Миелома что это за болезнь

Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни

Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни

Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни

Миеломная болезнь считается одной из разновидностей миелобластного лейкоза с хроническим течением. Основные характеристики: низкий пролиферативный потенциал опухолевидных клеток, усиленная выработка моноклональных иммуноглобулинов, иммунодефицит, инфильтрация костного мозга, мутация B-лимфоцитов в атипичные клетки. В ходе дифференциальной диагностики у пациентов выявляется ряд признаков – нефропатия, геморрагический диатез, амилоидоз.

С учетом локализации плазмоцитов миелома протекает в острой, хронической форме. Быстро прогрессирует во втором случае. Причины развития до конца не изучены. Врачи выделяют лишь группу риска, в которую входят наиболее подверженные пациенты к развитию болезни Рустицкого-Калера.

Факторы риска

Если учитывать все известные гемобластозы, то на долю миеломной болезни приходится до 10% случаев. В основном страдают мужчины после 45 лет. Основные факторы, провоцирующие формирование атипичных клеток:

Миеломная болезнь с учетом локализации опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и количества пораженных костей бывает следующих видов:

Деление миеломных клеток при хронической форме болезни медленное. Развивается опухоль исключительно в соединительных тканях и костях. Симптомы практически отсутствуют. Острая форма протекает стремительней. Атипичные клетки быстро видоизменяются, провоцируют активное деление плазмоцитов.

Победить болезнь можно на начальном этапе развития, в случае осложнений хронического течения прогноз может стать неутешительным.

Причины возникновения

Врачи не обозначают точных причин развития болезни, однако спровоцировать мутацию b- лимфоцитов в миеломные клетки может:

Признаки

Симптомы миеломной болезни начинают проявляться по мере выработки парапротеинов. Пока злокачественные клетки отсутствуют, заболевание никак не проявляется.

Лишь по мере накопления плазмоцитов поражению подвергаются:

Основные проявления миеломы:

Диагностика

Основные методы исследования:

Обследованию подвергается костный мозг. Проводится биопсия, рентгенография для выявления изменений костей на снимке, как одного из признаков развития болезни.

Пораженные плазмоциты отличаются по структуре в отличие от здоровых, из-за превращения в атипические клетки.

Диагностика миеломной болезни – дифференциальная при подозрении на экстрамедуллярную миелому с поражением носоглотки, околоносовых синусов, миндалин, лимфоузлов. В крови наблюдается значительное снижение иммуноглобулина в сывороточной массе.

Точным методом диагностики считается иммунофиксация для идентификации моноклональных белков, на основании которой врачи ставят диагноз.

С целью выявления миеломы применимы аппаратные методы: МРТ, спирально-компьютерная томография, рентгенография для обследования грудной клетки и костей скелета.

Лечение

Основные методы лечения:

Основа лечения миеломной болезни – химиотерапия. Вводят химиотерапевтические препараты, встраивая активные углеродные соединения в молекулы ДНК, что приводит к нарушению процесса их деления, в итоге – остановке размножения и гибели. Препараты: Мелфалан, Циклофосфамид, Леналидомид.

Состояние пациентов на период проведения лечебного курса находится под постоянным контролем врачей. Больные периодически сдают кровь, что позволяет определить динамику лечения и выявить атипичные клетки для корректировки терапии.

Миеломная болезнь костей характеризуется нарушением обмена кальция, развитием гиперкальциемии, остеопороза. Дополнительно пациентам показано пить больше жидкости, не менее 3 л в сутки, чтобы кальций не вымывался полностью с мочой из организма. Для поддержки уровня ионов калия и магния в норме могут быть назначены препараты: Кальцитонин, Ибандронат натрия, Преднизолон, витамин Д.

Если при течении болезни поражению подвержены почки, нарушена функциональность и повреждено большое количество нефронов, с целью выведения отложений парапротеина назначаются анаболитики: натрия цитрат, Ретаболил, Хофитол. Возможно проведение гемодиализа для очистки крови.

Диуретики не назначается при лечении заболевания. Основная цель – нормализовать внутриклубочковое кровообращение, поспособствовать быстрому выведению кальция, нормализации работы почек.

Пациентам рекомендуется придерживаться безбелковой диеты. Допустимая суточная норма белка – 60 г. Важно ограничить прием рыбы, мяса, яиц.

Если стадия миеломы – тлеющая, лечение медикаментами не проводится. Врачи выжидают, когда аномальные клетки начнут рост и прогрессирование. Незначительный стресс, перенапряжение способны стать провоцирующим фактором перехода болезни в активную фазу.

Лечение миеломной болезни с учетом стадии:

Если скорость размножения клеток незначительная, для достижения ремиссии может назначаться Интерферон долгим курсом. При почечной недостаточности, повышенном уровне парапротеина применяются традиционные методики лечения: плазмаферез, гемосорбция, гидратация кортикостероидными лекарствами (бисфосфонаты) для внутривенного введения. При анемии выписывают препараты с эритропоэтином. В случае образования остеокластов назначается бисфосфонаты с нефротическим эффектом.

Прогноз

При миеломной болезни прогноз неутешительный. Не стоит ожидать полного восстановления. Даже при единичной опухоли не избежать пересадки костного мозга, удаления поврежденной кости, химиотерапии.

Смертность при миеломной болезни составляет 5-10%. Достичь ремиссии на несколько лет, ослабить симптомы можно, если соблюдать все предписания врачей. Спасением для пациентов могут стать цитостатики при их нормальной переносимости.

Проведение комплексного лечения гарантирует пациентам ремиссию на 4 года. Продолжительность жизни пожилых пациентов – не выше 2 лет.

Опасность миеломной болезни крови – это рецидивы, способные проявляться на протяжении 1 года после проведенного лечения. Каждая ремиссия может стать для пациента последней.

Помогает поддерживающая терапия с введением А-интерферона внутривенно. Если миеломная болезнь примет прогрессирующее течение с присоединением почечной недостаточности, сепсиса, инсульта или инфаркта, то летальный исход неизбежен.

Профилактика заболевания

В целях профилактики пациентам стоит порекомендовать соблюдение питьевого режима, низкобелковой диеты с ограничением приема бобовых, яиц мясных и рыбных блюд.

Лечение миеломы – индивидуальное. Течение болезни должно находиться под жестким контролем лечащего врача. Это важно, ведь общими усилиями можно значительно увеличить продолжительность жизни.

На ранней стадии миеломной болезни симптомы отсутствуют и это – основное коварство. Только своевременное проведение диагностики и терапии позволит пациентам рассчитывать на более благоприятный прогноз.

Источник

Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы

Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, которые производят антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.

Как развивается миелома?

Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько их типов, в том числе:

В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.

Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.

Причина развития миеломы

Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:

Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями:

Низкие показатели крови:

Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:

Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Диагностика миеломы

Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.

Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.

Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:

Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.

Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:

I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.

Лечение миеломы

Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.

Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.

Прогноз и выживаемость при миеломе

Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.

Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.

Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:

Что еще влияет на прогноз?

Источник

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

Симптоматика заболевания

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

По характеристикам клеток:

По секреции парапротеинов:

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

Источник

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – патологическое состояние кровеносной системы, которое характеризуется наличием новообразования из лимфоцитарных плазмоцитов злокачественной этиологии. Оно является причиной скопления в крови больного аномальных антител “Ig”, что приводит ко сбоям гуморального иммунитета и деструкционным процессам костных тканей. Чаще всего заболевание поражает костный мозг и кости, намного реже – лимфатические узлы, селезёнку, кишечник. Среди всех новообразований злокачественной природы, поражающих лимфатические и кроветворные ткани, доля миеломы не превышает 10%. Ею страдают пациенты старше сорока лет, намного чаще – мужчины.

Пройти диагностику и лечение миеломной болезни в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника располагает современной лечебно-диагностической базой, которая позволяет проводить всестороннюю точную диагностику и лечение по международным стандартам. Мы используем щадящие методики, которые дают положительные результаты, устраняя заболевания и возвращая нашим пациентам радость жизни. Узнать ориентировочную стоимость наших услуг можно в разделе «Услуги и цены» на нашем сайте. Не забывайте уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Миелома: причины

Причины развития миеломы до сих пор не выяснены. Специалисты выдвигают разные теории. Достаточно часто у пациентов выявляют хромосомные мутации разного типа, а также врождённую предрасположенность, которая передаётся по наследству от родителей к детям. Последние годы наблюдается увеличение числа больных, что связывают с воздействием разного рода канцерогенов и радиоактивного облучения. Довольно часто злокачественные опухоли диагностируют у пациентов, работа которых предусматривает контакт с нефтепродуктами, а также у фермеров и столяров.

Неконтролируемый рост миеломной ткани в костном мозге провоцирует разрушение кроветворной ткани и угнетение ростков миело- и лимфопоэза. В результате число красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов в крови уменьшается. Плазматические клетки не могут выполнять иммунную функцию в полной мере из-за серьёзного снижения синтеза и аномально быстрой деструкции нормальных антител. Вокруг новообразования появляются очаги растворения костной ткани: она становится мягкой и ломкой, в кровь поступает большой объём кальция.

Миеломная болезнь: симптомы

Начальные этапы развития заболевания протекают практически без симптоматики. Больной чувствует себя хорошо, а новообразование выявляют случайно при проведении лабораторного исследования крови. Клинические проявления множественной миеломы, поражающей красный костный мозг позвоночника, рёбра, кости таза и бёдер, начинаются с ощущения боли в них. Последняя возникает во время выполнения движений или ощупывания. Спонтанные переломы костей – не редкость. Особенно опасны компрессионные переломы позвоночника, которые провоцируют:

Симптоматика миеломного амилоидоза заключается в проявлениях поражения разных внутренних органов, включая сердце, желудочно-кишечный тракт, а также глаза, язык, суставные сочленения, кожу:

Тяжёлое течение миеломы характеризуется:

Из-за того, что кровь становится более вязкой, нарушается её микроциркуляция. Больной становится восприимчивым к воздействию патогенных бактериальных агентов, поэтому даже на ранней стадии миеломы он может заболеть воспалением лёгких или пиелонефритом, течение которого будет достаточно тяжёлым. Осложнения после инфекционных заболеваний являются одними из самых главных причин смерти при миеломе.

Миеломная болезнь: диагностика

При подозрении на миеломную болезнь специалисты нашей клиники назначают пациенту комплексную диагностику. В первую очередь проводится осмотр, во время которого врач пальпирует болезненные области. После этого требуется:

Как лечить миеломную болезнь?

Для того, чтобы получить наилучшие результаты и повысить качество жизни пациента, гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения сразу же после постановки диагноза. Они руководствуются данными диагностических исследований и индивидуальными показаниями пациента. Если миелома развивается медленно, показана выжидательная тактика со внимательным наблюдением вплоть до периода повышения интенсивности симптомов.

После завершения курса лечения заболевание рецидивирует в течение следующих двенадцати месяцев. Каждая последующая ремиссия длится меньше предыдущей и достигается с большим трудом. Для того, чтобы продлить её, больному назначают поддерживающую терапию с применением препаратов интерферона «А». Полное выздоровление возможно лишь в 10% случаев.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или обратившись к операторам нашей информационной линии. Являясь многопрофильной, наша клиника предлагает услуги отоларингологов высокой квалификации. Нашим пациентам доступна септопластика, благодаря которой они смогут повысить качество своей жизни.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов (клеток, осуществляющих функции иммунитета).

Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

Причины заболевания неизвестны.

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство «мурашек», онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.

Источник

Что такое миеломная болезнь и какие симптомы заболевания

Наличие злокачественного новообразования — страшная патология, не щадящая пациентов любого возраста. К возрастным злокачественным заболеваниям относится миеломная болезнь, ежегодно диагностируемая у 3% пациентов. Эта плазмоклеточная опухоль поражает пожилых людей, чаще всего имеющих темный цвет кожи.

Что представляет собой миелома

Миеломная болезнь — злокачественное новообразование костного мозга, состоящее из атипичных плазматических клеток. Миелома считается опухолевой болезнью лимфатической системы низкой степени злокачественности. В настоящее время болезнь чаще классифицируется как плазмоцитома или множественная миелома.

В норме плазмоциты формируют иммуноглобулины, противостоящие попаданию и распространению инфекций в организм. При сбое этого процесса в костном мозге образуется миеломная клетка. При неблагоприятном течении мутирующая клетка активно размножается, образуя плазмобласты и плазмоциты, синтезирующие парапротеины — аномальные белки иммуноглобулина. Эти клетки уже не способны осуществлять иммунную защиту организма, но продолжают формироваться в тканях костного мозга.

Повышенное содержание парапротеинов сгущает кровь, повреждает жизненно важные органы.

Кроме этого миеломные клетки способствуют выделению цитокинов, выполняющих следующие функции:

Миелома обладает низкой способностью размножения атипичных клеток, чаще поражающих костный мозг и кости, реже — лимфоузлы, лимфоидные ткани, почки, селезенку.

Как правило, миеломную болезнь характеризует медленное развитие. С момента образования атипичной клетки до появления явных признаков миеломы может пройти более 2-3-ех десятков лет. Если при ярко выраженной миеломной болезни не назначено грамотное лечение, она приобретает скоротечное течение, в течение 2-ух лет приводящее к смерти больного.

