они могут быть обусловлены врожденными особенностями (аномалиями) развития сердца, в т.ч. проводящей системы сердца. Нередко обнаружить причину развития аритмии не удается. Такие нарушения ритма (в отсутствие других заболеваний сердца) называют «идиопатическими». Метод катетерной аблации позволяет в большинстве случаев эффективно устранить различные как по этиологии, так и по механизмам развития, аритмии.
Преимущества катетерной аблации
Лечение нарушений сердечного ритма может быть медикаментозным или интервенционным (хирургическим). Следует учитывать, что медикаментозное лечение предусматривает длительный, нередко пожизненный прием антиаритмических препаратов. Прекращение приема лекарств или уменьшение дозы создает условия для рецидива аритмии. Кроме того, использование лекарственных средств часто невозможно из-за побочных эффектов или противопоказано из-за наличия сопутствующих заболеваний сердца.
Сейчас международные и отечественные рекомендации по лечению нарушений сердечного ритма рассматривают метод катетерной аблации в качестве основного метода лечения значительной части нарушений ритма. Подобные рекомендации основаны на том, что катетерная аблация позволяет устранить аритмию не прибегая в дальнейшем к использованию антиаритмических препаратов.
В соответствии с рекомендациями, аблация рекомендуется в следующих случаях:
— в качестве основного метода лечения при аритмиях, где использование катетерной аблации сопровождается высокой эффективностью и безопасностью (наджелудочковые тахикардии, трепетание предсердий)
-в качестве альтернативного вида лечения, как правило, при неэффективности лекарственной терапии или развитии побочных эффектов антиаритмических препаратов (фибрилляция предсердий, желудочковые аритмии)
О катетерной аблации
Перед проведением РЧА в отделении выполняется необходимое обследование (анализы крови, инструментальные методы диагностики) в течение, как правило, 2-3 дней. В день операции пациент не завтракает, непосредственно перед операцией надевает компрессионный трикотаж (противотромбоэмболические чулки или эластичные бинты).
РЧА выполняется интервенционными аритмологами в рентгеноперационной, оснащенной современным оборудованием для диагностики и интервенционного лечения.
В качестве первого этапа операции проводится т.н. внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВЭФИ), целью которого является уточнение вида тахиаритмии и поиск источника аритмии. (Рис.3 и Рис.4)
Для этого выполняют пункцию сосудов (бедренной вены и, при необходимости, артерии), под рентгеновским контролем проводятся специальные диагностические электроды. При проведении ВЭФИ проводится электрическая стимуляция сердца различных отделов сердца в соответствии с диагностическими алгоритмами. Это позволяют установить точный диагноз и определить локализацию источника аритмии.
В ряде случаев (при фибрилляции предсердий) в качестве анестезиологического пособия используется ингаляционный наркоз, в остальных случаях – местная анестезия.
Продолжительность операции определяется ее объемом и занимает от 1.5 до 3-х часов.
После РЧА на место прокола сосуда накладывается давящая повязка и пациент переводится в послеоперационную палату, где в течение не менее 12 часов находится под контролем врача анестезиолога-реаниматолога. Все это время пациент соблюдает строгий постельный режим.
Для исключения возможных осложнений после РЧА всем пациентам проводится комплексное послеоперационное обследование.
В среднем период госпитализации для проведения РЧА не превышает 5 дней.
Безопасность и эффективность
Эффективность катетерной аблации в зависимости от вида аритмии составляет от 70 до 99%. Риск потенциальных осложнений после операции, как правило, не превышает 1%, однако может достигать 4-5% для наиболее сложных нарушений сердечного ритма. Принятие решения о проведение интервенционного лечения в каждом случае принимается нашими специалистами с учетом мнения пациента на основе полной информации о пользе и потенциальных рисках хирургического лечения.
Катетерная аблация фибрилляции предсердий
Что такое Фибрилляция предсердий?
При фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии) вместо регулярного сердечного ритма в предсердиях возникают множественные электрические волны, приводящие к хаотичным сокращениям обоих предсердий с очень высокой частотой. [Рис. 5]
Рисунок 5. Фибрилляция предсердий
Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), как правило, проявляется учащенным нерегулярным сердечным ритмом, одышкой, плохой переносимостью физических нагрузок. Нередко фибрилляция предсердий протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при регистрации ЭКГ.
Нередко у пациентов с фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмии) обнаруживается еще один вид нарушений сердечного ритма – трепетание предсердий. [ Рис.6 ]
Рисунок 6. Типичное трепетание предсердий.
Симптомы трепетания предсердий мало отличаются от фибрилляции предсердий. Точная диагностика этих нарушений ритма и тактика лечения должен определять врач кардиолог-аритмолог.
