затем развиваются уже пузырьки с исходом их в струп как и при пузырьковой форме

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

Что провоцирует / Причины Пузырчатки истинной (акантолитической):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект от одновременного назначения цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) и глюкокортикоидов.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение, главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пузырчатка истинная (акантолитическая):

Источник

Особенности течения буллезного пемфигоида у лиц пожилого возраста

Рассмотрены патогенез и клиническая картина буллезного пемфигоида. Отмечено выраженное своеобразие течения этого дерматоза у пожилых пациентов. Приведены подходы к терапии данного заболевания.

Буллезный пемфигоид (БП), или неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус, — заболевание, которое ранее описывалось как доброкачественный хронический пемфигус, старческий пемфигус, юношеский пемфигус, старческий герпетиформный дерматит.

БП (собственно неакантолитическая пузырчатка) представляет собой своеобразную форму пузырного заболевания, отличающегося от истинной пузырчатки клиническими, гистологическими и иммунологическими особенностями, но прежде всего отсутствием акантолиза.

Болеют чаще всего лица пожилого возраста (средний возраст составляет 65 ± 5 лет), хотя описаны случаи возникновения заболевания у молодых лиц.

Клиническая картина БП характеризуется появлением на неизмененной коже или эритематозном фоне пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. «Излюбленной» локализацией сыпи являются конечности, туловище, пахово-бедренные складки. Высыпания чаще бывают генерализованными, иногда локализованными.

Термин «буллезный пемфигоид», предложенный W. F. Lever, в настоящее время принят большинством отечественных и зарубежных авторов [1].

Общепризнанной считается ассоциация БП и злокачественных новообразований внутренних органов [2]. Однако многие исследователи [3] не подтвердили закономерности этой связи.

Несомненным представляется аутоиммунный характер заболевания, что подтверждается дефицитом интерлейкина-2 в крови у этих больных, установленным A. A. Razzaque и соавт. в 1984 г., и о чем свидетельствуют течение БП и его клиническая симптоматика.

При аутоиммунных буллезных дерматозах иммунная система вырабатывает аутоантитела к структурным белкам кожи, обеспечивающим межклеточную адгезию кератиноцитов и сцепление эпидермиса с дермой.

Для гистологического подтверждения любого буллезного дерматоза требуется эксцизионная биопсия мелкого пузыря или инцизионная — более крупного. Биоптат должен включать достаточный фрагмент здоровой кожи, чтобы покрышка пузыря осталась целой. Для прямого иммунофлюоресцентного исследования берут биоптат внешне неизмененной кожи у края пузыря или элемента, предшествуюшего образованию пузыря (эритема, волдыря), так как в пузырях иммуноглобулины разрушаются вследствие воспалительного процесса, и иммунофлюоресцентное исследование дает отрицательный результат. Положительный результат прямого иммунофлюоресцентного исследования подтверждает диагноз аутоиммунного буллезного дерматоза даже при нетипичной гистологической картине. Отрицательный результат при характерной гистологической картине требует повторения прямого иммунофлюоресцентного исследования.

БП входит в группу хронических буллезных дерматозов с субэпидермальными пузырями и аутоантителами к структурным белкам гемидесмосом. Впервые аутоантитела к базальной мембране при БП были выделены R. E. Jordon и соавт. в 1967 г.

Связывание провоцирующих аутоантител, активация комплимента и, возможно, выброс интерлейкина-8 кератиноцитами вызывает миграцию лейкоцитов к базальной мембране. Активация лейкоцитов и выброс протеаз приводит к расщеплению светлой пластинки.

Лекарственная терапия как пусковой фактор для БП менее характерна, чем для обыкновенной пузырчатки.

Предполагают провоцирующую роль диуретиков и гипотензивных средств, но их пожилым людям назначают достаточно часто.

Более обоснована провоцирующая роль ультрафиолетового и ионизирующего излучения, а также ПУВА-терапии.

