Эритремия что это такое

Эритремия что это такое

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Источник

Как лечить эритремию

Эритремия — прогрессивное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением массы эритроцитов, нередко — с одновременным повышением количества тромбоцитов и лейкоцитов. Дополнительные характерные признаки — повышение уровня гемоглобина и количества циркулирующей крови. Заболевание относится к опухолевым, поражает только систему крови. Причины развития болезни до конца не установлены. Считается, что её провоцируют ионизирующее излучение, токсические вещества и генетическая предрасположенность. Предрасполагающие факторы — разные генетические заболевания, например, синдром Дауна.

Симптомы эритремии — покраснение кожных покровов, боль с локализацией в пальцах рук и ног, головные боли. Постепенно к этим клиническим признакам добавляются повышение артериального давления, высокая кровоточивость, боли в суставах, кожный зуд и ряд других симптомов.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

На начальной стадии развития заболевания используют лекарственные средства. Врачи часто назначают:

Физиотерапевтическое лечение

К нему относят метод кровопускания. Плазма восстанавливается быстрее кровяных клеток, поэтому после кровопускания временно снижается вязкость крови и улучшается микроциркуляция.

Химиотерапия

Её используют в эритремической стадии заболевания. Основные применяемые препараты — цитостатические лекарственные средства. Они уменьшают количество делений мутантной клетки и со временем полностью уничтожают её.

Источник

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

Патогенез

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

Прогноз

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник

Эритремия

Что провоцирует / Причины Эритремии:

Патогенез (что происходит?) во время Эритремии:

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально

обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.

Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.

Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.

В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Симптомы Эритремии:

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.

Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.

Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.

В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.

Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.

Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.

Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.

Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.

Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.

Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.

Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.

Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.

Диагностика Эритремии:

Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза.

Различают следующие виды краснокровия.

1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);

2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.

Критерии диагностики эритремии следующие.

7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.

При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.

При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.

Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.

При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.

При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.

Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.

Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.

Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение

абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).

Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано.

Лечение Эритремии:

При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.

Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям.

Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного

гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более.

Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у–овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.

Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.

Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.

При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.

Используют 2 схемы лечения:

2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен.

При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия:

Источник

Лечение эритремии в Израиле

Заведующая амбулаторным отделением гематологии

Заведующая амбулаторным отделением гематологии

Что собой представляет эритремия, или истинная полицитемия? Если описать эту болезнь простейшими словами, эритремия означает, что организм человека вырабатывает слишком много красных кровяных телец. Современная наука установила принадлежность данной патологии к группе под названием миелопролиферативные заболевания, или миелопролиферативные опухоли. Патологии этой группы поражают костный мозг. Развивается хроническая лейкемия, приводящая к избыточной выработке клеток костным мозгом. Если у вас эритремия, это означает чрезмерное количество красных кровяных телец, но в некоторых случаях в избытке производятся белые тельца или тромбоциты.

Отчего развивается эритремия?

В настоящее время точные причины заболевания остаются неизвестными, однако сегодня врачи знают о нарушении гораздо больше, чем в прошлом. В 2005 году ученые установили, что один из человеческих генов, вероятно, влияет на развитие данного заболевания. Речь идет не о врожденных генных изменениях, а о тех, что происходят во взрослом возрасте. Такое генное изменение называется мутацией Янус-киназы 2. Янус-киназа 2, или JAK2, входит в комплекс «переключателей» в человеческом организме. Протеины этого типа контролируют рост и деление клеток. Можно представить себе, что при эритремии «переключатель» заклинило в положении «включить», и он заставляет организм бесконтрольно накапливать красные кровяные тельца или иные клетки.

Очевидно, что мутация Янус-киназы 2 не является единственной причиной возникновения описанной патологии. У 95% пациентов с эритремией наблюдается данное генное изменение, однако у других больных обнаруживаются иные мутации генов, которые, предположительно, оказывают на клетки аналогичное влияние.