Классификация миеломы

Практическая медицина придерживается классификации миеломы, или болезни имени Рустицкого—Калера, в основу которой положен клинико-анатомический принцип, базирующийся на особенностях местоположения плазмоцитов в костном мозге и клеточного состава злокачественных новообразований.

По количеству пораженных костей и органов различаются типы миеломной болезни:

В медицинской практике чаще встречается именно множественная миелома. Обе разновидности миеломы имеют одинаковую симптоматику и принципы лечения, однако определение конкретной формы миеломной болезни важно для постановки диагноза и прогнозирования дальнейшего течения злокачественной болезни.

По локализации плазмоцитов различаются:

Различают хроническую и острую формы миеломной болезни. При хроническом течении плазмоцитомы миеломные клетки клонируются медленно, злокачественное образование развивается только в тканях костей.

Больной миеломой не замечает изменений самочувствия и развития болезни.

Для острой формы болезни, сопровождающейся стремительным прогрессированием миеломы, характерны дополнительные патологические изменения атипичных клеток, провоцирующих клонирование новых плазмоцитов.

Почему развивается миелома

Несмотря на то что миелома впервые была описана в конце 40-ых годов прошлого столетия, этиология миеломной болезни продолжает исследоваться. Врачи не пришли к однозначному выводу по поводу того, какие признаки болезни провоцируют мутацию B-лимфоцита в атипичную клетку. Однако определены факторы, увеличивающие риск развития миеломы, или болезни Рустицкого-Калера. Среди них:

Среди признаков, провоцирующих образование парапротеинов, выделяют также ожирение и наличие в организме хронических вирусных инфекций.

Как проявляет себя миелома

В первую очередь плазмоцитома поражает кости, иммунную систему и почки. Симптомы миеломной болезни обнаруживают себя исходя из степени поражения и стадии развития злокачественной опухоли.

Прежде чем множественная миелома начнет активно себя проявлять, наблюдается бессимптомное течение. Начальная фаза миеломной болезни без симптомов может продолжаться до 15 лет и сопровождаться хорошим самочувствием пациента. Он живет обычной жизнью, работает, не подозревая о серьезной болезни. Распознать миелому можно только по наличию белка в урине, повышенному значению СОЭ, наличию патологических иммуноглобулинов при электофорезе белков сыворотки крови.

Разрастаясь, злокачественная опухоль начинает заявлять о себе первыми симптомами миеломной болезни:

При появлении выше указанных признаков миеломной болезни необходима консультация специалиста, который назначит дополнительное обследование, позволяющее определить точный диагноз.

Множественная миелома при значительном разрастании злокачественных очагов проявляется следующими синдромами:

Помимо указанных выше синдромов миеломная болезнь сопровождается поражением нервной системы.

На фоне разрушения костей, осложненного вымыванием кальция из них, развивается гиперкальциемия, усугубляющая течение миеломы.

Образование злокачественных миеломных очагов провоцирует частые инфекции, пиелонефриты, бронхиты и воспаление легких.

Когда миеломная болезнь достигает необратимой стадии, все вышеуказанные симптомы стремительно нарастают. В некоторых случаях на фоне миеломы развивается острый лейкоз.

Как диагностировать миелому

При обнаружении признаков миеломной болезни нужно срочно обратиться к врачу для выявления полной картины заболевания и постановки конкретного диагноза. Причиной посещения врача являются в первую очередь высокие показатели СОЭ в анализе крови.

При диагностике миеломы проводится ряд лабораторных исследований, позволяющих установить диагноз на начальной стадии. В начале врач собирает сведения о пациенте, выясняя давность появления патологических признаков миеломной болезни.

После проведения физикального осмотра он назначает дополнительное обследование, по результатам которого определяет точный диагноз и подбирает тактику лечения.

Диагностическое обследование для подтверждения миеломы включает в себя следующие процедуры:

Данные показатели говорят о наличии атипичных клеток и злокачественном образовании в почках.

Только после получения результатов диагностик каждому пациенту подбирается индивидуальное лечение миеломы.

Методики лечения плазмоцитомы

Главная задача медицинских работников — продлить жизнь больного миеломой, так как миеломное заболевание не поддается излечению. Лечение миеломной болезни направлено на прекращение роста и образования миеломных клеток, добиваясь ремиссии.

Лечение множественной миеломы осуществляется на основе цитостатической и симптоматической терапии. Рассмотрим каждую методику лечения миеломы подробнее.

Цитостатический метод лечения болезни

Позволяет остановить прогрессирование миеломной опухоли путем лечения с помощью химиотерапии и лучевой терапии. Последняя назначается при неэффективности химиотерапевтических методик.

Химиотерапия признана самым действенным способом лечения миеломной болезни. При химиотерапевтическом лечении может использоваться один препарат — монохимиотерапия, или несколько — полихимиотерапия. Подробнее рассмотрим, что это такое при миеломной болезни.

В монохимиотерапии используют следующие лекарственные средства: мелфалан, циклофосфамид, леналидомид в сочетании с дексаметозоном. Врач выбирает способ приема — внутримышечные/внутривенные инъекции или таблетки, а также продумывает схему лечения индивидуально для каждого пациента, больного миеломой.

Полихимиотерапия предполагает использование разных схем лечения миеломы:

Химиотерапевтические препараты для лечения миеломы может назначить только опытный врач. Прием медикаментов больным миеломой проводится под строгим контролем специалистов.

Две последние схемы лечения миеломы считаются самыми эффективными.

При достижении ремиссии множественной миеломы для лечения с целью поддержания организма назначают интерферон альфа 3 длительно. Кроме этого пациенту с диагнозом «миелома» требуется периодическое вливание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Полная ремиссия миеломной болезни после лечения химиотерапевтическими средствами достигается у 40% больных, частичная — у половины пациентов.

Так как миелома — системное заболевание, поражающее огромное количество тканей и клеток, возможны частые рецидивы даже после полной ремиссии.

Лучевую терапию при миеломной болезни используют для борьбы с крупноочаговым повреждением костей, нестерпимыми болями, солитарной миеломой.

Симптоматическое лечение миеломы

Данная методика лечения миеломной болезни включает хирургические операции с целью удаления одиночного пораженного органа (кости), прием обезболивающих лекарств, а также препаратов, призванных корректировать уровень кальция, нормализовать свертываемость крови и стабилизировать работу почек.

Для стабилизации уровня кальция назначают лекарства с содержанием ибандроната натрия, кальцитонина, преднизолона, витамина Д и метандростенолола.