Клиническая картина БП разно­образна и зависит от типа заболевания. Почти всегда наблюдается зуд. В начальной фазе элементы высыпаний представляют собой волдыри, эритематозные папулы и экзематозные очаги. Они остаются такими от нескольких недель до нескольких месяцев, пока в какой-то момент не начинается образование пузырей. «Излюбленная» локализация: шея, подмышечные и паховые области, верхняя часть внутренней поверхности бедер, живот. Большие, напряженные, как правило, неровные пузыри развиваются на месте волдырей или на неизмененной коже. На ранней стадии они напоминают элементы многоформной эритемы. Пузыри достигают нескольких сантиметров в диаметре и имеют причудливую форму. Содержимое их серозное, иногда кровянистое. Покрышки пузырей очень прочные. При их разрыве образуются эрозии, которые покрываются кровянистыми корками. Заживление эрозий начинается с краев. Изредка пузыри локализуются на волосистой части головы. Прямой симптом Никольского отрицательный, непрямой (расширение пузыря при надавливании на него) положительный, но это для БП не специфично.

БП иногда прогрессирует как паранеопластический процесс. Однако БП встречается в основном в пожилом возрасте, когда заболеваемость злокачественными образованиями высока. Описано сочетание БП с другими заболеваниями, но они настолько редки, что обследование для их выявления не оправдано.

Течение БП легче, чем обыкновенной пузырчатки. Системная кортикостероидная терапия требует меньших доз. Общепринятой считается начальная доза преднизолона — 0,5 мг/кг в сутки. В отсутствии свежих высыпаний на протяжении недели и при заживлении 80% прежнюю дозу снижают на 20% каждые 14 дней, пока не появляются свежие высыпания.

Прогноз при БП зависит от состояния здоровья. До введения в практику кортикостероидов спонтанное выздоровление возникало в 30% случаев.

У пожилых больных прогностически неблагоприятны необходимость системной кортикостероидной терапии и гипоальбуминемия.

Диагностика БП основывается на клинических особенностях дерматоза, характеризуется развитием напряженных пузырей с плотной покрышкой (прежде всего у лиц пожилого возраста), быстрой эпителизацией эрозий без тенденции к периферическому росту, отрицательным симптомом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Диагностическое значение имеют также результаты гистологических исследований, позволяющие обнаружить подэпидермальное расположение пузырей. При биопсии кожи обнаруживают субэпидермальные пузыри, а при прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ) линейные отложения IgG (редко — IgA) и компоненты комплемента С3 в дермоэпидермальном соединении. Пемфигоидный антиген локализуется в пределах гемидесмосом, но нет доказательств, что антитела являются прямопатогенными, они могут играть роль в активации комплемента, что в дальнейшем вызывает местное воспаление [4]. Более чем у 75% пациентов имеются циркулирующие антитела к базальной мембране, но их титр не отражает активность заболевания [4].

Наше наблюдение за больными БП свидетельствует о выраженном своеобразии течения этого дерматоза у пожилых лиц в настоящее время.

Материалы и методы исследования

На протяжении года мы наблюдали 19 больных БП мужчин 64–79 лет. Все больные предъявляли жалобы на выраженный приступообразный зуд. У всех пациентов заболевание возникло недавно, за 2–3 месяца до поступления в стационар. Обращает на себя внимание, что у 15 из 19 больных высыпания «не строго» укладывались в обычную клиническую картину БП. Высыпания были распространенными, многочисленными, располагались повсюду, кроме кожи ладоней и подошв. Превалировали эритематозно-отечные пятнистые розовато-бурые очаги, формирующие причудливые гирляндовидные и дугообразные, кольцевидные фигуры с тенденцией к периферическому росту. У 5 больных на протяжении приблизительно недели иных высыпаний не было, но в последующем стали появляться единичные пузыри или мелкие пузырьки, линейно располагающиеся на отечно-эритематозном фоне. У 10 больных с самого начала постоянно возникали тонкостенные пузыри различной величины от вишни до грецкого ореха, с прозрачным содержимым, быстро вскрывающиеся. У 4 больных отмечалась типичная картина БП с крупными пузырями. Слизистая полости рта была интактна (рис. 1).

При обследовании у 10 из 19 больных (53%) БП в пузырной жидкости превалировали эозинофилы (от 32% до 58%), а у остальных — преобладали нейтрофилы. Одному больному с эритематозно-отечными фигурными образованиями была сделана биопсия с проведением прямой иммунофлюоресцентной реакции и был диагностирован БП (линейное расположение под базальной мембраной IgG с С3-компонентом комплемента).