Как проводится диагностика эритремии в Израиле?

Диагноз «эритремия» ставится по результатам общего анализа крови. Нередко эритремия выявляется у пациентов вследствие тромбоза или кровоизлияния.

Первыми симптомами эритремии обычно являются:

Возможны и другие симптомы, так как заболевание может проявляться по-разному.

В дополнение к общему анализу крови, а также проверке на обнаружение мутации Янус-киназы 2, врачи обычно назначают биопсию костного мозга. Заболевание поражает костный мозг, поэтому исследование изнутри позволяет выявить как непосредственно патологию, так и стадию ее развития.

Главный корпус медицинского центра Ихилов

Программа диагностики эритремии в Топ Ихилов

День 1-й. Лабораторные исследования

Пациент сдает анализы крови:

День 2-й. Прием гематолога

Пациента принимает ведущий гематолог клиники Топ Ихилов – доктор Фреди Авив. Он сообщает больному его точный диагноз, включая стадию заболевания, назначает лечение и отвечает на все вопросы пациента.

✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

Как развивается заболевание?

Эритремия – это болезнь, способная по-разному действовать на людей. Как уже было сказано, ее симптомы достаточно многообразны. Со временем она может привести к таким осложнениям, как тромбозы или кровоизлияния. Запускание болезни в течение длительного времени чревато ее прогрессированием. Эритремия не всегда прогрессирует, однако при наличии данного нарушения у пациента на протяжении 10 лет и более возникает риск обострения. Обострение патологии может протекать по одному из нескольких разных сценариев.

Первое – это развитие заболевания под названием «миелофиброз». Это рубцевание в костном мозге. Костный мозг как будто «устает», чем вызывает снижение числа кровяных телец. Наблюдается прирост соединительной ткани в костном мозге наряду с увеличением селезенки и другими осложнениями.

Второй сценарий обострения эритремии – это ее преобразование в процесс, который мы называем «острой лейкемией«. И это очень тяжелое заболевание.

Отзыв о лечении лимфомы в Топ Ихилов, Александр, Россия

Чем отличается лечение эритремии в Израиле от лечения в странах СНГ?

Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением эритремии в Топ Ихилов

Профессор Элизабет Напарстек – врач-онкогематолог с 40-летним стажем. Профессор кафедры гематологии Еврейского университета (Иерусалим), автор более 160 научных работ. Работала в ведущих клиниках Израиля и США, состоит в 8 международных профессиональных организациях.

Доктор Оделия Гур – гематолог, онкогематолог, опыт работы – около 30 лет. Заведующая дневным стационаром отделения онкогематологии. Состоит в Ассоциациях гематологов Израиля и США.

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Какими методами лечат эритремию в Израиле

При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.

Холл в центральном корпусе клиники Ихилов

И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).

В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.

Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:

Сейчас изучается форма интерферона длительного действия, называющаяся «пегилированный интерферон-2-альфа». Данный препарат способствует снижению числа форменных элементов крови. По результатам недавних исследований можно даже предположить, что интерферон способен также снизить уровень патологической Янус-киназы 2. Пока остается неясным, сможет ли данная находка повлиять на само протекание и характер заболевания: необходимы дополнительные клинические испытания.

Получить программу лечения и точные цены

Доктор Ирина Стефански о целесообразности повторной диагностики в Израиле

Инновации: каким образом терапия эритремии изменится в будущем

У пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и в особенности – с эритремией есть многообещающее будущее. Сейчас об этой патологии известно гораздо больше, чем, к примеру, 5 лет назад. Научные исследования ведутся по многим направлениям, разрабатываются новые медикаменты и способы не только облегчить состояние пациентов, не только снизить риски в краткосрочной перспективе, но и, по возможности, повысить контролируемость заболевания в долгосрочной перспективе.