Почечная недостаточность при миеломе лечится хофитолом, ретаболилом, празозином и фуросемидом. По индивидуальным показаниям прибегают к гемодиализу или плазмоферезу.

Самолечение миеломы не допускается. Все медикаментозные препараты для лечения миеломной болезни выписываются только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

Обязательно при миеломе соблюдение питьевого режима. Рекомендуется выпивать до 3 литров в день, а также придерживаться низкобелковой диеты (не более 60 г. в день), ограничив потребление мясных, рыбных блюд, яиц и бобовых культур.

К сожалению, о выздоровлении при миеломной болезни говорить не приходится. При диагностировании единичных злокачественных опухолей в редких случаях прибегают в пересадке костного мозга и трансплантации стволовых клеток. Однако они не зарекомендовали себя как высокоэффективные методики лечения миеломы.

Контроль миеломной болезни осуществляется путем подбора индивидуальной схемы лечения, что помогает увеличить жизнь пациенту в среднем на 2,5–4 года. Это возможно при раннем выявлении миеломной болезни и отсутствии сопутствующих заболеваний.

Постоянно следите за состоянием здоровья, ежегодно проходя полное обследование организма, чтобы не допустить развития серьезных болезней, несущих угрозу жизни.

Источник

Миелома

Что такое миелома?

Миелома – это заболевание, при котором происходит избыточное размножение плазматических клеток и повышение уровня специфических иммуноглобулинов. Заболевание поражает преимущественно костный мозг, непосредственно кости, а также влияет на иммунитет пациента. Реже страдают лимфатические узлы, кишечник и селезенка. Патология относится к группе лейкозов и требует химиотерапии, лучевого лечения и других классических методов лечения онкологических заболеваний.

Общая информация

Миелома имеет несколько названий: миеломная болезнь, плазмоцитома, множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера. Она входит в группу гемобластозов, т.е. заболеваний, связанных с нарушением процесса кроветворения. Риск развития патологии повышается с возрастом пациента, подавляющее большинство случаев наблюдается в возрасте старше 40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины, случаи заболевания у детей крайне редки.

В основе развития миеломы лежит нарушение роста лимфоцитов – группы клеток, отвечающих за иммунитет, точнее, за выработку антител. При этом заболевании вместо стандартных лимфоцитов формируются атипичные клетки, неспособные выполнять свою функцию, что приводит к резкому снижению сопротивляемости организма. Рост происходит в костной ткани и становится причиной ее размягчения и значительного снижения прочности.

Классификация миеломы

В зависимости от количества очагов, выделяют две формы заболевания:

Множественная миелома может быть множественно-узловатой, диффузно-узловатой и диффузной. Критерием выступает особенности расположения патологической ткани. Более глубокие виды классификации основаны на выработке опухолями патологических белков (парапротеинов) и/или иммуноглобулинов, а также на микроскопическом строении образований.

Симптомы болезни, результаты клинического обследования и анализа крови позволяют выделить три стадии миеломы:

Для каждой стадии разработаны свои критерии, учитывающие количество очагов, изменения в анализе крови, наличие или отсутствие переломов. Это позволяет более качественно подбирать лечение.

Симптомы миеломы

Основные признаки миеломы во многом зависят от локализации патологических очагов, их размеров и количества. При одиночном образовании пациент может жаловаться на:

Множественная миелома нередко протекает бессимптомно (1-2 случая из 10). Классическим признаком патологии являются боли в костях, чаще в позвоночнике, грудине и ребрах. По мере прогрессирования заболевания пациент начинает сталкиваться с патологическими переломами, возникающими при минимальной нагрузке на кости. При поражении других органов и систем наблюдается соответствующая симптоматика. Заболевание нередко сопровождается нарушением работы свертывающей системы крови, в результате чего пациент начинает отмечать избыточную кровоточивость: постоянные синяки на теле, точечные кровоизлияния, частые кровотечения из носа, десен, половых путей у женщин.

Причины миеломы

Точные причины развития заболевания не определены. Опыт наблюдений показывает явную наследственную предрасположенность к этой патологии, а также связь миеломы и некоторых хромосомных аномалий. В число факторов риска входят также избыточная лучевая нагрузка, воздействие канцерогенов, острые и хронические интоксикации.

Источник

Миелома

Главный компонент иммунной системы человека — лимфоциты, разновидность белых кровяных телец (лейкоцитов). Их делят на три типа:

Когда в организм проникает инфекция, реагируют на нее, созревают, превращаются в плазматические клетки и начинают вырабатывать антитела. Плазматические клетки (плазмоциты) главным образом находятся в красном костном мозге. При множественной миеломе они претерпевают злокачественную трансформацию и начинают вырабатывать «неправильные» антитела — моноклональные иммуноглобулины (синонимы — парапротеин, ).

Причины развития заболевания

В настоящее время неизвестно, почему развивается множественная миелома крови. Ученые знают, что заболевание начинается с одного озлокачествившегося плазмоцита, который, за счет быстрого размножения, дает начало множеству своих копий. Со временем опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. Дефектные антитела миеломных клеток не могут защищать организм от инфекций, повреждают кости, почки и другие органы.

Миеломе обычно предшествует относительно доброкачественное заболевание — моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ, MGUS). При этой патологии в красном костном мозге увеличивается количество плазмоцитов (но не более 10% от всех клеток), и они вырабатывают много копий одного и того же антитела (моноклональный белок). Обычно человек с MGUS не испытывает симптомов. Диагноз устанавливают по результатам анализов крови.

Некоторые факторы риска повышают вероятность развития множественной миеломы костей:

Классификация, стадии

Стадии миеломы определяют не так же, как в случае с другими злокачественными опухолями. Врачи руководствуются международной системой стадирования ISS (International Staging System), которая была пересмотрена и дополнена в 2014 году (). В ней учитывают три показателя:

Симптомы

На начальных стадиях проявления обычно отсутствуют. С момента возникновения заболевания до появления первых жалоб может пройти от нескольких месяцев до 2–3 лет.

Симптомы миеломы бывают разными:

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Методы диагностики

При подозрении на заболевание проводят лабораторные исследования крови, мочи, биопсию костного мозга.

Анализы при миеломе помогают оценить состояние пациента и выбрать оптимальную тактику лечения:

Для того чтобы выявить плазматические клетки в ткани костного мозга, проводят биопсию с помощью иглы. Врач получает образец ткани и отправляет его в лабораторию, где материал изучают под микроскопом и проводят некоторые анализы:

Для того, чтобы обнаружить очаги опухоли в организме и оценить поражение костей, выполняют рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, ПЭТ/.

