Рассеянный склероз как диагностировать

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новикова Юрия Олеговича, мануального терапевта со стажем в 41 год.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

По локализации поражения мозга:

По стадиям РС делят на:

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Источник

Рассеянный склероз

Диагностика рассеянного склероза на начальном этапе заболевания затруднена. Важно проходить полные, регулярные медицинские осмотры. В этом случае можно зафиксировать начало болезни и начать своевременное лечение. Это поможет существенно замедлить патологические изменения и на длительный срок продлить трудоспособность больного.

Причины возникновения рассеянного склероза

В настоящий момент точной причины болезни не установлено. Одни из наиболее вероятных факторов, влияющих на развитие РС считаются:

По статистике заболевание чаще возникает в молодом возрасте, до 40 лет. Однако, редко, но все же встречается как у детей младше 15 лет, так и у людей старшего поколения. Чаще диагностируется у представительниц женского пола, на одного мужчину приходится при больных женщины. Имеет значение не только половая, но и расовая принадлежность. К рассеянному склерозу более склонны представители европеоидной расы.

Заболеваемость выше в крупных, промышленных городах, что может свидетельствовать о влиянии неблагоприятной экологической обстановки и стрессов. Россия относится к зоне высокого риска, поскольку здесь диагностируется более 30 больных на каждые 100 тысяч человек.

Проявление рассеянного склероза

Симптомы зависят от локализации наиболее серьезной демиелинизации.

1. При поражении пирамидной системы:

2. При поражении мозжечка:

3. При поражении нейронов могут наблюдаются параличи следующих нервов:

4. Другие симптомы РС:

При рассеянном склерозе наблюдают и нейропсихологические изменения. Они заключаются в изменении привычек, снижении умственных способностей, вытекающих в специфическое органическое слабоумие. Пациенты страдают депрессиями, сменяемыми периодами эйфории, часто теряют контроль над своими эмоциями. Эмоциональная нестабильность, т. е. быстрая смена настроения, считающаяся одним из ранних симптомов. Для оценки выраженности симптоматики используют шкалу от 0 до 6, а степень инвалидности больного РС в баллах от 0 до 10 по шкале EDSS.

Диагностика рассеянного склероза

Заболевание не имеет характерных, присущих только ему симптомов. Поэтому всегда проводится дифференциальное диагностирование. Врачу необходимо исключить большое количество врожденных патологий и болезней нервной системы. Схожими изменениями обладают системная волчанка, инсульт, синдром Шегрена, болезни Паркинсона и Бехчета.

1. Лабораторная диагностика

При проведении общего анализа крови изменение показателей позволяет заподозрить развитие рассеянного склероза. К ним относятся:

Проверить наличие аутоиммунного сбоя поможет пункция спинномозговой жидкости. При РС в ней будет выявлен высокий процент иммуноглобулинов и олигоклональных антител (антител IgG). Проанализировать состояние иммунной системы можно сделав иммунограмму. Для этого необходимо сдать венозную кровь для проведения комплексного исследования. Оно направлено на выявление концентрации лимфоцитов и иммуноглобулинов различных типов. Как правило, при РСВ концентрация иммунных клеток повышена, свидетельствуя об аутоиммунном процессе, а другие параметры понижены, как следствие ослабления защиты организма.

2. Инструментальная диагностика

Наиболее эффективным в настоящий момент считается проведение электромагнитного суперпозиционного сканирование мозговых структур (СПЭМС) или электроэнцефалограмма. Сканирование позволяет диагностировать рассеянный склероз на ранней стадии развития, когда отсутствуют или слабо выражены неврологические признаки. Однако, у СПЭМС высока погрешность, изменения выявляются в одном случае из трех.

Суть метода заключена в выявлении очаговых потерь миелина. При наличие патологических изменений нарушается проводимость нервных импульсов. Проводится через размещение нескольких датчиков, отслеживающих биоэлектрические импульсы, на голове пациента. В результате получается электроэнцефалограмма ― графическое изображение колебательного электрического процесса.

3. Магнитно-резонансная и компьютерная томография

Степень чувствительности томографии крайне высока, достигает точности в 95%. Позволяет с точностью диагностировать рассеянный склероз в следующих случаях:

Контрастный раствор помогает не только увеличить видимость, но и сам по себе является маркером наличия патологии. Его скопление в очагах поражения говорит об активном воспалительном процессе. Аналогично проводится томограмма спинного мозга.

Лечение

Рассеянный склероз ― это хроническое заболевание, полное излечение которого невозможно. Все мероприятия направлены на замедление развития болезни, купирование симптомов и уменьшение частоты обострений. Не существует единого плана терапии, каждый пациент требует индивидуального подхода.

Ремиттирующий характер болезни, характеризующийся периодами ослабления и усиления симптомов, нуждается в симптоматическом лечении, профилактики обострений, торможении перехода в активную стадию. При вторичной, прогрессирующей форме основная цель терапии ― замедление развития склероза. Врач должен понимать в какой стадии находится больной. чтобы корректировать его состояние. Для этого пациент регулярно сдает назначаемые анализы, проходит исследования, чаще это МРТ и иммунологический анализ крови.

Не стоит забывать, что помимо физиологических симптомов, больной проходит психологическое изменение личности. Может впадать в депрессию, испытывать хроническую усталость, тревожно-депрессивные расстройства. При рассеянном склерозе отмечается широкий спектр психических нарушений: от личностных расстройств до измененных психотических состояний. Это также требует внимание со стороны врача.

Основные задачи лечения:

Важную роль играет социальная адаптация больного и вовремя оказанная психологическая помощь. Несмотря на то что диагноз рассеянный склероз ставить врач-невролог, в лечение участвует ряд специалистов: иммунолог, электрофизиолог, нейроофтальмолог, нейропсихолог, уролог.

Лечение обострений и симптоматики

Первая задача, которая стоит перед врачом ― купирование активного воспалительного процесса миелиновых оболочек. Для этого лечащий врач назначает необходимые лекарственные препараты, обладающие иммуностимулирующим действием, ослабляющие выраженность симптоматики.

Преимущества сдачи анализов в АО «СЗЦДМ»

Лаборатории Северо-западного центра доказательной медицины представлены в Пскове, Великом Новгороде, Калининграде, в Санкт-Петербурге и других городах Ленинградской области.

Источник

Склероз у молодых

Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.

Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.

Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.

Первые признаки рассеянного склероза у молодых

Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.

Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.

Хотя нет никакого конкретного лекарства против РС, существующие подходы к лечению могут помочь справиться с болезнью и замедлить ее прогрессирование. Раннее вмешательство дает лучшие шансы против длительной инвалидности. Поэтому очень важно распознать начальные признаки и немедленно обратиться к врачу. Читайте дальше, чтобы узнать больше о показателях рассеянного склероза.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

Рассеянный склероз — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся сбоем в работе ЦНС. Иммунная система, необходимая для поддержания здоровья организма, по ошибке начинает атаковать жизненно важные органы и части тела, необходимые для правильного функционирования. В результате заболевания поражается защитное покрытие нервных клеток, что влечет за собой ухудшение работы спинного и головного мозга.

Первые симптомы заболевания у молодых людей возникают в возрасте от 20 до 45 лет. Иногда они исчезают, но затем вновь возвращаются с нарастающей силой. Больного может беспокоить всего один из возможных симптомов, а затем пройдут годы без каких-либо проявлений болезни.

Первые признаки рассеянного склероза непредсказуемы и разнообразны, зависят они от того, какая именно часть нервной системы и насколько повреждена. Это могут быть проблемы со зрением, эмоциональные расстройства, нарушение координации и др. Любой из неврологических симптомов может возникать из-за рассеянного склероза. Часть из них можно обнаружить сразу, но такие признаки, как повышенная утомляемость и онемение, могут остаться незамеченными.

Лекарства против рассеянного склероза не существует, однако уже разработаны особые подходы к лечению, которые помогут сдержать прогрессирование болезни. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов справиться с негативными проявлениями заболевания. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента для подбора оптимального лечения.

Поражение зрительного нерва

Общая проблема со зрением, называемая неврит зрительного нерва, рассматривается как ранний показатель РС. Он считается более «конкретным» признаком по сравнению с «расплывчатыми» неврологическими симптомами, такими как покалывание или онемение.

Для неврита зрительного нерва характерны:

В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.

Нарушение чувствительности

Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.

Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60–80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.

Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности

Нарушения работы мозжечка

Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.

Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.

Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.

Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.

Расстройства в функционировании тазовых органов

Шестьдесят восемь процентов людей с РС испытывают одну или несколько видов патологий тазового дна. Симптоматика включает потерю или отсутствие контроля над мочевым пузырем или кишечником: недержание мочи, частоту и срочность мочеиспускания, недержание кишечника, сексуальную дисфункцию, пролапс тазовых органов и боль в области таза, связанную со «спастическим» дном таза.

Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.

Для спастического мочевого пузыря характерны:

Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:

Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.

Расстройства эмоциональной сферы

Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.

Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.

Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.

Диагностика раннего рассеянного склероза

Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.

Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:

Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.

Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.

Лечение рассеянного склероза у молодых людей

Лечение подразделяется на 3 категории:

Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.

Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.

Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!

Прогноз

В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.

Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.

Другой способ оценки прогноза данной патологии — изучение последствий инвалидности. По данным исследований, две трети людей с РС могут ходить без инвалидной коляски через два десятилетия после постановки диагноза. Некоторым людям понадобятся костыли или трость. Другие используют электрический скутер или инвалидную коляску, чтобы справиться с усталостью и уравновесить нагрузку.

Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.

В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.

Источник

Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз

Рассеянный склероз – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, в основе которого лежит аутоиммунный воспалительный процесс поражения преимущественно нервных структур белого вещества.

Причины возникновения и факторы риска развития рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза (РС) обусловлено аутоиммунным ответом, направленным на миелиновую оболочку, покрывающую нервное волокно. Миелин обеспечивает передачу нервного импульса. В дальнейшем происходит необратимое разрушение нервного волокна.

РС является мультифакториальным заболеванием. Так, взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности определяют особенности иммунного ответа организма.

Следующие факторы могут увеличить риск развития РС:

Варианты течения и симптомы заболевания

Большинство пациентов, страдающих рассеянным склерозом, имеют волнообразное течение заболевания, которое характеризуется периодами ремиссий и рецидивов. Для рецидивов характерно появления новых симптомов.

Повышение температуры тела может утяжелять клиническую картину заболевания, но такое состояние не рассматривается как истинный рецидив.

У пациентов с волнообразным течением заболевания устойчивое прогрессирование симптомов поражения нервной системы развивается в течение 10-20 лет от начала заболевания с периодами ремиссий. Такой вариант рассеянного склероза именуется вторично-прогрессирующим.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз неуклонно прогрессирует без периодов ремиссии.

Клиническая картина сильно отличается от пациента к пациенту в зависимости от уровня поражения.

Симптомы двигательных расстройств:

Зачастую пациенты жалуются на изменение характера зрения:

Симптомы РС также могут включать следующее:

Диагностика рассеянного склероза

Диагноз «Рассеянный склероз» устанавливается врачом-неврологом на основании клинической картины, предъявляемых пациентом жалоб. Врач проводит осмотр, оценивает двигательную активность, чувствительность.

В настоящее время МРТ-исследование является ведущим методом, который подтверждает диагноз рассеянного склероза, позволяя обнаружить очаги демиелинизации. МРТ также используется для оценки состояния в динамике, скорости прогрессирования заболевания.

Важным при установлении диагноза РС является проведение офтальмологического исследования с целью определения характерных признаков поражения органа зрения.

Регистрация вызванных потенциалов позволяет судить о функциональном состоянии нервной системы. Электроды измеряют электрическую активность нервного волокна.

Спинномозговая пункция проводится с целью анализа спинномозговой жидкости, выявления антител, воспалительного процесса. Этот диагностический метод позволяет исключить инфекционные заболевания центральной нервной системы, которые могут иметь схожие с РС симптомы.

Лечение рассеянного склероза

Лечение нацелено на замедление прогрессирования заболевания, ускорение восстановления после острых приступов.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии при эпизодах обострения, но не оказывают влияния на исход.

Важнейшим направлением терапии является изменение течения рассеянного склероза. Целью этого направления является стабилизация состояния, снижение вероятности прогрессирования, предотвращение обострений. В группу препаратов первой линии, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), входят интерфероны-бета. При назначении ПИТРС эффективность терапии оценивается 1 раз в 3 месяца.

Препараты второй линии представлены моноклональными антителами. Натализумаб препятствует миграции иммунных клеток в центральную нервную систему.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию таких симптомов, как повышенная утомляемость, усталость. Для этого назначают антидепрессанты, а также препараты, стимулирующие процессы в ЦНС.

Физиотерапевтические процедуры показаны пациентам в случае утраты способности к самостоятельному передвижению. Важным является своевременное начало использования вспомогательных устройств для ходьбы.

Физиотерапевтические процедуры также способны улучшать общее самочувствие пациентов, снижают мышечную слабость и спастичность.

В лечении рассеянного склероза важным является мультидисциплинарный подход, постоянное наблюдение пациента, общение врача с пациентом и его родственниками, информирование о состоянии здоровья.

Пациент должен по возможности сохранять максимальную активность во всех сферах жизнедеятельности.

Источник

Ранняя диагностика рассеянного склероза

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Рассеянный склероз (РС) – самое частое заболевание центральной нервной системы у лиц молодого возраста. В подавляющем большинстве случаев в начале заболевания течение РС ремиттирующее, когда периоды проявления разнообразной симптоматики сменяются фазами полного благополучия или значительного улучшения состояния. Однако со временем болезнь начинает неуклонно прогрессировать и почти с неизбежностью приводит к значительной инвалидизации пациентов. До недавнего времени не существовало лекарственных средств, которые могли бы существенно повлиять на течение РС. Два последних десятилетия изменили представление об этом заболевании как о некурабельном. Это произошло в связи с внедрением в клиническую практику препаратов иммуномодулирующего ряда – интерферонов бета (Бетаферон, Ребиф, Авонекс) и глатирамера ацетата. Иммуно­модули­рующая терапия позволяет значительно сократить число обострений РС и замедлить нарастание инвалидизации пациентов. В настоящее время принято назначать иммуномодулирующую терапию сразу же после установления диагноза, так как отсроченное назначение лечения снижает его эффективность. В свя­зи с этим очевидно, что важна правильная постановка диагноза на самых ранних этапах заболевания. Несмотря на то что сейчас имеются такие дополнительные методы исследования, как МРТ (магнитно–резонансная томография) и исследование вызванных потенциалов (ВП), примерно половине пациентов правильный диагноз ставится только через 5 лет после начала заболевания, и это время для проведения лечения оказывается упущенным. Кроме того, примерно каждому 10–му пациенту диагноз РС ставится ошибочно, и наоборот – в 4–5% случаев больные РС вначале получают другой диагноз. Диагностика РС остается в основном клинической, для чего требуется «рассеянность симптоматики в пространстве и времени». Иными словами, в классическом варианте достоверный РС характеризуется развитием в разные периоды времени разнообразных проявлений. При этом новое обострение может повторять клиническую картину предыдущего, но может протекать и с совершенно иной симптоматикой. В таких случаях диагностика (с учетом данных дополнительных методов обследования), как правило, не представляет трудностей. Однако в дебюте заболевание может проявиться появлением лишь одного какого–то симптома или синдрома – так называемый монофокальный клинически изолированный синдром (КИС).

Источник

Диагностика рассеянного склероза

Существуют 4 группы пациентов по длительности продолжительности жизни после диагностики рассеянного склероза:

первая – пациенты, у которых заболевание выявлено на ранних стадиях. На фоне адекватного лечения средняя продолжительность их жизни приближается к сроку жизни здоровых людей (примерно на семь лет короче)

вторая – пациенты, у которых диагноз впервые установлен в возрасте 50 лет. Средняя продолжительность при адекватной терапии около 70 лет.

четвертая – пациенты с молниеносным течением болезни. Продолжительность их жизни менее десяти лет после установления диагноза.

Эти данные демонстрируют необходимость наиболее ранней диагностики рассеянного склероза и начала терапии.

Для установления диагноза рассеянный склероз необходимо сочетания клинических и радиологических признаков (6). Два наиболее значимых изменения внесенных в пересмотр 2017 года (6):

Критерии

Установка диагноза рассеянный склероз может быть выполнена при соблюдении любых из пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак (6):

Диссеминация в пространстве требует наличия 1 и более T2-гиперинтенсивных очагов (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций (6):

Стоит обратить особое внимание, что T2-гиперинтенсиные очаги в зрительном нерве у пациентов с оптикомиелитом не могут быть использованы в критериях McDonald от 2017 года (6).

Диссеминация во времени (6) :

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS) требует наличие (6):

Олигоклональный иммуноглобулин IgG

Выявление олигоклонального иммуноглобулина IgG в ликворе в настоящее время наиболее точный лабораторный тест для диагностики рассеянного склероза на всех стадиях. Этот метод позволяет оценить изменения клональности иммуноглобулинов в ходе хронического иммунного ответа в центральной нервной системе. Если при остром воспалении иммунный ответ в подавляющем большинстве случаев является поликлональным, то при хронизации нарастает число тех клонов иммунных клеток, которые активно взаимодействуют со своими антигенами. Ответ выражается в появлении «олигоклонального иммуноглобулина», что свидетельствует о трансформации специфического иммунного ответа, указывая тем самым на хроническое воспаление в центральной нервной системе.