Источник

Эритремия – причины, лабораторная диагностика, симптомы, лечение

Для данной болезни крови характерно относительно длительное и доброкачественное течение, не исключающее, однако, злокачественного перерождения в острый лейкоз со смертельным исходом.

Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Что такое эритроциты?

Структура и функции эритроцитов

По форме эритроцит представляет собой двояковогнутый диск, средний диаметр которого равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм). Важной особенностью данных клеток является их способность сворачиваться и уменьшаться в размерах, что позволяет им проходить через капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.

Нормальное количество эритроцитов в крови различается в зависимости от пола.

Где образуются эритроциты?

Образование эритроцитов происходит постоянно и непрерывно, начиная с 3 недели внутриутробного развития эмбриона и до конца жизни человека. Основными органами кроветворения у плода являются печень, селезенка и тимус (вилочковая железа).

Начиная с 4 месяца эмбрионального развития появляются очаги кроветворения в красном костном мозге, который является основным кроветворным органом после рождения ребенка и на протяжении всей жизни. Общий его объем у взрослого человека составляет около 2,5 – 4 кг и распределен в различных костях организма.

Как образуются эритроциты?

Образование клеток крови происходит из так называемых стволовых клеток. Они образуются в процессе эмбрионального развития в количестве, достаточном для обеспечения кроветворной функции на протяжении всей жизни человека. Их отличительной особенностью является способность размножаться (делиться) с образованием клонов, которые могут превращаться в любую клетку крови.

Данный процесс включает в себя несколько последовательных делений, в результате которых клетка уменьшается в размерах, теряет ядро и накапливает гемоглобин.

В результате увеличения количества эритроцитов в крови улучшается доставка кислорода к тканям. Это угнетает процесс выделения эритропоэтина почками и уменьшает его влияние на клетку-предшественницу миелопоэза, что тормозит образование эритроцитов в красном костном мозге.

Как разрушаются эритроциты?

В среднем эритроцит циркулирует в крови от 90 до 120 дней, после чего его поверхность деформируется, становится более жесткой. В результате этого он задерживается и разрушается в селезенке (основном органе, в котором происходит разрушение клеток крови), так как не в состоянии пройти через ее капилляры.

В процессе разрушения эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, выделяется в кровоток и специальными белками транспортируется в красный костный мозг, где вновь принимает участие в формировании новых эритроцитов. Данный механизм чрезвычайно важен для поддержания процесса кроветворения, требующего в норме от 20 до 30 миллиграмма (мг) железа в сутки (в то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг).

Что такое эритремия?

Возникновение и развитие эритремии

В результате мутаций происходит образование аномального клона данной клетки. Он обладает такими же способностями к дифференцировке (то есть может превращаться в эритроцит, тромбоцит либо лейкоцит), однако неподконтролен регуляторным системам организма, поддерживающим постоянный клеточный состав крови (его деление происходит без участия эритропоэтина или других факторов роста).

Мутантная клетка-предшественница миелопоэза начинает интенсивно размножаться, проходя при этом все описанные выше стадии роста и развития, а результатом этого процесса является появление в крови абсолютно нормальных и функционально состоятельных эритроцитов.

Кроме того, по мере прогрессирования заболевания количество мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток. В результате наступает момент, когда все (или почти все) эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-предшественницы миелопоэза.

При эритремии большинство мутантных клеток превращается в эритроциты, однако определенная их часть развивается по другому пути (с образованием тромбоцитов или лейкоцитов). Этим объясняется увеличение не только эритроцитов, но и других клеток, предшественником которых является клетка-родоначальница миелопоэза. С течением заболевания количество тромбоцитов и лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки, также увеличивается.

Течение эритремии

Вначале эритремия никак не проявляется и почти не влияет на систему крови и на организм в целом, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться определенные осложнения и патологические состояния.

Эритремическая стадия
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 х 10 12 в 1 литре крови). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.