Лечение множественной миеломы

Больным множественной миеломой, которые не испытывают симптомов и чувствуют себя хорошо, может не потребоваться лечения. В таких случаях врачи назначают наблюдение в динамике, чтобы вовремя заметить признаки прогрессирования заболевания. Нужно периодически являться на осмотры, сдавать анализы крови и мочи.

Если лечение показано, в первую очередь нужно определить, является ли пациент кандидатом на трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Эту процедуру можно применять у пациентов младше 65 лет и больных старше этого возраста, если их состояние достаточно хорошее, и у них нет сопутствующих серьезных патологий.

Перед трансплантацией стволовых клеток проводят индукционную терапию. В качестве препаратов первой линии применяют: бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон, или бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон, или бортезомиб + дексаметазон. Если после 4–6 циклов такой терапии не наступила хотя бы частичная ремиссия, назначают другие сочетания препаратов: леналидомид + дексаметазон, или леналидомид + бортезомиб + дексаметазон, или леналидомид + дексаметазон в сочетании с одним из химиопрепаратов — доксорубицином, циклофосфаном, или леналидомид + циклофосфан + преднизолон.

Затем, после того как достигнута полная или частичная ремиссия, выполняют аутологичную трансплантацию стволовых клеток: в кровоток пациента вводят стволовые кроветворные клетки, полученные от него же ранее. Они оседают в ткани костного мозга и дают начало новым нормальным кровяным клеткам. В некоторых случаях спустя 6–12 месяцев после первой трансплантации проводят вторую (тандемная трансплантация). Это помогает добиться более выраженного эффекта от лечения миеломы.

После трансплантации кроветворных стволовых клеток назначают поддерживающую медикаментозную терапию. Пациент может находиться в ремиссии годами, но, рано или поздно, в большинстве случаев происходит рецидив.

Если трансплантация стволовых клеток противопоказана, пациент получает медикаментозную терапию.

Лечение рецидива миеломной болезни

Если множественная миелома рецидивировала, выбор тактики будет зависеть от некоторых условий: продолжительности ремиссии, эффективности препаратов, применявшихся ранее, возраста, состояния здоровья пациента и сопутствующих заболеваний.

Лечение осложнений

Помимо борьбы с миеломой, необходимо проводить лечение, направленное на устранение осложнений заболевания:

Источник

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Причины

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Патогенез

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Классификация

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни:

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Источник

Миеломная болезнь (миелома)

Общие сведения

Множественная миелома или миелома, что это за болезнь? Это онкогематологическое заболевание, которое характеризуется неконтролируемым размножением клональных плазматических клеток.

Плазматические клетки сосредотачиваются в костном мозге, костях (при этом идет разрушительный процесс) и внутренних органах (нарушается их функция). Поражение костей скелета обширно и локализуется в черепе, костях таза, ребрах, позвоночнике. Деструкция кости сопровождается не только болью, но и спонтанными переломами. Плазматическая клетка — это дифференцированный В-лимфоцит, который участвует в продукции антител в формировании иммунитета.

Опухолевой плазматической клеткой в большом количестве синтезируется моноклональный иммуноглобулин (его называют М-белок или М-комплекс, обнаруживают в крови и моче). Структура его не нарушена, но синтез его превосходит физиологические нормы. Множественная миелома считается болезнью старшего возраста. Максимальная встречаемость приходится на 50-70 лет. Однако может встречаться и у молодых. Больные моложе 40 лет составляют 5-10%. Мужчины болеют чаще. Синонимами данного заболевания являются миеломатоз и плазмоклеточная миелома — на этот термин изменен термин «множественная миелома». Миеломная болезнь МКБ-10 кодируется как C90.0.

Патогенез

Развитие плазмоклеточной миеломы происходит на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов и первично трансформированные клетки дифференцируются до плазматических клеток (конечный этап). По мере созревания они начинают секретировать иммуноглобулины. Опухолевые клетки имеют свои закономерности роста. На ранних стадиях рост опухоли через 2-3 дня удваивается. В период ее клинического обнаружения масса составляет 1 кг/м2, при этом количество быстро растущих клеток уменьшается. Рост опухоли иногда останавливается при меньшей массе, тогда отмечается спокойное и длительное течение. В миеломных клетках и окружающей ткани функционируют сигнальные системы.

М-протеин, который продуцируют плазматические клетки, чаще всего относится к IgG, а также к IgА. Но независимо от их вида у 40% больных развивается протеинурия Бенс-Джонса (в моче обнаруживают моноклональные легкие цепи). У 20% больных злокачественные клетки секретируют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок в моче и крови вообще не обнаруживают. Для болезни характерным является развитие остеопороза чаще всего в костях таза, позвонках и ребрах. Это связано с тем, что нормальная кость замещается растущей опухолью, а цитокины, секретируемые злокачественными клетками, активизируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря кости сопровождается повышением кальция в крови.

Внекостные плазмоцитомы могут встречаться в верхних отделах дыхательного тракта. У многих больных уже на момент постановки диагноза есть почечная недостаточность, которая развивается в связи с отложением легких цепей в канальцах почек, а также с повышенным уровнем кальция в крови. Анемия связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.

Классификация

Среди плазмоклеточных опухолей выделяются:

По активности заболевание бывает:

По клинико-анатомической классификации множественная миелома бывает нескольких форм:

Множественная миелома (код по мкб-10 C90.0) имеет стадии, которые различаются по степени продукции патологического белка:

Заболевание крови миелома может протекать спокойно и симптоматически с поражением костей, подавлением костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миеломная болезнь крови отличается высокой продукцией парапротеина и она соответствует «развернутой» картине заболевания и обязательно требует лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует и в зависимости от уровня креатинина все больные делятся на три группы для определения прогноза.

Основные критерии заболевания:

При повреждении органов и тканей параллельно развиваются:

Поражение при миеломе носит диффузный и очаговый характер. При диффузной форме поражается только костный мозг, и эта форма выявляется в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант и сочетает наличие опухолевого роста в организме и поражение костного мозга. Данный вариант встречается чаще всего.

О несекретирующей миеломе говорят тогда, когда в костном мозге выявляются плазматические клетки и есть признаки поражения органов. Но при этой форме нет моноклонального белка в крови и моче, поэтому почечная недостаточность развивается редко.

Асимптоматическая форма или тлеющая. Для нее характерны следующие критерии: М протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом нет поражений органов и костей, а также отсутствует амилоидоз. Лечение в данном случае не проводится, но больные наблюдаются раз в квартал (определяется парапротеин в крови и моче). Обычно промежуток до прогрессии заболевания составляет 4 года.