Зачем и как лечить фибрилляцию предсердий?
Лечение фибрилляции предсердий ставит своей целью: 1) устранение симптомов аритмии, т.е. улучшение качества жизни пациентов; 2) устранение угрозы развития сердечной недостаточности; 3) профилактика тромбоэмболических осложнений.
По данным мировой медицинской статистики фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) – самое часто встречающееся (1-2 % в популяции) нарушение сердечного ритма. У значительной части пациентов (до 40%) ФП носит бессимптомный характер. У этой категории больных медикаментозное антиаритмическое или немедикаментозное лечение (катетерная аблация) ФП, как правило, не проводится. Лечение этих пациентов заключается в контроле частоты сердечного ритма и назначении антикоагулянтов для профилактики тромбоэмболических осложнений.
Пациентам, у которых фибрилляция предсердий сопровождается описанными выше симптомами, назначают постоянную антиаритмическую терапию, направленную на профилактику рецидивов ФП. Приблизительно у одной трети среди всех больных с ФП удается подобрать эффективный антиаритмический препарат или их комбинацию.
У 30% больных с симптомной, плохо переносимой фибрилляцией предсердий не удается подобрать эффективную антиаритмическую терапию, либо прием антиаритмических средств противопоказан, сопровождается развитием побочных эффектов или пациенты не хотят придерживаться тактики длительного консервативного медикаментозного лечения. Этой категории больных в соответствии с современными международными и российскими рекомендациями показано проведение катетерной аблации.
Следует подчеркнуть, что выбор вариантов лечения в каждом конкретном случае – задача кардиолога-аритмолога с учетом мнения пациента и объективных медицинских данных.
Катетерная и хирургическая аблация
В зависимости от формы фибрилляции предсердий (пароксизмальная, персистирующая или постоянная), наличия другой патологии со стороны сердечно-сосудистой системы и сопутствующих заболеваний применяются 3 разновидности катетерной (или хирургической) аблации:
· катетерная аблация (деструкция) АВ узла – разновидность внутрисердечной катетерной аблации, которая применяется в тех случаях, когда ФП сопровождается стойко высокой частотой сердечных сокращений при невозможности медикаментозного контроля или радикального устранения ФП. Аблация АВ узла проводится только после имплантации искусственного водителя ритма (кардиостимулятора).
РЧА или криоаблация?
Рисунок 7. Левое предсердие и легочные вены. Мультиспиральная компьютерная томография
Именно поэтому, большинству пациентов с пароксизмальной и персистирующей формами фибрилляции предсердий показано выполнение катетерной аблации (изоляции) легочных вен.
Видео 1. Баллонная криоаблация.
В большинстве случаев полная изоляция достигается однократным криовоздействием в течение нескольких минут, что является безусловным преимуществом перед радиочастотной аблацией. Оба вида катетерных аблаций проводятся в рентгеноперационной под наркозом или в условиях глубокой седации. Данные вмешательства являются высокотехнологичными видами медицинской помощи и должны выполняться квалифицированными специалистами с достаточным опытом интервенционных вмешательств.
Эффективность и безопасность
Общепринятым определением эффективности катетерной аблации при ФП считается отсутствие любых предсердных аритмий после операции без применения антиаритмических средств. Контроль за эффективностью осуществляется клинически (самоконтроль пациентов) или с использованием систем длительной регистрации ЭКГ (ХМ ЭКГ или специальные имплантируемые регистраторы сердечного ритма).
Одним из основных факторов, определяющих эффективность катетерных аблаций при ФП является длительность эпизодов фибрилляции. В тех случаях когда приступы аритмии не превышают нескольких часов или дней (т.н. пароксизмальная форма) и, как правило, закачиваются самостоятельно, операция максимально эффективна. В сравнительных исследованиях (международное исследование «Fire and Ice») рецидивов ФП в течение первого года не было у 65% больных как после РЧА, так и после баллонной криоаблации. При этом, есть наблюдения, что у лиц без сопутствующей кардиальной патологии эффективность баллонной криоаблации может достигать 80-90%.
У пациентов с персистирующей формой ФП, т.е. с аритмией длительностью более 7 дней, а также требующей для восстановления синусового ритма проведения медикаментозной или электрической кардиоверсии, ожидаемая эффективность катетерных аблаций – около 50-60%.
Если после катетерной аблации ФП рецидивирует с прежней частотой и длительностью, оправданным является проведение повторного вмешательства.