Результаты и их обсуждение

Назначение стандартных доз преднизолона 30–40 мг/сутки или Метипреда 24–32 мг/сутки оказалось неэффективным. Спустя 7–8 дней суточную дозу преднизолона/Метипреда пришлось увеличить до 60–80/48–56 мг в сутки. Сочетание системных глюкокортикоидов с дапсоном выраженного терапевтического эффекта не дало. Через 5 дней ввиду недостаточной эффективности назначенного лечения мы присоединили к системным глюкокортикоидам Азатиоприн в суточной дозе 50 мг два раза в день, 10-дневными турами с 2-дневным перерывом. Спустя 5–7 дней мы получили отчетливый терапевтический эффект: перестали появляться свежие пузыри, разрешились эритематозно-отечные высыпания, исчез зуд.

У 11 наших пациентов (58%) в возрасте 71–79 лет генерализованные высыпания чрезвычайно напоминали буллезную форму многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ) (рис. 1). При этом крупные напряженные пузыри одинаково часто формировались как на отечно-эритематозном основании, так и на неизмененной коже, в то время как при классическом БП пузыри чаще возникают на неизмененой коже, а при МЭЭ — на фоне отечной гиперемии.

Обращает на себя внимание разнообразие клинической симптоматики у 7 из 11 вышеописываемых больных БП (наличие волдырей, везикулезных элементов), создающее определенное сходство данного варианта БП с буллезной токсидермией.

У 4 больных БП в возрасте 75–78 лет имеющуюся клиническую симптоматику можно было отнести к везикулезному типу БП [4] (рис. 2).

У 2 больных БП (возраст 64–75 лет) имеющиеся высыпания были схожи с наблюдающимися при центробежной эритеме Дарье с формированием розово-отечных кольцевидных элементов с приподнимающимся плотноватым окаймлением и регулярным появлением в центре уртикарно-буллезных высыпаний (рис. 3).

У всех больных за время нахождения в стационаре был осуществлен расширенный онкопоиск, и онкопатология не была выявлена ни в одном случае.

Выводы

Таким образом, наши наблюдения свидетельствуют об увеличении числа больных БП, значительном разнообразии клинической симптоматики БП у лиц пожилого возраста, о чаще, чем раньше, встречающемся варианте БП по типу многоформной экссудативной эритемы или центробежной эритемы Дарье.

Наш опыт показывает, что причинные факторы БП у пожилых лиц не обязательно связаны с онкопатологией. Весьма вероятно, что своеобразие клинической картины, описанной выше, может быть связано с какими-либо токсическими факторами, вызванными неблагоприятной экологической обстановкой, употреблением в пищу недоброкачественных продуктов, пищевых добавок, самолечением по поводу различных терапевтических недугов.

Литература

И. Б. Трофимова*, доктор медицинских наук, профессор
М. М. Резникова**
З. А. Фаттяхетдинова**, кандидат медицинских наук
А. Ю. Путинцев**, 1
Е. В. Денисова**
Д. Р. Мильдзихова**

* ГБОУ ВПО МГМСУ им. А. И. Евдокимова МЗ РФ,
** ГБУЗ ГКБ № 14 им. В. Г. Короленко, Москва

Источник

Ошибки диагностики при пузырчатых дерматозах

В большой группе дерматозов, выражающихся пре­имущественно (или почти исключительно) образованием пузырей, различают доброкачественные (многоформная экссудативная эритема, дерматит Дюринга) и злокачест­венные заболевания (пузырчатка), почти как правило, приводящие к смертельному исходу. Раннее диагносцирование последних форм — одно из важнейших условий не только точного распознавания, но, может быть, и про­ведения такого лечения, которое могло бы продлить жизнь больного.

Ошибиться в диагнозе многоформной эритемы трудно, так как ее синевато-красные, двуконтурные, до­вольно крупные элементы характерны и не похожи на высыпи при других дерматозах. Лишь в затянувшихся или рудиментарных случаях возникают предположения относительно возможности наличия пиодермии или дер­матоза неизвестного происхождения.