Плазмоцитомы — это плазмоклеточные опухоли. В зависимости от локализации бывают они костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (бывает, что продукция М-белка низкая). Диагноз костной плазмоцитомы устанавливается, если опухоль расположена в кости и нет других системных признаков. Заболевание чаще встречается у молодых лиц. Солитарные очаги располагаются в позвонках (плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Больных беспокоят боли в поврежденных костях и патологические переломы. При солитарной плазмоцитоме применяется рентгенотерапия. В 50% в течение 3 лет отмечается трансформация в множественную миелому.

Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятное течение. Поражение кожи при экстрамедулярной миеломе встречается у 4% больных. В отличие от множественной миеломы плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, то продолжительность их жизни может достигать 10 лет. Но имеются наблюдения, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают противоположные случаи — миелома метастазирует в кожу из костного мозга. Данный факт рассматривается как неблагоприятный признак, и продолжительность жизни больных может составлять 1,5-12 месяцев.

Причины

Возникновение множественной миеломы является сложным процессом, который включает сочетание внешних и внутренних факторов. Разрешающими факторами для развития болезни являются:

Симптомы миеломной болезни

Длительность заболевания до того, как появятся первые симптомы, может быть от месяцев до 3 лет. Множественная миелома отличается от других заболеваний крови тем, что симптомы миеломной болезни разнообразны, поскольку сама опухоль и ее продукты вызывают многочисленные изменений в различных органах. У 20% больных признаки миеломной болезни отсутствуют (бессимптомное течение), но появляется увеличенная СОЭ. Потом появляются боли в костях, слабость и похудание. Боли в костях — наиболее частый признак и встречаются у 70% пациентов и появляется очень рано.

Часто заболевание начинается внезапно с появления боли в скелете или перелома. Очаги костных изменений на рентгенограмме определяются как лизис (разрушение кости). Разрушение кости связано с разрастанием клона опухоли, кроме того, активируются остеокласты. Такой процесс прежде всего развивается в плоских костях (это череп, грудина, ребра, тазовые кости) и позвоночнике. Разрушение позвонков проявляется корешковым синдромом в разных отделах позвоночника.

Боли беспокоят больного при движении, а метастазы различных опухолей в кость усиливаются ночью. Постоянные локальные боли свидетельствует о переломах. Лизис костей и разрастание опухолевой массы настолько выражены, что опухоли пальпируются на черепе или грудине. Лизис костей сопровождается потерей кальция из костной ткани и повышением кальция, а также фосфора в крови. Данным фактом объясняется появление сонливости, тошноты и рвоты.

Оседание позвонков сопровождается компрессией спинного мозга («коллапс позвоночника»), а поражение в области конского хвоста нарушает работу тазовых органов. Сдавление спинного мозга сопровождается потерей чувствительности, слабостью мышц рук и ног, парезами и плегиями. Нейропатия (жжение, покалывание в руках и ногах, нарушение чувствительности) связано с пропитыванием нервов амилоидом.

Патология почек отмечается у 50% больных и связана она с фильтрацией в клубочках патологического белка (так называемые, легкие цепи), который выделяется с мочой. Большое количество их повреждает канальцы и приводит к почечной недостаточности, которая сокращает продолжительность жизни. Диагностически значимым является креатинин крови больше 173 ммоль/л. Также отмечается инфильтрация почек плазматическими клетками, поэтому почки увеличиваются в размерах. Высокое содержание кальция приводит к психическим расстройствам и состоянию комы. Гиперкальциемия рассматривается как одна из причин недостаточности функции почек. Частым признаком является склонность к бактериальным инфекциям. Повышенная вязкость крови сопровождается головной болью, нарушением зрения и изменениями на глазном дне.

Развитие анемии объясняется замещением гемопоэза плазматическими клетками. Наличие анемии иногда становится поводом к поиску ее причины, а проведя другие исследования устанавливается правильный диагноз.

Диагноз устанавливается по повышению общего белка, бека в моче, анемии или наличию почечной недостаточности.

Анализы и диагностика миеломной болезни

Лечение миеломы

Множественная миелома трудно поддается лечению и даже после полноценного курса может быстро рецидивировать. Больным с симптоматической миеломой сразу проводится противоопухолевая терапия, а при тлеющей форме лечение не рекомендуется, но больной должен наблюдаться у врача и обследоваться. В целом лечение направлено на подавление роста опухоли, улучшение качества жизни и продолжительности жизни.

Трудности в лечении связаны с тем, что часть опухолевых клеток резистентна к противоопухолевым средствам.
Тактика лечения определяется индивидуально. Лечение миеломной болезни предусматривает различные схемы химиотерапии, основными являются:

С каждым годом появляются новые препараты, по эффективности превосходящие предыдущие. Чувствительность к химиотерапии — это важный прогностический критерий. При генетической резистентности к химиотерапии рекомендуется препарат Велкейд (бортезомиб), который дает высокую эффективность при разных стадиях заболевания. Его включают в схемы терапии VMP (велкейд мелфалан +преднизолон+), VТP (велкейд + талидомид+ преднизолон), VMPТ (велкейд + мелфалан + талидомид + преднизолон), VD (велкейд + дексаметазон), VCD (велкейд + циклофосфамид + дексаметазон), PAD (велкейд + доксорубицин + дексаметазон).

Множественная миелома хорошо лечится по схемам, которые включающие Велкейд, который считаются самыми эффективными.

Больным до 65 лет с впервые выявленной миеломой, которым планируется аутоТГСК, как индукционную терапию применяют один из режимов — VCD, PAD или VD. После трансплантации через 3 месяца, если нет прогрессии заболевания, назначается консолидирующая терапия двумя или тремя курсами VCD или VRD. Как вариант консолидации рассматривается вторая (тандемная) аутоТГСК. Также доказано значение поддерживающего лечения, которое назначается после первой или второй аутоТГСК. Могут применяться ингибитор протеасомы Велкейд внутривенно или подкожно каждые 2 недели два года подряд и иммуномодулятор Ревмилид в капсулах ежедневно в течение 1−2 лет.

Если первично больной не показал результат на режимы с Велкейдом, во второй линии применяются леналидомидсодержащие режимы:

Ревлимид оказывает иммуномодулирующее действие, вызывает апоптоз (гибель) плазматических клеток и блокирует ангиогенез опухоли. Эффективно применение Ревмилида с дексаметазоном, что усиливает апоптоз патологических клеток.

Рецидивы при миеломе наступают неизбежно. Признаками рецидива являются:

Выбор программы при рецидиве зависит от эффективности предыдущего лечения, продолжительности ремиссии и возраста больного. При рецидиве через год после окончания лечения (считается поздним рецидивом) часто возобновляют первичное лечение. При ранних рецидивах программу лечения меняют.