Осложнения при катетерной аблации ФП могут проявляться в виде повреждения сосудов в месте пункции, перфорации стенки сердца с развитием тампонады, образование тромбов в полости сердца и тромбоэмболическими осложнениями, термическим повреждением пищевода, развитием пареза диафрагмального нерва и рядом других. Применение современных высокотехнологичных методов контроля во время внутрисердечных вмешательств, достаточный опыт и квалификация врача позволяет выполнять данные вмешательства эффективно и без значительного риска развития осложнений.
Вместе с тем, необходимо четко осознавать, что решение о проведении интервенционного лечения ФП должен принимать врач с достаточным опытом лечения подобной категории больных, объективно учитывая аргументы «за и против».
Катетерная аблация ФП в отделе клинической электрофизиологии и рентгенхирургии нарушений ритма
Интервенционная аритмология – одно из основных направлений в научной и клинической работе отдела клинической электрофизиологии с момента его основания в 1990 г. Почти 20 лет насчитывает опыт лечения различных нарушений сердечного ритма с использованием технологии катетерных аблаций.
С 2012 года в отделе был внедрен метод катетерных аблаций при ФП. Сегодня приоритетным методом, используемым в клинической практике отдела клинической электрофизиологии при немедикаментозном лечении ФП является метод баллонной криоаблации. Этот выбор основан на том, что криоаблация при ФП не уступает по эффективности радиочастотной, являясь при этом наиболее безопасным методом интервенционного лечения ФП, что было доказано при анализе многолетнего опыта ведущих мировых центров в лечении ФП.
Специалисты отдела клинической электрофизиологии проводят полноценное предоперационное обследование пациентов, выполняют интервенционное вмешательство и обеспечивают амбулаторное наблюдение за всеми пациентами в течение не менее 1 года после катетерной криоаблации ФП. В тех случаях, когда у пациентов имеются сложные сопутствующие нарушения сердечного ритма применяется комплексное (одномоментное) интервенционное лечение, либо т.н. «гибридная терапия», сочетающая катетерное вмешательство и последующее медикаментозное лечение. В случае рецидива ФП может быть выполнена повторная баллонная криоаблация или радиочастотная катетерная аблация.
Радиочастотная аблация пароксизмальных наджелудочковых тахикардий
Наиболее часто встречаются следующие виды пароксизмальных наджелудочковых тахикардий:
-Пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия или АВ узловая тахикардия. Она характеризуется наличием врожденной аномалии – дополнительного пути в АВ-узле, который в норме проводит импульс от предсердий к желудочкам. Эта аномалия и является причиной возникновения тахикардии (рис. 9);
Рис. 9. Пароксизм АВ-узловой тахикардии на ЭКГ.
-Пароксизмальная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона- Уайта (синдром WPW) тоже возникает вследствие врожденной аномалии – дополнительного пути между предсердиями и желудочками (п. Кента). (Рис. 10);
Рис.10 Пучок Кента левой боковой локализации
-Предсердная тахикардия может иметь источник как в левом, так и в правом предсердиях (рис.11), и может быть следствием сопутствующих заболеваний сердца (ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь или пороки клапанов), либо иметь т.н. идиопатический (без сопутствующей патологии) характер.
Рис.11 Источники предсердной тахикардии в левом предсердии (обозначено стрелками)
ЭКГ, зарегистрированная во время пароксизма тахикардии, зачастую не позволяет поставить точный диагноз.
Уточнить его позволяют такие методы обследования как чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) или внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВЭФИ), которые являются стандартными методами диагностики аритмий.
Хирургическое лечение вышеперечисленных типов тахикардий с помощью радиочастотной аблации (РЧА) позволяет полностью избавиться от аритмии, эффективность метода составляет 97-99%. При этом риск потенциальных осложнений РЧА, как правило, не превышает 1%.
Желудочковые тахикардии
При желудочковых тахикардиях патологический импульс циркулирует в тканях миокарда правого или левого желудочков.
Этот вид аритмии может встречаться у здоровых лиц без какой-либо серьезной патологии сердца. Зачастую эти нарушения ритма сердца имеют доброкачественное течение и не всегда требуют лечения.
Рисунок 12 Желудочковая тахикардия
В настоящее время для лечения желудочковых тахикардий как правило используют немедикаментозные методы лечения, такие как радиочастотная аблация (РЧА) или имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Для выбора оптимального метода лечения необходимо проведение всестороннего обследования.
Публикации в СМИ
Кардиомиопатия гипертрофическая
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.
Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.
Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3
Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.
• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.
• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.
• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).
• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.
• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.
• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.
Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.
Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма
• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.
• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.
• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.
Инструментальные данные
• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.
• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.
• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.
Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.
Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.
ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.
Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.
Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.
Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.
Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.
МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.