дцп легкой формы излечимо или нет
Как я живу с легкой формой ДЦП
И как у меня получилось улучшить качество жизни при таком диагнозе
Я родилась с косолапой левой ногой и рукой, которая живет своей жизнью.
Расскажу, как я устроила свою жизнь, в том числе личную, и решила проблемы со здоровьем, насколько это возможно.
Автор — не врач
Эта история — личный опыт автора. Автор не врач и не несет ответственности ни за чье здоровье, кроме собственного. В медицинских вопросах не доверяйте чужому опыту, а доверяйте хорошему врачу. С возможными последствиями будете справляться только вы, а не медицинская редакция Тинькофф-журнала.
Хромающее детство
Я появилась на свет в ГДР, в роддоме неподалеку от Берлина: отец работал инженером в Группе советских войск в Германии, а мама поехала с ним за компанию. До того, как я начала ходить, никто ничего не замечал, а потом, в год и месяц, начались мои приключения со здоровьем.
В этом возрасте мы с родителями вернулись из Германии в Минск. Они уехали отдыхать, а меня оставили с бабушкой. Она и заметила, что хожу я как-то странно, припадая на левую ногу. Левая ступня отличалась от правой: была вывернута внутрь, что в народе называется косолапостью.
У многих детей бывают ортопедические проблемы, так что сначала близкие списывали это на обучение ходьбе. Но шли недели, а ситуация не становилась лучше. Потом меня сводили к ортопеду и неврологу. Тогда-то и открылась неприятная правда.
Мой диагноз звучал так: врожденный левосторонний спастический гемипарез с контрактурой голеностопного сустава. Для непосвященных — легкая форма ДЦП. Левая ступня, кроме необычной формы, не могла подниматься так, как правая. А левая рука, помимо слабой мелкой моторики, так и норовила зажить своей жизнью и сложиться в фигу. К тому же она пыталась повторять действия правой, что было весьма неудобно. Я могла ходить, прыгать и бегать, но выглядело это не так, как у здоровых детей.
Родители, конечно, всполошились и начали искать способы улучшить мое состояние. Официальная медицина толком ничего не предлагала, кроме ортопедической обуви, в которой мне было не удобнее, чем в обычной. Физиотерапия, ЛФК и плавание тоже были бесполезны в моем случае. Народные советы сводились к ношению кофты с зашитым правым рукавом, чтобы стимулировать левую руку.
В конце 80-х стали популярны бабки-знахарки, экстрасенсы и разнообразные шарлатаны, которые лечили все болезни наложением рук, заговорами и капсулами с неизвестным содержимым. Меня свозили к нескольким «специалистам» в Беларуси. Еще мы были на иглоукалывании в Уфе, а однажды даже слетали в Узбекистан. Там обитал один из экстрасенсов, к которому мы, впрочем, не попали.
Операция, которая не помогла
В 1989 году, когда мне было шесть лет, один из неврологов предположил, что мне нужно сделать КТ головного мозга: у некоторых пациентов с ДЦП в голове есть киста. Томография показала, что я из их числа: нашли арахноидальную кисту на мозжечке, а точнее расширение ретроцеребеллярной цистерны, охватывающее правую гемисферу мозжечка. Предполагалось, что эта киста врожденная и может влиять на способность передвигаться.
В детской больнице, где делали КТ, собрали консилиум. Врачи предложили прооперировать меня, чтобы опорожнить кисту, в которой скопилась спинномозговая жидкость. Разумеется, никаких гарантий, что состояние улучшится, медики дать не могли, но и ухудшения, помимо рисков, связанных с наркозом, тоже не ожидалось.
Родители дали согласие: все остальное мы уже испробовали. Маме находиться со мной в палате не полагалось, но она согласилась мыть полы, и за это ей разрешили ночевать в больнице.
Перед операцией меня побрили налысо. Сама операция длилась около шести часов: череп вскрыли, опорожнили кисту, выкачали из нее 200 мл жидкости — целый стакан, — потом все зашили и отправили меня в реанимацию.
Первый мой вопрос после пробуждения был: «Какая у меня температура?» Мама ответила: « 40 и 2 ». Я услышала «42» и удивилась вслух, как я вообще выжила. Смеялись все!