Форум больных подтверждает возможность рецидивов. Некоторые проходят 7 курсов химиотерапии и по 2 аутотрансплантации, при этом через 1 год болезнь рецидивирует. После повторного проведения 5-ти курсов химиотерапии и донорской пересадки ремиссия отмечается в течение 5 лет. Судя по отзывам пациентов, после применения препарата Велкейд у многих развивается нейропатия нижних конечностей — появляются сильные боли. Рассмотрев сложности лечения данного заболевания с возможность рецидивирования можно сказать, что лечение миеломы народными средствами не эффективно и не должно применяться.

Источник

Миеломная болезнь причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миеломная болезнь — разновидность хронического лейкоза, которая приводит к накоплению в крови патологических однотипных иммуноглобулинов, провоцирует сбои гуморального иммунитета и разрушение костной ткани. Поражает преимущественно кости и костный мозг, реже локализуется в лимфоидной ткани и лимфоузлах, а также в почках, кишечнике, селезёнке и других органах.

Точные причины развития миеломы, как и других форм рака, не установлены. Предположительно, ее провоцируют наследственные факторы, неблагоприятная экология, воздействие радиации. Для лечения миеломной болезни обращайтесь к онкологу.

Формы миеломной болезни

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 22 Августа 2022 года

Содержание статьи

Симптомы миеломной болезни

На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно, а по мере прогрессирования выдает себя следующими признаками:

Методы диагностики

Чтобы поставить диагноз, врач собирает анамнез, назначает лабораторные анализы и пройти аппаратную диагностику

Источник

Множественная миелома

Вам поставили диагноз: Множественная миелома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор множественной миеломы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат множественную миелому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Множественная миелома

Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.

По клиническому течению различают бессимптомную (тлеющая миелома ) и симптоматическую ММ.

Для бессимптомной болезни характерно:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;

· Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.

Сомптоматическую миелому характеризуют:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;

ФГБУ «НМИЦ радиологии»
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67

Источник

Миелома что это за болезнь

Множественная миелома – это злокачественное заболевание крови, при котором образуется избыточное количество дефектных плазмоцитов (одного из видов лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.

Поврежденные плазмоциты могут образовывать опухоли, которые обычно располагаются в костях. Если опухоль одна, то ее называют единичная плазмоцитома. В случае если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.

Миелома – достаточно редкое заболевание, которым чаще страдают люди старше 60 лет. Пациенты моложе 40 лет встречаются крайне редко. Эта болезнь неизлечима, однако современные методы лечения позволяют приостановить развитие процесса на несколько лет. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение.

Болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера.

Plasma cell myeloma, Kahler’s disease, myeloma.

Проявления миеломы зависят от активности процесса, и на начальной стадии заболевания могут полностью отсутствовать. Признаки миеломы неспецифичны, то есть такие же симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поэтому точную причину их появления может установить только врач. Основными симптомами являются:

Общая информация о заболевании

Несмотря на то что основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломная болезнь – разновидность рака крови. В основе болезни лежит повреждение плазмоцитов, разновидности лейкоцитов. Они, как и все остальные клетки крови, образуются в костном мозге из стволовых клеток. Этот процесс заключается в ряде последовательных, запрограммированных на уровне ДНК клетки делений, в результате которых сначала формируются лимфоидные стволовые клетки, а затем В-лимфоциты. В-лимфоциты являются клетками иммунитета, то есть осуществляют борьбу с чужеродными для организма вирусами и бактериями. Окончательное созревание В-лимфоцитов происходит вне костного мозга – в лимфатических узлах, селезенке, тимусе. Для этого необходим антиген – белок чужеродного микроорганизма. При контакте с антигеном В-лимфоцит превращается в плазмоцит и начинает секретировать антитела – специфические белки, которые разрушают чужеродные клетки. Каждый плазмоцит секретирует определенный вид антител, направленных на борьбу с конкретным микроорганизмом. В норме у человека образуется необходимое, строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни повреждается ДНК плазмоцитов. В организме накапливается избыточное количество бесполезных, измененных плазмоцитов, которых еще называют миелоцитами. Эти клетки накапливаются в костях, образуя опухоли и разрушая кости, а также вырабатывают дефектные – моноклональные белки, или белки Бенс-Джонса. Эти белки не способны бороться с чужеродными клетками, как нормальные антитела, и выводятся из организма почками. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, что проявляется жаждой, запорами, тошнотой. Повышенное количество кальция и белка вызывает повреждение почек. Происходит угнетение нормального кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов и нормальных лейкоцитов. В итоге развивается анемия и снижается устойчивость организма к инфекциям.

Точная причина патологических изменений в плазмоцитах неизвестна, однако существуют факторы, повышающие вероятность миеломной болезни.

Кто в группе риска?

Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов, в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.

Другие методы исследования

Лечение зависит от стадии заболевания, вида миеломы, общего состояния пациента. На начальной стадии, до появления внешних признаков и при медленном прогрессировании болезни лечение может быть отложено. Однако пациент должен регулярно проходить обследование для контроля за развитием болезни. При первых симптомах следует начинать лечение.

Специфической профилактики миеломной болезни нет.

Рекомендуемые анализы

Источник

Что такое миеломная болезнь и как ее лечить

Миеломная болезнь — злокачественная лимфопролиферативная опухоль. Патологию называют одной из самых лёгких форм рака. Она встречается преимущественно у людей старше 40 лет, достаточно редко — у пациентов в возрасте 18–25 лет. Дети не страдают от миеломной болезни. Точные причины заболевания до конца не выяснены — их продолжают изучать специалисты. Считается, что патология возникает из-за генетического фактора, то есть наследственной предрасположенности, и вредоносного влияния на организм разнообразных химических соединений.

Симптомы миеломной болезни зависят от её формы и стадии развития. Пациенты, переживающие острую стадию развития, часто жалуются на дисфункцию почек из-за конкрементов, проблемы с лёгкими, постоянный кашель, язвы, бледность кожных покровов, сильные боли, постоянные запоры, снижение или отсутствие аппетита. Характерные клинические признаки — увеличенные селезёнка и печень, остеопороз, разрушение вещества костного мозга, размножение клеток плазмоцитомы.

Методы лечения

Лучевая терапия

Сюда же можно отнести химиотерапию. На опухоль воздействуют специальным радиоактивным излучением или определенными химическими веществами, за счёт чего прекращается её рост. Эти методы лечения имеют множество побочных эффектов, но считаются одними из самых эффективных.

Операция

Хирургическое лечение опухоли показано, если она не метастазирует, растёт медленно и не проникает в соседние органы и ткани. Хирурги удаляют новообразование, после восстанавливают здоровье пациента с помощью лекарственных средств.