Из других пузырчатых дерматозов наибольший поли­морфизм наблюдается при дерматите Дюринга. При рас­познавании этого дерматоза часто встречаются ошибки. Это происходит потому, что дерматит Дюринга отли­чается длительностью обратного развития высыпных эле­ментов и вследствие зуда часто осложняется вторичными пиодермиями, затушевывающими основные элементы высыпи. Дерматит Дюринга нередко может ввести в за­блуждение даже опытного дерматолога, так как в раннем периоде развития заболевания высыпь может быть по­лиморфной. Картина заболевания складывается то из пузырей различной величины и эритематозно-уртикарных высыпаний, то, наряду с пузырьками, сгруппированными в очажки, развиваются как бы пустулы, т. е. полостные элементы с мутным содержимым, то имеется лишь пу­зырчатая высыпь.

Дальнейшее течение болезни еще больше затрудняет распознавание дерматоза, так как осложняющиеся вто­ричной инфекцией эрозии нередко весьма напоминают пиодермию. Развивающиеся явления разлитой эритемы делают дерматит Дюринга весьма похожим на эксфолиативную разновидность пузырчатки, что также дезориен­тирует врача и заставляет быть осторожным в отноше­нии прогноза.

К счастью, такие особенно трудно диагносцируемые случаи дерматита Дюринга встречаются не так часто; они требуют иногда не только клинического наблюде­ния, но и вызывают необходимость прибегать к некото­рым дополнительным методам исследования.

Практический врач при распознавании болезни Дю­ринга может руководствоваться наличием довольно мел­ких (до горошины и несколько больше) выпуклых на­пряженных пузырков с прозрачным содержимым, распо­ложенных обычно группами по типу герпеса (особенно если пузырьки мелкие). Наряду с пузырьками, располо­женными на здоровой коже и на воспаленном основании, имеется и другая высыпь в виде уртикароподобных эри­тем с зигзагообразными границами; значительно реже можно одновременно встретить узелковую высыпь. Боль­ной всегда жалуется на довольно интенсивный зуд, что вместе с полиморфизмом высыпных элементов тоже яв­ляется важным признаком. Обращает на себя внимание тот факт, что общее состояние больного обычно не нару­шено: сон и аппетит сохраняются, температура бывает или субфебрильная, или доходит до 38°.

В более запутанных и неясных случаях полезно для уточнения диагноза прибегнуть к некоторым дополни­тельным исследованиям. Самым простым, доступным для клинициста способом является испытание так называе­мого симптома Никольского: при трении кожи больного пальцем отторгается роговой слой, обнажая глубже ле­жащие слои эпидермиса. Этот феномен основан на сла­бом сцеплении клеток верхних слоев эпидермиса и на­зывается в настоящее время акантолизом; Никольский считал, что это явление может быть названо кератолизом. В очень тяжелых случаях дерматита Дюринга или при наличии форм, переходных к пузырчатке, можно на­блюдать положительный симптом Никольского; в началь­ных случаях средней тяжести он обычно бывает отрица­тельным.

Другая проба с йодистым калием (Ядассона) состоит в том, что больному дают внутрь в течение дня 3 столо­вых ложки 2% раствора йодистого калия. При наличии дерматита Дюринга наблюдается общее обострение высыпи. Необходимо помнить, что дерматит Дюринга стоит близко к злокачественно протекающему дерматозу — пу­зырчатке; поэтому весьма важно диференцировать эти два близких, но различных в отношении прогноза заболевания.

Гораздо большее практическое значение имеют дер­матозы, до сих пор объединяемые под общим названием пузырчатки. Они характеризуются рядом признаков: 1) основным и единственным элементом высыпи является пузырь, 2) несмотря на различную длительность заболе­вания, почти всегда наступает летальный исход.

В начальном периоде заболевания каждая форма пу­зырчатки имеет свои особенности.

Наиболее частой формой (хотя вообще пузырчатка не относится к частым дерматозам) является хроническая пузырчатка, начинающаяся обычно со слизистой рта, где возникают неопределенные элементы — пузыри или явле­ния стоматита, сходного с афтозным. Через 2—3 месяца появляются первые высыпные элементы на груди, на. спине, и становится ясно, что поражение рта было лишь началом грозного заболевания. Пока не появятся пер­вые признаки пузырчатки на коже, больные с пораженной слизистой рта обращаются обычно к стоматологам, причем обычно применяются различные местные сред­ства. С момента появления первых пузырей на коже больные переходят в ведение дерматологов. Однако это бывает уже в разгаре болезни, когда больной значительно исто­щен, когда у него имеются общие нарушения самочувст­вия, он заметно страдает, что отражается у него на лице.