Метод изоэлектрофокусирования позволяет «сфокусировать» молекулы IgG. Повышение количества идентичных молекул IgG какого-либо клона проявляется в виде четкой тонкой полосы. Поликлональный профиль характеризуется диффузной картиной распределения IgG. Олигоклональный профиль характеризуется наличием двух и более четких полос. Поэтому, помимо термина «олигоклональный IgG», применяют термин «олигоклональные полосы» (англ.: oligoclonal bands или OCB).

Однако необходимо сопоставить клональность иммуноглобулинов в ликворе и в сыворотке крови. Это позволяет выявить случаи, когда олигоклональный иммуноглобулин, проникает через гематоэнцефатический барьер из крови при системных воспалениях аутоиммунной или инфекционной этиологии. Кроме поликлонального и олигоклонального, обнаруживается моноклональный профиль IgG, который может выявляться при онкогематологических заболеваниях.

Олигоклональный IgG (2 тип синтеза) выявляется у 75-95% пациентов с рассеянным склерозом и в сочетании с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет своевременно установить диагноз у 70-95% пациентов. Обнаружение олигоклонального IgG на этапе дебюта заболевания (клинически изолированный синдром) позволяет с вероятностью 72-91% предсказать развитие достоверного рассеянного склероза. Отсутствие олигоклонального IgG при остром диссеминированном энцефаломиелите позволяет исключить диагноз рассеянного склероза.

Выявление олигоклонального IgG не абсолютно специфично для рассеянного склероза, поскольку в цереброспинальной жидкости олигоклональный IgG может быть выявлен при нейроборрелиозе и нейросаркоидозе (в 60%), герпетическом, туберкулезном и ВИЧ- энцефалите (в 11-50%), а также при ревматических заболеваниях и системных васкулитах. При воспалительных заболеваниях, отличных от рассеянного склероза, чаще выявляют 3 и 4 типы синтеза. В совокупности с клиническими и инструментальными находками, а также расширенным анализом цереброспинальной жидкости, выявление олигоклонального IgG позволяет значительно улучшить проведение дифференциального диагноза поражений центральной нервной системы.

Тест является качественным, так как точное число полос не имеет клинического значения. На обнаружение олигоклонального IgG указывает выявление двух и более четких полос после иммуноблоттинга электросфокусированного IgG. Выделяют 5 вариантов синтеза иммуноглобулинов. Для рассеянного склероза наиболее характерен 2-й тип синтеза, 3-й тип может встречаться на фоне других аутоиммунных заболеваний, затрагивающих ЦНС с минимальной системной продукцией олигоклонального IgG. При генерализованном хроническом воспалении (обычно инфекционной природы) с вовлечением гематоэнцефалического барьера, обычно инфекционной природы, выявляется 4 тип синтеза. И наконец, при множественной миеломе и других парапротеинемиях определяется 5 тип синтеза – моноклональный синтез. (7)

Источник

«Симптомы непредсказуемы»: что такое рассеянный склероз и как с ним жить

Есть мнение, что болезни подвержены только люди пожилого возраста. Но это не так. Рассеянный склероз — самое распространенное заболевание центральной нервной системы среди молодых людей (средний возраст начала — 30 лет), за исключением травм.

Как распознать ранние признаки и не начать обследоваться, когда этого делать не нужно? Как правильно подобрать терапию, чтобы замедлить течение болезни? Можно ли облегчить симптомы и почему важна реабилитация?

Читайте в инструкции, которую мы подготовили к Международному дню рассеянного склероза — он проходит ежегодно 30 мая.

Что такое рассеянный склероз и какие формы он принимает

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором собственные иммунные клетки разрушают оболочку, покрывающую нервные волокна (отростки нейронов) в центральной нервной системе. Когда оболочка разрушается, нервные импульсы начинают посылаться в мозг медленнее, и, в зависимости от зоны повреждения, длительности и формы заболевания, человек может начать терять координацию движений и чувствительность.

Форма и течение болезни подразделяются на несколько подтипов:

— Клинически изолированный синдром — это начальная стадия заболевания. Человек может заметить изменения в самочувствии — например, потерю чувствительности при прикосновении к некоторым участкам тела, сильную утомляемость, ухудшение зрения на один глаз, а на МРТ в некоторых случаях (не всегда) появляются характерные для рассеянного склероза очаги.

— Радиологически-изолированный синдром — это еще один подтип начальной стадии заболевания, когда нет никаких симптомов и внешних признаков болезни, но при этом результаты МРТ головного и спинного мозга показывают очаги рассеянного склероза. Как правило, это выясняется случайно, а МРТ проводится по другому поводу.

— Рецидивирующе-ремиттирующий синдром — это самый распространенный тип рассеянного склероза. Чаще встречается у женщин, средний возраст начала — около 30 лет.

Консультация у невролога. Фотография благотворительного фонда «Весна

— Первичный прогрессирующий рассеянный склероз — этому типу течения болезни свойственно неуклонное нарастание симптомов. Но оно может быть достаточно медленным — около четверти людей спустя 25 лет с момента постановки диагноза продолжают передвигаться самостоятельно. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз встречается у 10-15% пациентов: одинаково часто и у мужчин, и у женщин, средний возраст которых около 40 лет.

— Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз развивается только после ремиттирующего (волнообразного) течения болезни. Не существует признаков, которые сигнализировали бы о новой фазе заболевания, поэтому диагноз чаще ставится ретроспективно по клиническим проявлениям и МРТ.

Определить, что болезнь прогрессирует, кроме изменений в самочувствии, помогут два чувствительных параметра — атрофия мозга (уменьшение объема вещества мозга) и изменения толщины сетчатки глаза. Для оценки этих параметров используется специальное оборудование и программное обеспечение.

Почему возникает рассеянный склероз и кто находится в группе риска

Не существует какой-то одной причины возникновения рассеянного склероза. Это совокупность генетических и факторов окружающей среды, которые нарушают равновесие в иммунной системе и настраивают ее против самой себя.

К внутренним, генетическим факторам риска относятся определенные сочетания генов — генетические ассоциации, этническая принадлежность и пол.

Есть определенные сочетания генов, которые могут повысить риск возникновения рассеянного склероза. Но даже если оба родителя больны, это не обязательно приведет к предрасположенности и тем более к болезни.

Исследования показали, что общая распространенность рассеянного склероза составляет в среднем 0,15-0,3%, а риск развития этого заболевания в семье с заболевшим отцом или матерью — 2,5-3%.

Распространенность рассеянного склероза зависит от географии проживания. В северных широтах болеют рассеянным склерозом чаще, чем в южных.

К областям мира с высокой частотой заболеваемости (более 60 человек на 100 000) относятся Европа, юг Канады, север США, Новая Зеландия и юго-восток Австралии. Что интересно, при смене региона до 10 лет у человека снижается риск заболеть рассеянным склерозом, а если переезжает ребенок более старшего возраста, то риски для него остаются прежними.

Эмблема Всемирного дня рассеянного склероза

Считается, что распространенность рассеянного склероза частично связана с расовыми различиями. Например, у людей азиатского, африканского или индейского происхождения — самые низкие риски. Тем не менее, более поздние исследования показали высокую заболеваемость рассеянным склерозом и у темнокожих взрослых и детей.

Триггером для сбоя в иммунной системе могут быть инфекции. Особое внимание уделяется одной из самых распространенных — вирусу герпеса человека 4 типа или, как его еще называют, вирусу Эпштейна-Барра.

Несколько исследований подтвердили связь между курением и возникновением рассеянного склероза. Также курение может способствовать прогрессированию заболевания, а отказ от этой привычки — наоборот приостановить течение болезни. Что интересно, нюхательный табак не провоцирует рассеянный склероз. Можно предположить, что риск среди курильщиков не связан с никотином, но для этого нужны дополнительные данные.

Умеренное ультрафиолетовое излучение в сочетании с витамином Д позволяют снизить риск рассеянного склероза. Но злоупотреблять солнечными ваннами не стоит, а необходимую дозировку витамина Д должен подобрать врач.

Какие симптомы должны насторожить и как грамотно диагностировать рассеянный склероз

Рассеянный склероз может вызывать множество различных симптомов, но не у всех пациентов они проявляются на начальном этапе заболевания.

Невролог Лев Брылев

«Иногда болезнь начинается с симптомов, но на МРТ нет никаких изменений и диагноз поставить невозможно. А бывает, что ничего относящегося к этому заболеванию в самочувствии нет, но на МРТ есть очаги, — рассказывает врач-невролог, заведующий отделением неврологии Московской городской клинической больницы им. В. М. Буянова, эксперт фонда «Весна» Лев Брылев. — Более того, при рассеянном склерозе могут поражаться самые разные отделы нервной системы, поэтому симптомы тоже могут быть разнообразными. Конечно, есть статистика самых распространенных признаков заболевания, но на практике все очень непредсказуемо».

Важно: В этом случае нужно проконсультироваться не только у окулиста, но и у невролога.

Это визуализирующий тест, который создает изображения внутренней части тела и может показать, есть ли в головном или спинном мозге очаги рассеянного склероза. Но на ранних этапах заболевания очаги видны не всегда, и во многих случаях врачи могут диагностировать заболевание только по симптомам и результатам анализов.

Невролог Лев Брылев

«Классический пример, когда молодая женщина с головной болью делает себе МРТ и находит там демиелинизирующие очаги, тогда как это просто неспецифические изменения, характерные для мигрени, — говорит Лев Брылев. — Проводились исследования, когда перепроверили пациентов, получающих специфическое лечение от рассеянного склероза, и потом выяснили, что у них мигрень. Поэтому к диагностике нужно относиться с осторожностью. Даже если на МРТ есть подозрения на демиелинизацию или очаги рассеянного склероза, паниковать не надо — скорее всего, это не рассеянный склероз, и только в небольшом проценте случаев может оказаться, что вы застали самое начало болезни».

Какие анализы вам могут предложить сделать дополнительно:

Какое лечение и реабилитация нужны при рассеянном склерозе

Как правило, болезнь начинается задолго до клинических проявлений и видимых на МРТ очагов воспалений. Поэтому после постановки диагноза нужно сразу начинать лечение — раннее начало снижает частоту рецидивов и замедляет рост очагов поражения головного мозга.

Если у человека рецидивирующе-ремиттирующее (то есть с периодами обострений и ремиссии) течение болезни, то во время терапии применяются моноклональные антитела — иммуноглобулины, которые вызывают прицельный ответ организма для защиты от чужеродных антител. Используются такие препараты, как натализумаб, окрелизумаб, ритуксимаб, офатумумаб и алемтузумаб. Эта терапия предпочтительна для пациентов с более активным заболеванием и для тех, кто готов к возможным побочным эффектам, в том числе к серьезным — обсудить их нужно с лечащим врачом.

При рецидивирующе-ремиттирующем типе также возможна пероральная терапия (таблетки, например, диметилфумарат, терифлуномид, финголимод): в отличие от инфузий пациент может принимать лекарства независимо от врача. А также инъекционная терапия — интерфероны и глатирамера ацетат, которые были первыми одобрены для лечения рассеянного склероза и подходят пациентам, для которых безопасность (минимальные побочные эффекты) предпочтительнее, чем удобство и максимальная эффективность.

При первично прогрессирующем рассеянном склерозе молодым пациентам (до 55 лет) с активным заболеванием предлагают лечение окрелизумабом. Пожилым пациентам с неактивным заболеванием больше подходит симптоматическая терапия, так как лечение может вызвать сильные побочные эффекты и принести больше вреда, чем пользы.

Большинству пациентов, у которых рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз перешел в стадию вторично-прогрессирующего, врачи предлагают продолжать модифицирующую болезнь терапию. Выбор препаратов также зависит от активности и прогрессирования заболевания, побочных эффектов и предпочтений пациента. В России для лечения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза зарегистрирован препарат сипонимод.

Занятие с реабилитологом. Фотография благотворительного фонда «Весна

Так, лечение проблем с походкой в основном построено на физической терапии с использованием, если необходимо, дополнительных средств передвижения. Это могут быть трости, костыли для предплечья, инвалидные коляски, ортезы на голеностопный сустав. Эрготерапевт* поможет адаптироваться в социально-бытовой сфере — например, подберет новое рабочее место, научит спускаться по лестнице, выполнять гигиенические процедуры или готовить себе еду.

* Эрготерапевт — это специалист по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков.

Комплексная реабилитация может включать и медикаментозное лечение. Если у пациента депрессия, психиатр назначит антидепрессанты. При недержании мочи и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время) уролог подберет антихолинергические и антимускариновые препараты, которые считаются наиболее эффективными для решения этой проблемы. Даже пациентам с нарушением ходьбы назначают лекарства — например, дальфампридин.

Нарушения, связанные со стволом головного мозга, — например, дисфагия (нарушения глотания), дизартрия (нарушения произношения) или дыхательная дисфункция (особенно сильный кашель и неспособность отхаркивать выделения), говорят о прогрессирующей форме рассеянного склероза. При появлении таких симптомов обязательно нужно обратиться к логопеду, чтобы он оценил глотательную функцию. Некоторым пациентам с дисфагией нужен специальный зонд для кормления.

Также возможны нарушения зрения, особенно ухудшение на один глаз. Это характерный признак для рассеянного склероза, который возникает у большинства пациентов в какой-то момент течения заболевания. Если такие нарушения есть, важно вовремя получить консультацию офтальмолога и невролога.

Где могут помочь пациентам и их близким

Источник

Рассеянный склероз

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза

Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.

Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.

К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.

Клиника РС

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Типичные клинические симптомы

Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.

Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев. Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.

Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.

Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.

Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.

Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера. Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта. У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.

Редкие клинические проявления

РС в детском возрасте

Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.

Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.

Современные методы диагностики РС

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.

Дифференциальный диагноз РС

В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств. От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Варианты течения и прогноз

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.

Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.

Лечение РС

Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.

Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.

Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.

Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС. Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса. Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.

Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.

К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.

В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.

В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.

Клинический случай

Рисунок 2. Компьютерная томограмма головного мозга: выявлены характерные для рассеянного склероза изменения

Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.

Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)

Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.

Источник

Рассеянный склероз у мужчин

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание неясной этиологии и аутоиммунного характера. Происходит сбой, и иммунная система начинает действовать против собственного организма, принимая свои клетки за чужие. При РС разрушается миелиновая оболочка аксонов нейронов головного и спинного мозга.

Миелиновая оболочка покрывает нервное волокно, по которому идет передача нервного импульса. За счет своей жироподобной структуры она плохо проводит электрический ток. В аксонах нейронов есть участки без миелина — перехваты Ранвье. Импульс «перескакивает» через один перехват на другой. Скорость передачи импульса возрастает. При разрушении этой оболочки скорость передачи падает.

Название заболевания не связано ни с рассеянностью, ни с потерей памяти. Рассеянный — множественный в данном контексте. Склероз — участок утраты миелина.

Болезнь начинается чаще в молодом возрасте — в 20-40 лет. Все чаще РС диагностируют у детей до 15 лет. Среди больных больше женщин, однако у мужчин заболевание нередко протекает тяжелее.

Распространенность РС уменьшается с севера на юг (исключение составляет северная Сибирь). Это связано с недостатком витамина D из-за недостатка естественного ультрафиолета.

Первые симптомы рассеянного склероза у мужчин

Первые признаки начала развития болезни размыты и выявляются неврологом. Это могут быть:

РС у мужчин не имеет какой-то одной четкой клинической картины. Дебют заболевания — его первое обострение.

Возможные проявления рассеянного склероза у мужчин:

Статистика показывает, что течение данного заболевания будет благоприятным, если первые проявления началось с глазных расстройств. Если же дебютом были парезы, параличи и нарушения походки, то прогноз неблагоприятен.

Мнение эксперта

Автор: Алексей Владимирович Васильев

Врач-невролог, руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук

При наличии аутоиммунного заболевания защитные функции организма ослабевают, сопротивляемость разного рода инфекциям значительно снижается. Происходит своего рода перестройка, в результате которой организм борется с собственными здоровыми клетками. Постепенно это ведет к разрушению внутренних органов, потере дееспособности, а в критических случаях — к летальному исходу. Рассеянный склероз относится к распространенным аутоиммунным патологиям.

Недуг возникает у человека в возрасте 10-45 лет, но чаще он проявляется у пациентов около 30 лет. Риск заболеть выше у женщин, но болезнь развивается у них намного медленнее, чем у мужчин.

Симптоматика заболевания разнообразна и зависит только от того, какой сектор головного мозга поражен атеросклеротическими бляшками. Самыми распространенными симптомами заболевания на начальном этапе у мужчин являются:

По мере прогрессирования патологии перечисленные признаки становятся более характерными, к ним прибавляются новые. Такие нарушения встречаются только при длительном развитии болезни и отсутствии эффективного лечения. Своевременная диагностика недуга и правильно подобранная терапия способны существенно улучшить качество жизни больного и обеспечить пациенту дееспособность. Врачи Юсуповской клиники быстро проведут диагностику и назначат необходимое лечение.

Формы рассеянного склероза у мужчин

В зависимости от пораженного отдела мозга выделяют различные формы.

Церебральная форма

Очаги РС затрагивают нервное волокно головного мозга. К церебральной форме относятся: стволовая, оптическая и мозжечковые формы.

Стволовая форма.

Вариант Марбурга. Также известен как злокачественная форма рассеянного склероза. Наблюдается у молодых мужчин. Характерно острое начало, стремительная прогрессия симптомов и отсутствие ремиссий.

При этом варианте РС первыми появляются не признаки поражения ЦНС, а стволовые симптомы:

Оптическая форма

Такая форма обусловлена невритами зрительного нерва. При этом снижается острота зрения и развиваются скотомы — слепые участки поля зрения.

Выявляются изменения в диске зрительного нерва.

Мозжечковая форма

Ведущий симптом — мозжечковая атаксия. Существует две формы:

Спинальная форма

Процесс затрагивает аксоны нейронов спинного мозга.

Частые проявления — нижний спастический парапарез, тазовые нарушения, нарушения чувствительности.

Цереброспинальная форма

Наиболее распространенная форма (до 85%) с разнообразной клиникой. Характерны симптомы и церебральной, и спинальной формы.

Виды рассеянного склероза у мужчин

Период, когда заболевание никак себя не проявляет как минимум 24 часа — ремиссия.

При обострении появляются новые симптомы или происходит ухудшение симптоматики после ее временного спада. Длится в среднем 4-6 недель.

Отличительный признак болезни — обострение симптомов при повышении температуры. Типичный признак — затуманивание зрения при приеме горячей ванны. При этом через какое-то время изначальное состояние восстанавливается.

Ремиттирующе-прогрессирующий тип

Также его называют ремиттирующе-рецидивирующим или просто ремиттирующим типом. Наиболее часто встречается и является наиболее благоприятным течением. Главная черта — есть периоды обострения и периоды ремиссии, при которых наблюдают четкое снижение симптоматики.

Первично-прогрессирующее течение

Болезнь сразу же прогрессирует. Ремиссий нет, но бывают периоды стабилизации процесса. В это время состояние больного не ухудшается. Прогноз хуже, чем при ремиттирующем течении.

У мужчин более распространен, чем у женщин.

Вторично-прогрессирующее течение

Похоже на первично-прогрессирующее течение, но является следствием ремиттирующего варианта. Ремиссий нет. Прогноз хуже.

Прогрессирующий с обострениями

Для этого типа характерно стремительное агрессивное развитие заболевания. Симптоматика неуклонно нарастает, обострения часты. Нет ни ремиссий, ни периодов стабилизации процесса.

Достаточно редкое и злокачественное течение. Быстро наступает инвалидизация.

Причины рассеянного склероза у молодых мужчин

Как уже отмечалось, этиология рассеянного склероза не ясна. Однако точно определены факторы, повышающие вероятность мужчины заболеть в молодом возрасте:

Диагностика рассеянного склероза у мужчин

Диагностика на ранних стадиях развития затруднительна. Причина — большое количество клинических форм, которые напоминают многие другие неврологические патологии.

В Юсуповской больнице применяют современные методы диагностики, которые дадут ответы на вопросы:

Основа диагностики — клинические и параклинические методы обследования, то есть осмотр невролога. По результатам клинического обследования назначают дальнейшие исследования.

Обследование офтальмолога. Необходимо для выявления проблем со зрением и их коррекции. Осматривают глазное дно — там можно увидеть диск зрительного нерва. Именно он вовлекается в патологический процесс при рассеянном склерозе.

МРТ — магнитно-резонансная томография

На МРТ, в отличие от других лучевых исследований, очень хорошо видно структуру и вещество мозга. Это важно при изучении поражения процессом рассеянного склероза. Современным стандартом является МРТ с контрастом с препаратом гадолиния.

Поставить диагноз по данным МРТ в отрыве от клинической картины невозможно, так как изменения в веществе головного мозга не всегда связаны с рассеянным склерозом.

Исследование вызванных потенциалов

При этом исследовании смотрят на реакцию различных отделов коры головного мозга на внешние раздражители. Виды внешних стимулов:

Исследование вызванных потенциалов помогает отличить рассеянный склероз от других патологий, выявляет клинически скрытые нарушения.

Перед этим исследованием нельзя принимать таблетки, влияющие на сердечно-сосудистую систему. Другой подготовки к исследованию не нужно. Пациент садится или ложится, к его голове подключают электроды, которые передают импульсы головного мозга в считывающее устройство. В это время действуют внешние раздражители. Исследование длится до 20 минут.

Анализ спинномозговой жидкости

Вид иммунологической диагностики. Аутоиммунная природа заболевания делает возможной диагностику по антителам сыворотки крови.

Выявляют наличие олигоклональных иммуноглобулинов G. Они указывают на аутоиммунный характер патологии.

Однако нельзя поставить диагноз исходя из результатов этого анализа. Рассеянный склероз у мужчин — не единственное аутоиммунное заболевание с разнообразными клиническими проявлениями. Положительный анализ будет у больных системной красной волчанкой и болезнью Бехчета, проявления которых похожи на рассеянный склероз.

Это исследование потеряло свою актуальность, но иногда проводится на начальных этапах диагностики.

Окончательная постановка диагноза

В Юсуповской больнице применяют критерии МакДональда для постановки диагноза. Их суть — выявить на основании клинических симптомов, необходимо ли дополнительное обследование.

При 2-х и более обострениях и симптомах поражения 2-х и более очагов не нужно проводить МРТ, чтобы поставить диагноз. Во всех остальных случаях требуется МРТ для уточнения локализации очагов.

Лечение рассеянного склероза у мужчин

Вылечить заболевание, то есть устранить его причину, невозможно. Задачи лечения:

Лечение при обострении

Препараты выбора — глюкокортикостероиды (ГКС).

При злокачественном течении к ГКС добавляют цитостатики.

ПИТРС

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Это наиболее эффективный способ лечения. Лекарственные средства этой группы:

Существует две линии ПИТРС:

Все эти препараты эффективны при течении с обострениями.

Симптоматическое лечение

Для снятия спастичности:

Для нормализации работы мочевого пузыря —антихолинэстеразные препараты.

При эпилептических припадках — противосудорожные средства.

При нарушении сна — анксиолитики.

При депрессиях и хронической усталости — антидепрессанты.

Лекарственную терапию подбирает только врач. Многие препараты несовместимы друг с другом или снижают эффект основных лекарственных средств. Почти все лекарства обладают побочными эффектами.

Транскраниальная магнитная стимуляция

Этот метод основан на стимуляции клеток магнитным полем. Это не только лечебная, но и диагностическая процедура.

Это безболезненная и неинвазивная процедура.

Больные рассеянным склерозом и уход за ними

Молодым мужчинам особенно тяжело переживать утрату прежних функций и симптомы болезни. Главное — поддержка родственников и близких друзей.

Что нужно знать родственникам больного

Родственники должны понимать, что родной мужчина не выздоровеет, но без лечения ему станет хуже намного быстрее. Лечение замедлит прогрессирование рассеянного склероза, сгладит многие симптомы и предотвратит обострения. Поэтому нужно как можно скорее начинать диагностику и терапию.

Советы по поддержке больного:

Центр рассеянного склероза в Москве

В Москве диагностикой, лечением и реабилитацией больных с рассеянным склерозом занимается Юсуповская больница. В ее расположении есть клиника неврологии. Здесь работает ведущий специалист в области рассеянного склероза — Алексей Николаевич Бойко, доктор медицинских наук, автор множества публикаций.

Профилактика рассеянного склероза

Увы, мало какие профилактические мероприятия способны предупредить развитие рассеянного склероза. Если уже поставлен диагноз, профилактика поможет контролировать обострения и тяжесть заболевания.

Источник

Рассеянный склероз

Обзор

Рассеянный склероз — это заболевание головного и спинного мозга, вызывающее разнообразные симптомы, в том числе нарушение движений, чувства равновесия и зрения.

Каждое нервное волокно окружено слоем белка, который называется миелин. Он защищает нерв и помогает передавать электрические сигналы из мозга в другие части тела. При рассеянном склерозе происходит разрушение миелина. Это нарушает передачу нервных сигналов, вызывая самые разнообразные симптомы:

Чаще всего рассеянный склероз находят у людей 20–40 лет, но он может развиться в любом возрасте, в том числе и у детей, хотя такие случаи редки. По неустановленной причине рассеянный склероз в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

По характеру развития симптомов выделяют различные типы рассеянного склероза. Каждый тип заболевания имеет собственные особенности течения и прогноз.

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз — ставится в 8 случаях из 10. Этот тип болезни характеризуется периодами обострения, когда появляются или усиливаются существующие симптомы и ремиссии — когда самочувствие улучшается, симптомы выражены слабо и даже отсутствуют. Продолжительность ремиссии может быть от 1 месяца до года и даже десятилетий. Обычно первая ремиссия длиннее последующих.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз появляется примерно у 50% больных спустя 15 лет после ремиттирующего течения заболевания. При этом типе склероза симптомы постепенно нарастают от обострения к обострению, а во время ремиссии частично сохраняются. Постепенно характер рассеянного склероза ухудшается.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — наименее распространенная форма рассеянного склероза. Этот тип заболевания характеризуется неуклонным нарастанием признаков болезни без ремиссий и обострений.

Рассеянный склероз сильно осложняет жизнь человека и пока считается неизлечимой болезнью. Но благодаря новым методам лечения за последние 20 лет качество жизни с этим заболеванием значительно возросло. Сегодня существует множество средств, которые способны замедлить развитие заболевания и снизить выраженность его симптомов. Труднее всего обстоят дела с лечением первично-прогрессирующего рассеянного склероза, так как препаратов, замедляющих прогресс этой формы болезни, пока нет. Однако существует большое количество разнообразных методов лечения, включая физиотерапию, которые улучшают самочувствие и облегчают жизнь.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз не представляет угрозы для жизни, однако некоторые его осложнения (например, пневмония) могут привести к смертельному исходу. Из-за этого больные рассеянным склерозом живут примерно на 5–10 лет ниже среднего. Этот разрыв постепенно сокращается благодаря более эффективной медицинской помощи.

Симптомы рассеянного склероза

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, контролирует работу всего организма. При рассеянном склерозе разрушается миелиновая оболочка нервных волокон, передающих сигналы к мозгу и от него. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны и зависят от масштаба и расположения повреждений.

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза:

Количество и выраженность симптомов у разных людей может отличаться. Первые признаки рассеянного склероза могут появляться непредсказуемо. У некоторых заболевание постоянно прогрессирует, у других рассеянный склероз протекает с периодами ремиссии и обострениями, то есть симптомы периодически появляются и исчезают.

Нарушение зрения на одном глазу — становится первым заметным признаком рассеянного склероза в 1 случае из 5. При этом вы можете испытывать следующее:

Эти симптомы появляются в результате воспаления зрительного нерва, который передает визуальную информацию в мозг. Как правило, зрение во втором глазу не нарушается. Другие нарушения зрения, характерные для рассеянного склероза:

Нарушения чувственного восприятия являются распространенным первым признаком рассеянного склероза. Они могут выражаться в ощущении онемения и покалывания в различных частях тела. Также возможно появление сильной слабости в мышцах рук и ног.

Мышечные спазмы и спастичность (напряжение) возникают при нарушении передачи сигнала между мозгом и мышцами. Мышцы могут становиться скованными, напряженными, из-за чего нарушается движение. Иногда возможны судороги и боли.

Болевой синдром испытывает половина больных рассеянным склерозом. Обычно бывает боль двух типов. Нейропатическая боль связана с повреждением нервных волокон в головном мозге и позвоночнике. Может проявляться в виде пронизывающей боли, повышенной чувствительности кожи и ощущения жжения. Судороги и спастичность создают чрезмерное давление на мышцы и суставы, из-за чего возможно появление мышечной боли. Она не связана непосредственно с повреждением миелиновой оболочки нервов.

Нарушения равновесия при рассеянном склерозе затрудняет передвижение, особенно в совокупности со слабостью и спастичностью мышц. Возможно появление атаксии — нарушения координации, тремора — дрожи в руках и ногах (встречается редко, но может быть сильно выражено), головокружения — на более поздних стадиях болезни.

Утомляемость — распространенный симптом рассеянного склероза, и многим он доставляет больше всего неудобств. По статистике, у 9 из 10 человек с рассеянным склерозом периодически появляется чувство усталости. Утомляемость проявляется в том, что даже самая простая физическая или умственная задача вызывает сильную усталость. Поэтому даже обычные дела становится трудно выполнять. Слабость может усиливаться в жаркую погоду, после выполнения упражнений или во время болезни.

Нарушения мышления, усвоения информации и планирования — когнитивная дисфункция, наблюдается в половине случаев рассеянного склероза. Её основными симптомами являются:

трудности с пониманием и использованием языка;

короткий период концентрации внимания;

Нарушения психического здоровья — еще один симптом рассеянного склероза. Примерно у половины больных хотя бы один раз в жизни была депрессия. Хотя в настоящий момент не известно, связана ли депрессия с повреждением мозга, стрессом из-за тяжелого диагноза или тем и другим сразу. Осложнять жизнь людей с рассеянным склерозом может тревожность. Возможно, она обусловлена непредсказуемым характером заболевания. Иногда наблюдаются также резкие перепады настроения: человек без видимой причины начинает плакать, смеяться или кричать на кого-то.

Нарушения работы мочевого пузыря широко распространены при рассеянном склерозе. Наиболее часто встречаются:

Нарушения работы кишечника наблюдается у многих людей с рассеянным склерозом. Самая распространенная проблема — это запоры, они возникают примерно в половине всех случаев. При запоре человек ходит в туалет гораздо реже обычного, и у него возникают сложности с дефекацией (испражнением).

Недержание кала встречается реже, но зачастую связано с запором. Задержка кала раздражает стенки кишечника, из-за чего он выделяет больше жидкости и слизи, которая может вытекать из ануса (заднего прохода).

Нарушения речи и глотания рано или поздно возникают примерно у каждого третьего больного рассеянным склерозом. В некоторых случаях речь становится нечеткой или неразборчивой. Однако чаще всего такие симптомы выражены несильно и длятся не более нескольких минут за один раз. Зачастую они обостряются во время рецидивов.

Доброкачественный рассеянный склероз

Это редкая форма заболевания, когда у человека случается небольшое количество рецидивов, после чего они полностью прекращаются. Такой диагноз можно ставить с уверенностью лишь в случаях, если симптомы не появлялись более 20 лет.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система принимает миелин за чужеродное вещество и атакует его. Происходит воспаление небольших участков миелина (они называются бляшки или очаги поражения), видных на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Этот процесс нарушает или полностью блокирует передачу сигналов по нервным волокнам, замедляет и искажает их. А головному мозгу приходится посылать сигналы по другим волокнам.

После воспаления остаются рубцы (глиальные шрамы) на защитной миелиновой оболочке — это называется склерозом. Постепенно миелиновый слой разрушается. Это называется демиелинизацией, что может привести к повреждению самого нервного волокна.

Существует множество теорий, которые пытаются объяснить, почему иммунная система разрушает миелин, однако ответ пока не найден. Большинство экспертов сходятся во мнении, что причиной болезни является комбинированное влияние генетики и факторов окружающей среды. Другими словами, рассеянный склероз отчасти обусловлен генами, унаследованными от родителей, и отчасти внешними факторами, которые могут спровоцировать заболевание.

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

Отдельного гена, вызывающего рассеянный склероз нет. Это заболевание не наследуется напрямую, хотя исследования свидетельствуют о том, что у родственников человека с рассеянным склерозом риск болезни повышен. Ученые также установили, что если один из близнецов заболел рассеянным склерозом, то второй может столкнуться с заболеванием в одном случае из четырех. Вероятность, что брат, сестра или ребенок больного рассеянным склерозом также заболеет, составляет менее 1:30.

Возможно, что вероятность заболевания повышает определенная комбинация генов, и исследования в этой области продолжаются, но генетические теории не могут объяснить разнообразности заболевания в разных странах мира.

Факторы риска рассеянного склероза

Как показывают исследования, чаще всего рассеянный склероз встречается в странах, удаленных от экватора. Например, это относительно распространенное заболевание в Великобритании, США и скандинавских странах, но редко встречается в Малайзии и Эквадоре. Возможно, это связано с тем, что люди, живущие далеко от экватора, получают меньше солнечного света и, следовательно, меньше витамина D. Некоторые исследования отмечают, что прием витамина D может снизить риск заболевания, однако доказательств этому нет.

Курение — это еще один фактор, который, как кажется, повышает вероятность заболевания. Причина этого неясна, но есть теория, что химические вещества в сигаретном дыме влияют на иммунную систему.

По другой версии, появление рассеянного склероза связано с вирусом Эпштейна—Барр. По одной из теорий, вирус может оказаться причиной чрезмерно сильной реакции иммунной системы, в результате чего она атакует не только чужеродные частицы, но и здоровые клетки. Для того чтобы понять, как вирус Эпштейна—Барр может повышать вероятность рассеянного склероза, необходимы дополнительные исследования.

Диагностика рассеянного склероза

Если у вас неожиданно появились признаки, схожие с симптомами рассеянного склероза, обратитесь к неврологу. Будьте готовы к тому, что поиск возможной причины может занять время. Диагностика рассеянного склероза усложняется отсутствием одного определенного лабораторного анализа, который мог бы подтвердить заболевание. Симптомы, схожие с рассеянным склерозом, есть и у ряда других расстройств, поэтому неврологу может потребоваться исключить сначала их.

Также постановка диагноза может быть невозможна, если у вас был всего один «приступ» симптомов, похожих на рассеянный склероз. Как правило, диагноз можно с уверенностью поставить как минимум при двух отдельных доказанных приступах. Поэтому врач большое внимание уделяет беседе, в ходе которой нужно рассказать о всех нарушениях здоровья за последнее время, тревожных признаках и симптомах.

После беседы невролог проведет неврологический осмотр. Врач проследит за движениями ваших глаз, координацией рук и ног, проверит чувство равновесия, речь, рефлексы. Для подтверждения или исключения диагноза врач назначит дополнительные исследования.

Дополнительные исследования при рассеянном склерозе

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод, который позволяет выявить повреждения миелина или участки рубцевания в центральной нервной системе. По результатам МРТ можно подтвердить диагноз в девяти случаях из десяти. Эта процедура безболезненна и обычно длится 10–30 минут. Типичный аппарат для МРТ представляет собой большую трубу. При работе машина издает громкие звуки, и, находясь в ней, вы можете испытать приступ клаустрофобии. Заранее предупредите врача, если боитесь закрытых пространств.

Метод вызванных потенциалов — это исследование, при котором вам на голову крепятся маленькие электроды. Они измеряют реакцию мозга на увиденное и услышанное. Эта процедура безболезненна и показывает, насколько быстро ваш мозг реагирует на полученные сообщения.

Люмбальная пункция (спинномозговая или поясничная пункция) обычно нужна только в тех случаях, если другие исследования не дали однозначного ответа. В ходе манипуляции берется образец вашей спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг) с помощью иглы, которая вводится в область позвоночника. Исследование проводится под местным обезболивающим, вы будете в сознании, но ничего не почувствуете. Образец проверяется на наличие антител. Их присутствие означает, что ваша иммунная система борется с заболеванием центральной нервной системы.

Анализы крови обычно проводятся для того, чтобы исключить другие причины симптомов, например, авитаминоз (нехватку витаминов). Также может потребоваться анализ на антитела, например, для того, чтобы исключить очень похожее на рассеянный склероз заболевание, которое называется оптикомиелит.

Диагностика различных типов рассеянного склероза

Во время обследования невролог должен определить тип заболевания, однако зачастую этого не удается сделать сразу, так как симптомы рассеянного склероза сильно различаются и появляются непредсказуемо.

Считается, что рассеянный склероз можно считать рецидивирующе-ремиттирующим, если:

Диагностика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза возможна в следующих случаях:

Рассеянный склероз никогда не начинается со стадии вторично-прогрессирующего, однако иногда он может диагностироваться сразу на этой стадии, если в прошлом у человека были необъясненные характерные симптомы.

У вас может быть первично-прогрессирующий рассеянный склероз, если в прошлом не случалось обострения симптомов и:

В редких случаях обострения случаются и у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Это еще более усложняет определение типа заболевания.

Лечение рассеянного склероза

Лекарства, которое бы полностью избавляло от рассеянного склероза, нет, но можно облегчить его симптомы и снизить частоту обострений, а также замедлить развитие болезни. Если симптомы выражены слабо и обострений нет, лечение может и не понадобиться.

Лечение рассеянного склероза можно разделить на три основные группы:

Лечение обострений рассеянного склероза

Если вам кажется, что началось обострение, обратитесь к своему лечащему врачу. Иногда ухудшение самочувствия при рассеянном склерозе бывает вызвано не обострением заболевания, а другими причинами, например, острой инфекцией и др. Поэтому врач должен разобраться в причинах происходящего.

Если симптомы появились в результате обострения, рекомендуется пульс-терапия стероидами. Это 3—5-дневный курс лечения высокими дозами кортикостероидных гормонов, обычно метилпреднизолоном. Гормоны назначают в виде внутривенных инъекций или в таблетках. Лечение обострений обычно проводят в стационаре.

До конца не ясно, чем обусловлен эффект стероидов. Есть версия, что они подавляют иммунную систему и не позволяют ей атаковать миелин в центральной нервной системе. Стероиды также уменьшают количество жидкости в очаге повреждения нервных волокон. Эти препараты помогают восстановиться после обострения, но они не влияют на его результат. Они также не влияют на течение болезни и не предотвращают обострение в дальнейшем.

Стероиды могут иметь продолжительные побочные эффекты, например, остеопороз (слабость и хрупкость костей), набор веса и сахарный диабет, поэтому их не рекомендуется принимать более 3 недель подряд. В год разрешается проводить не более 3 курсов лечения стероидами.

Лечение, изменяющее течение рассеянного склероза

Лечение, модулирующее (изменяющее) течение болезни помогает снизить частоту обострений, их выраженность, замедлить развитие болезни, снизить вероятность инвалидизации больных с рассеянным склерозом, стабилизировать состояние. Существуют различные лекарственные средства, модифицирующие течение болезни. Они минимизируют очаги повреждения и рубцевания миелина в центральной нервной системе. Такие лекарства можно принимать не при всех видах рассеянного склероза. Они прописываются при рецидивирующе-ремиттирующем и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе, если он соответствует определенным критериям.

Интерферон бета-1а и интерферон бета-1b вводятся в организм в виде инъекций. Лечение интерфероном бета может быть назначено если у вас было по крайней мере два обострения за последние два года. Они также назначаются людям с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, у которых продолжают происходить обострения, приводящие к постепенной потере трудоспособности.

Все интерфероны вызывают легкие побочные эффекты, например, простудные симптомы (головная боль, озноб и небольшая температура) в течение 48 часов после укола. Интерферон бета не рекомендуется людям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как мужчинам, так и женщинам необходимо прекращать прием препарата по крайней мере за 3 месяца до попытки зачатия ребенка. Если вы обнаружили, что беременность наступила на фоне приема интерферона бета, как можно скорее обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним другие варианты лечения.

Интерферон бета-1а выпускается под коммерческим названием «Авонекс», «Ребиф», «Генфаксон» и «СинноВекс», интерферон бета-1b — «Бетаферон» и «Экставиа».

Глатирамера ацетат продается под торговым названием «Копаксон». Его нужно вводить ежедневно в виде подкожной инъекции. Как правило, глитирамера ацетат не вызывает заметных побочных эффектов, но в редких случаях может вызывать чувство стеснения в груди. Лечение глатирамера ацетатом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. «Копаксон» разрешается применять только людям с рецидивирующе-ремиттирующим типом рассеянного склероза.

Глатирамера ацетат не рекомендуется людям младше 18 лет и беременным или кормящим женщинам. Прием препарата должен быть прекращен за 3 месяца до планируемой беременности. Если беременность наступила во время лечения, обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним смену лекарства.

Терифлуномид продается под торговым названием «Абаджио» и выпускается в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь один раз в день. Обычно прием терифлуномида хорошо переносится, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: нарушения работы печени, тошнота, головная боль, понос, частичное или полное выпадение волос.

Лечение терифлуномидом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. Он не рекомендуется людям с нарушениями работы печени, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как и предыдущие препараты, его нужно отменить за 3 месяца до планируемой беременности.

Натализумаб продается под торговым названием «Тизабри» вводится внутривенно один раз в 28 дней. Он может вызывать различные побочные эффекты, включая головную боль, тошноту и рвоту, а также зудящую сыпь. На фоне лечения натализумабом в редких случаях происходит развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Это редкое, но тяжелое заболевание, которое вызывает разрушение миелина в нервных волокнах, подобно действию рассеянного склероза. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия может вызывать нарушения зрения и речи, а впоследствии — паралич.

Лечение натализумабом может быть предложено в следующих случаях:

Натализумаб не подходит для применения людям младше 18 и старше 65 лет, людям с онкологическими заболеваниями и ослабленной иммунной системой, например, ВИЧ-положительным.

Финголимод выпускается под торговым названием «Гиления», «Несклер» в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь 1 раз в день. Обычно он хорошо переносится организмом, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: повышенный риск инфекционных заражений, нарушения работы печени и зрения (макулярный отек). При приеме первой дозы финголимода возможны серьезные нарушения ритма сердцебиения, поэтому первую дозу следует принимать в больнице под присмотром врача. Вам могут предложить лечение финголимодом, если у вас бывают обострения несмотря на лечение одним из интерферонов бета.

Финголимод не рекомендуется людям с некоторыми болезнями сердца, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Отменить препарат нужно за 3 месяца до беременности. Если беременность наступила во время лечения, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Симптоматическая терапия рассеянного склероза

Большое значение в улучшении качества жизни при рассеянном склерозе имеет симптоматическое лечение, то есть прием препаратов, которые никак не влияют на течение болезни, но значительно снижают выраженность её симптомов. Некоторые симптомы лучше поддаются лечению, чем другие.

Нарушения зрения, вызванные рассеянным склерозом, зачастую проходят самостоятельно в течение нескольких недель, поэтому лечения может не понадобиться. Однако в случае если симптомы выражены очень сильно, вам могут назначить стероиды, чтобы ускорить процесс восстановления. Если у вас нарушено движение глаз (нистагм), вам могут назначить такие лекарственные средства, как габапентин, баклофен или клоназепам.

Мышечные спазмы и спастичность лечатся с помощью физиотерапии. Растяжение с помощью специальных упражнений и аппаратов позволяет избежать постоянного напряжения (спастичности) мышц. Для этих же целей используется массаж, нейро-мышечная электростимуляция и другие физиотерапевтические методики.

При более сильных спазмах вам могут назначить лекарственное средство для расслабления мышц и снятия спазмов. Как правило, назначается баклофен или габапентин, хотя есть и другие средства: тизанидин, диазепам, клоназепам и дантролен. Они вызывают такие побочные эффекты, как головокружение, слабость, тошнота и понос, поэтому перед приемом проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. В тяжелых случаях рекомендуется использовать специальные шины или утяжелители на ногах. Иногда применяются уколы ботулотоксина или введение лекарств в спинномозговую жидкость.

Чтобы избежать контрактуры — ограничения движения в суставах, в связи с болезненным сокращением мышц, необходимо выполнять специальные упражнения на растяжку, используя гипсовые повязки и съемные шины. При мышечной слабости применяются укрепляющие упражнения, чтобы здоровые мышцы могли компенсировать утраченную функцию ослабленной мышцы. Существуют специальные средства, снижающие дрожь в теле — тремор, а также головокружение, которое мешает нормально передвигаться.

Боль можно лечить такими лекарственными средствами как габапентин или карбамазепин, а также антидепрессантом, который называется амитриптилин. Такие препараты помогают справиться с нейропатичекой болью: острой, пронизывающей болью или повышенной чувствительностью кожи и жжением. При мышечной боли, связанной с напряжением и спастичностью помогает физиотерапия. Если боль более сильная, вам могут назначить обезболивающие или антидепрессанты. Кроме того, в продаже есть портативные приборы для чрезкожной электростимуляции, которая помогает облегчить боль. Таким устройством можно пользоваться дома.

Мышление и эмоции. Если у вас случаются резкие перепады настроения, например, вы начинаете плакать или смеяться без какой-либо видимой причины, обратитесь за помощью к психотерапевту. Депрессию у людей с рассеянным склерозом можно лечить антидепрессантами. Если вы часто испытываете чувство тревоги или волнения, психотерапевт может прописать вам антидепрессанты или бензодиазепины — тип успокоительного. Клинические психологи могут помочь справиться с депрессией с помощью когнитивно-поведенческой терапии.

Хроническая усталость — одно из самых частых проявлений рассеянного склероза. Для лечения быстрой утомляемости, слабости и упадка сил врач может назначить амантадин. Хотя этот препарат бывает эффективен не во всех случаях.

При гиперактивности мочевого пузыря вам могут прописать антихолинергические средства, такие как оксибутинин или толтеродин, а в случае их неэффективности — мирабегрон. С частыми позывами к мочеиспусканию по ночам поможет справиться лекарство, которое называется десмопрессин.

При гипоактивности мочевого пузыря (если пузырь не опорожняется полностью) вам могут поставить катетер. Он представляет собой небольшую трубку, которая вводится в мочеиспускательный канал. По ней отходят излишки мочи. Вас также могут направить к урологу на специализированное лечение ботулотоксином или на электротерапию мышц мочевого пузыря. Также могут помочь упражнения по тренировке мочевого пузыря. Подробнее об этих методах читайте в статье «Недержание мочи».

Нарушения работы кишечника, например, запоры можно лечить путем смены рациона и приема слабительного. Более тяжелые запоры необходимо лечить свечами, которые вводятся в задний проход, или клизмами, когда через задний проход и прямую кишку вводится лекарственный раствор, который размягчает и вымывает каловые массы. Недержание кала можно лечить вяжущими (противопоносными) лекарствами. Другим способом является тренировка мышц тазового дна (упражнения Кегеля), которые укрепляют мышцы, контролирующие функции кишечника и мочевого пузыря.

Клинические исследования при рассеянном склерозе

Клинические исследования — это испытания новых методов лечения или препаратов, которые проводятся под строгим контролем, обеспечивающим их безопасность и точность. Участники клинических исследований иногда достигают лучших результатов лечения, чем больные, получающие традиционную терапию. В борьбе с рассеянным склерозом были достигнуты значительные успехи благодаря клиническим исследованиям новых методов лечения и их комбинаций по сравнению со старыми.

Если вам предложат принять участие в исследовании, ознакомьтесь с подробной информацией о нем. Для участия нужно будет подписать форму информированного согласия. Вы можете отказаться от участия в исследовании, и это никак не отразится на вашем лечении.

Альтернативные методы лечения рассеянного склероза

Утверждается, что методы нетрадиционного лечения облегчают симптомы рассеянного склероза, однако клинических доказательств их эффективности очень мало или нет вообще. Многие думают, что самолечение безвредно, хотя на самом деле оно может оказаться опасным. Как и в случае с любым другим альтернативным лечением, не следует заменять им назначенные врачом средства. Если вы решили использовать альтернативные методы вместе с прописанными лекарствами, сообщите об этом вашему лечащему врачу.

Есть версия, что рацион, богатый линолевой кислотой, может сократить и облегчить обострения рассеянного склероза, а также замедлить развитие заболевания, однако достаточных медицинских доказательств этого нет.

Жизнь с рассеянным склерозом

Такое заболевание, как рассеянный склероз, может оказаться тяжелым испытанием для вас, вашей семьи и друзей. Вам может быть тяжело говорить о своем заболевании даже с близкими людьми. По мере того как симптомы нарастают, ухудшается обстановка в семье. Больные рассеянным склерозом становятся очень подавленными или обозленными. Рано или поздно близкие им люди начинают чувствовать то же.

Чтобы исправить ситуацию, открыто говорите о своих чувствах и дайте понять родным и близким, как они могут помочь вам. Не стесняйтесь сказать им, что хотите побыть наедине с собой, если вам этого хочется. Если понадобится, ваш лечащий врач поддержит вас. Возможно, вам стоит обратиться к психологу или психотерапевту. Некоторым помогает поговорить с другими людьми, больными рассеянным склерозом, общаясь с ними лично или через Интернет.

Например, найти большое количество практичной информации и реализовать потребность в общении можно на форуме, посвященном рассеянному склерозу.

Беременность и рассеянный склероз

Рассеянный склероз не должен отразиться на вашей способности иметь детей, однако некоторые лекарственные средства, принимаемые для лечения заболевания, могут повлиять на мужскую и женскую фертильность. Если вы планируете завести ребенка, обсудите это со своим лечащим врачом.

Женщины с рассеянным склерозом могут иметь здоровых детей. Некоторые женщины отмечают, что во время беременности обострения случаются реже, но после родов они учащаются. При рассеянном склерозе разрешается кормить детей грудью. Во время беременности необходимо продолжать принимать прописанные лекарства, однако не все средства можно использовать в это время, поэтому планируйте беременность заранее и предварительно обсудите вопросы лечения с врачом.

К какому врачу обратиться с рассеянным склерозом?

Для лечения и диагностики рассеянного склероза найдите хорошего невролога или неврологическую клинику. В крупных городах существуют специализированные Центры рассеянного склероза, где проходят бесплатное лечение и реабилитацию люди разных возрастов с этим диагнозом.

Возможно, Вам также будет интересно прочитать

Localisation and translation prepared by Napopravku.ru. NHS Choices provided the original content for free. It is available from www.nhs.uk. NHS Choices has not reviewed, and takes no responsibility for, the localisation or translation of its original content

Copyright notice: “Department of Health original content © 2020”

Все материалы сайта были проверены врачами. Однако, даже самая достоверная статья не позволяет учесть все особенности заболевания у конкретного человека. Поэтому информация, размещенная на нашем сайте, не может заменить визита к врачу, а лишь дополняет его. Статьи подготовлены для ознакомительной цели и носят рекомендательный характер.

Источник