Следствием этих процессов является переполнение кровью сосудов и всех внутренних органов. Кровь становится более вязкой, скорость прохождения ее по сосудам замедляется, что способствует активации тромбоцитов прямо в сосудистом русле. Активированные тромбоциты связываются друг с другом, образуя так называемые тромбоцитарные пробки, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая ток крови по ним.

Кроме того, в результате увеличения количества клеток в крови происходит усиленное их разрушение в селезенке. Результатом данного процесса является чрезмерное поступление в кровь продуктов клеточного распада (свободного гемоглобина, пуринов).

Анемическая стадия
При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений).

Результатом этого процесса является появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (вне костного мозга) – в селезенке и печени. Эта компенсаторная реакция направлена на поддержание нормального количества клеток крови.

Кроме того, появление экстрамедуллярных очагов кроветворения может быть обусловлено выходом опухолевых клеток из костного мозга и миграцией их с током крови в печень и селезенку, где они задерживаются в капиллярах и начинают интенсивно размножаться.

Подпишитесь на Здоровьесберегающий видеоканал

Причины эритремии

Причины эритремии, как и большинства опухолевых заболеваний крови, точно не установлены. Существуют определенные предрасполагающие факторы, которые могут повышать риск возникновения данного недуга.

Генетическая предрасположенность

На сегодняшний день не удалось установить генные мутации, которые непосредственно приводят к развитию эритремии. Однако генетическую предрасположенность доказывает тот факт, что частота встречаемости данного заболевания у лиц, страдающих определенными генетическими заболеваниями, значительно выше, чем в общей популяции.

Ионизирующая радиация

Радиационное излучение (рентгеновские или гамма-лучи) частично поглощаются клетками живого организма, вызывая повреждения на уровне их генетического аппарата. Это может приводить как к гибели клетки, так и к возникновению определенных мутаций ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), ответственной за реализацию генетически запрограммированной функции клетки.

Токсические вещества

Вещества, способные при попадании в организм вызывать мутации на уровне генетического аппарата клеток, называются химическими мутагенами. Их роль в развитии эритремии доказана многочисленными исследованиями, в результате которых было выявлено, что люди, больные эритремией, в прошлом контактировали с данными веществами.

Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии

Вначале заболевание протекает без каких-либо особых проявлений. Симптомы эритремии на этой стадии неспецифичны, могут появляться при других патологиях. Их возникновение более характерно для пожилых людей.

Симптомы эритремической стадии

Клинические проявления второй стадии заболевания обусловлены увеличением количества клеток в крови (в результате чего она становится более вязкой), усиленным разрушением их в селезенке, а также нарушениями свертывающей системы крови.

Эритромелалгии
Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.

Обычно поражение носит двусторонний характер. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Некоторое облегчение наступает при погружении пораженного участка в холодную воду. По мере прогрессирования основного заболевания зоны болезненности могут увеличиваться, распространяясь на кисть, стопу.

Некрозы пальцев рук и ног
Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.

Описанные процессы приводят к местным нарушениям кровообращения, что клинически проявляется болезненностью, которая впоследствии сменяется нарушением чувствительности, понижением температуры и отмиранием тканей в пораженной области.

Увеличение артериального давления
Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.

Увеличение печени (гепатомегалия)
Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм).

Клиническими проявлениями гепатомегалии являются тяжесть и боли в правом подреберье (возникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печени), нарушения пищеварения, нарушение дыхания.

Увеличение селезенки (спленомегалия)
Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов).

Кожный зуд
Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.

При длительном течении заболевания происходит увеличение количества лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки. Это приводит к более интенсивному их разрушению в селезенке, в результате чего в кровоток попадает большое количество свободного гистамина, который, помимо прочих эффектов, вызывает сильный кожный зуд, усиливающийся при контакте с водой (при мытье рук, приеме ванны, попадании под дождь).

Повышенная кровоточивость
Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.

Боли в суставах
В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты), которые выделяются с мочой.