Операция прошла успешно, но никак не повлияла на мое состояние. Киста размером с котлету — 70 × 63 × 30 мм — осталась со мной навсегда.
Операция, которая помогла
Через год я пошла в школу, причем сразу во второй класс. Надо отдать должное одноклассникам: меня никто никогда не дразнил, общались мы всегда хорошо, мою походку приняли как данность и тут же о ней забыли.
До седьмого класса я вместе со всеми ходила на физкультуру. Нормативы, связанные с бегом и прыжками, для меня были снижены, лазить по канату и подтягиваться меня не заставляли вовсе. То, что могла, делала, играла в пионербол и баскетбол и ходила на лыжах. Потом мне выписали освобождение от физкультуры. Левая нога примерно раз в месяц меня подводила подвывихом: стопа непроизвольно вставала на внешнее ребро и заворачивалась внутрь, это быстро проходило, но было неприятно.
В середине седьмого класса, в 12 лет, я поскользнулась на льду и упала на свою малоподвижную левую руку. Доехала до школы и поняла, что мне, наверное, пора в больницу. Там мне диагностировали перелом левого локтя со смещением, сделали операцию и вставили спицы, чтобы собрать осколки костей. После выписки нужно было разработать руку, но поскольку я всегда ленилась, то и этим занималась неактивно. В итоге рука разогнулась лишь на 165° из 180°, такой и осталась до сих пор.
В конце восьмого класса, в 1997 году, передо мной замаячила новая операция. В одной из минских больниц работал хирург, который оперировал детей с ДЦП, врожденными вывихами и прочими проблемами опорно-двигательного аппарата. На консультации он сказал, что сможет помочь и мне, ничего, впрочем, не обещая.
Я сразу согласилась и через неделю после четырнадцатого дня рождения легла в больницу. Операция длилась около трех часов. Хирург удлинил ахиллово сухожилие и пересадил сухожилие передней большеберцовой мышцы, чтобы стопа могла подниматься. Еще мне сделали артродез пяточно-кубовидного сустава, чтобы закрепить стопу в правильном положении.
Оба вмешательства, по сути, необратимы: сухожилие приживается на новом месте и выполняет свои функции, а после артродеза, или фиксации сустава в нужном положении, сустав застывает в новом положении. В моем случае косолапая стопа приобрела здоровый внешний вид навсегда.
Через две недели меня выписали, еще через две вынули спицы. После этого меня ждали еще три месяца в гипсе до колена. К концу срока гипс протерся внизу до дыр: на него разрешили наступать, что я и делала с большим удовольствием.
В день снятия гипса я увидела ногу, поросшую ниже колена черной щетиной, два длинных шрама на голени — и совершенно ровную левую ступню. Когда попробовала потянуть ее на себя — получилось! Было, правда, больно, но вскоре боль ушла, а амплитуда подъема стопы постепенно увеличилась. Наверное, если бы я все усилия направила на разрабатывание мышц, все было бы совсем хорошо, но я, как обычно, ленилась. В любом случае 70% амплитуды по сравнению со здоровой ногой — уже намного больше нуля.
С рукой мне ничего сделать не удалось. Я делала специальные упражнения, рекомендованные врачами, но ничего не менялось. В конечном итоге я оставила ее в покое — правая справляется и без нее.
Конечно, левой рукой я пользуюсь: ношу пакеты, нажимаю отдельные кнопки на клавиатуре, делаю то, для чего нужны обе руки. Но многое она не умеет: я с трудом могу достать конфету из пачки левой рукой или открыть дверь ключом. Мелкая моторика тоже почти отсутствует: я не могу собирать «Лего», раскрашивать детализированные картинки, вышивать или приклеивать бусинки алмазной мозаики.
Видео, как я печатаю на компьютере. Левая рука иногда помогает и все время пытается повторять движения правой
Как сейчас помогают детям и взрослым с диагнозом ДЦП
Спрос на реабилитацию большой. Потому что это следующий уровень у родителей, когда они попробовали уже много более «простых» методов, различных электрофорезов. Не увидев динамики в состоянии ребенка, они приходят к тому, что нужно обращаться в хороший реабилитационный центр. Например, научить ребенка одеваться самостоятельно, доходить до унитаза на ходунках, выполнять гигиенические процедуры.
