дцп гиперкинетическая форма у детей
Гиперкинетическая форма ДЦП (Дискинетическая)
Гиперкинетическая форма ДЦП представляет собой патологию, при которой затрагиваются отделы мозга, влияющие на тонус мышц. В результате он постоянно изменяется и ребенок совершает непроизвольные стереотипные движения, сокращения мускулатуры. Согласно медицинским статистическим данным, дискинетическая форма ДЦП отмечается примерно в 7% случаев этого серьезного заболевания.
Почему возникает такая патология
Гиперкинетическая форма ДЦП, причины которой разнообразны, возникает в результате воздействия на ребенка перинатальных и пренатальных факторов.
Детский церебральный паралич (гиперкинетическая форма заболевания) отмечается у доношенных малышей, имеющих при рождении нормальную массу тела или же ее дефицит, а также у недоношенных младенцев.
Как проявляется заболевание
Интересно, что характеристики гиперкинетической формы ДЦП в первые месяцы жизни младенца почти себя не проявляют. Прогрессировать они начинают примерно в 5–10 месяцев (при тяжелой степени болезни раньше). Полная же картина заболевания зачастую разворачивается в течение двух лет. Существует ряд признаков, при которых родители могут заподозрить у своего малыша гиперкинетическую форму ДЦП, при этом симптомы бывают следующими:
Типы заболевания и степени тяжести
В медицине выделяются различные стадии гиперкинетической формы ДЦП, но степени тяжести проявлений заболевания отличаются выраженностью симптомов. Легкая форма предполагает у пациентов незначительные нарушения, поскольку двигательный аппарат поражен минимально. При средней и тяжелой степенях уже не обойтись без постоянного родительского ухода.
Также дискинетическая форма ДЦП в соответствии со своими клиническими проявлениями классифицируется по двум подтипам: дистонический и хореатетозный. В первом случае общий мышечный тонус испытывает внезапные аномальные сдвиги, имеющие характер спазмов (это спастико-гиперкинетическая форма ДЦП). Хореатозный же подтип проявляется в основном гиперкинезами, тонус бывает неустойчивым, чаще всего сниженным.
Как помочь ребенку с данной формой ДЦП
К сожалению, полностью вылечить болезнь невозможно. Существует ряд методик, которые способны скорректировать состояние пациента с гиперкинетической формой ДЦП, и прогноз зависит от степени тяжести патологии, индивидуальных особенностей детского организма, наличия сопутствующих недугов. Помощь детям с ДЦП данного типа включает логопедическую и психолого-педагогическую коррекцию. Хорошо себя зарекомендовали ЛФК, физиотерапия, массаж, которые усиливают в пораженных областях кровоснабжение и обменные процессы.
Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» помогает облегчить жизнь детям с ДЦП. Специалисты нашего Центра имеют большой опыт в терапии разных форм заболевания, применяют различные передовые корректирующие методики.
Детский церебральный паралич у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
• поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Диагностика
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
Детский церебральный паралич у детей, лечение и реабилитация дцп
Что такое ДЦП детский церебральный паралич?
возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушения координации) нередко в сочетании с изменениями психики, зрения, речи, слуха, судорожными и бессудорожными припадками. Частота детского церебрального паралича ДЦП – от 2 до 4 случаев на 1000 детей.
Причины развития ДЦП, угроза дцп
Причиной внутриутробного поражения головного мозга на различных этапах его развития могут быть гипоксические, токсические, метаболические и другие воздействия.
Почему и отчего рождаются дети с ДЦП? Откуда берется диагноз? Какая основная угроза развития болезни? Существенная роль придается внутриутробным нейроинфекциям плода, которые могут приобретать хроническое течение и продолжаться некоторое время после рождения. На этом фоне возможно травматическое или гипоксическое поражение головного мозга во время родов. Лишь в 20% случаев детский церебральный паралич ДЦП является следствием только акушерской патологии. В постнатальном периоде могут возникать новые, преимущественно инфекционные и гипоксические повреждения мозга, которые, действуя первично или на фоне дородового дизонтогенеза, вызывают новые церебральные расстройства. Выявление ведущей причины ДЦП представляет большие трудности, так как различные патогенные факторы могут вызывать сходные патоморфологические изменения и клинические синдромы.
Большое значение имеет время поражения головного мозга. Лишь в отношении гиперкинетических форм ДЦП известно, что они в большинстве случаев обусловлены токсическим воздействием непрямого билирубина на подкорковые структуры.
Механизм возникновения ДЦП
Механизм возникновения ДЦП достаточно сложный. Часто он носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в ее организме. Эти антитела могут проникать через плаценту в организм плода и вызывать деструкцию различных отделов мозга. Эти аутоиммунные процессы продолжаются и после рождения, в связи с чем мы рассматриваем ДЦП не как резидуальное состояние, а как проявление текущего процесса в определенных временных рамках.