При эритремии количество образуемых уратов увеличено (развивается уратовый диатез), в результате чего они оседают в различных органах и тканях. Со временем происходит их накопление в суставах (сперва в мелких, а затем и в более крупных). Клинически это проявляется покраснением, болезненностью и ограничением подвижности в пораженных суставах.

Язвы органов желудочно-кишечной системы
Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника, что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная) травмирует слизистую, способствую развитию язв.

Клинически данное состояние проявляется болями в животе, возникающими после еды (при язве желудка), либо натощак (при язве двенадцатиперстной кишки). Другими проявлениями являются изжога, тошнота и рвота после приема пищи.

Симптомы дефицита железа
Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.

При эритремии большая часть поступающего в организм железа (до 90 – 95%) используется для образования эритроцитов, результатом чего является недостаток данного элемента в других органах и тканях.

Инфаркт проявляется внезапным приступом сильнейшей, острой боли в области сердца, которая длится более 15 минут и может распространяться на левое плечо и в область спины слева. Данное состояние требует срочной госпитализации и оказания квалифицированной медицинской помощи.

Дилатационная кардиомиопатия
Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.

Клинически данное состояние проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, болями в области сердца и нарушениями сердечного ритма, отеками.

Симптомы анемической стадии

Третья стадия эритремии также называется терминальной, развивается при отсутствии соответствующего лечения в первой и второй стадиях и часто заканчивается смертельным исходом. Характеризуется уменьшением образования всех клеток крови, что и обуславливает клинические проявления.

Диагностика эритремии

Диагностикой и лечением данного недуга занимается врач-гематолог. Заподозрить заболевание можно, основываясь на его клинических проявлениях, однако для подтверждения диагноза и назначения соответствующего лечения необходимо провести ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

Общий анализ крови

Наиболее простой, и в то же время один из самых информативных лабораторных тестов, позволяющих быстро и точно определить клеточный состав периферической крови. Общий анализ крови (ОАК) назначают всем пациентам, у которых заподозрен хотя бы один из симптомов эритремии.

Забор крови для анализа производится утром, натощак, в специально оборудованном кабинете. Как правило, кровь берут из безымянного пальца левой руки. Предварительно обработав кончик пальца ватой, смоченной спиртом, специальной иглой производят прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первую образовавшуюся каплю крови стирают ватным тампоном, после чего в специальную пипетку набирают несколько миллилитров крови.

Полученная кровь переносится в пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Биохимический анализ крови

Лабораторное исследование, с помощью которого можно определить количество определенных веществ в крови.

Забор крови для биохимического анализа производится из локтевой или лучевой подкожных вен руки, располагающихся на передней поверхности локтевого сгиба. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку. Медсестра перевязывает жгутом руку пациента на 10 – 15 см выше локтевого сгиба, и просит его «поработать кулаком» – сжимать и разжимать пальцы руки (это увеличит приток крови к венам и облегчит процедуру).

Определив расположение вены, медсестра тщательно обрабатывает место будущего прокола ватой, смоченной в спирте, после чего вводит в вену иглу, подсоединенную к шприцу. Убедившись, что игла находится в вене, медсестра снимает жгут и производит забор нескольких миллилитров крови. Игла выводится из вены, на место прокола на 5 – 10 минут прикладывается вата, пропитанная спиртом.

Полученный материал переносится в специальную пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Пункция костного мозга

Данный метод широко применяется в диагностике эритремии, так как дает информацию о составе и функциональном состоянии всех видов кроветворных клеток в костном мозге. Суть метода заключается во введении вглубь кости специальной полой иглы с острым концом и заборе материала костного мозга с последующим изучением его под микроскопом. Чаще пунктируют грудину, реже – подвздошную кость таза, ребро или остистый отросток позвонка.