Диета

Её разрабатывают индивидуально, в зависимости от степени поражения, состояния пациента и других факторов. Например, при разрушении костной ткани врачи рекомендуют включить в рацион большое количество продуктов с содержанием кальция, чтобы замедлить или остановить патологический процесс.

Лечебная физкультура

Она нужна, чтобы сохранить подвижность пораженных структур опорно-двигательной системы. Комплекс упражнений тоже подбирают индивидуально, в зависимости от состояния пациента, степени и формы заболевания.

Статью проверил

Дата публикации: 16 Марта 2021 года

Дата проверки: 16 Марта 2021 года

Дата обновления: 22 Августа 2022 года

Содержание статьи

Лечение миеломной болезни в клиниках ЦМРТ

В клиниках ЦМРТ миеломную болезнь лечат комплексно, предлагая пациентам эффективную терапию. Врачи используют диету, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры. Направляют на операцию, лучевую или химиотерапию. Чтобы получить первичную консультацию, выберите удобное время приёма на сайте или позвоните — администратор расскажет о врачах, успешных результатах лечения, графике работы специалистов.

Источник

Миеломная болезнь

Основная функция плазматических клеток – выработка антител в ответ на внедрение в организм чужеродных агентов, например, возбудителей инфекций. При множественной миеломе происходит избыточное увеличение популяции плазматических клеток. Новые клетки незрелые и не могут полноценно выполнять свои функции. Но они вырабатывают большое количество моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов). Это ущербные антитела одного класса, которые не обладают защитной способностью. Усиленная продукция иммуноглобулинов ведет к повышению уровня белка в крови. Накопление фрагментов таких антител (легких и тяжелых белковых цепей) в органах и тканях приводит к нарушению функции различных систем организма и к появлению клинических симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение костной ткани, почек, сердца и органов кроветворения.

При разрастании миеломных клеток в костной ткани происходит разрежение костного вещества, активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), в большом количестве высвобождается кальций. В итоге повышается хрупкость костей и развивается остеопороз. Миеломная болезнь, в основном, поражает плоские кости (ребра, кости черепа) и кости позвоночника.

Накопление парапротеинов (фрагментов ущербных антител) в крови приводит к повышению вязкости крови. Как следствие, увеличивается риск образования тромбов, что является причиной инсультов и инфарктов.

Накопление белка (белковая инфильтрация) в тканях внутренних органов приводит к амилоидному поражению. Отложение амилоидного белка в миокарде ведет к утолщению и уплотнению сердечной мышцы. Это создает препятствие для полноценного расслабления миокарда во время диастолы. В результате развивается сердечная недостаточность. Причиной формирования почечной недостаточности является отложение протеинов в почечных клубочках и сужение просвета канальцев.

Множественная миелома развивается, как правило, у людей старше 40 лет. Неблагоприятными факторами являются хронические инфекционные заболевания, воздействие ионизирующего излучения, употребление токсичных препаратов, генетическая предрасположенность. Появление на протяжении жизни различных генетических нарушений способствует образованию плазматических клеток, продуцирующих нефункциональные иммуноглобулины. Генетические перестройки могут быть различными, что и обеспечивает достаточно вариабельную клиническую картину. В группе особого риска оказываются люди старше 65 лет, на протяжении длительного времени подвергавшиеся пагубному воздействию неблагоприятных факторов.

Миеломная болезнь может протекать бессимптомно от нескольких месяцев до нескольких лет. Одним из первых признаков являются боли в костях, которые усиливаются при движении, а также переломы костей. Люди, заболевшие множественной миеломой, более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям. Страдает общее самочувствие: появляются слабость, головокружение, головная боль, тошнота и рвота. Часто возникают носовые кровотечения, тромбоз глубоких вен. Нарастает одышка, и происходит быстрая потеря массы тела. При вовлечении в злокачественный процесс внутренних органов появляются симптомы, вызванные нарушением их функции (сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другое).

В зависимости от наличия неблагоприятных хромосомных аномалий, уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уровня альбумина и бета2-микроглобулина сыворотки крови, выделяют три стадии миеломы. На третьей стадии обнаруживают высокий уровень ЛДГ и белковых фракций и выявляют генетические аномалии высоко риска. Также миелому подразделяют на тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую. Тлеющая миелома характеризуются повышением уровня парапротеинов в крови и наличием их в моче. Повреждения внутренних органов при тлеющей форме миеломы отсутствуют. Но при этом обязательно обнаруживаются более 10 % клонов незрелых плазматических клеток в костном мозге.

Диагностика множественной миеломы начинается с тщательного сбора жалоб у пациента. Затем проводят осмотр пациента: осматривают миндалины и полость рта, выполняют пальпацию лимфатических узлов, печени и селезенки и определяют общее состояние пациента по шкале ELOG. Это шкала от 0 до 4, которая помогает оценить активность пациента, его способность выполнять работу и обслуживать себя.

Особое внимание при диагностике миеломы уделяют лабораторным методам исследования, которые применяют на всех этапах лечебно-диагностического процесса (при первичном обращении, при определении тактики лечения, для контроля проводимой терапии, при возникновении нежелательных последствий приема препаратов, при подозрении на рецидив заболевания).

Для обнаружения и подтверждения миеломы, для определения активности злокачественного процесса и оценки успешности проводимой терапии, проводят исследование белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с определением моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина. Также моноклональность иммуноглобулинов оценивают с помощью М-градиента (узкая полоса на электрофореграмме, которую формируют моноклональные иммуноглобулины).

Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче, скрининг и типирование парапротеинов.

Определение биохимических показателей крови:

Исследование показателей свертывающей системы крови:

Основными инструментальными методами диагностики миеломной болезни являются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Показания для назначения каждого вида исследования определяет лечащий врач в зависимости от конкретной клинической ситуации. Все они направлены на оценку состояния костной ткани, поражение которой при миеломной болезни наблюдается в 80% случаев.

Таким образом, можно выделить основную триаду симптомов множественной миеломы:

Продолжительность и качество жизни пациентов зависят от стадии, на которой обнаружено заболевание. Поэтому при выявлении каких-либо симптомов необходимо провести своевременное и полное обследование. Современные методы лечения позволяют добиться полной ремиссии заболевания и продлить жизнь.

Источник

Множественная миелома

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.

В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.

При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.

В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).

Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.

Симптомы множественной миеломы

Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:

Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.

Причины множественной миеломы

Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика множественной миеломы

На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

Мнение эксперта

Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.

Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.

Лечение множественной миеломы

Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.

При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.

Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:

За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.

В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.

Источник