Патогенез двигательных расстройств можно объяснить с позиции становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и туловищных установочных. Так, при лабиринтном тоническом рефлексе в положении ребенка на животе повышается мышечный тонус в сгибателях шеи, конечностей и туловища.
Уже на втором месяце жизни он начинается сменяться лабиринтным установочным рефлексом – смена флексорного тонуса на экстензорный. В результате ребенок приподнимает головку, опираясь вначале на предплечья, с 3 – 4 месяцев – на разогнутые руки, а в 5 – 6 месяцев разгибаются ноги и ребенок становится на четвереньки.
В конечном итоге тело принимает вертикальную установку. Если же вовремя не происходит редукции лабиринтного тонического рефлекса, то развитие моторики приостанавливается, формируются сгибательные контрактуры и неправильная установка стоп. Одновременно с этим рефлексом происходит задержка редукции и других позотонических и спинальных автоматизмов.
Формы ДЦП
В зависимости от ведущих неврологических синдромов К. А. Семенова выделяет различные формы ДЦП: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая, гемиплегическая (гемипаретическая).
Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина из атонически-астатической формы выделяют атактическую, протекающую более мягко и доброкачественно (больные дети со временем при правильном и комплексном лечении обучаются стоять и ходить, у них умеренно выражены мышечная гипотония, психические и умственные нарушения), а также дифференцируют формы в грудном и более старшем возрасте.
Грудной возраст
Спастические формы:
гемиплегия,
диплегия,
двусторонняя гемиплегия.
Возраст старше 1 года
Спастические формы: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия.
Смешанные формы:
спастико-атактическая,
спастико-гиперкинетическая,
атактико-гиперкинетическая.
У детей первых месяцев жизни невозможно в большинстве случаев определить конкретную форму ДЦП (различают лишь к концу первого полугодия, или на втором полугодии).
Стадии ДЦП
На ранней стадии ДЦП (до 4 месяцев) наблюдаются общее тяжелое состояние, тахи- или брадикардия, нарушение дыхания нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия. Конкретная форма двигательных нарушений обычно еще не выражена.
Поздняя (конечная) резидуальная стадия ДЦП (после 3 – 4 лет) характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. У детей с двойной гемиплегией может сформироваться намного раньше (в 1- 2 года).
Основные клинические проявления зависят от формы заболевания.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла)
Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла) – тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. При этой форме резко повышен мышечный тонус по типу спастичности в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы в положении подошвенного сгибания. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в кистях чаще сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов, проявляющееся косоглазием, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка в сторону. Чувствительность и функция тазовых органов в норме. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно в ногах. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. У 25% больных наблюдаются атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы, особенно в дистальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, уменьшаются в покое и исчезают во сне. Психика поражается меньше, чем при других формах ДЦП. Судорожные припадки наблюдаются у части больных. Болезнь проявляется вскоре после рождения: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть, стоять, при стоянии опираются только на пальчики. При легких формах и длительном комплексном лечении больной к 3 – 5 годам начинает ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев. При отсутствии лечения могут появиться контрактура коленных и голеностопных суставов, деформация стоп, что делает ходьбу невозможной (прежде всего, необходимо исправлять контрактуры).
Двойная гемиплегия
Двойная гемиплегия – это тетрапарез с преимущественным поражением рук, иногда в такой же степени и ног. У больных детей уже в периоде новорожденности высокий мышечный тонус, преимущественно по типу ригидности. Резко выражены шейный (симметричный и асимметричный) и лабиринтный тонические рефлексы, с возрастом нарастающие и не сменяющиеся на лабиринтные установочные рефлексы. Ребенок не может самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Лишь при умеренно выраженной гипертонии мышц крайне редко дети к 2 – 3 годам сидят самостоятельно. У половины больных поражены черепные нервы (атрофия дисков зрительных нервов, косоглазие, снижение слуха). Характерны псевдобульбарные расстройства, тяжелая дизартрия (тяжелое нарушение звукопроизношения, обусловленное поражением или недоразвитием ряда систем головного мозга), нарушение жевания и глотания, гиперсаливация. В 40% случаев уже на втором полугодии жизни к спастическому тетрапарез присоединяются постепенно нарастающие хореоатетоидные гиперкинезы. Рано возникают контрактуры, прежде всего в лучезапястных и голеностопных суставах. Часто присоединяется микроцефалия, у 75% больных отмечаются генерализованные, фокальные и полиморфные судороги. В 80% случаев нарушается психика – наблюдается олигофрения в степени имбецильности или идиотии.
Имбецильность
Имбецильность – это форма олигофрении, занимающая среднее положение между идиотией и дебильностью Интеллектуальный коэффициент (IQ) имбецильных детей равен 20 – 49. Мышление у больных крайне конкретное, отвлеченные понятия для них недоступны. Словарный запас включает узкий круг обиходных слов. Значительно снижены все психические функции, но доступны навыки самообслуживания и элементарные трудовые процессы. К самостоятельному труду и обучению во вспомогательной школе дети не способны.
Идиотия
Идиотия – это глубокая степень врожденной или рано приобретенной умственной отсталости. Интеллектуальный коэффициент (IQ) детей с идиотией мене 20. Мышление, память и речь почти не развиты. Эмоции примитивны. Возможны немотивированные агрессия и аутоагрессия. К обучению и трудовой деятельности дети не способны, навыками самообслуживания не владеют. Идиотия обычно сочетается с нарушением развития органов чувств, внутренних органов, физическим уродствами.
Грубые нарушения головного мозга при данной форме ДЦП сильно затрудняют лечение детей.
Гиперкинетическая форма ДЦП
Гиперкинетическая форма ДЦП проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса, чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или несколько снижен, однако гиперкинезы (чаще в виде атетоза или двойного атетоза) появляются в 6 – 8 месяцев, хорошо выражены на втором году жизни. Могут наблюдаться хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные припадки обнаруживаются значительно реже, чем при других формах ДЦП. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи по типу экстрапирамидной дизартрии. Речь невнятная, растянутая, прерывистая, невыразительная. Из-за речевых расстройств дети с нормальным интеллектом не могут обучаться в общеобразовательной школе. Данная форма ДЦП часто обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору или группе крови АВО.
Атонически-астатическая форма ДЦП
Атонически-астатическая форма характеризуется низким мышечным тонусом и нарушением координации движений. Признаки заболевания проявляются очень рано: у новорожденного отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, горизонтальный нистагм выражен в течение длительного срока. Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы. Сухожильно-надкостничные рефлексы могут быть живыми с наличием патологических пирамидных знаков. Часты нарушения речи: скандированная речь, вплоть до невозможности говорить, а также изменения психики различной степени выраженности.
Атактическая форма ДЦП
При локализации патологического процесса преимущественно в области мозжечка и его связей, которая наблюдается при атактической форме ДЦП, отмечаются небольшие нарушения психики и заболевание имеет более благоприятный прогноз – дети начинают ходить в 2 – 3 года и осваивают простые профессии.
Гемиплегическая (гемипаретическая) форма ДЦП
Гемиплегическая (гемипаретическая) форма проявляется парезом или параличом одной половины тела, преимущественно страдает рука. Паретичные конечности находятся в позе Вернике – Манна (приведенная к туловищу пронированная и согнутая в локтевом и лучезапястном суставах рука в сочетании с приведением разогнутой в тазобедренном и коленном суставах ноги, стопа в состоянии подошвенного сгибания). На стороне пареза повышены сухожильно-надкостничные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) – поднятие пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, размашистые движения ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью, и остается только парез руки. Кости, мышцы парализованных конечностей отстают в росте. Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность нарушается редко. При локализации патологического процесса в доминантном полушарии (левом у правшей) могут развиться речевые расстройства. Более чем у половины больных наблюдаются атетоидные, хореические, миоклонические и другие гиперкинезы. Часто отмечаются выраженные нарушения психики со снижением интеллекта от дебильности до идиотии. Часто появляются судорожные припадки, которые ведут к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности.
Диагностика детского церебрального паралича ДЦП
Диагностика проводится на втором, реже первом полугодии жизни, когда четко выявляется конкретная клиническая форма ДЦП. Первоначально ставится диагноз «внутричерепная родовая травма», «перинатальная энцефалопатия» или «задержка психомоторного развития».
Симптомы у ребенка при подозрении на детский церебральный паралич, ДЦП у новорожденных
1) дряблость ягодиц;
2) слабая выраженность и асимметрия ягодичных складок;
3) подтянутые кверху пятки (стопа – качалка);
4) отсутствие нижнегрудного и поясничного лордоза;
5) запрокидывание головы кзади при подъеме за руки;
6) резкое выраженное сгибание и разгибание рук и ног при подъеме за живот.
При наличии нескольких симптомов состояние ребенка нередко ухудшается, нарастают двигательные расстройства, возникают контрактуры и деформации в суставах, задерживается предречевое и речевое развитие. Первые признаки дцп можно заметить уже в 1 месяц, в 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12 месяцев.
Дифференциальная диагностика ДЦП
Иногда первоначально трудно при дифференциальной диагностике отличить спастические диплегии от двойной гемиплегии при наличии тетрапареза, одинаково выраженного в руках и ногах. В этих случаях необходимо обращать внимание на степень тяжести двигательных расстройств, нарушений психики и речи. Если тетрапарез и нарушение психики умеренно выражены, то диагностируют спастическую диплегию. При грубых двигательных и психических расстройствах, контрактурах в суставах, микроцефалии, частых судорожных припадках определяют двойную гемиплегию.
Степени тяжести ДЦП
Степень тяжести ДЦП часто затруднительно выявить по совокупности неврологических, ортопедических, психоречевых расстройств, так как эти нарушения не всегда четко коррелируют между собой.
После 1 года степень тяжести у детей с ДЦП определяется в зависимости от способности к самостоятельному передвижению.
1 степень – передвигаются самостоятельно (легкая форма, дцп 1).
2 степень – передвигаются с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях.
3 степень – не передвигаются (тяжелое дцп, дцп 3).
Лечение детского церебрального паралича в России, лечение ДЦП в Саратове
Комплексное лечение ДЦП в Сарклиник начинается с проведения терапевтических мероприятий при любых поражениях головного мозга у новорожденного, хотя в этом периоде диагноз ДЦП еще не ставится, а прогноз остается неизвестным. Самое главное – это превентивная, или предупредительная терапия. Дцп программа, лечение включают в себя такие методы, как рефлексотерапевтические методики, линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапия, цуботерапия, физические упражнения, коррекция нарушений речи.
Лечение дцп в Саратове, детского церебрального паралича в Саратове
Лечение ДЦП, реабилитация ДЦП
Отзывы о лечении дцп: 1, 2, 3.
Вопросы родителей о детском церебральном параличе: 1, 2, 3, 4, 5, 6.
Детский церебральный паралич
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Детский церебральный паралич»
Код по МКБ-10:
G 80.0 Спастический церебральный паралич
Врожденный спастический (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Детская гемиплегия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
G 80 Детский церебральный паралич.
Включена: болезнь Литтла.
Исключена: наследственная спастическая параплегия.
G 80.0 Спастический церебральный паралич.
Врожденный спастический паралич (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия.
G 80.2 Детская гемиплегия.
G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.
G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.
Смешанные синдромы церебрального паралича.
G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.
Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)
1. Двойная спастическая гемиплегия.
2. Спастическая диплегия.
4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.
Для спастической формы ДЦП характерно:
— повышение мышечного тонуса по центральному типу;
— высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;
— патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.
Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.
Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:
1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.
2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.
3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.
4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Инструментальные исследования:
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
11. Компьютерная томография головного мозга.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
3. МРТ головного мозга.
4. ИФА на токсоплазмоз.
5. ИФА на цитомегаловирус.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Начало заболевания
Характерные симптомы
Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики
Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации
Отсутствие нарушений в период новорожденности
Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы
КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности
Отсутствие нарушений в периоде новорожденности
Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи
Присутствие в моче кислых мукополисахаридов
Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна
С рождения или с 5-6 месячного возраста
Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни
Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи
Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения
Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года
Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина
Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии
Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга
До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное
Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста
Лечение
Тактика лечения
Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.
Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:
1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.
2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
3. Улучшение общей подвижности и координации движений.
4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.
5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.
6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.
7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.
Цель лечения:
— улучшение двигательной и психо-речевой активности;
— профилактика патологических поз и контрактур;
— приобретение навыков самообслуживания;
— социальная адаптация, появление мотиваций;
— купирование приступов судорог.
Немедикаментозное лечение:
4. Кондуктивная педагогика.
5. Занятия с логопедом, психологом.
Медикаментозное лечение
Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.
Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.
Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.
При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.
При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.
Профилактические мероприятия:
— предупреждение контрактур, патологических поз;
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.
Перечень основных медикаментов:
1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг
3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%
4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%
5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
6. Церебролизин, ампулы 1 мл
7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг
4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг
5. Вальпроевая кислота, сироп
6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг
7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг
8. Глицин, таблетки 0,1
9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25
10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%
11. Диспорт, ампулы 500 ЕД
12. Карбамазепин, таблетки 200 мг
13. Клоназепам, таблетки 2 мг
14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях
15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг
16. Магне В6, таблетки
17. Нейромидин, таблетки 20 мг
18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл
19. Ноофен, таблетки 0,25
20. Панангин, таблетки
21. Пирацетам, таблетки 0,2
22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1
23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%
24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг
25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг
26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг
27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг
28. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной и речевой активности.
2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.
4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.
5. Уменьшение гиперкинезов.
6. Приобретение навыков самообслуживания.
7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.
8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.
Госпитализация
Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
Кафедра нервных болезней Каз.НМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3