Заболевание выражается в появлении на коже пузырей величиной с орех и значительно больше. Иногда они возникают на совершенно здоровой коже, а иногда на по­красневшем основании. Возникнув, они не исчезают бес­следно: они то подсыхают и превращаются во влажную корку, то экскориируются с образованием эрозий и обна­жением глубоких слоев эпидермиса или даже сосочкового слоя дермы, вследствие чего дно эрозии кровоточит. Постепенно образуются все новые пузыри, кожа все больше я больше лишается своего защитного покрова — эпидер­миса. Больной чувствует себя все хуже и хуже; неожи­данно наступает временное улучшение, выражающееся эпителизацией эрозий, понижением температуры и неко­торым улучшением общего самочувствия. Через некото­рое время (в среднем от 3 недель до месяца) наступает новое, более сильное обострение заболевания. После не­скольких приступов обострения при мучительных физи­ческих и психических страданиях, при прогрессирующем истощении больной погибает. У нас сложилось мнение, что чем моложе по возрасту больной пузырчаткой, тем злокачественнее заболевание и тем быстрее наступает летальный исход. В последние дни жизни больного почти весь кожный покров лишен защитного слоя — эпидер­миса; обнаженные участки или выделяют большое коли­чество зловонной жидкости, или покрыты дурно пахнущими влажными корками; кое-где еще имеются свежие пузыри с вялыми стенками и обрывки пузырей на недавно образовавшихся эрозиях. Больной пузырчаткой погибает, и каждый раз вдумчивый, серьезный врач-дерматолог чув­ствует какую-то вину при мысли, что больной умирает от болезни, недостаточно изученной и остающейся тайной как в отношении возможных терапевтических вмеша­тельств, так и в смысле понимания сущности патологиче­ского процесса.

Отсюда понятно, почему в ранних периодах заболе­вания пузырчаткой или дерматитом Дюринга важно возможно точнее установить диагноз. Дерматит Дюринга — хотя и хроническое, но все же доброкачественное забо­левание, пузырчатка — заболевание недоброкачествен­ное, оканчивающееся смертью. Правда, в литературе имеются указания, что наблюдаются случаи доброкачест­венной пузырчатки, однако наш опыт говорит, что если это имеет место, то чрезвычайно редко.

При демонстрировании в Ленинградском дерматоло­гическом обществе им. Тарновского отдельных случаев пузырчатого дерматоза с благополучным исходом всегда высказывались большие сомнения в том, была ли у боль­ного действительно пузырчатка.

При диагностике неясных случаев пузырчатых дерма­тозов следует при подозрении на пузырчатку уже при первом осмотре больного обратить внимание на его об­щее состояние, расспросить о его самочувствии. Незна­чительное количество пузырей на коже, наличие симп­тома Никольского, поражение слизистых или указания, что болезнь началась с поражения слизистой рта, плохое самочувствие, унылое, страдающее выражение лица и общие жалобы больного, а также указания на исхуда­ние — все это будет подсказывать врачу диагноз пузыр­чатки с плохим прогнозом.

Другая форма этого дерматоза — отслаивающаяся эксфолиативная пузырчатка (pemphigusfoliaceus) — мо­жет начаться сходно с обычной хронической пузырчат­кой, с той лишь разницей, что первые пузыри появляются не на слизистой рта, а на коже. Вначале они отличаются от пузырей при хронической пузырчатке лишь незначи­тельным напряжением, но вскоре становится заметной разница в клинических проявлениях и дальнейшем тече­нии обоих заболеваний. Вялые, крупные пузыри при эксфолиативной пузырчатке постепенно подсыхают и обра­зуют слоистые, влажные, отстающие по краям корки; под ними видна воспаленная, отечная и инфильтрированная кожа; отдельные пузыри наслаиваются друг на друга и постепенно общее воспаление кожи охватывает весь кожный покров. В этой генерализованной стадии бо­лезни кожные явления эксфолиативной пузырчатки ста­новятся сходными с другими эритродермиями. Сущест­венное их отличие заключается в том, что в начале забо­левания пузырчаткой появляются пузыри и лишь посте­пенно возникает сливной воспалительный процесс кожи со множеством наслоенных влажных корок на поверх­ности; болезнь развивается довольно медленно, чего не бывает при острых токсических эритродермиях. При эксфолиативной форме пузырчатки особенно легко получить симптом Никольского. Отличительным признаком отслаи­вающейся пузырчатки от других ее форм является в большинстве случаев также отсутствие поражения сли­зистых. Больные жалуются на зябкость и беспокоящий их временами зуд; самочувствие их в общем довольно удовлетворительно. Течение болезни медленное, прогрес­сирующее, с временными обострениями. Больной уми­рает непосредственно от пузырчатки или от присоеди­няющихся явлений со стороны кишечника, от воспаления легких или какой-либо острой инфекции.