Нормальная взрослая жизнь
Видео, как я хожу сейчас. Я хожу не так, как обычные люди, хоть и с той же скоростью
Расскажу и о личной жизни. После операции она расцвела пышным цветом, и на недостаток мужского внимания я не жалуюсь до сих пор. То, что прихрамывающая женщина никому не нужна, — миф!
В первый раз я вышла замуж в 19 лет. Два с половиной года все было хорошо, но однажды в пылу ссоры муж сказал, что ему не нужна жена, которая ходит как утка и печатает одной рукой. Отлично, решила я — и выпроводила его из квартиры и своей жизни. Это был единственный случай, когда кто-то из знакомых так обо мне отозвался. Окружающие, конечно, порой задают вопросы, но мне не жалко на них ответить.
Потом я вышла замуж во второй раз, родила двоих детей — и у нас все отлично. Врачи, кажется, всегда замечают, что у меня есть проблемы с походкой, но очень редко спрашивают о причинах.
Во время второй беременности врачи из роддома пытались отправить меня из-за кисты на кесарево сечение. В первый раз она никого не интересовала. Я сходила на платный прием к неврологу, заведующему отделением одной из московских больниц. За 2500 Р он, не вчитываясь в документы, сказал, что мне нельзя рожать самой.
Я очень расстроилась, но потом взяла себя в руки и поехала на консультацию в Институт нейрохирургии имени Бурденко. Заплатив еще 2500 Р за консультацию профильного специалиста, я узнала, что мне все можно! А заодно и то, что операцию по опорожнению кисты в детстве мне могли не делать: смысла в ней не было, она все равно наполнилась жидкостью заново, но проблем со здоровьем это никогда не вызывало.
Когда в 2010 году у меня внезапно заболела голова, я снова вспомнила о кисте и побежала на МРТ головного мозга. Киста за 20 с лишним лет в размере не изменилась, а голова, как выяснилось, болела из-за синусита. С тех пор каждые два года я трачу около 5000 Р на МРТ, убеждаюсь, что все хорошо, и спокойно живу дальше. Это мне порекомендовал невролог, к которому я пошла с головной болью. Бывает, что киста со временем увеличивается и сильнее давит на мозг, из-за чего может болеть голова или нарушаться двигательная активность.
я трачу на МРТ каждые два года
В другой раз я была по делам в московской РДКБ, где несколько хирургов пришли на меня посмотреть. Оказывается, операций на ноге, подобной моей, в Москве почти не делают, потому что процент успеха невысок, — так они мне объяснили. Значит, мне повезло!
Подводя итог, скажу, что я живу полноценной насыщенной жизнью. Да, мне не стоит подвергать себя неоправданному риску в виде скалолазания или катания на сноуборде, но в остальном я могу заниматься, чем хочу и могу. Никаких специальных приспособлений мне для этого не нужно. Мои близкие и друзья не обращают внимания на особенности. И хотя я до сих пор печатаю в основном одной рукой, я делаю это быстрее, чем многие двумя!
Детский церебральный паралич. Симптоматика, причины, лечение.
Детский церебральный паралич (ДЦП)-это поражение центральной нервной системы, при котором двигательная активность или отсутствует, или затруднена. Сопутствующие симптомы могут включать в себя сниженный интеллект (необязательно), нарушением речи, эпилептическими приступами.
Причины заболевания.
Двигательные и остальные нарушения вторичны по отношению к первопричине данного заболевания-поражения головного мозга, возникшего во время беременности или в околородовой период, поскольку нервные клетки новорожденного очень чувствительны к дефициту кислорода. По определению ДЦП не является наследственным заболеванием, однако в исследовании 2012 года была выявлена связь с мутациями в определенном гене и ДЦП-подобными состояниями-умственной отсталостью, аутизмом и эпилепсией. Распространенность заболевания составляет около 2 к 1000, у мальчиков встречается почти в полтора раза чаще, чем у девочек.
Все разнообразные факторы возникновения ДЦП можно поделить на три группы:
Один фактор может роковой цепочкой повлечь за собой развитие другого фактора, влияющего на развитие заболевания. К примеру, длительный дефицит кислорода во время беременности приводит к нарушению морфологического формирования структур мозга, а деформированные структуры способны вызывать эпилептические приступы, при которых гибнут нервные клетки. Недоразвитость нервных путей, отвечающих за движения, даст в результате двигательные патологии. Также могут быть поражены и нейроны, отвечающие за речь. Такое нарушение речи, связанное с поражением коры головного мозга носит название сенсомоторной дисфазии. В случае повреждения только двигательных зон ребенок понимает слова, но не может их произносить.
Вообще моторные патологии являются главной характеристикой детского церебрального паралича, и они дополняются другими симптомами:
Симптомы детского церебрального паралича.
На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.
Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.
Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:
Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком. Если у ребенка наблюдается обратная ситуация, нужно срочно идти на прием к детскому неврологу.
Патогенез детского центрального паралича.
Всю клиническую картину паралича обуславливают поражения нервных клеток в различных участкам головного мозга. У некоторых детей имеются грубые нарушения его структуры:
Мозговая ткань может подвергаться дистрофии вследствие нарушений мозгового кровотока, поэтому кровь недостаточно питает нервные клетки. Нейроны гибнут рассеянными участками или даже целыми очагами, замещаясь рубцовой тканью, появляются кисты, кора больших полушарий атрофируется. В нервных путях может отмечаться недостаточно развитие миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более быстрое прохождение нервного импульса, нервные клетки и аксоны не разделяются, изменяются связи между нейронами и сосуды мозга.
Двигательные нарушения при ДЦП формируются из-за патологического мышечного тонуса, поскольку центр управления — мозг — не может правильно влиять на передние рога спинного мозга — двигательные центры, рефлекторный аппарат на уровне сегментов спинного мозга работает без корректного торможения, иннервация перекрестными нервами нарушается, вызывая моторный стереотипизм.
Стадии развития детского церебрального паралича.
Ранняя стадия. Нарушается регуляция тонуса мышц, грубо подавляется проявление врожденных моторных рефлексов. Важный симптом — повышенное внутричерепное давление (гипертензия), вызывающее боли в голове и эмоциональные нарушения, и судороги. Кифоз образуется очень рано. Тревожным сигналом являются так называемые торсионные спазмы-мышечные сокращения, вытягивающие тело и конечности, что приводит к закручиванию положению тела. Это предвестник более тяжелого течения заболевания.
Следующая стадия называется начальной и зависит от первопричин паралича. Не формируются в положенное время установочные рефлексы, а тонические рефлексы, напротив, начинают прогрессировать. Присутствует так называемый отрицательный симптом Ландау: если поднять ребенка старше шести месяцев с ДЦП в горизонтальной позиции, он просто повиснет на руках у врача. Появляются аномальные совместные движения, а суставы становятся менее подвижными.
Финальная стадия описывается окончательным формированием патологических движений, деформаций суставов и их подвижности. Ярко выражены расстройства психики и речи. Опорно-двигательный аппарат деградирует, мышечная ткань атрофируется, замещаясь соединительной тканью.
Осложнения детского церебрального паралича.
Различные скелетные и суставные патологические изменения при ДЦП — главное осложнение при данном заболевании. Ограниченность в движениях суставах ведет к изменениям костных структур, деформациям позвоночного столба.
При тяжелой форме паралича, когда дети не способны сами себя обслуживать и даже передвигаться, очень велика вероятность развития инфекционных заболеваний, пневмонии, удушения пищей и даже собственной слюной. Это обусловлено низкой двигательной активностью грудной клетки и дыхательной системы в целом.
Возможно возникновение стандартной проблемы всех лежачих больных-пролежней. Пролежни — это нарушение покровов кожи из-за постоянного давления костей на другие структуры и неправильного перераспределения кровотока из-за одного положения тела. Для избежания их возникновения рекомендуют чаще менять положение. а также использовать специальные подушки для особо уязвимых областей — суставы коленей, копчик, пятки.
Диагностика детского церебрального паралича.
Новоиспеченным родителям настоятельно рекомендуют проходить осмотр невролога для ребенка в первый год жизни. Особенно актуально это для малышей, появившихся на свет раньше срока. Показана нейросонография (НСГ), которая может отразить наличие изменений в головном мозге у детей до 1,5 года — пока у них не зарос родничок.
Может иметь место магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая более детально выявить патологию и получить более качественное отображение патологических процессов.
С целью распознавания эпилептических очагов делают электроэнцефалорамму (ЭЭГ).
Электронейромиография (ЭНМГ) требуется, когда нужно исключить другие заболевания и с уверенностью диагностировать паралич. Такими болезнями могут являться различные нервно-мышечные патологии, которые затрагивают только периферическую нервную систему.
Генетическая консультация может помочь поставить окончательную точку в постановке диагноза.
Так как в случае ДЦП очень уязвимы тазобедренные суставы, нужно делать их рентген для понимания, требуется ли грамотная ортопедическая коррекция. При некомпенсировании паралича головка бедренной кости начинает понемногу смещаться из вертлужной впадины тазовой кости, и формируется вывих сустава.
Лечение детского церебрального паралича.
В лечении ДЦП много тонких моментов, которые важно иметь в виду, если родители хотят видеть своего ребенка здоровым настолько, насколько это возможно. Любое промедление и отпускание наутек может быть чревато роковыми и непоправимыми последствиями, поэтому крайне важно начать реабилитацию как можно раньше. Каждый случай заболевания, как и организм пациента, индивидуальны, понимание этого нужно для формирования адекватной стратегии лечения. Без систематичности, непрерывности успеха такое лечение не приносит, надо быть готовым сделать реабилитационные мероприятия привычной частью жизни ребенка, как прием пищи. Каждый последующий специалист, работающий с маленьким пациентом, должен принимать и улучшать результаты, полученные его коллегой, тут необходима слаженная и грамотная работа специалистов.
Параллельно с медицинским лечением всегда проводят социально-психологическую реабилитацию, помогая социализации ребенка, обучение ребенка трудовым и бытовым навыкам, работу с логопедом. Желательно, чтобы все члены семьи понимали, что в их семье растет ребенок с особыми потребностями, и участвовали в его реабилитации.
Выделяют определенные способы лечения ДЦП.
Осознанное и комплексное применение всех методов в совокупности способно дать высокую эффективность реабилитации.
Прогноз. Профилактика.
Форма паралича определяет возможное качество жизни пациента. Важную роль играет уровень интеллекта, ведь его сохранность обеспечивает высокую эффективность в социальной реабилитации и мотивации в лечении.
Если с ребенком проводить соответствующее лечение, он может стать способным к трудовой деятельности, гораздо чаще он не способен к ней, потому что не получал должный уход, а не вследствие тяжести самого заболевания. При легких формах ДЦП и раннем начале реабилитации возможно в принципе предотвратить формирование паралича.
Детский церебральный паралич: современные подходы к лечению
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних эта
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза [3, 4].
В этиопатогенезе ДПЦ задействованы многочисленные пре-, интра- и постнатальные факторы [5]. Так, поражение ЦНС, приводящее к ДЦП, может происходить вследствие:
Считается, что хромосомные дефекты также обладают определенной значимостью в развитии ДЦП [6].
По классификации, предложенной К. А. Семеновой и соавторами (1973), выделяют шесть основных форм ДЦП:
В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь видов ДЦП:
Термин «квадриплегия», нередко используемый в англоязычной литературе, является синонимом тетраплегии.
Существуют и другие варианты классификации ДЦП. Так, C. P. Panteliadis и R. Korinthenberg (2005) цитируют R. Michaelis (1999), предлагающего рассматривать ДЦП следующим образом:
Некоторые авторы считают целесообразным рассматривать атаксические формы ДЦП в составе группы дискинетических [9].
Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости от имеющейся у пациента формы болезни. Мы рассмотрим основные клинические проявления болезни в соответствии с выделением форм ДЦП, принятым в Российской Федерации.
Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей.
Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей.
Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней конечности (паралич или парез).
Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.
Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с выраженными нарушениями моторной координации.
Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других (перечисленных выше) форм заболевания [7, 10].
В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические состояния и болезни:
Последнее нередко характеризуется фармакорезистентностью. В свою очередь, прием антиконвульсантов для контроля эпилептических приступов сопряжен с нарушениями метаболизма витамина D, фолиевой кислоты и кальция [3].
У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.) [4].
Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы тела или ее дефициту (соответственно) [12]. Гипотрофия возникает вследствие отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ, языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85 % от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом [13].
Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза и неврологического осмотра (топическая диагностика) [10].
У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов [14].
У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:
Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:
Дифференциальный диагноз ДЦП следует проводить с дегенеративными прогрессирующими заболеваниями ЦНС, опухолями головного мозга, хромосомными и метаболическими нарушениями, которые по клиническим проявлениям схожи с ДЦП, и др. [3, 4, 8, 9]. Хотелось бы обратить внимание еще на две нозологические формы, от которых необходимо дифференцировать ДЦП: болезнь Вильсона–Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) и болезнь LeschNyhan (генетически обусловленная гиперурикемия, связанная с нарушениями пуринового обмена, при которой происходит избыточная выработка мочевой кислоты вследствие практически полного отсутствия выработки специфического фермента).
В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно анте- и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у детей [5, 6]. Поскольку ДЦП часто отмечается у преждевременно родившихся детей, особое значение приобретают борьба за полноценное вынашивание беременности и профилактика недоношенности.
Терапия ДЦП должна быть комплексной и мультидисциплинарной. Максимально рано начатое лечение и реабилитация в ряде случаев позволяют избежать стойкой инвалидизации больных ДЦП и улучшить качество их жизни. Основой комплексной терапии ДЦП является «командный» подход с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.
Из числа последних, в зависимости от конкретной клинической ситуации, применяют: массаж, лечебную физкультуру, методы ортопедической коррекции, физиотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию, иппотерапию, диетотерапию и др. [2, 10].
К сожалению, последней в нашей стране не уделяется должного внимания, хотя диетотерапия (рационы, сбалансированные по энергоемкости, макронутриентам, витаминам и минеральным веществам; БАДы; кратность и объем кормлений с учетом индивидуальной пищевой толератности и т. д.) занимает промежуточное положение между медикаментозными и немедикаментозными методами лечения ДЦП и ее возможности столь значительны, что их не следует игнорировать.
Перечисленные выше методы немедикаментозного лечения используют в сочетании с лекарственной терапией, направленной на восстановление утраченных и/или недостаточных неврологических функций [1, 2, 4, 8, 9, 10].
Лекарственная терапия ДЦП сопряжена с использованием различных групп фармацевтических средств:
Наибольший интерес представляют именно препараты комплексного действия, использование которых позволяет рассчитывать на эффекты сосудистой, нейропротекторной, ноотропной и метаболической направленности, не приводящие к избыточной лекарственной нагрузке или полипрагмазии. Ниже рассматриваются особенности их применения на примере отечественного препарата Кортексин. Его активное использование в детской неврологии (при ДЦП, других исходах ППНС и болезнях нервной системы) было начато в 2000-х годах.
Кортексин — продукт высокотехнологичного производства. По данным «Регистра лекарственных средств России. Энциклопедии лекарств» 15-го выпуска («РЛС-2007»), он принадлежит к фармакологической группе «Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)» [15]. Это комплексный полипептидный препарат биологического происхождения, являющийся дериватом коры головного мозга крупного рогатого скота (или свиней); выпускается в виде лиофилизированного порошка (во флаконах по 10 мг) и предназначен для внутримышечного введения [15].
Известно, что Кортексин обладает тканеспецифическим действием на кору головного мозга, нормализует мозговое и системное кровообращение, улучшает когнитивные и интегративные функции (процессы обучения и памяти), снижает токсические эффекты нейротропных веществ и характеризуется целым рядом других физиологических положительных эффектов. Он также стимулирует репаративные процессы и ускоряет восстановление функций ЦНС после стрессорных воздействий. Кортексин является регулятором соотношения между возбуждающими и тормозными аминокислотами, а также уровнями серотонина и дофамина, оказывает ГАМКергическое действие и способствует восстановлению биоэлектрической активности головного мозга [16].
Применение препарата Кортексин сопровождается реализацией целого комплекса фармакологической направленности влияний на организм пациента, включая:
Эффективность клинического применения препарата Кортексин подтверждается данными многочисленных лабораторных и инструментальных исследований (в их числе биохимические, иммунологические, рентгенологические, сонографические, нейровизуализирующие, электроэнцефалографические и др.), проведенных в различных регионах и клиниках Российской Федерации. В частности, имеются указания на иммуномодулирующий эффект Кортексина при лечении неврологических заболеваний, его корригирующее воздействие на клеточное и гуморальное звенья иммунитета (корректор нейроиммунной составляющей патологического процесса в ЦНС) [16].
Перед введением содержимое 1 флакона препарата Кортексин (10 мг) растворяют в 1,0–2,0 мл физиологического раствора (0,9 %-ный раствор NaCl) или 0,5 %-ного раствора новокаина [15].
Препарат вводят внутримышечно (однократно) с учетом массы тела: детям с массой тела 20 кг (и взрослым) — 10 мг на 1 инъекцию.
Продолжительность курса терапии обычно составляет 5–10 дней. При наличии показаний лечебный курс проводят повторно по прошествии 3–6 мес.
В психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН накоплен значительный опыт применения Кортексина при ДЦП и других болезнях ЦНС (эпилепсия, перинатальное поражение нервной системы, головная боль напряжения, мигрень, посттравматическая головная боль, нарушения мозгового кровообращения и др.) [16–21].
При ДЦП у детей отмечаются задержки двигательного, психического и/или речевого развития различной выраженности, которые могут категоризироваться, как «специфические расстройства развития двигательных функций», «общие расстройства развития (интеллектуального)», «специфические расстройства развития речи», а по достижении пациентами возраста начала школьного обучения к ним могут добавляться «специфические расстройства навыков чтения», «специфические расстройства навыков счета», «другие расстройства развития школьных навыков», «нарушения активности и внимания» и т. д. С учетом спектра терапевтического действия Кортексина его применение показано при описываемых отклонениях в моторном, психическом, эмоциональном и речевом развитии, а также при поведенческих расстройствах [22]. В доступной литературе сообщается о снижении депрессии, реактивной тревожности, импульсивности, повышении активности и настроения под воздействием Кортексина, вследствие активации серотонинергической системы с реализацией антистрессорного и умеренного антидепрессивного эффекта.
Другими показаниями к использованию Кортексина являются:
В соответствии с аннотационными показаниями к применению Кортексина этот список следует дополнить и другими состояниями из нозологической классификации МКБ-10, которые сопутствуют ДЦП:
Выше уже упоминалось, что симптоматическая эпилепсия является нередким состоянием, сопутствующим ДЦП. В этой связи заслуживает внимания роль Кортексина, как составляющей нейромедиаторных механизмов функционирования мозга. Уменьшение числа эпилептических приступов на фоне его применения у детей с фармакорезистентными формами эпилепсии можно объяснить реализацией ГАМКергического и антиглутаматергического эффектов, препятствующих усугублению пароксизмальной дезадаптации эпилептического процесса. Данные ЭЭГ-исследований, проведенных Н. Г. Звонковой (2006), наблюдавшей группу детей с рефрактерной эпилепсией, свидетельствовали о положительном влиянии Кортексина на биоэлектрическую активность мозга, а также об уменьшении числа грубых очаговых и пароксизмальных изменений, имевших место до назначения препарата [17].
Хорошая переносимость препарата и практически полное отсутствие побочных реакций на терапию Кортексином, подтвержденные опытом его применения, позволяют дополнительно положительно характеризовать указанный нейропептидный биорегулятор в лечении ДЦП и других видов неврологической патологии.
Резюме
ДЦП продолжает оставаться состоянием, обсловливающим значительную часть случаев инвалидности среди детского и взрослого населения, существенно снижающим работоспособность и качество жизни, а также усугубляющим социальную дезадаптацию пациентов.
Комплексный подход к терапии и реабилитации больных ДЦП, использование новых эффективных фармакологических средств разнонаправленного действия позволяют не только компенсировать имеющийся у них неврологический дефицит, но и улучшить качество их жизни и добиться адекватного уровня их социализации.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский, кандидат медицинских наук
С. В. Балканская, кандидат медицинских наук
Л. А. Пак, кандидат медицинских наук
НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, Москва