Техника выполнения довольно проста, но, в то же время, болезненна для пациента (проводится без обезболивания, так как оно может исказить полученные данные) и сопряжена с определенными рисками (проколом грудины и травматизацией легких, сердца, крупных кровеносных сосудов). Поэтому выполнять процедуру должен опытный врач и только в стерильных условиях операционной.

Место будущей пункции тщательно дезинфицируют раствором спирта или йодом, после чего специальной иглой, расположенной по центру и под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу на глубину 10 – 12 мм, попадая при этом в полость кости. К игле присоединяют шприц и оттягиванием поршня набирают от 0,5 до 1 мл вещества костного мозга, после чего, не отсоединяя шприц, выводят иглу из кости. Место прокола закрывается стерильным тампоном и заклеивается пластырем.

Вещество костного мозга сворачивается быстрее, чем периферическая кровь, поэтому полученный материал сразу же переносится на предметное стекло, на котором мазок окрашивается специальным красителем и фиксируется. В дальнейшем образцы исследуются под микроскопом, а полученные данные представляются в виде таблицы или диаграммы, которая называется миелограммой.

Лабораторные маркеры

Определенные анализы дают более подробную информацию о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге.

В номе около 33% активных центров трансферрина связано с железом, остальные 2/3 остаются свободными. При дефиците данного микроэлемента печенью вырабатывается большее количество трансферрина, что позволяет фиксировать больше железа. Напротив, при избытке железа в организме оно связывается с большим числом свободных активных центров трансферрина, в результате чего их количество уменьшается.

Суть метода заключается в постепенном добавлении к исследуемой крови раствора, содержащего железо, до тех пор, пока все свободные активные центры трансферрина не окажутся связанными. В зависимости от количества железа, необходимого для полного насыщения трансферрина, делаются выводы о дефиците или избытке данного микроэлемента в организме.

Нормальное значение ОЖСС может колебаться в зависимости от времени суток, физической активности и приема пищи, однако в среднем находится в пределах от 45 до 77 мкмоль/л.

С целью определения уровня эритропоэтина применяется метод иммуноферментного анализа (ИФА). Суть метода заключается в выявлении искомого вещества (антигена) в крови при помощи специфических антител, взаимодействующих только с этим веществом. Антигеном в данном случае является эритропоэтин.

Методика проведения ИФА состоит из нескольких последовательных этапов. На первом этапе исследуемую кровь помещают в так называемые «лунки», состоящими из специального вещества, к которому может фиксироваться искомый антиген (эритропоэтин).

В лунки добавляется раствор, содержащий антитела к эритропоэтину. Происходит образование комплексов антиген-антитело, которые прочно фиксированы на поверхности лунки. К поверхности антител заранее прикрепляется особый маркер, который может изменять свой цвет при взаимодействии с определенными веществами (ферментами).

На втором этапе производится промывание лунок специальным раствором, в результате чего удаляются антитела, не соединенные с антигенами. После этого в лунки добавляется особый фермент, который вызывает изменение цвета маркеров, фиксированных на поверхности антител.

На заключительном этапе с помощью специального аппарата производится подсчет количества окрашенных комплексов антиген-антитело, на основании чего делаются выводы о количестве эритропоэтина в исследуемой крови.

Норма эритропоэтина в плазме составляет 10 – 30 мМЕ/мл (международных миллиединиц в 1 миллилитре). В начальной и эритремической стадиях данный показатель снижен, так как большое количество эритроцитов угнетает выработку эритропоэтина почками. В терминальной стадии при развитии анемии количество эритропоэтина в крови значительно превышает норму.

Инструментальные исследования

Помогают в диагностике различных осложнений эритремии.

Метод основан на способности тканей организма по-разному отражать звуковые волны (в зависимости от их плотности и состава). Ультразвуковые волны, отражающиеся от поверхности исследуемого органа, воспринимаются специальным датчиком, и после компьютерной обработки полученных сигналов на мониторе отображаются точные данные о расположении, размерах и консистенции органа.