В редких случаях при раннем распознавании и тща­тельном уходе за больным, особенно при пользовании сульфаниламидными препаратами, можно задержать прогрессивное течение этой формы пузырчатки, приоста­новить на продолжительное время дальнейшее ее разви­тие; в исключительно редких случаях удается достичь излечения.

Подводя итоги, следует подчеркнуть, что при этой группе пузырчатых дерматозов наиболее важно воз­можно раньше установить диагноз. Внимательное отно­шение к картине болезни в целом поможет отличить доброкачественный дерматоз пузырчатого типа—дерма­тит Дюринга—от начинающейся пузырчатки. Сопостав­ление всех клинических симптомов заболевания, оценка дополнительных признаков (симптом Никольского), применение пробы с йодистым калием, а в сомни­тельных случаях подсчет количества эозинофилов в крови и содержимом пузырей дадут врачу возможность почти во всех случаях поставить верный диагноз в раннем пе­риоде болезни. У нас имеются данные, что при лечении эксфолиативной пузырчатки с самого начала пеницилли­ном можно получить хороший терапевтический эффект; путем применения красного стрептоцида нам тоже уда­валось задержать прогрессирование вегетирующей пу­зырчатки. В настоящее время имеются новые, еще более активные препараты, чем сульфидин и его дериваты. С выявлением сущности этого загадочного, тяжелого, злокачественного заболевания ранняя диагностика ста­нет еще необходимее.

В связи с этим мы призываем всех молодых дермато­логов внимательно изучать каждый случай поражения слизистой рта, сопровождающегося периодическим появлением пузырей с образованием эрозий. Уже в этом пе­риоде необходимо исследовать, нет ли у больного симп­тома Никольского или каких-либо патологических про­явлений на коже: маленького незаметного пузыря или самого незначительного поражения на половых орга­нах.

Среди других пузырчатых дерматозов, могущих слу­жить источником ошибок диагностики, следует назвать врожденную пузырчатку, или наследственный пузырча­тый эпидермолиз (epidermolysisbullosahereditaria). Это заболевание проявляется периодическим возникновением пузырей, начинаясь в детстве; заболевания взрослых встречаются весьма редко. Отличительным признаком эпидермолиза является то, что пузыри возникают на ме­стах, подвергающихся травме или механическому давле­нию; поэтому наиболее часто поражается кожа колен,. локтей, лица. Пузыри при эпидермолизе отличаются глу­биной расположения, вследствие чего они нередко на­полнены кровянистой жидкостью; после заживления эро­зий на месте пузырей остаются атрофированные участки с длительно держащимся синеватым оттенком истончен­ной кожи. Невидимому, атрофии возникают не только в результате глубокого расположения пузыря, но и в силу трофических нарушений; атрофические участки кожи встречаются обычно на пальцах, наблюдается также атрофия ногтей вследствие недостаточного их роста. Ха­рактерным признаком эпидермолиза является также на­личие своеобразных мелких беловатых, возвышенных об­разований, напоминающихmilium, которые получили на­звание лажныхmilium(pseudomilium). Они распола­гаются обычно на последних фалангах пальцев рук и;

выделяются на фоне атрофированной кожи. Плохое раз­витие ногтей, волос у больных, указания на начало забо­левания в детстве, нередко на то, что заболевание яв­ляется наследственным и что в данной семье имеются еще такие же больные, — все это помогает в неясных случаях установить диагноз.

У больных врожденным эпидермолизом симптом Ни­кольского положителен.

Источник