При тромбозе сосудов мозга, селезенки, печени и других органов кровоток в них может быть снижен или вовсе отсутствовать (в зависимости от степени перекрытия просвета сосуда тромбом), что подтверждается клиническими проявлениями ишемии данных органов.

Лечение эритремии

При подтверждении диагноза эритремии важно как можно скорее начать лечение, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания и развитие осложнений.

Медикаментозная терапия эритремии

Химиотерапия назначается в эритремической стадии заболевания. Целью лечения является уменьшение количества делений мутантной клетки и ее уничтожение, поэтому основными применяемыми препаратами являются цитостатические медикаменты, нарушающие процессы клеточного деления и развития.

Улучшение текучести крови

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Устранение дефицита железа

Коррекция уратового диатеза

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия применяется на всех стадиях эритремии. Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК, устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических осложнений заболевания.

Прогноз при эритремии

Несмотря на то, что эритремия считается доброкачественным опухолевым заболеванием, без соответствующего лечения она всегда заканчивается смертельным исходом.

Источник

Эритремия что это такое

Истинная полицитемия (ИП) — эритремия, болезнь Вакеза, полицитемия красная истинная — является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием (ХМПЗ) с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов.

На определенном этапе, а иногда и с самого начала, к пролиферации гемопоэтических клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия селезенки (ММС).

Сведения о частоте заболеваемости истинной полицитемией неоднородны: указываются цифры 0,6—1,6 случая на 100 000 населения в год, 5—16 случаев на 1 млн населения, а по статистике госпиталей — значительно выше.

Имеются значительные колебания в уровне заболеваемости истинной полицитемией в разных странах — от 2 случаев на 1 млн населения в год в Японии до 13 в Австралии. Установлены семейная предрасположенность и повышенная заболеваемость среди евреев в США и Западной Европе, но не среди евреев—выходцев из арабских стран. У негров и японцев истинная полицитемия встречается исключительно редко, но у японцев, перенесших атомную бомбардировку, заболеваемость возрастает.

Значение генетической предрасположенности подтверждают случаи семейной полицитемии. По данным группы по изучению истинной полицитемии (PVSG, США), частота семейной полицитемии составляет 0,38 на 100 больных.

У родственников больных истинной полицитемией повышена заболеваемость и другими миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ): острым лейкозом, хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ).

Истинная полицитемия (ИП) — болезнь преимущественно пожилых и старых людей: у мужчин средний возраст на момент постановки диагноза составляет 60 лет, у женщин — 62 года. Однако не являются редкостью случаи заболевания в молодом и даже детском возрасте.

Соотношение мужчины/женщины равно 1,2/1, т. е. мужчины болеют несколько чаще. Течение заболевания у лиц молодого возраста более неблагоприятное.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Эритремия что это такое

Наши услуги Аллергология-иммунология Анализы Ведение беременности • Статьи о беременности Гастроэнтерология • Тест на хеликобактер • Эндоскопия Гинекология • Гинекология эндокринология Денситометрия Дерматовенерология Кардиология Кардиотокография (КТГ) Кольпоскопия Лор оториноларингология Массаж Неврология Нефрология Озонотерапия Онкология и маммология Офтальмология (окулист) Педиатрия Плазмолифтинг Проктология Пульмонология Ревматология Рентген Реография Сосудистая хирургия Терапия Травматология-ортопедия Трихология • Лазерная расческа HAIR MAX • Озонотерапия для волос Узи диагностика Урология и андрология • Урофлоуметрия Фгс (фиброгастроскопия) Флюорография Функциональная диагностика Экспертиза нетрудоспособности Электро нейромиография Электро энцефалография Эндокринология Детский гастроэнтеролог Детский кардиолог Детский лор (отоларинголог) Детский невролог Отзывы о нас Хочу оставить отзыв о враче Соловьеве Евгении Анатольевиче. Совершенно безграмотный и некомпетентный врач. Еще и в платной клинике! Спасибо за отзыв, Николай! Хожу на капельницу и очень нравится медсестра Ирина, в процедурном кабинете. Она мастер своего дела! (если сравнивать со всеми, кто раннее работал с моими венами) Очень аккуратно все делает. А также, очень внимательна и добра к приходящим. К ней хочется приходить еще и еще Спасибо за отзыв, Дарья! Огромное спасибо врачу-онкологу Демьянову Александру Петровичу за качественно проведённый приём. Очень грамотно объяснил все нюансы лечения. Спасибо за внимательное, отзывчивое отношение и Ваш профессионализм! Источник Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза Общие сведения Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов. Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения. Патогенез Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий. Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации. Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских. В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки. У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии. Классификация Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная. Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной. Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией. Причины До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором. Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы: Симптомы полицитемии По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге. Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы: Анализы и диагностика Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз). Главными критериями для установления такого диагноза являются: Дополнительными критериями являются: Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга. Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы: Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами. Лечение полицитемии Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений. Источник Полицитемия истинная Полицитемия истинная (Эритремия, Болезнь Вакеза) – увеличение в единице объема крови количества эритроцитов. Существуют такие формы данной болезни: относительная и истинная. Относительная полицитемия – это когда общая масса эритроцитов поддерживает нормальный уровень, а из-за снижения объема плазмы происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Истинная полицитемия – это хроническая миелопролиферативная болезнь, которая характеризуется повышением массы эритроцитов. Также у большинства пациентов замечается увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Истинная полицитемия – это один из вариантов хронического лейкоза и опухоли крови (наиболее доброкачественно протекающая). Причины На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии. Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки. Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом. Что до предрасполагающих факторов, ими являются: Симптомы В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный. Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся: С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется: Формы Существует несколько стадий эритремии: начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом: А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики: Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост): 3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны: Диагностика Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов: Лечение После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови. Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость. Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови. Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней. Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии. Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови. Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях: Эритремия у детей встречается нечасто. Осложнения Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения: doctor911.am гарантирует конфиденциальность медицинской информации. Ответственность за объём медицинских исследований, медпомощи и их результатов несут медучреждения в рамках действующего законодательства РА. Источник Эритремия что это такое Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов. Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием. При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни. Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза. Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia. Общая информация о заболевании Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке. Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности. Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения. Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания. Кто в группе риска? Источник Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи. Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями. Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12. Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга. Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели: Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях. В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии. Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза): К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза): Источник Эритремия что это такое Патогенез (что происходит?) во время Эритремии: Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено. В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира. Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным. Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена. В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни. Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов. В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза. Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот. В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты. Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания. Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез. В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость. III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения. Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий. Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности. Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов. Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита. Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия. Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится. Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам. Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты. Диагностика Эритремии: Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза. Различают следующие виды краснокровия. 1. Эритремия. 2. Вторичные абсолютные эритроцитозы (вследствие повышенного образования эритропоэтинов). 3. При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные): 1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака); 2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах. При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий. 1. Кобальтовые (преимущественно экспериментальные). 2. Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы: стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия. 3. Первичный эритроцитоз. Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл. Критерии диагностики эритремии следующие. Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках. При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями. Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза. Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина. При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов. Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек. При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения. При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом. Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине. Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено. Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов). Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано. При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель. Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками. Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии. Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям. Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более. Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у–овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже. Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения. Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой. При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки. Используют 2 схемы лечения: 2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен. При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены. Источник ← Эрзац что это значит Эскалация конфликта что это → Вам также понравится заморозили накопительную часть пенсии что это значит 20.03.202303.04.2023 admin 0 замена правого крыла рено логан 20.03.202303.04.2023 admin 0 какое приложение лучше для дисконтных карт для андроид 22.04.202326.04.2023 admin 0 Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев.